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La Revue de médecine interne 34 (2013) 174–176

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

dées et débats

a transition de la pédiatrie en médecine adulte : un défi à réussir

ransition from paediatric to adult care: A challenge

. Durieuédecine interne, pavillon médical, groupe hospitalier Sud, chemin du Grand-Revoyet, 69495 Pierre-Bénite cedex, France

n f o a r t i c l e

istorique de l’article :isponible sur Internet le 1 octobre 2012

ots clés :ransition pédiatrie adulteéficit immunitaire héréditaire

r é s u m é

Le nombre d’adolescents ou de jeunes adultes atteints de maladies chroniques héréditaires ou non abeaucoup augmenté au cours de la dernière décennie. Cela a conduit les équipes pédiatriques a organiséla transition vers des centres adultes. Plusieurs études ont montré l’importance d’une transition réussiepour prévenir des complications ou une perte de suivi, et améliorer la perception des patients et de leursfamilles. Cette transition doit donc être préparée tôt à l’adolescence et formalisée entre les équipes ausein d’un programme multidisciplinaire. Elle doit s’attacher tout autant aux aspects médicaux, psycholo-giques, socio-éducatifs afin de permettre aux jeunes un passage à l’âge adulte réussi, incluant la stabilitéde la maladie et la construction d’un avenir familial et professionnel.

© 2012 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS.Tous droits réservés.

eywords:

a b s t r a c t

There are an increasing number of adolescents with chronic illness requiring specific health care. This

ransitional carerimary immune deficiency

renders the need of their transition to adult-oriented care. Some studies have evaluated health outcomesfollowing transition programs in order to prevent poor health outcome and to improve quality of life.These transition need to be implemented early in adolescence with organized multidimensional process.This is important to consider not only medical issue but also the psychosocial and educational needs inorder to improve both long term outcome and future personal plans.

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. Introduction

La question de la transition en soin d’adultes de malades pédia-riques atteints de maladie chronique s’est posée différemment auours du temps en fonction du pronostic global de la maladie, dea fréquence à l’âge adulte, et de l’existence de spécialistes compé-ents chez les médecins d’adultes.

Pour certaines pathologies pédiatriques graves, souvent desaladies génétiques, l’amélioration progressive du pronostic a

onduit à l’apparition, puis à l’augmentation du nombre d’adultesuivis par les équipes pédiatriques. Ainsi la mucoviscidose, lesaladies héréditaires du métabolisme, les déficits immunitaires

éréditaires, compte tenu de leur pronostic sévère, étaient peuu pas connus des médecins d’adultes. La problématique initialeu transfert vers des équipes adultes a donc d’abord été celle

Adresse e-mail : isabelle.durieu@chu-lyon.fr

248-8663/$ – see front matter © 2012 Société nationale française de médecine interne (ttp://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.09.002

d’identifier des spécialistes s’impliquant et se formant aux côtés despédiatres pour poursuivre le suivi sans altérer le pronostic de mala-dies souvent graves, puis à prendre en charge des complicationsspécifiques de l’âge adulte. Les progrès de la description cliniqueet de la génétique ont d’ailleurs également conduit au diagnos-tic à l’âge adulte de maladies considérées préalablement commedes maladies purement pédiatriques en identifiant des phénotypesdifférents ou de sévérité atténuée. Ce fut le cas pour les déficitsimmunitaires communs variables dont l’âge médian au diagnosticest de 36 ans dans la base du centre de référence des déficits immu-nitaires héréditaires (CEREDIH) contre à 0,3 à 5,3 ans pour les autresdéficits immunitaires héréditaires (DIH) qui sont les plus sévèreset qui sont les pathologies concernées par la question de la transi-tion à l’âge adulte [1]. Pour d’autres maladies chroniques comme lediabète, les cardiopathies congénitales, les rhumatismes inflamma-

toires ou les porteurs de transplants, la question de l’identificationde spécialistes ne s’est pas posé. Mais le problème des procéduresde transition se posent tout de même, de la préparation de cettetransition, de la mise en place de programme de transition, de

SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

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I. Durieu / La Revue de méd

’acquisition par les équipes adultes d’une « culture » de la prise enharge de patients jeunes et parfois insuffisamment autonomes.

Enfin, la transition de soins doit être un processus multidimen-ionnel prenant en compte la prise en charge médicale, d’une part,es aspects psychosociaux et éducatifs, d’autre part [2]. L’objectifst de garantir la qualité de la prise en charge et du pronostic,’adhérence aux soins et aux traitements à un âge ou la compliancest souvent difficile, mais aussi d’obtenir l’épanouissement familialt socioprofessionnel de ces jeunes adultes [3].

Or, la période de la transition vers les centres adultes peut êtressociée à des complications de la maladie : épisodes de décom-ensation chez les jeunes diabétiques, augmentation des rejets enransplantation d’organes, perte de suivi des cardiopathies congé-itales ou des cancers de l’enfant [4–7].

. Données de la littérature

En 2001, une conférence de consensus des sociétés savantesord américaines de pédiatrie, médecine interne et médecine géné-ale a souligné la nécessité de mettre en place des programmese transition de la pédiatrie vers la médecine d’adultes pour leslus de 500 000 adolescents atteints de maladies chroniques avecn objectif de mise en place généralisée sur dix ans [8]. Certainesociétés savantes de spécialités, en lien avec des associations dealades, ont travaillé à la structuration et à l’amélioration des

oins lors de la transition Ainsi, des travaux ont eu lieu sur laransition des jeunes diabétiques, des porteurs de transplants, enématologie non maligne (hémophilie et drépanocytose), et pour

es patients atteints de spina bifida, arthrite juvénile et muco-iscidose [3,9,10]. Aucunes données spécifiques ne concernent laransition des patients atteints de DIH.

En France, c’est dans le cadre du plan « maladies rares » mis enlace en 2004 que l’on a formalisé la nécessité pour les centres deéférence de maladies rares à expression pédiatrique d’organisera filière de la pédiatrie vers un centre adulte. Des réseaux étaientéjà en place pour certaines pathologies comme la mucoviscidoset l’hémophilie en raison de l’existence d’un réseau de centres derise en charge déjà identifiés. Pour les DIH, le CEREDIH a mis enlace un réseau de centre de compétences couvrant l’ensemble deségions incluant des centres pédiatriques et des centres adultes.

Lorsque l’on travaille à la mise en place de programmes deransition, de nombreuses questions se posent. Malgré les travauxxistants depuis plusieurs années, aucune modalité n’est généra-isable. Il s’agit en réalité d’une importante source de réflexion auéveloppement d’une recherche qualitative et à l’identification deritères optimaux d’évaluation des programmes de transition.

On peut organiser la réflexion autour de trois questions impor-antes : vers qui ? Comment ? Quand ?

.1. Vers qui assurer la transition ?

Le spécialiste d’organe, quant il existe, est l’interlocuteur natu-el. Pour des pathologies pédiatriques graves concernant desalades qui n’atteignaient pas l’âge adulte par le passé, il faut

ne phase préalable de formation et d’implication d’une équipeédicale et paramédicale assurant le suivi en lien avec les équipes

édiatriques en se formant aux référentiels de prise en charge.Pour toutes les équipes adultes, même lorsqu’elles ont une

xpertise de la pathologie concernée, il est très important qu’ellescquièrent une « culture de soins » adaptée à ces jeunes adultes. Enffet, cette « culture » de soins est considérée comme très différente

ntre équipe pédiatrique et équipe adulte par les adolescents et lesamilles : le soin pédiatrique est jugé plus centré sur l’enfant et saamille, avec un souci d’information et d’échanges plus empathique,ne prise en charge d’équipe plus globale et interdisciplinaire,

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médicosociale et éducative. À l’inverse, les soins d’adultes sontconsidérés comme plus centrés sur la maladie, ses traitementset ses complications que sur le malade lui-même ; cependant, lesjeunes adultes apprécient leur implication plus directe dans laprise de décision et dans l’autonomisation, ainsi que les relationsd’adultes ainsi mises en place [9].

Une autre possibilité de support à la période de transition estle soin primaire, en s’appuyant sur l’organisation des soins à domi-cile lorsqu’ils existent [11]. Le médecin traitant peut ainsi être leréférent de son jeune patient et du dossier médical et assurer latransition pour des pathologies comme le diabète ou le suivi àlong terme de cancers guéris. Cependant, pour certaines patholo-gies rares et complexes ou relevant de thérapeutiques coûteuses oucomplexes, une prise en charge hospitalière reste souvent néces-saire.

Une dernière possibilité, plébiscitée par plusieurs études estla transition par des équipes spécifiques au sein de « clinique »d’adolescents. Leur existence est rare en France en dehors ducontexte des pathologies psychiatriques, et il n’est donc pas envi-sageable de s’appuyer sur de telles structures dans la plupart despathologies.

2.2. Comment organiser cette transition ?

D’assez nombreuses modalités ont été proposées, certainesayant fait l’objet d’une évaluation [12,13]. Elles dépendent ducontexte organisationnel des soins, de la pathologie, des réseauxassociatifs. On peut souligner l’importance d’une information anti-cipée des malades et des parents, dès l’âge de 14 ans pour certainsauteurs [14] de démarches éducatives préalables et répétées despatients, du transfert du dossier, de réunions multidisciplinairescommunes, de consultations communes, de référentiels de soinspartagés. Certains programmes ont fait l’objet d’une évaluationet ont montré un bénéfice en termes de contrôle de la maladie[12]. Quelles que soient les modalités proposées, l’existence mêmed’un programme de transition formalisé, impliquant l’ensemble deséquipes et incluant une préparation anticipée des patients et deleurs familles est toujours associée à une perception plus positivedu transfert par ces derniers et à une amélioration en termes dequalité de vie [14,15].

2.3. La transition quand ?

L’âge optimal de la transition est aussi à discuter. L’âge moyende patients au moment du transfert est de 19 ans avec des écartsentre 16 et 20 ans selon certains programmes [12]. En revanche,il varie de 14 à 30 ans dans les observations de pratiques [16].Actuellement il est souvent fixé arbitrairement à 18 ans pour desraisons plus administratives que médicales. Outre la stabilité cli-nique qui est un préalable indispensable au transfert, l’âge de latransition doit surtout tenir compte de la maturité psychologique,de la connaissance de la maladie et de ses traitements, du contextesocioprofessionnel. Elle doit aussi tenir compte de l’âge globaldes transitions sociologiques dans la population générale ou l’âgemoyen des trois principales transitions (de l’école vers le travail, dela famille d’origine à une nouvelle famille, du logement des parentsà un nouveau logement) est globalement retardé [17].

3. Quelles recommandations pour améliorer la transition ?

Les procédures de transition à mettre en place peuvent à la

fois porter sur les structures, les équipes, et bien sûr le maladeet sa famille. Les travaux sur l’évaluation des pratiques soulignentl’importance des liens réguliers entre les équipes pédiatriques etadultes à un niveau multidisciplinaire et pas uniquement médical,

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e référentiels de traitement et de soins communs, de la forma-isation écrite d’un document de transfert, voire de l’existence’un dossier commun, de consultations communes éventuellementépétées [12,16,18].

Pour le malade et sa famille, l’information concernant le trans-ert futur devrait être donnée très tôt, plusieurs années en amontans le cadre d’un processus très progressif de projet de soins et derojet de développement psycho affectif et social [13]. Il est souventouligné que le moment de transfert doit rester flexible, dépen-ant de l’acquisition des compétences et du degré d’autonomiee l’adolescent ou du jeune adulte, l’âge arbitraire de 18 ans nearaissant clairement pas pertinent. Ainsi, une période de quatre

cinq ans va permettre à l’équipe pédiatrique un travail éduca-if et une évaluation progressive des compétences du jeune sur laonnaissance de sa maladie, l’identification des signes précoces deomplications en particulier infectieuses, sa capacité à connaîtrees traitements et leur fonction, sa capacité à gérer seul un éven-uel traitement par perfusion sous-cutanée d’immunoglobulines,

organiser ses visites à l’hôpital, à contacter l’équipe de soinsn cas de problème, voire à connaître sa couverture sociale.l est important de développer les questions de sexualité, deontraception et de procréation, de conseil génétique. Le projetrofessionnel doit être évoqué également tôt afin de l’adapter auxontraintes de la maladie et des soins et de ne pas exposer le jeuneu risque d’une perte de projet brutale et tardive. L’implicationes parents tout au long de cette période de transition est

ndispensable.C’est après cette longue préparation de la transition que le trans-

ert lui-même peut être planifié après au moins une consultationommune entre les équipes, le malade et sa famille.

. Conclusion

La nécessaire transition des jeunes adolescents ou adultestteints de déficit immunitaire héréditaire comme d’autres mala-ies pédiatriques doit maintenant se poser en termes de modalitést de qualité. Le succès de la transition, outre la poursuite d’unerise en charge médicale optimale et l’amélioration du pronostic,st de permettre au malade de se projeter dans un avenir sociopro-essionnel et familial avec une meilleure perception du futur pour

ui et son entourage.

Il s’agit d’une importante source de réflexion au développe-ent d’une recherche qualitative et à l’identification de critères

ptimaux d’évaluation des programmes de transition [14,18].

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Déclaration d’intérêts

L’auteur déclare ne pas avoir de conflits d’intérêts en relationavec cet article.

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