St©nose des branches pulmonaires

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Stnose des branches pulmonaires

Gnralits un obstacle en aval de l'orifice pulmonaire et aprs

la division du tronc pulmonaire en artres pulmonaires droite et gauche constitue moins de 1% des cardiopathies congnitales si les stnoses sont diffuses, le patient prsentera une hypertension artrielle pulmonaire Le diagnostic peut tre suspect ds l'auscultation quand un souffle systolique jectionnel est entendu la base du coeur et irradie vers le dos et les aisselles

Gnralits L'lectrocardiogramme enregistre une surcharge

ventriculaire droite.

La radiographie du thorax s'vertuera rechercher

des signes extracardiaques tels que des anomalies vertbrales (syndrome d'Alagille)

Critres diagnostiques /dfinition La stnose des branches pulmonaires est dfinie comme

un obstacle en aval de lorifice pulmonaire et aprs la division du tronc pulmonaire en artres pulmonaires droite et gauche laquelle doit exclure : 1. les obstacles pulmonaires situs en un autre endroit, depuis le ventricule droit (stnose souspulmonaire et stnose valvulaire pulmonaire) jusqu la division du tronc pulmonaire (stnose supra-valvulaire pulmonaire) 2. les obstacles pulmonaires des cardiopathies plus complexes o la ou les stnose(s) pulmonaire(s) nest (ne sont) quun des lments du phnotype cardiaque

Critres diagnostiques Souvent, lexistence dun syndrome polymalformatif

(syndrome de Marfan, Ehlers-Danlos, rubole congnitale, syndrome dAlagille, syndrome de Williams-Beuren) amne rechercher les stnoses des branches pulmonaires. Laspect typique -hypoplasie tubulaire localise suivie ou non dune dilatation post-stnotique. Ailleurs, il peut sagir dune hypoplasie diffuse de tout larbre pulmonaire.

Symptmes dpend largement de la diffusion des lsions nul en cas de stnoses unilatrales (mme si elles

sont multiples) si les stnoses sont plus diffuses, le patient prsentera une hypertension artrielle pulmonaire Aucun signe dinsuffisance ventriculaire droite nest habituellement not mme dans les formes diffuses avec hypertension ventriculaire droite

Traitement Langioplastie percutane consiste par cathtrisme

interventionnel dilater la ou les stnose(s) pulmonaire(s) laide dun ballonnet introduit par les vaisseaux fmoraux Les plasties chirurgicales dlargissement ne sappliquent quaux rares formes isoles et proximales.

Langioplastie percutane

Le syndrome de Williams-Beuren prvalence la naissance a pu tre value entre

1/7500 et 1/20000

un enfant de 4 mois, et b: dun adulte de 26 ans prsentant un syndrome de Williams Beuren : dme priorbitaire,joues pleines, lvre infrieure verse, pointe du nez bulbeuse

Le syndrome de Williams-Beuren une maladie gntique rare, le plus souvent

sporadique, due une microdltion chromosomique en 7q11.23 englobant 28 gnes dont celui de llastine, composant essentiel du tissu extracellulaire artriel. Les anomalies du dveloppement associent classiquement une dysmorphie du visage assez spcifique, des malformations cardiovasculaires (le plus souvent une stnose aortique supravalvulaire ou une stnose des branches de lartre pulmonaire) et un profil neuropsychologique spcifique

Le syndrome d'Alagille Incidence 1/100 000 naissances Le syndrome d'Alagille est dfini par l'association

de cinq lments: 1. une cholestase chronique lie une paucit des voies biliaires interlobulaires 2. une stnose priphrique des branches de l'artre pulmonaire 3. des vertbres en aile de papillon 4. un facis caractristique 5. un embryotoxon postrieur