IMAGERIE DE L’AMYLOSE RESPIRATOIRE À PROPOS …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2005/1/73cca097-84... · Auteurs : E HAMAIED, PY BRILLET, M KAMBOUCHNER, H MOULAHI,

Auteurs : Auteurs : EE HAMAIED, PYHAMAIED, PY BRILLET, MBRILLET, M KAMBOUCHNER, HKAMBOUCHNER, H MOULAHI, MOULAHI,

HH NUNES, F LANDINO, ENUNES, F LANDINO, E MAISSIAT, DMAISSIAT, D VALEYRE, MVALEYRE, M BRAUNER.BRAUNER.

Service d’Imagerie

Médicale

Hôpital

AVICENNE

IMAGERIE DE L’AMYLOSE RESPIRATOIRE

À PROPOS DE 10 CAS

IMAGERIE DE L’AMYLOSE RESPIRATOIRE

À PROPOS DE 10 CAS

OBJECTIFSOBJECTIFSOBJECTIFS

1. Illustrer les différents aspects TDM de l’atteinte respiratoire

2. Préciser le rôle de l’imagerie dans les diagnostics positif et différentiel

- Maladie de cause inconnue

- Caractérisée par le dépôt tissulaire extracellulaire de

protéines fibrillaires ayant une structure en feuillets

bêta plissés

- Localisée à un organe (10 à 20 %), ou le plus souvent

systémique (80 à 90%)

- L’amylose systémique comporte une atteinte

respiratoire dans un cas sur deux

INTRODUCTIONINTRODUCTIONINTRODUCTION

• Patients : n=10

• Age moyen : 56 ans

• Femme/Homme : 2/8

• Symptomatologie respiratoire: 9 patients sur 10

-toux : n=4

-dyspnée : n=8

-hémoptysie : n=1

-pneumopathie infectieuse : n=3

PATIENTS ET MÉTHODESPATIENTSPATIENTS ET MET MÉÉTHODESTHODES

• Examens complémentairesFibroscopie

RX

TDM thoracique

• Confirmation histologiquebiopsies bronchiques (n = 6)

exérèse chirurgicale (n = 2)

vidéothoracoscopie (n = 2)

PATIENTS ET MÉTHODESPATIENTSPATIENTS ET MET MÉÉTHODESTHODES

dans tous les cas

RESULTATSRESULTATSRESULTATS

Amylose trachéobronchique (n = 4)

Amylose parenchymateuse nodulaire (n = 3)

Amylose interstitielle diffuse (n = 2)

Association de plusieurs atteintes (n=1)

La définition de l’amylose est histologique. Il s’agit d’une substance extracellulaire, homogène et éosinophile, possédant une forte affinité pour le rouge Congo, qui lui confère en lumière polarisée une biréfringence verte caractéristique

COMMENTAIRES : DÉFINITIONCOMMENTAIRESCOMMENTAIRES : D: DÉÉFINITIONFINITION

Cette particularité résulte de sa structure en feuillet ß plissée, commune à toutes les variétés biochimiques, qu’elles soient d’origine immunoglobulinique, réactionnelle AA, ou préalbuminique

Dépôts éosinophiles acellulaires amorphes

engainant des glandes bronchiques(HES, x400)

Dichroïsme jaune/vert des dépôts d ’amylose en

polarisation(Rouge Congo; x 200)

Durant les 30 dernières années, de nombreuses protéines amyloides ont été caractérisées permettant d’établir une classification biochimique. Cette classification est basée sur le type de protéine fibrillaire retrouvée dans la substance amyloïde

1. AL : « Amyloid light chain » connue sous le nom d’amylose primitive et idiopathique : elle correspond àdes chaînes légères d’immunoglobuline. Ce type de protéine peut être associé au myélome multiple et à la macroglobulinémie

CLASSIFICATIONS BIOCHIMIQUE ET PHYSIOPATHOLOGIQUE

CLASSIFICATIONS BIOCHIMIQUE ET CLASSIFICATIONS BIOCHIMIQUE ET PHYSIOPATHOLOGIQUEPHYSIOPATHOLOGIQUE

plasmocyte

Ig à chaînes légères

Stimulations antigéniques

Macrophages : dégradation partielle des Ig

protéine fibrillaire AL



Facteurs inconnus

2. AA : « Amyloid A chain » correspond à des amyloses secondaires



•Maladies inflammatoires (polyarthrite rhumatoïde(48%)

•Infections chroniques (Tbc, ostéomyélite, lèpre, bronchectasie)

•Fièvre familiale méditerranéenne

•Lymphome

�� Sérum amyloïde A : SAA

Interleukine 6 produit

par les macrophages

protéine fibrillaire AA

3. ATTR : « Amyloid Transthyretin » : responsable du développement de multiples formes d’amylose héréditaire. La substance amyloïde est généralement de type préalbuminique

4. Aß2M : « Amyloid ß–2 microglobulin » : observée essentiellement chez les dialysés chroniques. En effet la concentration de la ß-2 microglobuline, normalement éliminée par le rein, augmente considérablement en cas d’insuffisance rénale chronique avancée. Elle est responsable du développement d’une amylose spécifique chez les hémodialysés



CLASSIFICATIONS ANATOMOCLINIQUEET IMAGERIE

CLASSIFICATIONSCLASSIFICATIONS ANATOMOCLINIQUEANATOMOCLINIQUEET IMAGERIEET IMAGERIE

L’amylose respiratoire est presque toujours de type AL. Elle comprend

� l’amylose trachéobronchique

� l’amylose interstitielle diffuse

� l’amylose parenchymateuse nodulaire

CLASSIFICATION ANATOMOCLINIQUECLASSIFICATION ANATOMOCLINIQUECLASSIFICATION ANATOMOCLINIQUE

• la plus fréquente• Survient généralement après l’âge de 50 ans• Clinique non spécifique: toux, dyspnée, hémoptysie pouvant être

parfois abondante• Diffuse ou localisée avec deux types d’atteinte

�Nodulaire pseudotumorale: généralement asymptomatique et non obstructive

�Infiltrative par des plaques sous muqueuses pluri focales: souvent symptomatique responsable d’obstruction bronchique souvent sévère, d’atélectasie et pneumonie

AMYLOSE TRACHÉOBRONCHIQUE

AMYLOSE PARENCHYMATEUSE NODULAIRE

• Presque toujours asymptomatique

•Patients âgés

• Diagnostic positif: en principe histologique. L’existenced’amylose au voisinage de tumeurs solides nécessite souvent une biopsie chirurgicale mais le risque hémorragique doit toujours être pris en considération

CLASSIFICATION ANATOMOCLINIQUECLASSIFICATION CLASSIFICATION ANATOMOCLINIQUEANATOMOCLINIQUE

CLASSIFICATION ANATOMOCLINIQUECLASSIFICATION CLASSIFICATION ANATOMOCLINIQUEANATOMOCLINIQUE

AMYLOSE INTERSTITIELLE DIFFUSE

• La plus rare

• Les dépôts amyloïdes infiltrent les septums alvéolaires, plus particulièrement autour des capillaires

• L’aspect clinique est celui d’une pneumopathie interstitielle diffuse hypoxémiante, avec toux et dyspnée

• Le diagnostic positif est difficile car les signes ne sont pas spécifiques. Il repose sur la biopsie pulmonaire

IMAGERIEIMAGERIEIMAGERIE

• TDM > > Radiographie

• TDM : � Analyse bien l’atteinte parenchymateuse

� Permet d’évoquer le diagnostic d’amylose respiratoire essentiellement dans la forme trachéo-bronchique

�Joue un role important dans la différenciation entre amylose systémique et localisée

IMAGERIEIMAGERIEIMAGERIE


• Nodules multiples faisant saillie dans les lumièrestrachéale et bronchique

• Epaississement pariétal avec parfois des calcifications linéaires n’épargnant pas la membrane postérieure, évocatrices

• Sténose plus ou moins étendue et régulière

• Obstruction de la lumière bronchique avec atélectasie

SEMIOLOGIE

Nodules sous muqueux

Epaississement muqueux

calcifié

Nodules sous muqueux

AMYLOSE TRACHÉOBRONCHIQUE DE TYPE AL

Masse pseudo-tumorale du nelson

Noter l’atteinte de la

membrane trachéale

postérieure

� Infiltration pariétale bronchique

calcifiée étendue sur l’ensemble de

l’arbre broncique ( )

� Sténose et obstruction bronchique

( ) avec trouble ventilatoire du lobe

inférieur droit ( )



• Nodules solitaires ou multiples• Taille variant entre 0,4 et 15 cm• Distribution le plus souvent sous pleurale• Contours souvent bien définis et lobulés pfs spiculés• Pouvant se calcifier dans 30 à 50% des cas ou

s’excaver

SEMIOLOGIE

Nodules périphériques calcifiés bien visibles sur

la radiographie et la TDM

AMYLOSE PARENCHYMATEUSE NODULAIRE DE TYPE AL


• Opacités réticulées et lignes septales• Micronodules de 2 à 4mm souvent sous pleuraux

• Hyperdensité en verre dépoli • Bronchectasies par traction• Images en rayon de miel

peu observées

SEMIOLOGIE

AMYLOSE INTERSTITIELLE

Micronodules

- Lignes septales ( )

- Micronodules sous-pleuraux ( )

Opacités réticulées

Les reconstructions VRT permettent une meilleure vision des zones pathologiques

AMYLOSE INTERSTITIELLE DIFFUSE DE TYPE AL

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIELDIAGNOSTIC DIFFÉRENTIELDIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL


� CALIBRE + INFILTRATION PARIÉTALE TRACHÉO-BRONCHIQUE

� Amylose� Polychondrite atrophiante � Wegener� Trachéopathie ostéoplastique� Colites inflammatoires

TDM

MEMBRANE POSTERIEURE

EPAISSIE RESPECTEE

� Amylose� Wegener� Colites inflammatoires

� Polychondrite atrophiante� Trachéopathie ostéoplastique

CALCIFICATIONS CALCIFICATIONS

PRESENTESABSENTES OU TARDIVES ABSENTES OU TARDIVES PRESENTES

WegenerColites inflammatoires

Amylose TrachéopathiePolychondrite

Respect membrane postérieureCalcifications présentes

=

Trachéopathie ostéoplastique

Métaplasie osseuse du cartilage

Maladie idiopathique rare

Nodules saillants dans lumière

3/4 distaux trachée et bronches souches

Respect membrane postérieureCalcifications absentes

=Polychondrite atrophiante

Inflammation auto-immune des cartilages

Atteinte autres cartilages : nez, oreille, larynx

Complication : trachéomalacie

Membrane postérieure épaisse

Calcifications absentes

=Wegener

Vascularite granulomateuse

Trachée sous glottique et larynx

Atteinte focale ou diffuse



NODULE PULMONIARE UNIQUE OU MULTIPLE

Carcinome bronchique

Carcinome bronchiolo-alvéolaire

Lymphome *

Nodules rhumatoides *

Wegener *

Amylose *

Métastases *

CALCIFICATIONS

ABSENTES PRESENTES

Hamartochondrome

Tuberculoses *

Mycoses (histoplasmose) *

Tumeur carcinoide

Métastases de chondrosarcome

Pneumoconioses

Amylose *

* Peuvent être excavés



�SARCOIDOSE

Micronodules septaux et sous pleureaux

Epaississements péribronchovasculaires

Hyperdensité en verre dépoli

Prédominance topographique supérieure et moyenne

�SILICOSE

Micronodules denses

Masse de fibrose

Prédominance topographique supérieure

�HISTIOCYTOSE X Nodules + nodules excavés + kystes

Prédominance topographique supérieure et moyenne

� LYMPHANGITE

CARCINOMATEUSEEpaississement péribroncho-Vx et septal nodulaire et irrégulie

� UIP ou FIBROSE

DE CONNECTIVITE

Réticulation + destruction en rayon de miel

Hyperdensité en verre dépoli

Prédominance topographique périphérique et basale

� L’amylose peut être localisée à un organe ou le plus souvent systémique

� La classification biochimique joue un rôle important dans la différenciation entre amylose localisée et systémique : l’amylose respiratoire est presque toujours de type AL

� L’imagerie, en particulier la TDM intervient aussi bien dans le diagnostic positif (essentiellement dans la forme trachéo-bronchique) que dans le bilan lésionnel

� Le diagnostic positif est histologique

CONCLUSIONCONCLUSIONCONCLUSION

1) Aylwin, Anthony C. B MB ChB, MRCS, FRCR; Gishen, Philip MB ChB, DMRD, FRCR; Copley, Susan J MB BS, MRCP, MD, FRCR. Imaging Appearance of Thoracic Amyloidosis. J Thorac Imaging; Volume 20, Number 1, February 2005.

2) Jeffrey S. Prince, David R. Duhamel, David L. Levin, James H. Harrell, and Paul J. Friedman. Nonneoplastic Lesions of the Tracheobronchial Wall : RadiologicFindings with Bronchoscopic Correlation. RadioGraphics 2002, 22: 215.

3) J. Kirchner, V. Jacobi, P. Kollath. CT findings in extensive tracheobronchialamyloidosis. Eur. Radiol 1998, 8, 352-354.

4) Stephen A; Capizzi, MD; Edgar Betancourt,MD; and Udaya B.S. Prakash, MD. Tracheobranchial Amyloidosis. Mayo Clin Proc 2000,75,1148-1152.

5) M’rad S, Le Thi Huong DU, Wechsler B, Monsigny M, Buthiau D, Colchen A, Godeau P. Amylose trachéo-bronchique localisée. Rev Pneum Clin 1988,44,260-264

RÉFÉRENCESRÉFÉRENCESRÉFÉRENCES

Documents

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