HYPOPHYSE:

Anatomie, Physiologie, Pathologie.

ANATOMIE DE L’HYPOPHYSE

-Située dans l’os sphénoïde, dans la base du crâne.

- 5 x 15 x 10 mm- 0,6 g

IRM, coupe sagittale

IRM hypophysaire normale:séquences pondérées en T1

Coupe sagittale

AntéhypophyseChiasma optique

Tige pituitaireTige pituitaire

Sinus sphénoïdal

Posthypophyse

3ème ventricule

AntéhypophyseChiasma optique

Tige pituitaireTige pituitaire

Sinus sphénoïdal

Sinus caverneux

Artère carotide interne

Nerfs oculomoteurs

Citerneopto

chiasmatique

IRM hypophysaire normale:séquences pondérées en T1

Coupe coronale

hypophysetige pituitairechiasma optique

hypothalamus

sinus sphénoïdal

lobe temporal

os sphénoïde

carotide intra caverneuse

Nerfs crâniensIIIIVV1

VI

sinus caverneux

rapports anatomiques de l’hypophyse et des structures de la régionSchéma, coupe coronale

Rapports importants:

- Sphénoïde (sinus sphénoïdal)

- Chiasma optique

- Sinus caverneux et nerfs oculomoteurs

- Hypothalamus, tronc basilaire, lobe temporal…

VASCULARISATION:

1. Artère hypophysaire, branche de la carotide interne.

2. Système porte hypothalamo hypophysaire:

apporte sans dilution le sang qui a irrigué l’hypothalamuset contenant les hormones hypothalamiques.

PHYSIOLOGIE

ACTH

GH

FSF, LH

Prolactine

TSH

Hormones antéhypophysaires

Ocytocine

Vasopressine (ADH)

Hormones post hypophysaires

GH

= Growth Hormone (Hormone de croissance)191 acides aminés

Hypothalamus

hypophyse

GHRH

Somatostatine +

GH FOIE IGF1(insulin like growth factor 1)

Glycémie

Croissance:Peau, os, cartilage, muscles

Hyperglycémie

Hypoglycémie,Acides aminésStresssommeil

+

PROLACTINE

= 199 acides aminés

Hypothalamus

hypophyse

PIF= Dopamine (régulation prédominante)

TRH, estradiol

+

Prolactine LACTATION

Stress

+

FSH, LH

ACTH= 39 acides aminés

Hypothalamus

hypophyse

CRF

+

ACTH

Stress

+

surrénaleCortisol

7h 0h

ACTH

Cortisol

+Maintien la TAAugmente glycémieCatabolisme proteique

Pigmentation

FSH, LH= Gonadotrophines,

2 sous unités glycoprotéiques

Hypothalamus

hypophyse

GnRH (sécrétion pulsatile)

+

FSH, LH (secrétion pulsatile, cyclique chez la femme)

StressEtat nutritionnel

-

LHFSH

Ovaires: Ovulation, Sécrétion d’estradiol

Testicules: Spermatogénèse, Sécrétion de

testostérone

+ +

J14 du cycle de la femme

TSH= Thyroid Stimulating Hormone, 2 sous unités glycoprotéiques

Hypothalamus

hypophyse

TRH

+

TSH

StressEtat nutritionnel

-

+thyroïde

T3, T4

Thermorégulation,Métabolisme,Transit digestifFréquence cardiaque….

-

-

Ocytocine

Vasopressine (ADH)

Post hypophyse

Contraction myomètre

Métabolisme hydrique(hormone anti diurétique)

OsmolaritéTA

OsmolaritéTA

ADH

Réabsorption d’eau libre dans le tube collecteur du néphron.

⇒ Diurèse et osmolarité⇒ TA

+

-

PATHOLOGIE:

1. Les insuffisances anté hypophysaires

liées à une destruction de la glande et donc au manque d’hormone

2. Les adénomes hypophysaires

Certaines cellules prolifèrent => adénome bénin.

Une hormone est sécrétée en excès.

Aux signes d’hypersécrétion peuvent s’associent les signes liés au développement de la tumeur :céphalées, troubles visuels, insuffisance antéhypophysaire

3. Pathologie de la post hypophyse

1. Les insuffisances anté hypophysaires

1.1: Signes cliniques

progressifs et insidieux, souvent dissociés, évolution vers le coma

Chez la femme : troubles des règles stérilité, baisse de la libido, frigidité, atrophie Chez l’homme : baisse de la libido, impuissance, stérilité….

Insuffisance en prolactine:

Absence de montée laiteuse (dans le syndrome de Sheehan).

Insuffisance thyréotrope :

Asthénie, bradypsychie, bradycardie,frilosité, constipation.Peau sèche, fine, pâle, dépilation et cheveux fins.

Insuffisance gonadotrope

Insuffisance corticotrope :

Asthénie +++, hypotensionPâleur dépilation axillaire et pubienne.

Insuffisance somatotrope :Retard de croissance chez l’enfant,Diminution de la masse maigre chez l’adulte

1.2: Signes biologiques

Hypoglycémie, hyponatrémie, anémie.

1.3: Examens hormonaux

Insuffisance en ACTH:

Cortisol à 8h et sous synacthène.

Injection IM de synACTHèneDosage Cortisol 1 heure après.

Test au CRH: Patient allongé, feu vert médical, produit prêt, tubes étiquetés, protocole sous les yeux (temps de prélèvement, conditions de prélèvement)

-15, T0, T15, T30, T60. => poser un KT…

Insuffisance TSH

T3l, T4l, TSH sous TRH (stimu TSH)

InInsuffisance Gonadotrope

Estradiol ou testostéroneFSH, LH sous LHRH (Stimu LH)

Insuffisance somatotrope

Propanolol/glucagon ou Ornitine/arginineNausées+++

Insuffisance prolactine

Prolactine sous TRH

1.4: Causes d’Insuffisance anté hypophysaire:

Syndrome de Sheehan (nécrose hypophysaire du post partum) ou hypophysite

Macroadénome hypophysaire ou autre tumeur de la région(céphalées et troubles visuels)

Radiothérapie

1.5: Traitement substitutif:remplacement de chaque hormone:

- Hydrocortisone (cf insuffisance suurénale), respecter le cycle.

- Hormones thyroidiennes: Levothyrox

- Testostérone ou substitution estro progestative séquencielle et si désir de grossesse/ paternité: HMG.hCG

- GH toujours chez l’enfant, à discuter chez l’adulte.

2. Les hypersécrétions hormonales

Prolactine > non sécrétants ou gonadotropes > GH > ACTH > TSH

Adénomes hypophysaires

2.1 Adénome à GH ou somatotropes

2.1.1: signes cliniques:

Syndrome dysmorphique

-modifications du visage hypertrophie arcades sourcilières, pommettes, nez,  : prognathisme, écartement des dents, perte de l’articulé dentaire, traits épais et rides marquées.

Prognatisme

-les mains et les pieds sont épais et élargis. ( bagues, de pointure de chaussures…)

-tronc : cyphose dorsale et hyperlordose lombaire (aspect « en polichinelle »), secondaire aux déformations vertébrales.

- chez l’enfant, la taille est excessive pour l’âge : on parle d’acromégalo gigantisme.

peau séborrhéique et infiltrée, hypersudation.

Epaississement des mains

Elargissement des pieds

Les complications:

Cardiaques:HTA, Athérome,insuffisance cardiaque multifactorielle

RhumatologiquesLes déformations osseuses peuvent se compliquer d’arthrose douloureuse, de compressions nerveuses.

Tumorales

Syndrome d’apnées du sommeil

Cardiomégalie dans le cadre d’une insuffisance cardiaque

Tumeur colique

Élargissement interlignesOstéophytesOssification des insertions tendineusesDestruction du cartilage articulaire

2.1.2 Biologie:

 diabète ou intolérance au glucose, hyperphosphorémie, hypercalciurie.

2.1.3 Diagnostic:

De l’hypersécrétion de GH

Du retentissement de la tumeur:

examen ophtalmo et champ visuelIRM hypophysaire

Fonctionnement des autres hormones hypophysaires?

temps

GH

GH

temps

acromégalie

Sujet normal

Diagnostic de l’hypersécrétion de GH:

Doser plutôt l’IGF1

Ou tester la freination de la GH sous hyperglycémie provoquée par voie orale.

2.1.4 Les traitements:

Chirurgie

Traitement médical: analogues de la somatostatine

Radiothérapie

2.2 Adénomes à prolactine

Les plus fréquents +++

Prolactine:

- Effet lactogène

- Effet antigonadotrope

+ Si l’adénome est gros, céphalées, troubles visuels, insuffisance anté hypophysaire

2.2.1 Signes cliniques

Plus fréquent chez la femme

Microadénomes le plus souvent.

Syndrome aménorrhée/galactorrhée,suivant souvent une période despanioménorrhée d’aggravation progressive + infertilité.

Baisse de la libido

chez l’enfant :Impubérisme, aménorrhée primaire chez la fille.

Plus rares chez l’homme.

Macroadénomes.

Révélés par des troubles visuels et/ouune insuffisance antéhypophysaire globale.

Plus rarement, hypogonadisme isolé:Impuissance, infertilité, diminution des caractères sexuels secondaires…

La gynécomastie est rare, la galactorrhée exceptionnelle.

2.2.2 Diagnostic:

Prolactine élevée, ne répondant pas au TRH.

FSH, LH, estradiol ou testostérone basses.

IRM hypophysaire pour visualiser l’adénome.

Dans les macroadénomes, le bilan visuel est systématique, ainsi que la recherche d’une insuffisance anté hypophysaire.

Attention aux autres causes d’hyperprolactinémie:

Médicaments: +++Neuroleptiques, antidépresseurs …Pilule, antiémétiques.

Hypothyroidie, insuffisance rénale, cirrhoseStress, grossesse.

2.2.3 Traitement:

Médical le plus souvent: analogues dopaminergiques.

Dans les microadénomes non invasifs, une option chirurgicale peut êtreproposée pour éviter un traitement médical prolongé.

Analogues dopaminergiques:

Parlodel,Norprolac,Dostinex

Début progressif, le soir au coucher, avec une collation ou un repas

HTOS, nausées, lipothymies

Nécessité d’une contraception si pas de désir de grossesse. Estroprogestatifs contre indiqués.

Traitement prolongé.

Traitement chirurgical:

Si microadénome chez une jeune femme, echec ou intolérance duParlodel.

CHIRURGIE

2.3 Adénome gonadotropes ou non fonctionnels

Révélés par des troubles visuels et/ou une insuffisance antéhypophysaire.

Traitement:

Chirurgical

éventuellement complété par une radiothérapie.

2.4 Adénome corticotrope

Secretion d’ACTH,

Fonctionnement excessif des surrénales,

Syndrome de Cushing (Cf)+ cephalées, troubles visuels si macroadénome

2.5 Adénome thyréotrope

Sécrétion de TSH => hyperthyroïdie

Exceptionnels

POST HYPOPHYSE3. Pathologie de la post hypophyse

3.1 Carence en ADH = Diabète insipide

Clinique: Polyurie/polydipsieJusqu’à 8 litres d’eau par jour.(pathologique si > 2,5 l/24h)Bon état général

Eliminer un diabète sucré +++Une hypercalcémieCertains médicaments, une maladie rénale.

..une potomanie (soif inappropriée)

Biologie: normale

Epreuve de restriction hydrique

Arrêt des aliments et des boissons.En milieu hospitalier, sous surveillance stricte.

Surveillance horaire de la diurèse, du poids, de la TA, de la concentration des urines.

-Si la diurèse diminue, que l’épreuve est bien tolérée, que les urines se concentrent:

=> Potomanie

Si la diurèse reste importante, que le patient se deshydrate:=> diabète insipide.

Causes:

Tumeurs, traumatisme, idiopathiques.

Traitement:

MINIRIN (ADH) par voie nasale ou orale.

3.2: Excès d’ADH: sécrétion inappropriée d’ADH

Par une tumeur pulmonaire ou cérébrale, une infection.

Hyponatrémie de dilution, nausées, troubles neurologiques (confusion, Asthénie…).

Traitement: restriction hydrique