La sténose valvulaire aortique: De la naissance à l’âge adulte, un parcours de vie. Caroline Laubrières, Séverine Cléro Dr Julia Mitchell, Dr Roland Hénaine . Bloc de chirurgie cardio-pédiatrique Service du Pr J.Ninet . Hôpital Cardiologique Louis Pradel Lyon. - PowerPoint PPT Presentation
Prsentation AFICCT 2014
Caroline Laubrires, Sverine Clro Dr Julia Mitchell, Dr Roland
Hnaine.
Bloc de chirurgie cardio-pdiatriqueService du Pr J.Ninet.Hpital
Cardiologique Louis PradelLyon
La stnose valvulaire aortique:De la naissance lge adulte,un
parcours de vie
Congrs de lAssociation Franaise Infirmire de Chirurgie
Cardiovasculaire et Thoracique TOURS, mercredi 11 juin 2014
SEV
Bonjour,Maintenant nous allons vous parler du parcours de vie,
de la naissance lge adultedes enfants prsentant une stnose
valvulaire aortique
Ce travail a t ralis par les infirmiers du bloc de pdiatrie de
lhpital Cardiologique de LyonEt supervis par les Dr Julia Mitchell,
et Roland HnaineOBJECTIFS et PLANLa stnose aortique congnitale est
une cardiopathie consistant en un rtrcissement de la voie djection
gauche.COMPRENDRE:Lanatomo-pathologieLe diagnosticLe traitementLa
surveillance
11 juin 20142/28La stnose valvulaire aortique: de la naissance
lge adulte, un parcours de vieSEV
La stnose aortique congnitale est une cardiopathie consistant en
un rtrcissement de la voie djection gauche.
Le but de notre expos est de vous permettre de mieux
comprendre
lanatomo- pathologie le diagnostic le traitement et le suivi
Des enfant souffrant de cette pathologie
ANATOMIE DE LA VOIE GAUCHELa valve aortique se trouve entre le
ventricule gauche et l'aorte ascendante. Normalement, elle est
compose de trois valvules sigmodes qui se ferment au dbut de la
diastole afin d'viter le reflux du sang vers le ventricule
gauche.
11 juin 20143/28
Voie aortique normale:
AorteCoronaire droiteOreillette gaucheVentricule gaucheMyocarde
du ventricule gaucheI.Bouzguenda, Anomalies congnitales de la voie
aortique, EMC novembre 2012
La stnose valvulaire aortique: de la naissance lge adulte, un
parcours de vieCARO
La valve aortique se trouve entre le ventricule gauche et
l'aorte ascendante.
Normalement, elle est compose de trois valvules sigmodes qui se
ferment au dbut de la diastole afin d'viter le reflux du sang vers
le ventricule gauche.
Les stnoses aortiques constituent un obstacle ljection du VG
ANATOMO-PATHOLOGIE
11 juin 20144/28Les stnoses aortiques constituent un obstacle
fixe et permanent ljection du ventricule gaucheOn distingue, selon
leur sige:Les stnoses aortiques sus-valvulaires (frquence 10%)
AorteCoronaire droiteOreillette gaucheVentricule gaucheMyocarde
du ventricule gaucheAorteCoronaire droiteOreillette
gaucheVentricule gaucheMyocarde du ventricule gaucheLa stnose
valvulaire aortique: de la naissance lge adulte, un parcours de
vieCARO
On en distingue trois types en fonction de leur sige
Les stnoses sus-valvulaires
ANATOMO-PATHOLOGIE
11 juin 20145/28Les stnoses aortiques constituent un obstacle
fixe et permanent ljection du ventricule gaucheOn distingue, selon
leur sige:Les stnoses aortiques sus-valvulaires (10%),Les stnoses
aortiques sous-valvulaires(frquence 25 %),
AorteCoronaire droiteOreillette gaucheVentricule gaucheMyocarde
du ventricule gauche
La stnose valvulaire aortique: de la naissance lge adulte, un
parcours de vieCARO
Les stnoses sous-valvulaires
ANATOMO-PATHOLOGIE
11 juin 20146/28Les stnoses aortiques constituent un obstacle
fixe et permanent ljection du ventricule gaucheOn distingue, selon
leur sige:Les stnoses aortiques sus-valvulaires (10%),Les stnoses
aortiques sous valvulaires (25%)Les stnoses aortiques valvulaires
(65%)
La stnose valvulaire aortique: de la naissance lge adulte, un
parcours de vieCARO
Et enfin
Les stnoses valvulaires
Qui vont nous intresser aujourd'hui
ANATOMO-PATHOLOGIE: les stnoses valvulaires
11 juin 20147/2865 % des stnoses aortiquesLsions associes dans
10 20% des cas- CIV- stnose pulmonaire- syndrome de ShoneAnneau
aortique de taille normaleStnose due une anomalie valvulaire:-
paisse- rigide- commissures soudes
La stnose valvulaire aortique: de la naissance lge adulte, un
parcours de vieCAROCes stnoses valvulaires reprsentent 65% des
stnoses aortiquesAvec des formes no natales, mais aussi des formes
trs stables qui bnficierons dune prise en charge tardives dans 10
20% des cas, elles seront compliques par des lsions associes type:
De CIV / De Stnose pulmonaire / De syndrome de Shone (malformation
poly tag au niveau du cur gauche: hypoplasique aortique/
Coarctation/ RA valvulaire/ IM) Lanneau aortique est de taille
normale Et la stnose est due une anomalie de la valve qui estpaisse
/ Rigide / et dont les commissures sont soudes.On retrouve alors un
orifice Tri- Bi- ou Mono- cuspideLa forme la plus frquente tant la
stnose sur bicuspidieCette stnose cre donc un obstacle ljection du
VGLe VG shypertrophieLa circulation coronarienne sen trouve
altre
DIAGNOSTIC
11 juin 20148/28Principalement chographique
Soit par diagnostic antnatal, soit post natal
Groupement Hospitalier ESTHpital Femme-Mre-EnfantCentre de
diagnostic antnatalLa stnose valvulaire aortique: de la naissance
lge adulte, un parcours de vieSEV
Le diagnostic est principalement chographique
Soit en antnatal, soit en post natal
a Lyon, sur le Groupement Hospitalier Est
cest lHpital Femme-Mre-Enfant que lon retrouve le
Centre de diagnostic Antnatal
Rose, 28 ans, est enceinte de son deuxime enfant.A l chographie
de la 22me SAmise en vidence dune stnose valvulaire aortique
Lchographie de Rose
11 juin 20149/28
La stnose valvulaire aortique: de la naissance lge adulte, un
parcours de vieSEV
Et maintenant, nous allons faire la connaissance de Rose
Il sagit dune jeune femme qui attend son deuxime enfant
A la 22me semaine damnorhe, son obsttricien ralise une cho
morpho du ftus.
Celle-ci met permet de diagnostiquer une stnose valvulaire
aortique chez le ftus
Le valve bouge peu
Elle est paisse
Son ouverture est trs troite
La grossesse de Rose
11 juin 201410/28Durant toute sa grossesse, Rose est suivi
lHFMEElle verra en consultation, lhpital Cardiologique, un
cardiopdiatre
HFMEHpital Louis PradelLa stnose valvulaire aortique: de la
naissance lge adulte, un parcours de vieSEV
Durant toute la grossesse, Rose continue tre suivi lHFME qui
dispose dune maternit de niveau 3
elle voit en consultation son cardio-pdiatre qui est lhpital
cardiologique Louis Pradel
Les diagnostiques poss en antnatal sont souvent droutants et
angoissants pour les parents
Le fait davoir le Centre de Cardio-pdiatrie 50m de lHFME
permet:
Non seulement doptimiser la prise en charge de la grossesseMais
aussi de rassurer les parents
DAISY
11 juin 201411/28Daisy nait terme. Une chographie cardiaque
confirme la stnose valvulaire aortique.
Valve aortique tricuspide normaleValve aortique de Daisy:fausse
bicuspide, paisse et dysplasiqueLa stnose valvulaire aortique: de
la naissance lge adulte, un parcours de vieSEVLa petite Daisy va
natre termeEt va tre rapidement transfre sur cardioL, une
chographie va rapidement confirmer le diagnostic de stnose
valvulaire A gauche, vous pouvez voir lcho dune valve aortique
tricuspide sainePermettant de mieux comprendre la valve de
DaisyCelle-ci prsenteUne fausse bicuspidie,Plus paisse,Dont on ne
voit pas les 3 scups,Elle est dysplasique,Bouge peu,Avec une
ouverture troite,Il sagit dune forme simple puisque lon ne retrouve
pas de malformations associes
Prise en charge de Daisy
11 juin 201412/28Une runion de concertation pluridisciplinaire
mdico-chirurgicale, dcide de la prise en charge rapide de Daisy.
Elle permettra de traiter la valve avant lapparition, ou
laggravation, dune dysfonction du ventricule gauche.La stnose
valvulaire aortique: de la naissance lge adulte, un parcours de
vieSEV
Une runion de concertation pluridisciplinaire
mdico-chirurgicale, dcide de la prise en charge rapide de
Daisy.
Elle permettra de traiter la valve avant lapparition, ou
laggravation, dune dysfonction du ventricule gauche.
Le traitement
11 juin 201413/28En fonction de lge de lenfant et de la
dysfonction ventriculaire gauche, deux traitements peuvent tre
proposs:
Une dilatation de la valve par cathtrisme interventionnel,Une
valvulotomie chirurgicale
Au vue de ltat de sant stable de Daisy, une valvulotomie est
dcide en premire intention.La stnose valvulaire aortique: de la
naissance lge adulte, un parcours de vieCAROEn fonction de lge de
lenfant et de la dysfonction ventriculaire gauche, deux traitements
peuvent tre proposs Une dilatation per cutane par ballonnet avec un
cathter introduit par voie artrielle fmorale rtrogradeCes
dilatations par cathtrisme interventionnel sont en gnral indiques
pour les stnoses critiques, avec une dysfonction VG graveEt donc,
pour les enfants dont ltat de sant rend trop risqu Une valvulotomie
chirurgicale sous CEC, qui est le traitement de rfrenceLe choix se
fait donc en considrant le bnfice/risque dune dilation per cut VS
une chirurgie sous CEC dont les risques ont nettement diminue
depuis une bonne 15ne dannesAu vue de ltat de sant stable de Daisy,
une valvulotomie est dcide en premire intention.(ttt mdicamenteux
pour les complications: diurtiques-digitaliques-prostaglandine)
La valvulotomie
11 juin 20141414/28A 2 semaines de vie, Daisy est prise en
charge au bloc opratoire afin de raliser une valvulotomie et un
dspaississement de la valve.
Cette intervention est ralise sous CEC, cur arrt. Le temps de
clampage est denviron 30 minutes.La stnose valvulaire aortique: de
la naissance lge adulte, un parcours de vie
CAROLorsque la dcision dintervenir est prise, il ne sert rien
dattendre pour la prise en charge des enfants puisque lvolution
naturelle des stnoses aortiques se fait vers une aggravation de la
fonction VGCest pour cela que Daisy est rapidement prise en charge
au bloc opratoire deux semaines de viePour bnficier dune
valvulotomieLe but est de rcrer laide dune lame de bistouri une
valve aortique tricuspide Le chirurgien va galement dspaissir les
feuillets de la valveCest une intervention qui est ralise sous CEC,
avec un temps de clampage denviron 30min
La valvulotomie
11 juin 20141515/28Les principaux risques de lintervention:
Une insuffisance aortique:si la valvulotomie est trop
largePersistance dun gradient rsiduelsi la valvulotomie nest pas
assez complte
La stnose valvulaire aortique: de la naissance lge adulte, un
parcours de vieCARO
Ici, loprateur va tre face au problme dune balance entre le trop
et le pas assezCette chirurgie devra donc tre un compromis
entre:
Une valvulotomie trop large qui crera un insuffisance
aortique
Et une valvulotomie incomplteQui ne permettra pas une leve
suffisante de lobstacleEt laissera donc un rtrcissement aortique
rsiduel
Cette valvulotomie doit donc tre effectue avec prcision et
prudence
Informations aux parents
11 juin 201416/28Depuis lannonce du diagnostic, les parents de
Daisy savent que:
Il sagit dune pathologie chronique,Daisy devra bnficier dun
suivi cardiologique vie,Les traitements sont palliatifs, et
laissent envisager dautres prises en charge dans le futur. La
stnose valvulaire aortique: de la naissance lge adulte, un parcours
de vieCAROUne autre chose qui est trs importanteCest linformation
qui est donne aux parentsDepuis lannonce du diagnostique antnatal,
les parents de Daisy savent que:La stnose valvulaire aortique est
une pathologie chroniqueLeur fille devra bnficier dun suivi
cardiologique vieEt que les traitements ne sont que palliatifs, et
laissent envisager dautres prises en charge dans le futur. Puisque
la valve continue se dgrader
Le suivi
11 juin 201417/28Aprs son intervention, Daisy rentre chez elle
et continue avoir un suivi chographique rgulier afin de dpister la
survenue:Dune rcidive de RADune IA post opratoire iatrogne.
Au fil des annes, le RA rcidive entrainant petit petit une
hypertrophie du ventricule gauche et un dbut de
dysfonctionnement.Il faut remplacer la valve. Daisy a 8 ans.
La stnose valvulaire aortique: de la naissance lge adulte, un
parcours de vieSEVAprs son intervention, Daisy rentre chez elle et
continue avoir un suivi chographique rgulier afin de dpister la
survenue:Dune rcidive de RADune IA post opratoire iatrogne.Qui
feront dysfonctionner le VG
Pour Daisy, malheureusementAu fil des annes, le RA rcidive
entrainant petit petit une hypertrophie du ventricule gauche et un
dbut de dysfonctionnement.
Il faut remplacer sa valve dfectueuseDaisy a 8 ans. Runion de
concertation
11 juin 201418/28Une nouvelle fois, plusieurs choix
thrapeutiques sont possibles.
Un remplacement par une valve mcanique
Un remplacement par une valve biologique
Une intervention de Ross
La stnose valvulaire aortique: de la naissance lge adulte, un
parcours de vieSEV
Une nouvelle fois, plusieurs choix thrapeutiques sont
possibles.Remplacer la valve par une prothse mcaniqueSe posera le
problme de la taille des implants De plus, Daisy devra prendre un
traitement anticoagulant vieRemplacer la valve par une prothse
biologiqueSe posera TOUJOURS le problme de la taille des implants
De plus, on se retrouvera trs certainement confront au problme dune
dgnrescence prcoce de la prothseCest pour ces raisons que le gold
standard ici est lintervention de Ross Lintervention de Ross
11 juin 20141919/28Elle consiste en :Une autogreffe pulmonaire
en position aortiqueUne homogreffe en position pulmonaire
La stnose valvulaire aortique: de la naissance lge adulte, un
parcours de vieSEV
En pratique:
Cest une autogreffe pulmonaire en position aortiqueAprs
rimplantation des coronaires
Et une homogreffe en position pulmonaireLhomogreffe est fournie
par la banque des tissus
Pour Daisy, cest lintervention qui sera retenue
Lintervention de Ross
11 juin 2014Prlvement de lautogreffe2020/28
La stnose valvulaire aortique: de la naissance lge adulte, un
parcours de vieSEV
On remplace le culot aortique pour une autogreffe pulmonaireCe
qui impose une valve pulmonaire normale (valve tricuspide et pas
dIP)On traite la discontinuit ventriculo pulmonaire droite pour une
homogreffe
Lintervention de Ross
11 juin 20142121/28
Rimplantation de lautogreffe et des coronairesLa stnose
valvulaire aortique: de la naissance lge adulte, un parcours de
vieSEV
Aprs avoir retir la valve dfectueuseLes coronaires sont
rimplantes et la valve est mise ne position aortique
Lintervention de Ross: montage final
11 juin 20142222/28
Suture de lhomogreffeLa stnose valvulaire aortique: de la
naissance lge adulte, un parcours de vieSEV
Et enfin, lhomogreffe est mise en position pulmonaire
Vous pouvez voir le montage finalUne fois la rparation
chirurgicale ralise
Lintervention de Ross
11 juin 20142323/28Lsions post opratoires potentielles
spcifiques:Lsion dorigine ischmique (rimplantation coronaires,
dfaut de protection myocardique),Insuffisance valvulaire
aortique,Dysfonction ventriculaire gauche (induite ou pr
opratoire).La stnose valvulaire aortique: de la naissance lge
adulte, un parcours de vieSEV
Lsions post opratoires spcifiques pourront tre:Lsion dorigine
ischmique (rimplantation coronaires, dfaut de protection
myocardique),Insuffisance valvulaire aortique,Dysfonction
ventriculaire gauche (induite ou pr opratoire).Lintervention de
Ross
11 juin 201424/28Avantages pour DaisyCroissance de la valve et
de lanneau aortique Meilleures performances hmodynamiquesAbsence de
traitement anticoagulantDiminution du risque dEI
Inconvnients pour DaisyTransforme une pathologie mono valvulaire
en pathologie bi valvulaireRisque de IA ou de RP La stnose
valvulaire aortique: de la naissance lge adulte, un parcours de
vieCAROPou Daisy, les avantages de cette intervention seront La
croissance naturelles de sa valve et de son anneau aortique De
Meilleures performances hmodynamiques Elle naura pas prendre de
traitement anticoagulant Et enfin, lutilisation dautogreffe permet
de Diminution du risque dendocardite infectieusePar contreVous
aurez compris que lon transforme une pathologie mono valvulaireEn
pathologie bi valvulaireAvec un risque de IA et de RP (par
dgnrescence calcifiante prcoce)Suivi
11 juin 201425/28Aprs cette intervention, Daisy continue dtre
suivie rgulirement dans le service de cardiologie congnitale:La
voie aortique pouvant se dilater La voie pulmonaire pouvant
stnoser.
La stnose valvulaire aortique: de la naissance lge adulte, un
parcours de vieCARO
Aprs cette intervention, Daisy continue dtre suivie rgulirement
dans le service de cardiologie congnitale:
La voie aortique pouvant se dilater La voie pulmonaire pouvant
stnoser.
Suivi
11 juin 201426/28Aujourdhui Daisy a 25 ans, Et elle attend son
premier enfant.
Sa grossesse est possible grce labsence de traitement
anticoagulant.La stnose valvulaire aortique: de la naissance lge
adulte, un parcours de vie
CARO
Aujourdhui Daisy a 25 ans, Et elle attend son premier enfantSa
grossesse est possible grce labsence de traitement
anticoagulant.
A RETENIR
27/28Pathologie chroniquePrises en charges plus tardives dans
lenfanceSuivi cardiologique vieImportance dun suivi en milieu
spcialisChirurgie palliative dembleComplmentarit du
cathtrisme,Importance dune prise en charge psychologique.La stnose
valvulaire aortique: de la naissance lge adulte, un parcours de
vie11 juin 2014Des questions?Bibliographie: I.Bouzguenda, Anomalies
congnitales de la voie aortique, EMC Cardiologie, 11-940-D-30,
novembre 2012F.Roubertie and all,Stnoses aortiques congnitales, EMC
Thorax,42-788,2010R.Henaine and all, Valve replacement in children:
A challenge for a whole life,Archives of Cardiovascular
Disease,(2012),105,517-528
WEB SITE : www.chircardio-lyon.org
La stnose valvulaire aortique: De la naissance lge adulte,un
parcours de vie
