Hypertrophie musculaire neurogène - pe.sfrnet.orgpe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2004/1/2c85484b... · Exemple : …décrite par ... l’examen de 1997 Réflexe achilléen

Hypertrophie musculaire neurogène

A propos de trois cas, imagerie et revue de la littérature…

JP ZABEL, A PEUTOT, D CHAPUIS T BATCH, J LECOCQ, A BLUM

Auteurs

• ZABEL Jean-Philippe– Imagerie Guilloz– NANCY

• PEUTOT Alain– Service de radiologie de l’Hôpital Bonsecours – METZ

• CHAPUIS Denis– Service de réadaptation fonctionnelle Hospitalor– FORBACH

• BATCH Toufik– Service d'Imagerie Guilloz– NANCY

• LECOCQ Jehan– Service de médecine physique et de réadaptation– STRASBOURG

• BLUM Alain– Service d'Imagerie Guilloz– NANCY

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PRESENTATION COMPLETE

Introduction

• Pathologie exceptionnelle

• Décrite par Graves dès 1848 (1)

Réponse anormale d’un muscle à la dénervation

Le muscle s’hypertrophie au lieu de s’atrophier

Souvent décrite

•dans les revues neurologiques•dans le cadre de polyneuropathies (héréditaires ou acquises)

introduction

Souvent décrite


introduction

Amyotrophie spinale progressive (32 à 35)

Syndrome post-polyomyélique (36,37)

Neuropathies d’origine toxique (38)

Neuropathies héréditaires sensitivo-motrices (39,40)

Neuromyotomies secondaires à des neuropathies (41 à 45)-polyneuropathies démyélinisantes inflammatoires chroniques-syndrome de Guillain et Barré -neuropathie héréditaire sensitive et motrice de type II -neuropathie multifocale motrice…

…

Souvent décrite


En dehors de ces cadres neurologiques :

•Caractéristiques mal connues•rarement évoquée lors du bilan d’imagerie d’une tuméfaction des parties molles

introduction

Souvent décrite




But de l’étude :

•Recenser les cas décrits dans la littérature•Préciser les caractéristiques de l’affection•Dégager les éléments qui doivent conduire au diagnostic

introduction

• 1996 : • Lombo-sciatalgie droite avec hypoesthésie dans le territoire S1 • Cure chirurgicale d’une hernie discale exclue L5-S1• EMG pré et post opératoire :

– abolition de l’arc réflexe S1 droit– Signes d’atrophie neurogène dans le gastrocnémien médial droit

• 2001 : apparition d’une hypertrophie du mollet droit.

• 2002 : apparition de douleurs (crampes) du mollet droit à l’effort

Observation n°1

Homme de 44 ans Sportif (course à pied, vélo)

Périmètre des mollets•Droit : 39,5 cm•Gauche : 36,5 cm

Vue antérieure des jambes Vue postérieure des jambes

Observation n°1

Par ailleurs superposable à l’examen de 1997

Réflexe achilléen droit aboli 1 zone d’hypoesthésie dans le territoire de S1 droit (bord externe du pied)

Examen clinique en 2003

IRM DES 2 JAMBES

Coupes axiales en pondération Spin écho T1 (TE : 9 / TR : 380)

Hypertrophie du gastrocnémien médial

Dégénérescence graisseuse-travées en hypersignal T1-du triceps soléaire-prédominant sur le gastrocnémien médial

Pas de syndrome de masse musculaire

Observation n°1

IRM DES 2 JAMBES

Coupes axiales en pondération T2 RHO FAT SAT(TE eff : 90 / TR : 3000)

Oedème musculaire-hypersignal T2 FAT SAT-au sein du triceps soléraire(gastrocnémien médial ++)

Observation n°1

IRM DES 2 JAMBES

Coupes axiales en pondération T1 FAT SAT Gadolinium IV (DOTAREM®)TR : 420 TE : 90

Discrète prise de contraste

-au sein du triceps soléaire -prédominant sur le gastrocnémien

médial

Observation n°1

• Créatines phospho-kinases : 294 U/L (N<221 U/L)

• EMG (2003) :

– Signes d’atrophie neurogène dans les gastrocnémiens– Apparition

• potentiels géants dans les gastrocnémiens

• d’une petite réponse réflexe S1 droit

– Pas d’anomalie du grand fessier / moyen fessier / extenseur commun des orteils / abducteur du I

Observation n°1

Diagnostic :

hypertrophie musculaire neurogènedu muscle gastrocnémien médialpar radiculopathie S1

Observation n°1

ETIOLOGIE DE LA DENERVATION ?

Observation n°1

IRM lombaireCoupes Sagittales T2

Pas de conflit disco-radiculaireaux étages L4-L5 et L5-S1


Observation n°1

IRM du nerf sciatique droit

Coupes axiales en pondération T1 FAT SAT Gadolinium IV (DOTAREM®°)

Pas de syndrome de masse ou de prise de contraste sur le nerf sciatique


Nerf sciatique

Nerf tibial

Observation n°1

Étiologies des douleurs ?

Observation n°1

– Syndrome des loges ?• Mesure des pressions musculaires du mollet à l’effort : normale


Observation n°1


– Compression vasculaire par le muscle hypertrophié ?• Echo-doppler artériel et veineux du mollet avec manœuvres

dynamiques : normal


Observation n°1


– Compression vasculaire par le muscle hypertrophié ?• Echo-doppler artériel et veineux du mollet avec manœuvres

dynamiques : normal

– Douleurs de dénervation ?


Observation n°1

• Femme de 49 ans• Sportive (course à pied, natation)

Observation n°2

•Depuis l’adolescence :•hypertrophie du mollet droit•Apparue dans des circonstances mal précisables

•Depuis quelques années :•douleur à l’effort au niveau de ce mollet.•Quelques épisodes de lombalgies

•ATCD : chirurgie pour varices vers 30 ans (cicatrice poplitée)

Vue antérieure des jambes Vue postérieure des jambes

Périmètre des mollets :

droit : 33 cmgauche : 31 cm

Diminution réflexe achilléen droitPas de déficit sensitivo-moteur

Observation n°2

IRM DES 2 JAMBES

Coupes axiales en pondération Spin écho T1 (TE : 9, TR : 380)

Hypertrophie du gastrocnémien médialDégénérescence graisseuse du muscle Respect des autres chefs du triceps soléaireAbsence de syndrome de masse suspect

Observation n°2

Axial SE T1TE : 9 TR : 380

Axial T2TE eff : 45 TR : 2800

Axial T1 FATSATTR : 420 TE : 90Gadolinium® IV

Zone 1 : involution graisseuse quasi-complète du musclepas de prise de contraste ni d’œdème musculaire

Zone 2 : dégénérescence graisseuse plus modéréeœdème musculaireprise de contraste discrète

Observation n°2

• Créatines phospho-kinases : 194 U/L (N<170 U/L)

• EMG : • signes d’atrophie neurogène dans les gastrocnémiens droits• paramètres normaux

– des muscles jambiers antérieurs– Long extenseur des orteils– moyen et grand fessiers– ischio-jambiers droits

• Biopsie musculaire : – En zone 1– involution fibro-adipeuse majeure avec persistance de rares fibres

musculaires atrophiques– empêchant une étude complémentaire histo-enzymologique fiable

Observation n°2

Diagnostic : – Hypertrophie musculaire neurogène– Du gastrocnémien médial

Observation n°2

Étiologie de la dénervation• Atteinte radiculaire ?

Observation n°2


– Pas d’épisode de lombalgie avant l’âge adulte– TDM lombaire : protrusion médiane discale L4-L5 et L5-

S1 avec doute sur un conflit disco-radiculaire.

L4-L5 L5-S1

Observation n°2




• Atteinte tronculaire ?

Observation n°2




• Atteinte tronculaire ?– IRM du sciatique et du nerf tibial : sans particularité

Observation n°2

Coupes axiales des 2 membres inférieurs en pondération T1 GADO FATSAT




• Atteinte tronculaire ?– IRM du sciatique et du nerf tibial : sans particularité– Lésion iatrogène nerveuse lors de la cure de varice?

• peu probable car postérieure à l’hypertrophie

Observation n°2

Étiologie des douleurs ?

Observation n°2


• Syndrome des loges ? : – Mesure des pressions musculaires du mollet à l’effort :

normale

Observation n°2



normale

• Compression vasculaire par le muscle hypertrophié ?• Echo-doppler artériel et veineux du mollet avec manœuvres

dynamiques : normal

Observation n°2



normale

• Compression vasculaire par le muscle hypertrophié ?• Echo-doppler artériel et veineux du mollet avec manœuvres

dynamiques : normal

Observation n°2

•Douleurs de dénervation ?

Observation n°3

• Histoire de la maladie– 1994 : cure chirurgicale d’une hernie discale L5-S1 droite– 1998 : constatation d’une hypertrophie du mollet droit avec

sensation de tension

• Examen clinique en 2003 : – Différence de périmètre des mollets : 2,5 cm– Pas de déficit moteur– Abolition du réflexe achiléen droit– Déficit sensitif discret dans le territoire S1 droit séquellaire

Homme de 38 ansNon sportif

IRM DES 2 JAMBES

Coupes axiales en pondération T1TR : 645 TE : 20

•Hypertrophie•globale du triceps sural •prédominant sur le gastrocnémien médial

•Dégénérescence graisseusemarquée du muscle

Observation n°3

IRM DES 2 JAMBES

Coupes axiales en pondération T2TR : 645 TE : 20

Oedème musculaire (hypersignal T2)du triceps soléaire

Pas de syndrome de masse

Pas de déformation des contoursdes muscles

Observation n°3

• EMG des membres inférieurs : – Atrophie neurogène dans le myotome de la racine S1

droite– Pas d’activité musculaire spontanée

• Créatines phospho-kinases : 2,9 fois la normale

• Biopsie du triceps sural– coexistence de fibres atrophiques et de fibres hypertrophiques– prédominance numérique très nette des fibres de type II– involution adipeuse du tissu conjonctif.

Observation n°3

Remaniements fibreux– À l’étage L5-S1– Sans atteinte de la

racine S1 droite

Observation n°3

IRM du rachis lombaire

Sagittale T2 Sagittale T1 gado FAT SAT

diagnostic

•Hypertrophie musculaire neurogène

•du triceps sural droit

•Séquellaire d’une radiculopathie S1 par hernie discale

Observation n°3


• Syndrome des loges ? : Mesure des pressions musculaires du mollet à l’effort :

normale

• Compression vasculaire par le muscle hypertrophié ?Echo-doppler artériel et veineux du mollet avec manœuvres dynamiques : normal

• Douleurs de dénervation ?

Observation n°3

Recensement des cas publiés d’hypertrophie musculaire neurogène

– Utilisation des moteurs de recherche sur internet• PUBMED• SCIENCE DIRECT

– Mots clés :• Hypertrophy• Muscle • neurogenic

Méthode d’analyse de la littérature

Critères d’exclusion des cas:

Polyneuropathies héréditaires ou acquisescontextes cliniques et familiaux particuliers


Critères d’inclusion des cas :

Hypertrophie d’un ou plusieurs muscles d’un membre inférieurobtention d’un groupe homogène de patients sur le plan clinique

Réalisation d’un examen d’imagerie (TDM ou IRM)preuve de l’hypertrophie musculaire et élimination d’un processus expansif

Réalisation d’un EMGpreuve de la dénervation

Critères d’exclusion des cas:

Polyneuropathies héréditaires ou acquisescontextes cliniques et familiaux particuliers


résultats

PUBMED / SCIENCE DIRECTMOTS CLEF

129 cas d’hypertrophie musculaire neurogène retrouvés

58 cas

25 cas(2 à 18)

Critères d’exclusionpolyneuropathies hérédaires ou acquises

Critères d’inclusionMuscles d’un membre inférieurTDM / IRMEMG

résultats

PUBMED / SCIENCE DIRECTMOTS CLEF


58 cas

25 cas(2 à 18)

Critères d’exclusion

Critères d’inclusion28 cas répondant à nos critères

Ajout de nos 3 cas personnels

Sexe :homme dans 78,5% des casFemme dans 21,5 % des cas

résultats

Analyse des 28 cas retenus d’hypertrophie neurogène

Age moyen : 44,5 ansExtrêmes : 8 à 80 ans93 % entre 32 et 60 ans

Délai (entre affection causale et la constatation de l’hypertrophie) : Moyen : 7,3 ansExtrêmes : 2 mois / 31 ans

Motif de consultation initial :

-Hypertrophie de la jambe (89%)-Hypertrophie de la cuisse

.Isolée

.Associée (atteinte de la jambe ou de la fesse)


Muscles concernés :

-Triceps soléaire (78,5%)-Isolé (71,%)-Associé à d’autre muscles (7%) (long fléchisseur de l’hallux , tibial

antérieur, moyen fessier)-Tibial antérieur (18%)

-Isolé (11%)-Associé (7%) (tenseur fascia lata, quadriceps, triceps sural)

résultats

Examen clinique :

• Douleurs musculaires– 68 % des cas– Serrements, crampes ou tension

• Consistance ferme du muscle (14%)

• Différence de périmètre – moyenne : 3,79 cm– Extrême : 2 à 7,5 cm

• Dans le myotome concerné : – Déficit moteur : 71 %– Déficit sensitif : 68 %– ROT aboli : 82 %– Aucune anomalie : 3,5%

• Autres : – Fasciculations (11%)– Myotonies (7%)

résultats


71,5 % : Radiculopathie• par hernie discale lombaire (53,5 %)• Autre (18 %)

– Canal lombaire étroit– Post-radique

résultats


14,5 % : Origine indéterminée ou incertaine(hypertrophie du muscle tibial antérieur et du tenseur du fascia lataavec antécédents de laminectomie L2 et de traumatisme du membre inférieur)

14 % : autres

Tronculopathie du SPE post-traumatique Souffrances nerveuses révélant un syndrome de moelle attachéespina bifidaMyélopathie

Etiologies des dénervations

• Imagerie :

– hypertrophie musculaire• Isolée ( 50 %)• Associée (50 %) à une dégénérescence graisseuse d’intensité

variable – Analyse de l’œdème et de la prise de contraste

• Impossible• Données non précisées dans la littérature

résultats


• Biopsies musculaires :

-Grande hétérogénéité de la taille des fibres-Hypertrophie des fibres

de type I : 57%De type I et II : 33%De type II : 10%

-Infiltration graisseuse du tissu conjonctif : 60 %

EMG :

-Signes d’atrophie neurogène .dans le muscle hypertrophié.+/- dans le myotome concerné

-Activité spontanée anormale (50%)(décharges répétitives complexes)


Créatines phospho-kinases :

.augmentées dans 81 %

.jusqu’à 4,6 fois la normale

résultats

Discussion

L’ hypertrophie musculaire neurogène est une réponse aberrante à un processus de dénervation

Évolution normale en IRM d’un muscle à la dénervation (19 - 22)

Phase aigue Volume inchangéPas de modification du signal

discussion


Phase sub-aigue (J15 à 1 an)

Volume inchangé-Hyposignal T1-Hypersignal T2

Transfert d’eau du secteur intra-cellulaireau secteur extra-cellulaireMais le contenu en eau ne change pas

(19-22)

Hypersignalproportionnel à la pondération T2 (STIR,RHO T2 FAT SAT)

sensible mais peu spécifique

discussion





Phase chronique Atrophie musculaireRaréfaction des travéesmusculaires

T2 : isosignalT1 : dégénérescence graisseuse

Mais œdème persistant possible

Stries en hypersignal T1 au sein du muscle, éparse, sans syndrome de masse

discussion






Phase chronique HYPERTROPHIE MUSCULAIRE

T2 : isosignalT1 : dégénérescence graisseuse

Mais œdème persistant possible

Stries en hypersignal T1 au sein du muscle, éparse, sans syndrome de masse

discussion

Hypertrophie des fibres de type I +++�Étirement passif répété des muscles dénervés

� par leurs muscles antagonistes intègres� 23-24

Physiopathologie encore incertainediscussion


�Activité spontanée musculaire anormale à l’EMG� D’origine musculaire sous forme de DRC :

� activation des fibres adjacentes � par une fibre pace maker se dépolarisant spontanément

� D’origine neuronale� décharges de fasciculations et/ou de myokimies

� génération spontanée de potentiels d’action à la distalité des axones� Entraîne :

� Hypertrophie des fibres I� Dédifférenciation des fibres II en fibres I

� 25-26-27



�Activité spontanée musculaire anormale à l’EMG

�Hypertrophie des fibres de type II�Augmentation de la charge de travail des fibres

musculaires survivantes�28-29


Savoir reconnaître l’hypertrophie neurogène

Important car l’ IRM est en général l’examen de première intention demandé devant une tuméfaction des parties molles

discussion



Augmentation de volume du muscle- globale- contours du muscle respectés- pas de syndrome de masse

Dégénérescence graisseuse du muscle-Stries linéaires en hypersignal T1-Répandues de manière diffuse

discussion


Augmentation de volume du muscle- globale- contours du muscle respectés- pas de syndrome de masse


Éliminer tout syndrome de masse (30-31)-tumeurs-pseudo tumeurs inflammatoires bénignes-abcès intra-musculaires-myonécroses-hématomes…

Éliminer les autres lésions graisseuses intra-musculaires(30-31)

discussion





•Non utilisation chronique du muscle•Blessure musculaire sévère•Déchirure tendineuse

discussion






•Corticostéroides•Atrophie musculaire•Infiltration graisseuse

•diffuse et bilatérale•surtout sous-cutanée

discussion






•Corticostéroides•Pseudo-hypertrophie musculaire

•Dystrophies musculaires (Duchenne…)•augmentation de volume par surcharge graisseuse•Travées musculaires atrophiées

discussion





•Corticostéroides•Pseudo-hypertrophie musculaire

•Dystrophies musculaires (Duchenne…)•augmentation de volume par surcharge graisseuse•Travées musculaires atrophiées

•Toutes tumeurs graisseuses•Tumeurs lipomateuses•Tumeurs liposarcomateuses•Hémangiome caverneux•Hibernome•Angiolipome…

discussion






•Toutes tumeurs graisseuses•Tumeurs lipomateuses•Tumeurs liposarcomateuses•Hémangiome caverneux•Hibernome

discussion

Pas de syndrome de masseContours du muscles respectésAntécédents (hernie discale, traumatisme)Données de l’EMG



Dégénérescence graisseuse du muscle-Stries linéaires en hypersignal T1-Répandues de manière diffuse-Pas de syndrome de masse-Données de l’EMG-Anamnèse (ATCD de hernie discale…)

Liposarcome lipome-like•Coupes axiales T1 de la cuisse droite•Masse tumorale graisseuse •intra-musculaire•Présence d’une zone tissulaire charnue

discussion




Éliminer les autres lésions graisseuses intra-musculaires•Toutes tumeurs graisseuses

•Tumeurs lipomateuses•Tumeurs liposarcomateuses•Hémangiome caverneux•Hibernome•angiolipome

Parfois difficile de la différencier D’un lipome infiltrant

discussion



Lipome infiltrant (31)Coupe frontale pondérée T1 Infiltration graisseuse du grand fessier gauche. fibres musculaires et les travées graisseuses sont alternées.Effet de masse peut faire apparaître le muscle hypertrophié


Coupe axiale pondérée T1des jambes

discussion


Lipome infiltrant (31)Coupe frontale pondérée T1 Infiltration graisseuse du grand fessier gauche. fibres musculaires et les travées graisseuses sont alternées.Effet de masse peut faire apparaître le muscle hypertrophié


Coupe axiale pondérée T1des jambes

S’aider : de l’anamnèse (ATCD de hernie discale, de traumatisme…)des données de l’EMG des membres inférieursbiopsies parfois nécessaires

discussion


discussion

Un signal de type œdémateux en hyper T2 peut existerEn phase sub-aigue et chronique!

Éliminer autres causes d’œdème musculaire

Auto-immune :-polymyosite-dermatomyosite-myosite à inclusions

Mais atrophie musculaire ++


discussion



Contusions musculairesMyosites infectieusesMyosite ossifianteRhabdomyolyse…


discussion



Oedème post-radique Oedème limité au Champ d’irradiation et S’étend à la graisse Sous cutanée

Savoir rattacher l’hypertrophie musculaire à une dénervation

discussion


Peut être difficile car délai moyen est de 7,3 ans entre-l’affection causale -et la constatation de l’hypertrophie

•Anamnèse capitale•passé de lombosciatalgies•Traumatisme •Radiothérapie•Spina…

68 % des HMN sont consécutives à des radiculopathies-par hernie discale-canaux lombaires étroits

Enquête à compléter au besoin par une imagerie du rachis lombaire

discussion


Peut être difficile car délai moyen est de 7,3 ans entre-l’affection causale -et la constatation de l’hypertrophie

•Anamnèse capitale•passé de lombosciatalgies•Traumatisme •Radiothérapie•Spina bifida…

•Réalisation d’un EMG•Montre l’atrophie neurogène du muscle concerné•Apporte des arguments pour

•Radiculopathie•tronculopathie

discussion

À type de tension, serrement, crampes

Présentes dans 68 % des cas

Origine des douleurs peu précise– Syndrome des loges secondaire ?

• Mais mesure des pressions à l’effort normale dans nos cas• Pas de données dans la littérature

– Piégeage de l’artère poplitée dans l’arcade du soléaire ?• Mais négativité des écho dopplers chez nos patients

– Douleurs de dénervation ?• Mais pourquoi apparaissent elles à distance de l’épisode dénervant ?

discussion

Les douleurs musculaires dans l’hypertrophie neurogène

CONCLUSION (1/2)Pathologie rare et méconnue

Se traduit le plus souvent par un élargissement douloureux d’un mollet chez un homme de 32 à 60 ans

Évolution lente et progressiveLe délai moyen entre l’agent dénervant et la constatation de l’hypertrophie est de 7,3 ans

Savoir l’évoquer car l’IRM est souvent demandé en première intention devant un bilan de tuméfaction des parties molles

CONCLUSION (1/2)IRM permet

– Diagnostic positif• Hypertrophie d’un muscle

• Associé à une dégénérescence graisseuse variable• Sans syndrome de masse

– Diagnostic différentiel• D’une tumeur des parties molles• De la présence de graisse dans un muscle

Savoir rattacher l’hypertrophie à une dénervation– Enquête anamnestique approfondie

• Passé de lombosciatalgie ? (68 % par hernie discale ou canal lombaire étroit)• Radiothérapie, traumatisme, spina bifida…

– EMG des membres inférieurs– 14,5 % des cas sans étiologie précise

Pathologie encore mystérieuse, notamment sur les douleurs qu’elle occasionne…

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bibliographie


Réponse aberrante du muscle à une dénervation sous le mode de l’hypertrophie au lieu de l’atrophie

Pathologie exceptionnelle

Femme de 49 ans avec une hypertrophiedu mollet droit

IRM des membres inférieurs en coupe axiale T1Hypertrophie et dégénérescence graisseuse du gastrocnémien médial droit

Souvent décrite


Amyotrophie spinale progressive (1-4)

Syndrome post-polyomyélique (5-6)

Neuropathies d’origine toxique (7)

Neuropathies héréditaires sensitivo-motrices (8 -9)

Neuromyotomies secondaires à des neuropathies (10-14)-polyneuropathies démyélinisantes inflammatoires chroniques-syndrome de Guillain et Barré -neuropathie héréditaire sensitive et motrice de type II -neuropathie multifocale motrice…

…

Souvent décrite





� par leurs muscles antagonistes intègres

�(15-16)

Physiopathologie encore incertaine


�Activité spontanée musculaire anormale à l’EMG� D’origine musculaire sous forme de DRC :

� activation des fibres adjacentes � par une fibre pace maker se dépolarisant spontanément

� D’origine neuronale� décharges de fasciculations et/ou de myokimies

� génération spontanée de potentiels d’action à la distalité des axones� Entraîne :

� Hypertrophie des fibres I� Dédifférenciation des fibres II en fibres I

�(17-18-19)



�Activité spontanée musculaire anormale à l’EMG

�Hypertrophie des fibres de type II�Augmentation de la charge de travail des fibres

musculaires survivantes

�(20-21)


Méthode d’étude de la littérature

PUBMED / SCIENCE DIRECTMOTS CLEF : hypertrophy / muscle / neurogenic


58 cas

Critères d’exclusionpolyneuropathies hérédaires ou acquises

Critères d’inclusionAtteinte de Muscles d’un membre inférieurRéalisation de TDM ou IRM des membres infRéalisation d’un EMG des membres inférieurs28 cas 25 cas

(22 à 38)3 cas personnels

+

Sexe :homme dans 78,5% des casFemme dans 21,5 % des cas


Age moyen : 44,5 ans

Délai (Entre affection causale et la constatation de l’hypertrophie) : Moyen : 7,3 ansExtrêmes : 2 mois / 31 ans

Motif de consultation initial :

-Hypertrophie de la jambe (89%)-Hypertrophie de la cuisse

.Isolée

.Associée (atteinte de la jambe ou de la fesse)


Muscles concernés :

-Triceps soléaire (78,5%)-Isolé (71,%)-Associé à d’autre muscles (7%) (long fléchisseur de l’hallux , tibial

antérieur, moyen fessier)-Tibial antérieur (18%)

-Isolé (11%)-Associé (7%) (tenseur fascia lata, quadriceps, triceps sural)

Examen clinique :

• Douleurs musculaires– 68 % des cas– Serrements, crampes ou tension

• Consistance ferme du muscle (14%)

• Différence de périmètre – moyenne : 3,79 cm– Extrême : 2 à 7,5 cm

• Dans le myotome concerné : – Déficit moteur : 71 %– Déficit sensitif : 68 %– ROT aboli : 82 %– Aucune anomalie : 3,5%

• Autres : – Fasciculations (11%)– Myotonies (7%)


71,5 % : Radiculopathie• par hernie discale lombaire (53,5 %)• Autre (18 %)

– Canal lombaire étroit– Post-radique


14,5 % : Origine indéterminée ou incertaine(hypertrophie du muscle tibial antérieur et du tenseur du fascia lataavec antécédents de laminectomie L2 et de traumatisme du membre inférieur)

14 % : autres

Tronculopathie du SPE post-traumatique Souffrances nerveuses révélant un syndrome de moelle attachéespina bifidaMyélopathie

Etiologies des dénervations

• Imagerie : – hypertrophie musculaire

• Isolée ( 50 %)• Associée (50 %) à une dégénérescence graisseuse d’intensité variable

– Analyse de l’œdème et de la prise de contraste • Impossible• Données non précisées dans la littérature


• Imagerie : – hypertrophie musculaire

• Isolée ( 50 %)• Associée (50 %) à une dégénérescence graisseuse d’intensité variable

– Analyse de l’œdème et de la prise de contraste • Impossible• Données non précisées dans la littérature


Femme de 49 ans. Hypertrophie du gastrocnémien médial droit

Zone 1 Zone 2

Involution graisseuse du muscle presque complètePas d’oedème musculairePas de prise de contraste

Dégénérescence graisseuse plus modéréŒdème musculaire modéréPrise de contraste

Axiale T1Axiale T2 rhô fat sat Axiale T1

GADOLINIUM

Homme de 40 ans

Hypertrophie du mollet droit

Douloureuse à l’effort

TABLEAU TYPIQUE

Périmètre des mollets•Droit : 39,5 cm•Gauche : 36,5 cm

Coupe axiale T1

Coupe axiale T2RHO FAT SAT

Coupe axiale T1 GADOLINIUM

IRM DES MEMBRES INFERIEURS

Hypertrophie

Dégénérescence graisseusetravées en hypersignal T1

Oedeme musculaire

Discrète prise de contraste

Pas de syndrome de masse

Interrogatoire : – ATCD de hernie discale L5-S1 droite– opérée 8 ans auparavant


EMG des membres inférieursSignes d’atrophie neurogène dans les gastrocnémiens droits


Diagnostic :

hypertrophie musculaire neurogènedu muscle gastrocnémien médialpar radiculopathie S1

EMG des membres inférieursSignes d’atrophie neurogène dans les gastrocnémiens droits

CONCLUSION (1/2)Pathologie rare et méconnue

Se traduit le plus souvent par un élargissement douloureux d’un mollet chez un homme de 32 à 60 ans

Évolution lente et progressiveLe délai moyen entre l’agent dénervant et la constatation de l’hypertrophie est de 7,3 ans

Savoir l’évoquer car l’IRM est souvent demandé en première intention devant un bilan de tuméfaction des parties molles

CONCLUSION (2/2)IRM permet

– Diagnostic positif• Hypertrophie d’un muscle

• Associé à une dégénérescence graisseuse variable• Sans syndrome de masse

– Diagnostic différentiel• D’une tumeur des parties molles• De la présence de graisse dans un muscle

Savoir rattacher l’hypertrophie à une dénervation– Enquête anamnestique approfondie

• Passé de lombosciatalgie ? (68 % par hernie discale ou canal lombaire étroit)• Radiothérapie, traumatisme, spina bifida…

– EMG des membres inférieurs– 14,5 % des cas sans étiologie précise

Pathologie encore mystérieuse, notamment sur les douleurs qu’elle occasionne…

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1 Bouwsma G, Van Wijngaarden GK. Spinal muscular atrophy and hypertrophy of the calves. J Neurol Sci 1980;44:275-9.

2 Kugelberg E, Welander L. Heredofamilial juvenile muscular atrophy simulating muscular dystrophy. AMA Arch Neurol Psychiatry 1956;75:500-9.

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5 Bertorini TE, Igarashi M. Postpoliomyelitis muscle pseudohypertrophy. Muscle Nerve 1985;8:644-9.

6 Fetell MR, Smallberg G, Lewis LD, et al. A benign motor neuron disorder: delayed cramps and fasciculation after poliomyelitis or myelitis. Ann Neurol 1982;11:423-7.

7 Kanakamedala RV, Kim RC, Reynolds G, Abadee P. Neurogenic true hypertrophy of one calf and atrophy of the other. Arch Phys Med Rehabil 1988;69:292-4.

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11 Vasilescu C, Alexianu M, Dan A. Muscle hypertrophy and a syndrome of continuous motor unit activity in prednisone-responsive Guillain-Barre polyneuropathy. J Neurol 1984;231:276-9.

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Documents

Hypertrophie musculaire neurogène - pe.sfrnet.orgpe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2004/1/2c85484b... · Exemple : …décrite par ... l’examen de 1997 Réflexe achilléen