Pathologie des surrenales

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Presse Med. 2014; 43: 364–365� 2014 Publié par Elsevier Masson SAS.

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ossier thématique

Disponible sur internet le :26 mars 2014

La surrénale en 2014

Xavier Bertagna1, Jean-Louis Wémeau2

1. Hôpital Cochin, centre de référence des maladies rares de la surrénale, centrenational expert des cancers de la surrénale, service des maladies endocrinienneset métaboliques, 75679 Paris cedex 14, France

2. CHRU de Lille, clinique endocrinologique Marc-Linquette, hôpital Claude-Huriez,4e et 5e Ouest, 59037 Lille cedex, France

Correspondance :Xavier Bertagna, Hôpital Cochin, centre de référence des maladies rares de lasurrénale, centre national expert des cancers de la surrénale, service des maladiesendocriniennes et métaboliques, 27, rue du Faubourg Saint-Jacques, 75014 Paris,France.xavier.bertagna@cch.aphp.fr

Adrenal gland in 2014

Alors que beaucoup de nouveautés sont apparues dans le domaine de la pathologiesurrénalienne ces dernières années, il était important de faire une mise au point qui intéresserales spécialistes, certes, mais plus encore, peut-être, les médecins hospitaliers et les généralistes.Le patient vient rarement consulter « pour la surrénale ! ». Cet organe enfoui, impalpable,difficilement accessible et largement méconnu, cache bien son jeu. Tous ces patients aux prisesavec des désordres aussi banals que l’obésité, le diabète, l’hypertension artérielle, les troublesdépressifs. . . subissent souvent une double peine quand la cause de leurs difficultés n’est pasreconnue ou diagnostiquée avec retard ! Pourquoi et comment aller à la recherche d’une causerare surrénalienne ? Et pourtant, il suffit d’y penser ! Tout s’éclaire, le diagnostic est aujourd’huifacile, la sanction thérapeutique ciblée et, le plus souvent, spectaculaire.Le spécialiste récolte ce succès, sans trop d’effort. Au patient qui remercie son endocrinologue ouson chirurgien, après l’ablation d’un phéochromocytome, dont il réalise a posteriori combien il luia rendu la vie difficile pendant des années, on aime bien lui poser la question : « Quelle est la

premiere personne qui a prononce le mot ‘‘surrenale’’ ? « Mon medecin traitant ». « Eh bien, c’est

lui qui vous a rendu le plus grand service ».C’est pratiquement toujours le médecin généraliste, ou d’autres spécialistes (non-endocrinolo-gues), qui les premiers évoquent le diagnostic, et éventuellement l’établissent, se réservantd’adresser le patient à l’endocrinologue pour la suite de la prise en charge.Dans ce contexte, ce dossier thématique de La Presse Medicale souligne diverses avancées :� les causes surrénales d’hypertension artérielle peuvent être diagnostiquées chez près de 5 %

des patients, au premier rang desquelles l’hyperaldostéronisme primaire [1] ;

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� des progrès spectaculaires ont été faits dans la génétique desphéochromocytomes puisqu’au moins une douzaine de gènes(ça avance très vite) sont aujourd’hui identifiés, responsablesde formes familiales, éventuellement syndromiques, quireprésentent près d’un tiers des cas. Leur détermination estenvisagée à l’occasion de consultations dédiées répondant àdes impératifs légaux [2] ;

� quand et comment rechercher un hypercortisolisme ? Unarticle propose une démarche clinique pour « trier » parmitoutes ces présentations cliniques, a priori banales, celles quiméritent qu’on teste – et comment – l’hypothèse surréna-lienne. Difficile question qui ne prétend pas avoir la réponsedéfinitive [3]. Reste, une fois le diagnostic d’hypercortiso-lisme posé, à investir le champ étiologique qui s’est quelquepeu élargi ces dernières années, singulièrement dans ledomaine des atteintes surrénaliennes primitives [4] ;

� le traitement de l’insuffisance surrénale, souvent dans lecontexte du sevrage d’une corticothérapie, reste d’unegrande actualité ; c’est également l’occasion d’en rappelerles causes et la démarche diagnostique [5,6]. Un article insistesur le rôle – et les modalités – de l’éducation thérapeutiquepour des patients soignés à vie, et constamment à risqued’insuffisance surrénale aiguë. Il met en lumière l’imprécisioncoupable de certains messages traditionnels [7] ;

� dans cette veine, il est utile de situer la démarchethérapeutique particulière et les modalités de surveillancedes hyperplasies congénitales des surrénales [8] ;

� enfin, les tumeurs de la corticosurrénale sont de plus enplus souvent de découverte fortuite (« incidentalomessurrénaliens ») [9]. Il est crucial de connaître l’imageriemoderne des surrénales [10], et de ne pas passer à côté durare, mais dévastateur corticosurrénalome : pour cette tumeurmaligne, la seule chance de guérison est en effet son exérèsecomplète à un stade précoce, encore localisée à la surrénale,qui plus est encore de petite dimension [11].

En toutes circonstances, l’accent est mis sur le choix de l’explo-ration initiale pertinente, sur le déroulement ultérieur des

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explorations en conformité avec les référentiels, enfin sur lescritères adaptés pour la surveillance. Les explorations fonction-nelles et morphologiques actuellement disponibles ont deremarquables possibilités. Mais leur coût est potentiellementconsidérable, et la communauté médicale est comptable deleur saine gestion.

Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de conflitsd’intérêts en relation avec cet article.

Références[1] Amar L, Lorthioir A, Giavarini A, Plouin PF, Azizi M. Hypertension

artérielle d’origine surrénale : reconnaître, évaluer et prendre en charge.Presse Med 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2013.06.032 [in thisissue].

[2] Cardot-Bauters C, Ainaouï M, Coppin L, Pascal Pigny P. Consultationgénétique des phéochromocytomes et paragangliomes. Presse Med2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2013.07.032 [in this issue].

[3] Guignat L, Bertherat J. Syndrome de Cushing : quand y penser ?Comment l’affirmer ? Presse Med 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.02.005 [in this issue].

[4] Chabre O. Syndromes de Cushing : physiopathologie, étiologie etprincipes thérapeutiques. Presse Med 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.02.001 [in this issue].

[5] Kuhn JM, Prévost G. Comment gérer l’arrêt d’une corticothérapie ? PresseMed 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.01.007 [in this issue].

[6] Reznik Y. Traiter l’insuffisance surrénale : pour quels enjeux ? Par quelsmoyens thérapeutiques. Presse Med 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.02.003 [in this issue].

[7] Guignat L. Éducation thérapeutique dans l’insuffisance surrénale : unoutil encore insuffisamment utilisé pour éviter ou traiter précocementl’insuffisance surrénale aiguë. Presse Med 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.01.008 [in this issue].

[8] Bachelot A, Touraine P. Prise en charge à l’âge adulte des hyperplasiescongénitales des surrénales par déficit en 21-hydroxylase. Presse Med2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2013.10.006 [in this issue].

[9] Tabarin A. Incidentalome de la glande surrénale : ne pas méconnaîtreles tumeurs à risque. Presse Med 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.01.006 [in this issue].

[10] Tenenbaum F, Lataud M, Groussin L. Nouveautés en imageriesurrénalienne. Presse Med 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.02.002 [in this issue].

[11] Libé R, Assié G. Corticosurrénalome : nouveautés en 2014. Presse Med2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.01.009 [in this issue].

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