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Imagerie des granulomatoses
vascularites et connectivites
Emmanuel Coche MDPhD
Cliniques Universitaires St-Luc
Brussels-Belgium
DES Radiologie
UCL 07-12-2012
DES Radiologie
2egraveme cycle
16 Novembre 2018
IGranulomatoses
bull Sarcoiumldose (BBS)
bull Granulomatose de Wegener (granulomatose avec
polyangeacuteite)
bull Granulomatose agrave cellules de Langerhanshellip
bull Granulomatose lymphomatoiumlde bronchocentrique
bull Granulomatose causeacutees par agents infectieux
ndash Mycobacteacuteries typiques atypiques
ndash Aspergillus coccidioidomycoses blastomycoseshellip
Sarcoiumldose (BBS)
bull Maladie granulomateuse drsquoorigine inconnue
bull Entre 20-40 ans tout acircge (4 gt 60 ans)
bull Fatigue malaise perte de poids toux dyspneacutee
bull Erythegraveme noueux uveacuteite leacutesions cutaneacutees
bull Atteinte systeacutemique muscles os yeux reins cœur tractus gastrointestinalhellip
bull R 50 reacutepondent aux steacuteroiumldes Rimmunosuppresseur
Imagerie
bull Adeacutenopathies hilaires et meacutediastinales
symeacutetriques
bull Micronodules (1-5 mm)
bull Atteinte centri-lobulaire peacuterivasculaire
lymphatique septae sous-pleuraux
bull Fibrose progressive et massive kystes bulleshellip
bull Sarcoiumldose alveacuteolaire nodules et densifications
avec bronchogramme aeacuterique
Modegravele micronodulaire peacuteri-lymphatique
Caracteacuteristiques
bull contours nets
bull forte densiteacute
bull distribution
- Le long des scissures et de la plegravevre peacuteripheacuterique
- Le long des septa interlobulaires
- Le long des trajets vasculaires et bronchiques
- au cœur du lobule axes arteacuteriolo-bronchiolaires
SARCOIDOSE
Septa
interlobulaire
Axe broncho vasculaire
Stadification
bull Stade 0 Rx normale
bull Stade I Adeacutenopathies
bull Stade II Adeacutenopathies opaciteacutes
parenchymateuses
bull Stade III Opaciteacutes parenchymateuses
bull Stade IV Fibrose pulmonaire
BBS Stade II
BBS stade IV
Figure 9 Stage IV Pulmonary sarcoidosis in a 60-year-old man Chest CT scan demonstrates extensive
fibrotic change and cavitary lesions with a central distribution (arrows) that distort the lung
parenchyma Irregular thickening of the pleura (arrowheads) and overinflation of the peripheral lung
parenchyma are also seen
Radiographics 2004 Jan-Feb24(1)87-104
Formes particuliegraveres
A 27-year-old Caucasian smoking male presented
with a three-week history of arthralgia and fever
He had some indurated lesions on his lower limbs
Blood tests showed a raised CRP (64mgdl-
normal valuelt1) and serum lysozyme (1880
ngml- normal value 379-819) Pulmonary
function tests revealed a restrictive pattern
BBS multisysteacutemique
Granulomatose avec polyangeacuteite
(Wegener) bull Maladie multisysteacutemique agrave expression clinique
variable
bull Inflammation granulomateuse neacutecrosante
ndash Voies aeacuteriennes supeacuterieures et infeacuterieures
ndash Reins
ndash Organes systeacutemiques et tissus
bull 3100 000 casan aux USA
bull Pic 30-50 ans
bull C-ANCA Anticorps anti-cellule endotheacuteliale
Anomalies CT chez 57 patients avec
granulomatose de Wegener bull Nodules-masses (1-10 cm) 165
bull Nodules excaveacutes et masses 36
bull Densifications 50
bull Verre deacutepoli 32
bull Epaississement paroi bronchique
ndash Niveau Segmentaire ss segm 64
ndash Niveau tracheacuteal 9
ndash Bronchiectasies 21
bull Epcht pleural 9
bull Ggl hilairemeacutediastinal 12
Lohrmann C Uhl M Kotter E Burger D Ghanem N Langer M Pulmonary manifestations of Wegener
granulomatosis CT findings in 57 patients and a review of the literature Eur J Radiol 200553(3)471-7
Histiocytose Langerhansienne
bull Deacutecrit en 1868 par Paul Langerhans
bull Maladie rare preacutevalence exacte et incidence
inconnue- 90 des patients atteints sont fumeurs
bull Jeunes adultes entre 20-40 ans
bull Sex ratio variable
bull Toux et dyspneacutee (50)- 25 asymptomatiques
bull Plaintes geacuteneacuterales-PNO spontaneacute
bull Association freacutequente avec lrsquoemphysegraveme ou des
leacutesions de fibrose
Histiocytose Langerhansienne
bull Prolifeacuteration drsquohistiocytes CD1+ (cellules de
Langerhans) formant des granulomes
bull Deacuteveloppement au niveau des parois des
bronchioles
Bronchiolectasiescavitation
Kystes
Similitudes avec drsquoautres affections Hand-Shuller-Christian (affection
multisysteacutemique fulminante enfant) Letter Swye granulome agrave eacuteosinophiles
Histiocytose Langerhansienne
Abbot Radiographics 2004
Manifestations CT
bull Bilateacuteral et symmeacutetrique
bull Zones supeacuterieures et moyennes avec
eacutepargne des sinus costo-diaphragmatiques
bull Au deacutebut nodules de 1 -10 mm de Oslash
bull Ensuite nodules excaveacutes
bull Kystes (1-3 cm Oslash) de forme laquo bizarre raquo
bull Pattern reacuteticulaire
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
T0
T1
ARRET
DU
TABAC
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
IGranulomatoses
bull Sarcoiumldose (BBS)
bull Granulomatose de Wegener (granulomatose avec
polyangeacuteite)
bull Granulomatose agrave cellules de Langerhanshellip
bull Granulomatose lymphomatoiumlde bronchocentrique
bull Granulomatose causeacutees par agents infectieux
ndash Mycobacteacuteries typiques atypiques
ndash Aspergillus coccidioidomycoses blastomycoseshellip
Sarcoiumldose (BBS)
bull Maladie granulomateuse drsquoorigine inconnue
bull Entre 20-40 ans tout acircge (4 gt 60 ans)
bull Fatigue malaise perte de poids toux dyspneacutee
bull Erythegraveme noueux uveacuteite leacutesions cutaneacutees
bull Atteinte systeacutemique muscles os yeux reins cœur tractus gastrointestinalhellip
bull R 50 reacutepondent aux steacuteroiumldes Rimmunosuppresseur
Imagerie
bull Adeacutenopathies hilaires et meacutediastinales
symeacutetriques
bull Micronodules (1-5 mm)
bull Atteinte centri-lobulaire peacuterivasculaire
lymphatique septae sous-pleuraux
bull Fibrose progressive et massive kystes bulleshellip
bull Sarcoiumldose alveacuteolaire nodules et densifications
avec bronchogramme aeacuterique
Modegravele micronodulaire peacuteri-lymphatique
Caracteacuteristiques
bull contours nets
bull forte densiteacute
bull distribution
- Le long des scissures et de la plegravevre peacuteripheacuterique
- Le long des septa interlobulaires
- Le long des trajets vasculaires et bronchiques
- au cœur du lobule axes arteacuteriolo-bronchiolaires
SARCOIDOSE
Septa
interlobulaire
Axe broncho vasculaire
Stadification
bull Stade 0 Rx normale
bull Stade I Adeacutenopathies
bull Stade II Adeacutenopathies opaciteacutes
parenchymateuses
bull Stade III Opaciteacutes parenchymateuses
bull Stade IV Fibrose pulmonaire
BBS Stade II
BBS stade IV
Figure 9 Stage IV Pulmonary sarcoidosis in a 60-year-old man Chest CT scan demonstrates extensive
fibrotic change and cavitary lesions with a central distribution (arrows) that distort the lung
parenchyma Irregular thickening of the pleura (arrowheads) and overinflation of the peripheral lung
parenchyma are also seen
Radiographics 2004 Jan-Feb24(1)87-104
Formes particuliegraveres
A 27-year-old Caucasian smoking male presented
with a three-week history of arthralgia and fever
He had some indurated lesions on his lower limbs
Blood tests showed a raised CRP (64mgdl-
normal valuelt1) and serum lysozyme (1880
ngml- normal value 379-819) Pulmonary
function tests revealed a restrictive pattern
BBS multisysteacutemique
Granulomatose avec polyangeacuteite
(Wegener) bull Maladie multisysteacutemique agrave expression clinique
variable
bull Inflammation granulomateuse neacutecrosante
ndash Voies aeacuteriennes supeacuterieures et infeacuterieures
ndash Reins
ndash Organes systeacutemiques et tissus
bull 3100 000 casan aux USA
bull Pic 30-50 ans
bull C-ANCA Anticorps anti-cellule endotheacuteliale
Anomalies CT chez 57 patients avec
granulomatose de Wegener bull Nodules-masses (1-10 cm) 165
bull Nodules excaveacutes et masses 36
bull Densifications 50
bull Verre deacutepoli 32
bull Epaississement paroi bronchique
ndash Niveau Segmentaire ss segm 64
ndash Niveau tracheacuteal 9
ndash Bronchiectasies 21
bull Epcht pleural 9
bull Ggl hilairemeacutediastinal 12
Lohrmann C Uhl M Kotter E Burger D Ghanem N Langer M Pulmonary manifestations of Wegener
granulomatosis CT findings in 57 patients and a review of the literature Eur J Radiol 200553(3)471-7
Histiocytose Langerhansienne
bull Deacutecrit en 1868 par Paul Langerhans
bull Maladie rare preacutevalence exacte et incidence
inconnue- 90 des patients atteints sont fumeurs
bull Jeunes adultes entre 20-40 ans
bull Sex ratio variable
bull Toux et dyspneacutee (50)- 25 asymptomatiques
bull Plaintes geacuteneacuterales-PNO spontaneacute
bull Association freacutequente avec lrsquoemphysegraveme ou des
leacutesions de fibrose
Histiocytose Langerhansienne
bull Prolifeacuteration drsquohistiocytes CD1+ (cellules de
Langerhans) formant des granulomes
bull Deacuteveloppement au niveau des parois des
bronchioles
Bronchiolectasiescavitation
Kystes
Similitudes avec drsquoautres affections Hand-Shuller-Christian (affection
multisysteacutemique fulminante enfant) Letter Swye granulome agrave eacuteosinophiles
Histiocytose Langerhansienne
Abbot Radiographics 2004
Manifestations CT
bull Bilateacuteral et symmeacutetrique
bull Zones supeacuterieures et moyennes avec
eacutepargne des sinus costo-diaphragmatiques
bull Au deacutebut nodules de 1 -10 mm de Oslash
bull Ensuite nodules excaveacutes
bull Kystes (1-3 cm Oslash) de forme laquo bizarre raquo
bull Pattern reacuteticulaire
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
T0
T1
ARRET
DU
TABAC
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Sarcoiumldose (BBS)
bull Maladie granulomateuse drsquoorigine inconnue
bull Entre 20-40 ans tout acircge (4 gt 60 ans)
bull Fatigue malaise perte de poids toux dyspneacutee
bull Erythegraveme noueux uveacuteite leacutesions cutaneacutees
bull Atteinte systeacutemique muscles os yeux reins cœur tractus gastrointestinalhellip
bull R 50 reacutepondent aux steacuteroiumldes Rimmunosuppresseur
Imagerie
bull Adeacutenopathies hilaires et meacutediastinales
symeacutetriques
bull Micronodules (1-5 mm)
bull Atteinte centri-lobulaire peacuterivasculaire
lymphatique septae sous-pleuraux
bull Fibrose progressive et massive kystes bulleshellip
bull Sarcoiumldose alveacuteolaire nodules et densifications
avec bronchogramme aeacuterique
Modegravele micronodulaire peacuteri-lymphatique
Caracteacuteristiques
bull contours nets
bull forte densiteacute
bull distribution
- Le long des scissures et de la plegravevre peacuteripheacuterique
- Le long des septa interlobulaires
- Le long des trajets vasculaires et bronchiques
- au cœur du lobule axes arteacuteriolo-bronchiolaires
SARCOIDOSE
Septa
interlobulaire
Axe broncho vasculaire
Stadification
bull Stade 0 Rx normale
bull Stade I Adeacutenopathies
bull Stade II Adeacutenopathies opaciteacutes
parenchymateuses
bull Stade III Opaciteacutes parenchymateuses
bull Stade IV Fibrose pulmonaire
BBS Stade II
BBS stade IV
Figure 9 Stage IV Pulmonary sarcoidosis in a 60-year-old man Chest CT scan demonstrates extensive
fibrotic change and cavitary lesions with a central distribution (arrows) that distort the lung
parenchyma Irregular thickening of the pleura (arrowheads) and overinflation of the peripheral lung
parenchyma are also seen
Radiographics 2004 Jan-Feb24(1)87-104
Formes particuliegraveres
A 27-year-old Caucasian smoking male presented
with a three-week history of arthralgia and fever
He had some indurated lesions on his lower limbs
Blood tests showed a raised CRP (64mgdl-
normal valuelt1) and serum lysozyme (1880
ngml- normal value 379-819) Pulmonary
function tests revealed a restrictive pattern
BBS multisysteacutemique
Granulomatose avec polyangeacuteite
(Wegener) bull Maladie multisysteacutemique agrave expression clinique
variable
bull Inflammation granulomateuse neacutecrosante
ndash Voies aeacuteriennes supeacuterieures et infeacuterieures
ndash Reins
ndash Organes systeacutemiques et tissus
bull 3100 000 casan aux USA
bull Pic 30-50 ans
bull C-ANCA Anticorps anti-cellule endotheacuteliale
Anomalies CT chez 57 patients avec
granulomatose de Wegener bull Nodules-masses (1-10 cm) 165
bull Nodules excaveacutes et masses 36
bull Densifications 50
bull Verre deacutepoli 32
bull Epaississement paroi bronchique
ndash Niveau Segmentaire ss segm 64
ndash Niveau tracheacuteal 9
ndash Bronchiectasies 21
bull Epcht pleural 9
bull Ggl hilairemeacutediastinal 12
Lohrmann C Uhl M Kotter E Burger D Ghanem N Langer M Pulmonary manifestations of Wegener
granulomatosis CT findings in 57 patients and a review of the literature Eur J Radiol 200553(3)471-7
Histiocytose Langerhansienne
bull Deacutecrit en 1868 par Paul Langerhans
bull Maladie rare preacutevalence exacte et incidence
inconnue- 90 des patients atteints sont fumeurs
bull Jeunes adultes entre 20-40 ans
bull Sex ratio variable
bull Toux et dyspneacutee (50)- 25 asymptomatiques
bull Plaintes geacuteneacuterales-PNO spontaneacute
bull Association freacutequente avec lrsquoemphysegraveme ou des
leacutesions de fibrose
Histiocytose Langerhansienne
bull Prolifeacuteration drsquohistiocytes CD1+ (cellules de
Langerhans) formant des granulomes
bull Deacuteveloppement au niveau des parois des
bronchioles
Bronchiolectasiescavitation
Kystes
Similitudes avec drsquoautres affections Hand-Shuller-Christian (affection
multisysteacutemique fulminante enfant) Letter Swye granulome agrave eacuteosinophiles
Histiocytose Langerhansienne
Abbot Radiographics 2004
Manifestations CT
bull Bilateacuteral et symmeacutetrique
bull Zones supeacuterieures et moyennes avec
eacutepargne des sinus costo-diaphragmatiques
bull Au deacutebut nodules de 1 -10 mm de Oslash
bull Ensuite nodules excaveacutes
bull Kystes (1-3 cm Oslash) de forme laquo bizarre raquo
bull Pattern reacuteticulaire
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
T0
T1
ARRET
DU
TABAC
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Imagerie
bull Adeacutenopathies hilaires et meacutediastinales
symeacutetriques
bull Micronodules (1-5 mm)
bull Atteinte centri-lobulaire peacuterivasculaire
lymphatique septae sous-pleuraux
bull Fibrose progressive et massive kystes bulleshellip
bull Sarcoiumldose alveacuteolaire nodules et densifications
avec bronchogramme aeacuterique
Modegravele micronodulaire peacuteri-lymphatique
Caracteacuteristiques
bull contours nets
bull forte densiteacute
bull distribution
- Le long des scissures et de la plegravevre peacuteripheacuterique
- Le long des septa interlobulaires
- Le long des trajets vasculaires et bronchiques
- au cœur du lobule axes arteacuteriolo-bronchiolaires
SARCOIDOSE
Septa
interlobulaire
Axe broncho vasculaire
Stadification
bull Stade 0 Rx normale
bull Stade I Adeacutenopathies
bull Stade II Adeacutenopathies opaciteacutes
parenchymateuses
bull Stade III Opaciteacutes parenchymateuses
bull Stade IV Fibrose pulmonaire
BBS Stade II
BBS stade IV
Figure 9 Stage IV Pulmonary sarcoidosis in a 60-year-old man Chest CT scan demonstrates extensive
fibrotic change and cavitary lesions with a central distribution (arrows) that distort the lung
parenchyma Irregular thickening of the pleura (arrowheads) and overinflation of the peripheral lung
parenchyma are also seen
Radiographics 2004 Jan-Feb24(1)87-104
Formes particuliegraveres
A 27-year-old Caucasian smoking male presented
with a three-week history of arthralgia and fever
He had some indurated lesions on his lower limbs
Blood tests showed a raised CRP (64mgdl-
normal valuelt1) and serum lysozyme (1880
ngml- normal value 379-819) Pulmonary
function tests revealed a restrictive pattern
BBS multisysteacutemique
Granulomatose avec polyangeacuteite
(Wegener) bull Maladie multisysteacutemique agrave expression clinique
variable
bull Inflammation granulomateuse neacutecrosante
ndash Voies aeacuteriennes supeacuterieures et infeacuterieures
ndash Reins
ndash Organes systeacutemiques et tissus
bull 3100 000 casan aux USA
bull Pic 30-50 ans
bull C-ANCA Anticorps anti-cellule endotheacuteliale
Anomalies CT chez 57 patients avec
granulomatose de Wegener bull Nodules-masses (1-10 cm) 165
bull Nodules excaveacutes et masses 36
bull Densifications 50
bull Verre deacutepoli 32
bull Epaississement paroi bronchique
ndash Niveau Segmentaire ss segm 64
ndash Niveau tracheacuteal 9
ndash Bronchiectasies 21
bull Epcht pleural 9
bull Ggl hilairemeacutediastinal 12
Lohrmann C Uhl M Kotter E Burger D Ghanem N Langer M Pulmonary manifestations of Wegener
granulomatosis CT findings in 57 patients and a review of the literature Eur J Radiol 200553(3)471-7
Histiocytose Langerhansienne
bull Deacutecrit en 1868 par Paul Langerhans
bull Maladie rare preacutevalence exacte et incidence
inconnue- 90 des patients atteints sont fumeurs
bull Jeunes adultes entre 20-40 ans
bull Sex ratio variable
bull Toux et dyspneacutee (50)- 25 asymptomatiques
bull Plaintes geacuteneacuterales-PNO spontaneacute
bull Association freacutequente avec lrsquoemphysegraveme ou des
leacutesions de fibrose
Histiocytose Langerhansienne
bull Prolifeacuteration drsquohistiocytes CD1+ (cellules de
Langerhans) formant des granulomes
bull Deacuteveloppement au niveau des parois des
bronchioles
Bronchiolectasiescavitation
Kystes
Similitudes avec drsquoautres affections Hand-Shuller-Christian (affection
multisysteacutemique fulminante enfant) Letter Swye granulome agrave eacuteosinophiles
Histiocytose Langerhansienne
Abbot Radiographics 2004
Manifestations CT
bull Bilateacuteral et symmeacutetrique
bull Zones supeacuterieures et moyennes avec
eacutepargne des sinus costo-diaphragmatiques
bull Au deacutebut nodules de 1 -10 mm de Oslash
bull Ensuite nodules excaveacutes
bull Kystes (1-3 cm Oslash) de forme laquo bizarre raquo
bull Pattern reacuteticulaire
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
T0
T1
ARRET
DU
TABAC
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Modegravele micronodulaire peacuteri-lymphatique
Caracteacuteristiques
bull contours nets
bull forte densiteacute
bull distribution
- Le long des scissures et de la plegravevre peacuteripheacuterique
- Le long des septa interlobulaires
- Le long des trajets vasculaires et bronchiques
- au cœur du lobule axes arteacuteriolo-bronchiolaires
SARCOIDOSE
Septa
interlobulaire
Axe broncho vasculaire
Stadification
bull Stade 0 Rx normale
bull Stade I Adeacutenopathies
bull Stade II Adeacutenopathies opaciteacutes
parenchymateuses
bull Stade III Opaciteacutes parenchymateuses
bull Stade IV Fibrose pulmonaire
BBS Stade II
BBS stade IV
Figure 9 Stage IV Pulmonary sarcoidosis in a 60-year-old man Chest CT scan demonstrates extensive
fibrotic change and cavitary lesions with a central distribution (arrows) that distort the lung
parenchyma Irregular thickening of the pleura (arrowheads) and overinflation of the peripheral lung
parenchyma are also seen
Radiographics 2004 Jan-Feb24(1)87-104
Formes particuliegraveres
A 27-year-old Caucasian smoking male presented
with a three-week history of arthralgia and fever
He had some indurated lesions on his lower limbs
Blood tests showed a raised CRP (64mgdl-
normal valuelt1) and serum lysozyme (1880
ngml- normal value 379-819) Pulmonary
function tests revealed a restrictive pattern
BBS multisysteacutemique
Granulomatose avec polyangeacuteite
(Wegener) bull Maladie multisysteacutemique agrave expression clinique
variable
bull Inflammation granulomateuse neacutecrosante
ndash Voies aeacuteriennes supeacuterieures et infeacuterieures
ndash Reins
ndash Organes systeacutemiques et tissus
bull 3100 000 casan aux USA
bull Pic 30-50 ans
bull C-ANCA Anticorps anti-cellule endotheacuteliale
Anomalies CT chez 57 patients avec
granulomatose de Wegener bull Nodules-masses (1-10 cm) 165
bull Nodules excaveacutes et masses 36
bull Densifications 50
bull Verre deacutepoli 32
bull Epaississement paroi bronchique
ndash Niveau Segmentaire ss segm 64
ndash Niveau tracheacuteal 9
ndash Bronchiectasies 21
bull Epcht pleural 9
bull Ggl hilairemeacutediastinal 12
Lohrmann C Uhl M Kotter E Burger D Ghanem N Langer M Pulmonary manifestations of Wegener
granulomatosis CT findings in 57 patients and a review of the literature Eur J Radiol 200553(3)471-7
Histiocytose Langerhansienne
bull Deacutecrit en 1868 par Paul Langerhans
bull Maladie rare preacutevalence exacte et incidence
inconnue- 90 des patients atteints sont fumeurs
bull Jeunes adultes entre 20-40 ans
bull Sex ratio variable
bull Toux et dyspneacutee (50)- 25 asymptomatiques
bull Plaintes geacuteneacuterales-PNO spontaneacute
bull Association freacutequente avec lrsquoemphysegraveme ou des
leacutesions de fibrose
Histiocytose Langerhansienne
bull Prolifeacuteration drsquohistiocytes CD1+ (cellules de
Langerhans) formant des granulomes
bull Deacuteveloppement au niveau des parois des
bronchioles
Bronchiolectasiescavitation
Kystes
Similitudes avec drsquoautres affections Hand-Shuller-Christian (affection
multisysteacutemique fulminante enfant) Letter Swye granulome agrave eacuteosinophiles
Histiocytose Langerhansienne
Abbot Radiographics 2004
Manifestations CT
bull Bilateacuteral et symmeacutetrique
bull Zones supeacuterieures et moyennes avec
eacutepargne des sinus costo-diaphragmatiques
bull Au deacutebut nodules de 1 -10 mm de Oslash
bull Ensuite nodules excaveacutes
bull Kystes (1-3 cm Oslash) de forme laquo bizarre raquo
bull Pattern reacuteticulaire
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
T0
T1
ARRET
DU
TABAC
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
SARCOIDOSE
Septa
interlobulaire
Axe broncho vasculaire
Stadification
bull Stade 0 Rx normale
bull Stade I Adeacutenopathies
bull Stade II Adeacutenopathies opaciteacutes
parenchymateuses
bull Stade III Opaciteacutes parenchymateuses
bull Stade IV Fibrose pulmonaire
BBS Stade II
BBS stade IV
Figure 9 Stage IV Pulmonary sarcoidosis in a 60-year-old man Chest CT scan demonstrates extensive
fibrotic change and cavitary lesions with a central distribution (arrows) that distort the lung
parenchyma Irregular thickening of the pleura (arrowheads) and overinflation of the peripheral lung
parenchyma are also seen
Radiographics 2004 Jan-Feb24(1)87-104
Formes particuliegraveres
A 27-year-old Caucasian smoking male presented
with a three-week history of arthralgia and fever
He had some indurated lesions on his lower limbs
Blood tests showed a raised CRP (64mgdl-
normal valuelt1) and serum lysozyme (1880
ngml- normal value 379-819) Pulmonary
function tests revealed a restrictive pattern
BBS multisysteacutemique
Granulomatose avec polyangeacuteite
(Wegener) bull Maladie multisysteacutemique agrave expression clinique
variable
bull Inflammation granulomateuse neacutecrosante
ndash Voies aeacuteriennes supeacuterieures et infeacuterieures
ndash Reins
ndash Organes systeacutemiques et tissus
bull 3100 000 casan aux USA
bull Pic 30-50 ans
bull C-ANCA Anticorps anti-cellule endotheacuteliale
Anomalies CT chez 57 patients avec
granulomatose de Wegener bull Nodules-masses (1-10 cm) 165
bull Nodules excaveacutes et masses 36
bull Densifications 50
bull Verre deacutepoli 32
bull Epaississement paroi bronchique
ndash Niveau Segmentaire ss segm 64
ndash Niveau tracheacuteal 9
ndash Bronchiectasies 21
bull Epcht pleural 9
bull Ggl hilairemeacutediastinal 12
Lohrmann C Uhl M Kotter E Burger D Ghanem N Langer M Pulmonary manifestations of Wegener
granulomatosis CT findings in 57 patients and a review of the literature Eur J Radiol 200553(3)471-7
Histiocytose Langerhansienne
bull Deacutecrit en 1868 par Paul Langerhans
bull Maladie rare preacutevalence exacte et incidence
inconnue- 90 des patients atteints sont fumeurs
bull Jeunes adultes entre 20-40 ans
bull Sex ratio variable
bull Toux et dyspneacutee (50)- 25 asymptomatiques
bull Plaintes geacuteneacuterales-PNO spontaneacute
bull Association freacutequente avec lrsquoemphysegraveme ou des
leacutesions de fibrose
Histiocytose Langerhansienne
bull Prolifeacuteration drsquohistiocytes CD1+ (cellules de
Langerhans) formant des granulomes
bull Deacuteveloppement au niveau des parois des
bronchioles
Bronchiolectasiescavitation
Kystes
Similitudes avec drsquoautres affections Hand-Shuller-Christian (affection
multisysteacutemique fulminante enfant) Letter Swye granulome agrave eacuteosinophiles
Histiocytose Langerhansienne
Abbot Radiographics 2004
Manifestations CT
bull Bilateacuteral et symmeacutetrique
bull Zones supeacuterieures et moyennes avec
eacutepargne des sinus costo-diaphragmatiques
bull Au deacutebut nodules de 1 -10 mm de Oslash
bull Ensuite nodules excaveacutes
bull Kystes (1-3 cm Oslash) de forme laquo bizarre raquo
bull Pattern reacuteticulaire
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
T0
T1
ARRET
DU
TABAC
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Septa
interlobulaire
Axe broncho vasculaire
Stadification
bull Stade 0 Rx normale
bull Stade I Adeacutenopathies
bull Stade II Adeacutenopathies opaciteacutes
parenchymateuses
bull Stade III Opaciteacutes parenchymateuses
bull Stade IV Fibrose pulmonaire
BBS Stade II
BBS stade IV
Figure 9 Stage IV Pulmonary sarcoidosis in a 60-year-old man Chest CT scan demonstrates extensive
fibrotic change and cavitary lesions with a central distribution (arrows) that distort the lung
parenchyma Irregular thickening of the pleura (arrowheads) and overinflation of the peripheral lung
parenchyma are also seen
Radiographics 2004 Jan-Feb24(1)87-104
Formes particuliegraveres
A 27-year-old Caucasian smoking male presented
with a three-week history of arthralgia and fever
He had some indurated lesions on his lower limbs
Blood tests showed a raised CRP (64mgdl-
normal valuelt1) and serum lysozyme (1880
ngml- normal value 379-819) Pulmonary
function tests revealed a restrictive pattern
BBS multisysteacutemique
Granulomatose avec polyangeacuteite
(Wegener) bull Maladie multisysteacutemique agrave expression clinique
variable
bull Inflammation granulomateuse neacutecrosante
ndash Voies aeacuteriennes supeacuterieures et infeacuterieures
ndash Reins
ndash Organes systeacutemiques et tissus
bull 3100 000 casan aux USA
bull Pic 30-50 ans
bull C-ANCA Anticorps anti-cellule endotheacuteliale
Anomalies CT chez 57 patients avec
granulomatose de Wegener bull Nodules-masses (1-10 cm) 165
bull Nodules excaveacutes et masses 36
bull Densifications 50
bull Verre deacutepoli 32
bull Epaississement paroi bronchique
ndash Niveau Segmentaire ss segm 64
ndash Niveau tracheacuteal 9
ndash Bronchiectasies 21
bull Epcht pleural 9
bull Ggl hilairemeacutediastinal 12
Lohrmann C Uhl M Kotter E Burger D Ghanem N Langer M Pulmonary manifestations of Wegener
granulomatosis CT findings in 57 patients and a review of the literature Eur J Radiol 200553(3)471-7
Histiocytose Langerhansienne
bull Deacutecrit en 1868 par Paul Langerhans
bull Maladie rare preacutevalence exacte et incidence
inconnue- 90 des patients atteints sont fumeurs
bull Jeunes adultes entre 20-40 ans
bull Sex ratio variable
bull Toux et dyspneacutee (50)- 25 asymptomatiques
bull Plaintes geacuteneacuterales-PNO spontaneacute
bull Association freacutequente avec lrsquoemphysegraveme ou des
leacutesions de fibrose
Histiocytose Langerhansienne
bull Prolifeacuteration drsquohistiocytes CD1+ (cellules de
Langerhans) formant des granulomes
bull Deacuteveloppement au niveau des parois des
bronchioles
Bronchiolectasiescavitation
Kystes
Similitudes avec drsquoautres affections Hand-Shuller-Christian (affection
multisysteacutemique fulminante enfant) Letter Swye granulome agrave eacuteosinophiles
Histiocytose Langerhansienne
Abbot Radiographics 2004
Manifestations CT
bull Bilateacuteral et symmeacutetrique
bull Zones supeacuterieures et moyennes avec
eacutepargne des sinus costo-diaphragmatiques
bull Au deacutebut nodules de 1 -10 mm de Oslash
bull Ensuite nodules excaveacutes
bull Kystes (1-3 cm Oslash) de forme laquo bizarre raquo
bull Pattern reacuteticulaire
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
T0
T1
ARRET
DU
TABAC
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Stadification
bull Stade 0 Rx normale
bull Stade I Adeacutenopathies
bull Stade II Adeacutenopathies opaciteacutes
parenchymateuses
bull Stade III Opaciteacutes parenchymateuses
bull Stade IV Fibrose pulmonaire
BBS Stade II
BBS stade IV
Figure 9 Stage IV Pulmonary sarcoidosis in a 60-year-old man Chest CT scan demonstrates extensive
fibrotic change and cavitary lesions with a central distribution (arrows) that distort the lung
parenchyma Irregular thickening of the pleura (arrowheads) and overinflation of the peripheral lung
parenchyma are also seen
Radiographics 2004 Jan-Feb24(1)87-104
Formes particuliegraveres
A 27-year-old Caucasian smoking male presented
with a three-week history of arthralgia and fever
He had some indurated lesions on his lower limbs
Blood tests showed a raised CRP (64mgdl-
normal valuelt1) and serum lysozyme (1880
ngml- normal value 379-819) Pulmonary
function tests revealed a restrictive pattern
BBS multisysteacutemique
Granulomatose avec polyangeacuteite
(Wegener) bull Maladie multisysteacutemique agrave expression clinique
variable
bull Inflammation granulomateuse neacutecrosante
ndash Voies aeacuteriennes supeacuterieures et infeacuterieures
ndash Reins
ndash Organes systeacutemiques et tissus
bull 3100 000 casan aux USA
bull Pic 30-50 ans
bull C-ANCA Anticorps anti-cellule endotheacuteliale
Anomalies CT chez 57 patients avec
granulomatose de Wegener bull Nodules-masses (1-10 cm) 165
bull Nodules excaveacutes et masses 36
bull Densifications 50
bull Verre deacutepoli 32
bull Epaississement paroi bronchique
ndash Niveau Segmentaire ss segm 64
ndash Niveau tracheacuteal 9
ndash Bronchiectasies 21
bull Epcht pleural 9
bull Ggl hilairemeacutediastinal 12
Lohrmann C Uhl M Kotter E Burger D Ghanem N Langer M Pulmonary manifestations of Wegener
granulomatosis CT findings in 57 patients and a review of the literature Eur J Radiol 200553(3)471-7
Histiocytose Langerhansienne
bull Deacutecrit en 1868 par Paul Langerhans
bull Maladie rare preacutevalence exacte et incidence
inconnue- 90 des patients atteints sont fumeurs
bull Jeunes adultes entre 20-40 ans
bull Sex ratio variable
bull Toux et dyspneacutee (50)- 25 asymptomatiques
bull Plaintes geacuteneacuterales-PNO spontaneacute
bull Association freacutequente avec lrsquoemphysegraveme ou des
leacutesions de fibrose
Histiocytose Langerhansienne
bull Prolifeacuteration drsquohistiocytes CD1+ (cellules de
Langerhans) formant des granulomes
bull Deacuteveloppement au niveau des parois des
bronchioles
Bronchiolectasiescavitation
Kystes
Similitudes avec drsquoautres affections Hand-Shuller-Christian (affection
multisysteacutemique fulminante enfant) Letter Swye granulome agrave eacuteosinophiles
Histiocytose Langerhansienne
Abbot Radiographics 2004
Manifestations CT
bull Bilateacuteral et symmeacutetrique
bull Zones supeacuterieures et moyennes avec
eacutepargne des sinus costo-diaphragmatiques
bull Au deacutebut nodules de 1 -10 mm de Oslash
bull Ensuite nodules excaveacutes
bull Kystes (1-3 cm Oslash) de forme laquo bizarre raquo
bull Pattern reacuteticulaire
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
T0
T1
ARRET
DU
TABAC
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
BBS Stade II
BBS stade IV
Figure 9 Stage IV Pulmonary sarcoidosis in a 60-year-old man Chest CT scan demonstrates extensive
fibrotic change and cavitary lesions with a central distribution (arrows) that distort the lung
parenchyma Irregular thickening of the pleura (arrowheads) and overinflation of the peripheral lung
parenchyma are also seen
Radiographics 2004 Jan-Feb24(1)87-104
Formes particuliegraveres
A 27-year-old Caucasian smoking male presented
with a three-week history of arthralgia and fever
He had some indurated lesions on his lower limbs
Blood tests showed a raised CRP (64mgdl-
normal valuelt1) and serum lysozyme (1880
ngml- normal value 379-819) Pulmonary
function tests revealed a restrictive pattern
BBS multisysteacutemique
Granulomatose avec polyangeacuteite
(Wegener) bull Maladie multisysteacutemique agrave expression clinique
variable
bull Inflammation granulomateuse neacutecrosante
ndash Voies aeacuteriennes supeacuterieures et infeacuterieures
ndash Reins
ndash Organes systeacutemiques et tissus
bull 3100 000 casan aux USA
bull Pic 30-50 ans
bull C-ANCA Anticorps anti-cellule endotheacuteliale
Anomalies CT chez 57 patients avec
granulomatose de Wegener bull Nodules-masses (1-10 cm) 165
bull Nodules excaveacutes et masses 36
bull Densifications 50
bull Verre deacutepoli 32
bull Epaississement paroi bronchique
ndash Niveau Segmentaire ss segm 64
ndash Niveau tracheacuteal 9
ndash Bronchiectasies 21
bull Epcht pleural 9
bull Ggl hilairemeacutediastinal 12
Lohrmann C Uhl M Kotter E Burger D Ghanem N Langer M Pulmonary manifestations of Wegener
granulomatosis CT findings in 57 patients and a review of the literature Eur J Radiol 200553(3)471-7
Histiocytose Langerhansienne
bull Deacutecrit en 1868 par Paul Langerhans
bull Maladie rare preacutevalence exacte et incidence
inconnue- 90 des patients atteints sont fumeurs
bull Jeunes adultes entre 20-40 ans
bull Sex ratio variable
bull Toux et dyspneacutee (50)- 25 asymptomatiques
bull Plaintes geacuteneacuterales-PNO spontaneacute
bull Association freacutequente avec lrsquoemphysegraveme ou des
leacutesions de fibrose
Histiocytose Langerhansienne
bull Prolifeacuteration drsquohistiocytes CD1+ (cellules de
Langerhans) formant des granulomes
bull Deacuteveloppement au niveau des parois des
bronchioles
Bronchiolectasiescavitation
Kystes
Similitudes avec drsquoautres affections Hand-Shuller-Christian (affection
multisysteacutemique fulminante enfant) Letter Swye granulome agrave eacuteosinophiles
Histiocytose Langerhansienne
Abbot Radiographics 2004
Manifestations CT
bull Bilateacuteral et symmeacutetrique
bull Zones supeacuterieures et moyennes avec
eacutepargne des sinus costo-diaphragmatiques
bull Au deacutebut nodules de 1 -10 mm de Oslash
bull Ensuite nodules excaveacutes
bull Kystes (1-3 cm Oslash) de forme laquo bizarre raquo
bull Pattern reacuteticulaire
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
T0
T1
ARRET
DU
TABAC
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
BBS stade IV
Figure 9 Stage IV Pulmonary sarcoidosis in a 60-year-old man Chest CT scan demonstrates extensive
fibrotic change and cavitary lesions with a central distribution (arrows) that distort the lung
parenchyma Irregular thickening of the pleura (arrowheads) and overinflation of the peripheral lung
parenchyma are also seen
Radiographics 2004 Jan-Feb24(1)87-104
Formes particuliegraveres
A 27-year-old Caucasian smoking male presented
with a three-week history of arthralgia and fever
He had some indurated lesions on his lower limbs
Blood tests showed a raised CRP (64mgdl-
normal valuelt1) and serum lysozyme (1880
ngml- normal value 379-819) Pulmonary
function tests revealed a restrictive pattern
BBS multisysteacutemique
Granulomatose avec polyangeacuteite
(Wegener) bull Maladie multisysteacutemique agrave expression clinique
variable
bull Inflammation granulomateuse neacutecrosante
ndash Voies aeacuteriennes supeacuterieures et infeacuterieures
ndash Reins
ndash Organes systeacutemiques et tissus
bull 3100 000 casan aux USA
bull Pic 30-50 ans
bull C-ANCA Anticorps anti-cellule endotheacuteliale
Anomalies CT chez 57 patients avec
granulomatose de Wegener bull Nodules-masses (1-10 cm) 165
bull Nodules excaveacutes et masses 36
bull Densifications 50
bull Verre deacutepoli 32
bull Epaississement paroi bronchique
ndash Niveau Segmentaire ss segm 64
ndash Niveau tracheacuteal 9
ndash Bronchiectasies 21
bull Epcht pleural 9
bull Ggl hilairemeacutediastinal 12
Lohrmann C Uhl M Kotter E Burger D Ghanem N Langer M Pulmonary manifestations of Wegener
granulomatosis CT findings in 57 patients and a review of the literature Eur J Radiol 200553(3)471-7
Histiocytose Langerhansienne
bull Deacutecrit en 1868 par Paul Langerhans
bull Maladie rare preacutevalence exacte et incidence
inconnue- 90 des patients atteints sont fumeurs
bull Jeunes adultes entre 20-40 ans
bull Sex ratio variable
bull Toux et dyspneacutee (50)- 25 asymptomatiques
bull Plaintes geacuteneacuterales-PNO spontaneacute
bull Association freacutequente avec lrsquoemphysegraveme ou des
leacutesions de fibrose
Histiocytose Langerhansienne
bull Prolifeacuteration drsquohistiocytes CD1+ (cellules de
Langerhans) formant des granulomes
bull Deacuteveloppement au niveau des parois des
bronchioles
Bronchiolectasiescavitation
Kystes
Similitudes avec drsquoautres affections Hand-Shuller-Christian (affection
multisysteacutemique fulminante enfant) Letter Swye granulome agrave eacuteosinophiles
Histiocytose Langerhansienne
Abbot Radiographics 2004
Manifestations CT
bull Bilateacuteral et symmeacutetrique
bull Zones supeacuterieures et moyennes avec
eacutepargne des sinus costo-diaphragmatiques
bull Au deacutebut nodules de 1 -10 mm de Oslash
bull Ensuite nodules excaveacutes
bull Kystes (1-3 cm Oslash) de forme laquo bizarre raquo
bull Pattern reacuteticulaire
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
T0
T1
ARRET
DU
TABAC
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Figure 9 Stage IV Pulmonary sarcoidosis in a 60-year-old man Chest CT scan demonstrates extensive
fibrotic change and cavitary lesions with a central distribution (arrows) that distort the lung
parenchyma Irregular thickening of the pleura (arrowheads) and overinflation of the peripheral lung
parenchyma are also seen
Radiographics 2004 Jan-Feb24(1)87-104
Formes particuliegraveres
A 27-year-old Caucasian smoking male presented
with a three-week history of arthralgia and fever
He had some indurated lesions on his lower limbs
Blood tests showed a raised CRP (64mgdl-
normal valuelt1) and serum lysozyme (1880
ngml- normal value 379-819) Pulmonary
function tests revealed a restrictive pattern
BBS multisysteacutemique
Granulomatose avec polyangeacuteite
(Wegener) bull Maladie multisysteacutemique agrave expression clinique
variable
bull Inflammation granulomateuse neacutecrosante
ndash Voies aeacuteriennes supeacuterieures et infeacuterieures
ndash Reins
ndash Organes systeacutemiques et tissus
bull 3100 000 casan aux USA
bull Pic 30-50 ans
bull C-ANCA Anticorps anti-cellule endotheacuteliale
Anomalies CT chez 57 patients avec
granulomatose de Wegener bull Nodules-masses (1-10 cm) 165
bull Nodules excaveacutes et masses 36
bull Densifications 50
bull Verre deacutepoli 32
bull Epaississement paroi bronchique
ndash Niveau Segmentaire ss segm 64
ndash Niveau tracheacuteal 9
ndash Bronchiectasies 21
bull Epcht pleural 9
bull Ggl hilairemeacutediastinal 12
Lohrmann C Uhl M Kotter E Burger D Ghanem N Langer M Pulmonary manifestations of Wegener
granulomatosis CT findings in 57 patients and a review of the literature Eur J Radiol 200553(3)471-7
Histiocytose Langerhansienne
bull Deacutecrit en 1868 par Paul Langerhans
bull Maladie rare preacutevalence exacte et incidence
inconnue- 90 des patients atteints sont fumeurs
bull Jeunes adultes entre 20-40 ans
bull Sex ratio variable
bull Toux et dyspneacutee (50)- 25 asymptomatiques
bull Plaintes geacuteneacuterales-PNO spontaneacute
bull Association freacutequente avec lrsquoemphysegraveme ou des
leacutesions de fibrose
Histiocytose Langerhansienne
bull Prolifeacuteration drsquohistiocytes CD1+ (cellules de
Langerhans) formant des granulomes
bull Deacuteveloppement au niveau des parois des
bronchioles
Bronchiolectasiescavitation
Kystes
Similitudes avec drsquoautres affections Hand-Shuller-Christian (affection
multisysteacutemique fulminante enfant) Letter Swye granulome agrave eacuteosinophiles
Histiocytose Langerhansienne
Abbot Radiographics 2004
Manifestations CT
bull Bilateacuteral et symmeacutetrique
bull Zones supeacuterieures et moyennes avec
eacutepargne des sinus costo-diaphragmatiques
bull Au deacutebut nodules de 1 -10 mm de Oslash
bull Ensuite nodules excaveacutes
bull Kystes (1-3 cm Oslash) de forme laquo bizarre raquo
bull Pattern reacuteticulaire
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
T0
T1
ARRET
DU
TABAC
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Formes particuliegraveres
A 27-year-old Caucasian smoking male presented
with a three-week history of arthralgia and fever
He had some indurated lesions on his lower limbs
Blood tests showed a raised CRP (64mgdl-
normal valuelt1) and serum lysozyme (1880
ngml- normal value 379-819) Pulmonary
function tests revealed a restrictive pattern
BBS multisysteacutemique
Granulomatose avec polyangeacuteite
(Wegener) bull Maladie multisysteacutemique agrave expression clinique
variable
bull Inflammation granulomateuse neacutecrosante
ndash Voies aeacuteriennes supeacuterieures et infeacuterieures
ndash Reins
ndash Organes systeacutemiques et tissus
bull 3100 000 casan aux USA
bull Pic 30-50 ans
bull C-ANCA Anticorps anti-cellule endotheacuteliale
Anomalies CT chez 57 patients avec
granulomatose de Wegener bull Nodules-masses (1-10 cm) 165
bull Nodules excaveacutes et masses 36
bull Densifications 50
bull Verre deacutepoli 32
bull Epaississement paroi bronchique
ndash Niveau Segmentaire ss segm 64
ndash Niveau tracheacuteal 9
ndash Bronchiectasies 21
bull Epcht pleural 9
bull Ggl hilairemeacutediastinal 12
Lohrmann C Uhl M Kotter E Burger D Ghanem N Langer M Pulmonary manifestations of Wegener
granulomatosis CT findings in 57 patients and a review of the literature Eur J Radiol 200553(3)471-7
Histiocytose Langerhansienne
bull Deacutecrit en 1868 par Paul Langerhans
bull Maladie rare preacutevalence exacte et incidence
inconnue- 90 des patients atteints sont fumeurs
bull Jeunes adultes entre 20-40 ans
bull Sex ratio variable
bull Toux et dyspneacutee (50)- 25 asymptomatiques
bull Plaintes geacuteneacuterales-PNO spontaneacute
bull Association freacutequente avec lrsquoemphysegraveme ou des
leacutesions de fibrose
Histiocytose Langerhansienne
bull Prolifeacuteration drsquohistiocytes CD1+ (cellules de
Langerhans) formant des granulomes
bull Deacuteveloppement au niveau des parois des
bronchioles
Bronchiolectasiescavitation
Kystes
Similitudes avec drsquoautres affections Hand-Shuller-Christian (affection
multisysteacutemique fulminante enfant) Letter Swye granulome agrave eacuteosinophiles
Histiocytose Langerhansienne
Abbot Radiographics 2004
Manifestations CT
bull Bilateacuteral et symmeacutetrique
bull Zones supeacuterieures et moyennes avec
eacutepargne des sinus costo-diaphragmatiques
bull Au deacutebut nodules de 1 -10 mm de Oslash
bull Ensuite nodules excaveacutes
bull Kystes (1-3 cm Oslash) de forme laquo bizarre raquo
bull Pattern reacuteticulaire
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
T0
T1
ARRET
DU
TABAC
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
A 27-year-old Caucasian smoking male presented
with a three-week history of arthralgia and fever
He had some indurated lesions on his lower limbs
Blood tests showed a raised CRP (64mgdl-
normal valuelt1) and serum lysozyme (1880
ngml- normal value 379-819) Pulmonary
function tests revealed a restrictive pattern
BBS multisysteacutemique
Granulomatose avec polyangeacuteite
(Wegener) bull Maladie multisysteacutemique agrave expression clinique
variable
bull Inflammation granulomateuse neacutecrosante
ndash Voies aeacuteriennes supeacuterieures et infeacuterieures
ndash Reins
ndash Organes systeacutemiques et tissus
bull 3100 000 casan aux USA
bull Pic 30-50 ans
bull C-ANCA Anticorps anti-cellule endotheacuteliale
Anomalies CT chez 57 patients avec
granulomatose de Wegener bull Nodules-masses (1-10 cm) 165
bull Nodules excaveacutes et masses 36
bull Densifications 50
bull Verre deacutepoli 32
bull Epaississement paroi bronchique
ndash Niveau Segmentaire ss segm 64
ndash Niveau tracheacuteal 9
ndash Bronchiectasies 21
bull Epcht pleural 9
bull Ggl hilairemeacutediastinal 12
Lohrmann C Uhl M Kotter E Burger D Ghanem N Langer M Pulmonary manifestations of Wegener
granulomatosis CT findings in 57 patients and a review of the literature Eur J Radiol 200553(3)471-7
Histiocytose Langerhansienne
bull Deacutecrit en 1868 par Paul Langerhans
bull Maladie rare preacutevalence exacte et incidence
inconnue- 90 des patients atteints sont fumeurs
bull Jeunes adultes entre 20-40 ans
bull Sex ratio variable
bull Toux et dyspneacutee (50)- 25 asymptomatiques
bull Plaintes geacuteneacuterales-PNO spontaneacute
bull Association freacutequente avec lrsquoemphysegraveme ou des
leacutesions de fibrose
Histiocytose Langerhansienne
bull Prolifeacuteration drsquohistiocytes CD1+ (cellules de
Langerhans) formant des granulomes
bull Deacuteveloppement au niveau des parois des
bronchioles
Bronchiolectasiescavitation
Kystes
Similitudes avec drsquoautres affections Hand-Shuller-Christian (affection
multisysteacutemique fulminante enfant) Letter Swye granulome agrave eacuteosinophiles
Histiocytose Langerhansienne
Abbot Radiographics 2004
Manifestations CT
bull Bilateacuteral et symmeacutetrique
bull Zones supeacuterieures et moyennes avec
eacutepargne des sinus costo-diaphragmatiques
bull Au deacutebut nodules de 1 -10 mm de Oslash
bull Ensuite nodules excaveacutes
bull Kystes (1-3 cm Oslash) de forme laquo bizarre raquo
bull Pattern reacuteticulaire
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
T0
T1
ARRET
DU
TABAC
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
BBS multisysteacutemique
Granulomatose avec polyangeacuteite
(Wegener) bull Maladie multisysteacutemique agrave expression clinique
variable
bull Inflammation granulomateuse neacutecrosante
ndash Voies aeacuteriennes supeacuterieures et infeacuterieures
ndash Reins
ndash Organes systeacutemiques et tissus
bull 3100 000 casan aux USA
bull Pic 30-50 ans
bull C-ANCA Anticorps anti-cellule endotheacuteliale
Anomalies CT chez 57 patients avec
granulomatose de Wegener bull Nodules-masses (1-10 cm) 165
bull Nodules excaveacutes et masses 36
bull Densifications 50
bull Verre deacutepoli 32
bull Epaississement paroi bronchique
ndash Niveau Segmentaire ss segm 64
ndash Niveau tracheacuteal 9
ndash Bronchiectasies 21
bull Epcht pleural 9
bull Ggl hilairemeacutediastinal 12
Lohrmann C Uhl M Kotter E Burger D Ghanem N Langer M Pulmonary manifestations of Wegener
granulomatosis CT findings in 57 patients and a review of the literature Eur J Radiol 200553(3)471-7
Histiocytose Langerhansienne
bull Deacutecrit en 1868 par Paul Langerhans
bull Maladie rare preacutevalence exacte et incidence
inconnue- 90 des patients atteints sont fumeurs
bull Jeunes adultes entre 20-40 ans
bull Sex ratio variable
bull Toux et dyspneacutee (50)- 25 asymptomatiques
bull Plaintes geacuteneacuterales-PNO spontaneacute
bull Association freacutequente avec lrsquoemphysegraveme ou des
leacutesions de fibrose
Histiocytose Langerhansienne
bull Prolifeacuteration drsquohistiocytes CD1+ (cellules de
Langerhans) formant des granulomes
bull Deacuteveloppement au niveau des parois des
bronchioles
Bronchiolectasiescavitation
Kystes
Similitudes avec drsquoautres affections Hand-Shuller-Christian (affection
multisysteacutemique fulminante enfant) Letter Swye granulome agrave eacuteosinophiles
Histiocytose Langerhansienne
Abbot Radiographics 2004
Manifestations CT
bull Bilateacuteral et symmeacutetrique
bull Zones supeacuterieures et moyennes avec
eacutepargne des sinus costo-diaphragmatiques
bull Au deacutebut nodules de 1 -10 mm de Oslash
bull Ensuite nodules excaveacutes
bull Kystes (1-3 cm Oslash) de forme laquo bizarre raquo
bull Pattern reacuteticulaire
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
T0
T1
ARRET
DU
TABAC
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Granulomatose avec polyangeacuteite
(Wegener) bull Maladie multisysteacutemique agrave expression clinique
variable
bull Inflammation granulomateuse neacutecrosante
ndash Voies aeacuteriennes supeacuterieures et infeacuterieures
ndash Reins
ndash Organes systeacutemiques et tissus
bull 3100 000 casan aux USA
bull Pic 30-50 ans
bull C-ANCA Anticorps anti-cellule endotheacuteliale
Anomalies CT chez 57 patients avec
granulomatose de Wegener bull Nodules-masses (1-10 cm) 165
bull Nodules excaveacutes et masses 36
bull Densifications 50
bull Verre deacutepoli 32
bull Epaississement paroi bronchique
ndash Niveau Segmentaire ss segm 64
ndash Niveau tracheacuteal 9
ndash Bronchiectasies 21
bull Epcht pleural 9
bull Ggl hilairemeacutediastinal 12
Lohrmann C Uhl M Kotter E Burger D Ghanem N Langer M Pulmonary manifestations of Wegener
granulomatosis CT findings in 57 patients and a review of the literature Eur J Radiol 200553(3)471-7
Histiocytose Langerhansienne
bull Deacutecrit en 1868 par Paul Langerhans
bull Maladie rare preacutevalence exacte et incidence
inconnue- 90 des patients atteints sont fumeurs
bull Jeunes adultes entre 20-40 ans
bull Sex ratio variable
bull Toux et dyspneacutee (50)- 25 asymptomatiques
bull Plaintes geacuteneacuterales-PNO spontaneacute
bull Association freacutequente avec lrsquoemphysegraveme ou des
leacutesions de fibrose
Histiocytose Langerhansienne
bull Prolifeacuteration drsquohistiocytes CD1+ (cellules de
Langerhans) formant des granulomes
bull Deacuteveloppement au niveau des parois des
bronchioles
Bronchiolectasiescavitation
Kystes
Similitudes avec drsquoautres affections Hand-Shuller-Christian (affection
multisysteacutemique fulminante enfant) Letter Swye granulome agrave eacuteosinophiles
Histiocytose Langerhansienne
Abbot Radiographics 2004
Manifestations CT
bull Bilateacuteral et symmeacutetrique
bull Zones supeacuterieures et moyennes avec
eacutepargne des sinus costo-diaphragmatiques
bull Au deacutebut nodules de 1 -10 mm de Oslash
bull Ensuite nodules excaveacutes
bull Kystes (1-3 cm Oslash) de forme laquo bizarre raquo
bull Pattern reacuteticulaire
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
T0
T1
ARRET
DU
TABAC
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Anomalies CT chez 57 patients avec
granulomatose de Wegener bull Nodules-masses (1-10 cm) 165
bull Nodules excaveacutes et masses 36
bull Densifications 50
bull Verre deacutepoli 32
bull Epaississement paroi bronchique
ndash Niveau Segmentaire ss segm 64
ndash Niveau tracheacuteal 9
ndash Bronchiectasies 21
bull Epcht pleural 9
bull Ggl hilairemeacutediastinal 12
Lohrmann C Uhl M Kotter E Burger D Ghanem N Langer M Pulmonary manifestations of Wegener
granulomatosis CT findings in 57 patients and a review of the literature Eur J Radiol 200553(3)471-7
Histiocytose Langerhansienne
bull Deacutecrit en 1868 par Paul Langerhans
bull Maladie rare preacutevalence exacte et incidence
inconnue- 90 des patients atteints sont fumeurs
bull Jeunes adultes entre 20-40 ans
bull Sex ratio variable
bull Toux et dyspneacutee (50)- 25 asymptomatiques
bull Plaintes geacuteneacuterales-PNO spontaneacute
bull Association freacutequente avec lrsquoemphysegraveme ou des
leacutesions de fibrose
Histiocytose Langerhansienne
bull Prolifeacuteration drsquohistiocytes CD1+ (cellules de
Langerhans) formant des granulomes
bull Deacuteveloppement au niveau des parois des
bronchioles
Bronchiolectasiescavitation
Kystes
Similitudes avec drsquoautres affections Hand-Shuller-Christian (affection
multisysteacutemique fulminante enfant) Letter Swye granulome agrave eacuteosinophiles
Histiocytose Langerhansienne
Abbot Radiographics 2004
Manifestations CT
bull Bilateacuteral et symmeacutetrique
bull Zones supeacuterieures et moyennes avec
eacutepargne des sinus costo-diaphragmatiques
bull Au deacutebut nodules de 1 -10 mm de Oslash
bull Ensuite nodules excaveacutes
bull Kystes (1-3 cm Oslash) de forme laquo bizarre raquo
bull Pattern reacuteticulaire
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
T0
T1
ARRET
DU
TABAC
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Histiocytose Langerhansienne
bull Deacutecrit en 1868 par Paul Langerhans
bull Maladie rare preacutevalence exacte et incidence
inconnue- 90 des patients atteints sont fumeurs
bull Jeunes adultes entre 20-40 ans
bull Sex ratio variable
bull Toux et dyspneacutee (50)- 25 asymptomatiques
bull Plaintes geacuteneacuterales-PNO spontaneacute
bull Association freacutequente avec lrsquoemphysegraveme ou des
leacutesions de fibrose
Histiocytose Langerhansienne
bull Prolifeacuteration drsquohistiocytes CD1+ (cellules de
Langerhans) formant des granulomes
bull Deacuteveloppement au niveau des parois des
bronchioles
Bronchiolectasiescavitation
Kystes
Similitudes avec drsquoautres affections Hand-Shuller-Christian (affection
multisysteacutemique fulminante enfant) Letter Swye granulome agrave eacuteosinophiles
Histiocytose Langerhansienne
Abbot Radiographics 2004
Manifestations CT
bull Bilateacuteral et symmeacutetrique
bull Zones supeacuterieures et moyennes avec
eacutepargne des sinus costo-diaphragmatiques
bull Au deacutebut nodules de 1 -10 mm de Oslash
bull Ensuite nodules excaveacutes
bull Kystes (1-3 cm Oslash) de forme laquo bizarre raquo
bull Pattern reacuteticulaire
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
T0
T1
ARRET
DU
TABAC
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Histiocytose Langerhansienne
bull Prolifeacuteration drsquohistiocytes CD1+ (cellules de
Langerhans) formant des granulomes
bull Deacuteveloppement au niveau des parois des
bronchioles
Bronchiolectasiescavitation
Kystes
Similitudes avec drsquoautres affections Hand-Shuller-Christian (affection
multisysteacutemique fulminante enfant) Letter Swye granulome agrave eacuteosinophiles
Histiocytose Langerhansienne
Abbot Radiographics 2004
Manifestations CT
bull Bilateacuteral et symmeacutetrique
bull Zones supeacuterieures et moyennes avec
eacutepargne des sinus costo-diaphragmatiques
bull Au deacutebut nodules de 1 -10 mm de Oslash
bull Ensuite nodules excaveacutes
bull Kystes (1-3 cm Oslash) de forme laquo bizarre raquo
bull Pattern reacuteticulaire
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
T0
T1
ARRET
DU
TABAC
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Histiocytose Langerhansienne
Abbot Radiographics 2004
Manifestations CT
bull Bilateacuteral et symmeacutetrique
bull Zones supeacuterieures et moyennes avec
eacutepargne des sinus costo-diaphragmatiques
bull Au deacutebut nodules de 1 -10 mm de Oslash
bull Ensuite nodules excaveacutes
bull Kystes (1-3 cm Oslash) de forme laquo bizarre raquo
bull Pattern reacuteticulaire
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
T0
T1
ARRET
DU
TABAC
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Manifestations CT
bull Bilateacuteral et symmeacutetrique
bull Zones supeacuterieures et moyennes avec
eacutepargne des sinus costo-diaphragmatiques
bull Au deacutebut nodules de 1 -10 mm de Oslash
bull Ensuite nodules excaveacutes
bull Kystes (1-3 cm Oslash) de forme laquo bizarre raquo
bull Pattern reacuteticulaire
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
T0
T1
ARRET
DU
TABAC
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
T0
T1
ARRET
DU
TABAC
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
T0
T1
ARRET
DU
TABAC
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Histiocytose Langerhansienne
Histiocytose Langerhansienne
T0
T1
ARRET
DU
TABAC
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Histiocytose Langerhansienne
T0
T1
ARRET
DU
TABAC
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Diagnostic diffeacuterentiel en fct des stades
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Granulomatose bronchocentrique
bull Bronchocentric granulomatosis can be
divided into two main patterns
bull Mass lesions and lobar consolidation
with atelectasis
bull However the imaging features are non-
specific and histological confirmation
bull is required
bull In the original descriptions 30ndash50 of
cases were reported in asthmatic
individuals The present study
emphasizes the greater prevalence in
non-asthmatic patients
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
IIVascularites
bull Inflammation des vaisseaux
bull Maladie auto-immune
bull La lumiegravere vasculaire est souvent compromise
bull Ischeacutemie des tissus dans les territoires concerneacutes
bull Vasculite ou ses conseacutequences peuvent ecirctre la seule manifestation de la maladie
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Maladie rare drsquoorigine immunologique preacutesumeacutee
vaisseau
Vascularite
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Jennette JC et al Arthritis
and Rheumatism 2013
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Batra et al Pulmonary vasculitis diagnosis and
endovascular therapy Cardiovasc Diagn Ther 2018
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Vascularites pulmonaires des gros vaisseaux
Behcet
Takayasu
Arteacuterite agrave cellules geacuteantes (Horton)
Courtoisie JY
Gaubert
CHU Marseille
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Maladie de Behccedilet
bull Maladie systeacutemique rare 80-370100 103 en Turquie
ndash stomatite aptheuse reacutecurrente
ndash Ulcegraveres geacutenitaux
ndash Leacutesions dermatologiques et uveacuteite
bull Atteinte pulmonaire rare
ndash Aneacuterysme artegravere pulmonaire simple ou multiples
ndash Thrombose ou occlusion de la VCS A pulmonaires
ndash Infarctus pulmonaire heacutemorragie BOOP fibrose emphysegraveme adeacutenopathies eacutepanchement peacutericardique
Hiller N Lieberman S Chajek-Shaul T Bar-Ziv J Shaham D Thoracic manifestations of Behcet
disease at CT Radiographics 200424(3)801-8
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
1997 Homme de 18 ans arthralgies diffuses
augmentation des paramegravetres inflammatoires
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
2005 Douleurs
thoraciques
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Aneacutevrysme de lrsquoIVA
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Homme de 18 ans Maladie de Behcet
Syndrome veine cave supeacuterieur
CT multicoupe
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Arteacuterite de Takayasu
bull Arteacuterite rare atteignant principalement lrsquo aorte et ses branches principales
bull Atteinte preacutefeacuterentielle des femmes
bull Installation entre 10 et 40 ans
bull Manifestations radiologiques
ndash Aorte (10-75) contours irreacuteguliers calcifications ectasie de la crosse aortique
ndash Artegraveres pulmonaires (50-70) steacutenose occlusion de branches segmentaires ou sous-segmentaires
Matsunaga N Hayashi K Sakamoto I Ogawa Y Matsumoto TTakayasu arteritis protean
radiologic manifestations and diagnosis Radiographics 199717(3)579-94
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Gilbert Ferretti CHU Grenoble France
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Ferretti G et al Initial isolated Takayasus arteritis of the right pulmonary artery MR
appearance Eur Radiol 19966429-32
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Granulomatose eacuteosinophile avec
polyangeacuteite (Churg-Strauss)
bull Maladie rare 24106 cas
bull Asthme fiegravevre eacuteosinophilie sanguine
bull Vascularite neacutecrosante et inflammation extravasculaire granulomateuse
bull Manifestations HRCT (communes) ndash Densifications parenchymateuses et laquo verre deacutepoli raquo
ndash Distribution heacuteteacuterogegravene et plutocirct peacuteripheacuterique
ndash Epaississement des septae interlobulaires
ndash Nodules centrilobulaires
ndash Epaississement des parois bronchiques
ndash Epanchements pleuraux
Churg-Strauss syndrome high resolution CT and pathologic findings J Thorac Imaging 200520(2)74-80
Silva CI Muller NL Fujimoto K Johkoh T Ajzen SA Churg A
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Syndrome de Churg-Strauss
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Divers bull Periarteacuterite Noueuse
Vascularite neacutecrosante artegraveres musculaires de petite agrave moyenne taille
Vascularite de la circulation pulmonaire est rare
bull Maladie drsquoErdheim-Chester
Epaississement lisse des septae interlobulaires nodules centri-lobulaires eacutepaississement scissuraux eacutepanchements pleuraux aortite masses extra-thoraciques
bull Arteacuterite agrave cellules geacuteantes
Aortite (20-40) atteinte coronaire peacutericardite
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Aorte infiltreacutee
Erdheim-Chester
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
IIIConnectivites
bull Groupe heacuteteacuterogegravene affectant plusieurs organes
bull Atteinte inflammatoire
bull Manifestations pulmonaires sont relativement freacutequentes
bull Toutes les composantes du poumon peuvent ecirctre atteintes
bull Les symptocircmes respiratoires peuvent passer inaperccedilus en raison
bull Manque drsquoexercice
bull Atteinte du systegraveme musculo-squelettique
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
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Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
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Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
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Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
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Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
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Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
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sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Classification
bull Maladie rhumatoiumlde
bull Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Dermatomyosite and polymyosite
bull Syndrome de Sjoumlgren
bull Polychondrite atrophiante
bull Spondylarthrite ankylosante hellip
Diagnosis Disease of the chest Fraser-Muumlller-Colman-Pareacute Saunders
Fischer A1 du Bois R
Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
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Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
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Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
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ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
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Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
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Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
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Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
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bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
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Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
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tracheacutee et des bronches
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interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
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LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
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Interstitial lung disease in connective tissue disorders
Lancet 2012 Aug 18380(9842)689-98
Atteinte thoracique dans les affections
rhumatologiques
Maladie rhumatoiumlde
bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
bull Manifestations pleuro-pulmonaires freacutequentes ndash Eacutepanchements pleuraux
ndash Nodules rhumatoiumldes
ndash Pneumonie interstitielle UIP NSIP BOOP
ndash Vascularite pulmonaire
ndash Atteinte des voies aeacuteriennes bronchiectasies Bronchiolite obliteacuterante bronchiolite folliculaire
Tanaka N Kim JS Newell JDet al Rheumatoid arthritis-related lung diseases CT findings Radiology
2004 232(1)81-91
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
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Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
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Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
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Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
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bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
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Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
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tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
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Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
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emboliques
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Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
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bull Maladie de sytegraveme freacutequente (08 de la population)
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Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
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Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
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Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
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Dermatomyosite et polymyosite
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ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
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Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
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tracheacutee et des bronches
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interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
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LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Nodules rhumatoiumldes sont identifieacutes sur 1 des radiographies thoraciques
Qqs mm agrave qqs cms de diamegravetre simple ou multiple cavitation centrale (50)
Gupta P et al Clin Rheumatol 2005 24402-405
56
Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
Courtesy of Stefaan Diederich Dusseldoumlrf Germany
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
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Maladie rhumatoiumlde Atteinte des petites voies
aeacuteriennes
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Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
bull Maladie multisysteacutemique drsquoorigine autoimmune (peau reins poumons coeur)
bull 25100 000 sujets
bull Maladie pleuro-pulmonaire (7-100)
ndash Epanchements pleuraux (50-83)
ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
ndash Bronchiolite obliteacuterante BOOP
ndash Dysfonction diaphragmatique
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Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
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Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
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emboliques
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Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
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ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
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Scleacuterose systeacutemique progressive
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reacutecurrent des parotides
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Polychondrite atrophiante
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ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
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Rocircle du CT
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emboliques
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bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
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Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
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ndash Pneumonie lupique aigueuml pneumonie interstitielle heacutemorragie pulmonairehellip
ndash Thrombose artegravere pulmonaire EP Hypertension AP
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ndash Dysfonction diaphragmatique
Fenlon HM Doran M Sant SM Breatnach EHigh-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus
AJR Am J Roentgenol 1996166(2)301-7
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
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Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
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bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
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Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
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Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
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bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
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Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Bronchiectasies et pieacutegeage expiratoire
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Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
asymptomatic esophageal dilatation and mediastinal lymphadenopathy AJR Am J Roentgenol 1993161(2)269-72
Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
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Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
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Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Scleacuterose systeacutemique progressive
bull Maladie systeacutemique de cause inconnue
bull Fibrose cutaneacutee vsx sanguins et organes visceacuteraux
bull Incidence 12 106 casan
bull Poumons 2nd organe atteint
bull Pneumonie Interstitielle et fibrose (NSIP UIP)
bull Hypertension pulmonaire adeacutenomeacutegalies
bull Atrophie et atonie de lrsquooesophage (12-40 mm plan coronal)
Bhalla M Silver RM Shepard JA McLoud TCChest CT in patients with scleroderma prevalence of
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Dermatomyosite et polymyosite
bull Faiblesse et pfs douleurs dans les muscles
proximaux
bull Hypoventilation et deacutetresse respiratoire
bull Pneumonie interstitielle
ndash Fibrose pulmonaire idiopathique
ndash COP NSIP
bull Pneumonie drsquoaspiration
Douglas WW et al Polymyositis-Dermatomyositis-associated interstitial
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Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
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tracheacutee et des bronches
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interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
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Polychondrite atrophiante
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54
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Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
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ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
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ndash Localisation pour biopsie
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emboliques
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Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
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lung disease Am J Respir Crit Care Med 2001164 1182-1185
Syndrome de Sjoumlgren
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interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
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polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
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Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
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Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
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Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
bull Deacutetecter les anomalies parenchymateuses de faccedilon preacutecoce ndash Caracteacuterisation des anomalies
ndash Localisation pour biopsie
bull Deacutetecter les atteintes vasculairesdes voies aeacuteriennes ndash Modifications transmurales maladies thrombo-
emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
bull Illustrer les anomalies associeacutees ndash coeur plegravevre peacutericarde tissus mous
bull Suivre les effets du traitement
Schurawitzki H Stiglbauer R Graninger W Interstitial lung disease in progressive systemic
sclerosis high-resolution CT versus radiography Radiology 1990 Sep176(3)755-9
Syndrome de Sjoumlgren
bull Keratoconjonctivite xerostomie gonflement
reacutecurrent des parotides
bull Processus autoimmun
bull Infiltrats lymphoplasmocytaire au niveau de la
tracheacutee et des bronches
bull Pneumonie lymphoiumlde interstitielle fibrose
interstitielle lymphome amyloiumldose bronchiolite
obliteacuterante eacutepanchements pleuraux
Tannoue LT Pulmonary involvement in collagen vascular disease a review of the pulmonary
manifestations of the Marfan syndrome ankylosing spondylitis Sjoumlgrenrsquos syndrome and relapsing
polychondritis J Thorac imaging 1992762-77
LED
LIP
Polychondrite atrophiante
bull Maladie rare (qqs 100 cas)
bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
54
Courtesy of Catherine Beigelman Paris
Spondylarthrite ankylosante
bull Spondylarthrite seacuteroneacutegative
bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
bull Anomalies pulmonaires (1)
ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
Rocircle du CT
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ndash Localisation pour biopsie
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emboliques
ndash Tracheacutee bronche pieacutegeage expiratoire
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Polychondrite atrophiante
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bull Inflammation eacutepisodique des cartilages
ndash Chondrite auriculaire chondrite nasale inflammation oculaire dommage cochleacuteaire et vestibulaire
ndash Chondrite laryngeacutee tracheacuteale bronchique
bull Manifestations radiologiques
ndash Steacutenose tracheacuteale-bronchique
ndash Pneumonie-atelectasie
ndash CT expiratoire
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bull Atteinte preacutefeacuterentielle du squelette axial
bull Rigiditeacute progressive de la colonne
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ndash Fibrose des LS atteinte interstitielles DDB Emphysegraveme
ndash Pieacutegeage expiratoire
Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
ankylosing spondylitis inspiratory and expiratory high-resolution CT findings in 17 patients J Thorac
Imaging 200419(4)259-63
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ndash CT expiratoire
Staats BA Utz JP Michet CJ Jr Relapsing polychondritis Semin Respir Crit Care Med 200223(2)145-
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Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
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Souza AS Jr Muller NL Marchiori E Soares-Souza LV de Souza Rocha MPulmonary abnormalities in
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