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astroentérologie Clinique et Biologique (2008) 32, 640—644

Disponib le en l igne sur www.sc iencedi rec t .com

AS CLINIQUE

e kyste lymphoépithélial du pancréas : à propos’un nouveau casymphoepithelial cyst of the pancreas:new case report

. Rogera,∗, G. Rousseaua, A. Bardierb, J.-C. Vaillanta, L. Hannouna

Service de chirurgie digestive et hépatobiliaire, groupe hospitalier La-Pitié-Salpétrière,7-83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, FranceService d’anatomopathologie, groupe hospitalier la Pitié Sapétrière, 75013 Paris, France

isponible sur Internet le 9 avril 2008

ésumé Nous rapportons un cas de kyste lymphoépithélial du pancréas découvert fortui-ement à l’imagerie chez un homme de 54 ans. Le scanner objectivait une masse kystiqueolylobée hypodense de 10 cm centrée sur l’isthme pancréatique. La cytoponction n’étaitas contributive. En l’absence de diagnostic préopératoire avec notamment une incertitudeoncernant la bénignité, il a été réalisé une duodénopancréatectomie céphalique.Le kyste lymphoépithélial du pancréas est une lésion bénigne rare de diagnostic préopératoire

ifficile. Histologiquement, les parois kystiques sont bordées par un épithélium malpighienératinisant reposant sur un tissu lymphoïde. Les cavités kystiques contiennent des amas deératine inconstamment visualisés en imagerie. L’analyse cytologique du produit de ponctiont histologique des microbiopsies préopératoires, si elles sont contributives, peuvent permettre’éviter une chirurgie lourde.2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

ummary We report the case of a lymphoepithelial cyst of the pancreas discovered by chancen imaging in a 54-year old man. CT-scan showed a 10 cm hypodense multilocular cystic tumor ofhe pancreatic isthmus. Fine-needle aspiration did not provide further information. Due to theack of preoperative diagnosis and mostly because it was not known if the cyst was malignant

r benign, the patient underwent a cephalic duodenopancreatectomy.Lymphoepithelial cyst of the pancreas is a rare benign lesion which is difficult to diagnose

efore surgery. Histologically, the cyst wall is lined by mature keratinnd a distinct surrounding lymphoid tissue layer. The cysts are filledot always visualized on imaging. Cytological and histological analysaterial if the sample material is sufficient may help avoid extensiv2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : nat.roger@free.fr (N. Roger).

399-8320/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits roi:10.1016/j.gcb.2008.01.036

izing squamous epithelium

with keratin plugs that areis of fine-needle aspiratione surgery.

éservés.

Le kyste lymphoépithélial du pancréas : à propos d’un nouveau cas 641

Figure 2 Tomodensitométrie abdominale : lésion pancréa-tique multiloculaire hypodense, bien limitée, peu réhausséeaAr

(rédmaesLrltsépais, blanchâtre d’aspect purulent dont la cytologie etl’histologie retrouvaient seulement un matériel nécrotiqueriche en leucocytes, sans cellules tumorales ou neuroendo-crines identifiables. Le dosage des marqueurs intralésionnels

Figure 1 Échographie abdominale : masse polylobée kystiquede 10 cm du pancréas.Abdominal ultrasound: 10 cm cystic lobulated mass of the pan-creas.

Introduction

Le recours, de plus en plus fréquent, aux examens morpholo-giques et leurs améliorations techniques conduit à découvrirfortuitement, de plus en plus souvent, des lésions kystiquesdu pancréas. Dans 5 à 10 % des cas, ces lésions correspondentà des néoplasies kystiques. Parmi les lésions bénignes, lekyste lymphoépithélial du pancréas est une entité rare.C’est un vrai kyste bordé par un épithélium malpighien kéra-tinisant, reposant sur un tissu lymphoïde formé de folliculesà centres clairs germinatifs. En l’absence de spécificité cli-nique, biologique et radiologique, le diagnostic est le plussouvent histologique après exérèse chirurgicale.

Nous rapportons ici un cas de kyste lymphoépithélial dupancréas et en discutons les caractéristiques.

Cas clinique

M. W., 54 ans, sans antécédents particuliers, se plaignaitdepuis quelques mois de douleurs abdominales isolées àtype de coliques néphrétiques gauches, en rapport avecun syndrome de la jonction pyélo-urétérale. L’examen cli-nique était normal, de même que le bilan biologique (NFS,bilan hépatocellulaire et pancréatique, ionogramme san-guin). Une volumineuse masse pancréatique de 10 × 6 cm aainsi été découverte fortuitement. L’échographie abdomi-nale révélait une masse polylobée, à dominante tissulaireet à faible composante kystique, centrée sur l’isthmepancréatique, débordant au niveau céphalique et corpo-réal (Fig. 1). La queue et la portion gauche du corpsétaient indemnes. Il n’y avait pas d’anomalie vasculaire,en particulier pas d’hypertension portale segmentaire nide contact vasculaire inquiétant. Il existait une stéatosehépatique modérée sans lésion focale visible. La vésicule

biliaire était alithiasique et les voies biliaires fines. Àl’examen tomodensitométrique abdominal, la lésion étaithypodense spontanément, peu réhaussée après injectionde produit de contraste. Ses contours étaient bien limi-tés et polylobés. Il existait un cloisonnement interne

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près injection de produit de contraste.bdominal computed tomography: multilocular well-circumsc-ibed, hypodense lesion, slightly enhanced after injection.

Fig. 2). Il n’y avait pas de calcification pancréatique. Leeste de la tête, du corps et de la queue du pancréastait normal, le Wirsung était fin. On n’objectivait pas’envahissement vasculaire. En imagerie par résonnanceagnétique, cette masse était en hypersignal modéré T1

vec un faible réhaussement après injection, intéressantxclusivement quelques zones pariétales et surtout les cloi-ons internes, et était hyperintense en séquence T2 (Fig. 3).e scanner thoracique était normal. L’échoendoscopieetrouvait une volumineuse lésion de 7 cm au niveau de’isthme, débordant vers la tête et le corps pancréa-ique, très hétérogène, à composante mixte liquide etolide. La ponction sous échoendoscopie ramenait un liquide

igure 3 IRM séquence T2 : lésion polylobée hyperintense.2-weighted MR images: hyperintense lobulated lesion.

642 N. Roger et al.

Figure 4 Vue peropératoire avant résection : masse pancréa-tIw

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lmpdsd’une symptomatologie digestive non spécifique à type devagues douleurs abdominales, nausées et vomissements,diarrhée. . .. Un seul cas de surinfection spontané du kystea été évoqué dans la littérature (cultures du liquide intra-

ique jaunâtre, souple, rénitente, bien limitée, polylobée.ntraoperative images before resection: lobulated, yellowish,ell-circumscribed mass.

’avait pu être réalisé du fait d’un liquide trop épais. Lesultures bactériologiques du liquide intrakystique étaientégatives.

Le marqueur sanguin ACE était normal et le Ca 19,9 aug-enté à trois fois la normale. Les marqueurs endocrines

ériques (NSE, chromogranine, gastrine, glucagon et insu-ine) étaient normaux.

Devant cette volumineuse tumeur pancréatique deécouverte fortuite et compte tenu de l’incertitude diag-ostique, en particulier concernant la bénignité, uneaparotomie pour exérèse était réalisée. L’exploration dea cavité abdominale ne révélait pas d’autre anomalieue la lésion pancréatique. La tumeur, effectivement cen-rée sur l’isthme, était polylobée, de consistance souple,énitente, par endroits liquidienne. Elle était de colo-ation jaunâtre (Fig. 4). On ne retrouvait aucun signe’hypervascularisation, aucune adénopathie régionale, ni deontact vasculaire témoignant d’une agressivité de cetteésion qui était donc totalement résécable. Une duodéno-ancréatectomie céphalique élargie sur l’isthme et le corpsvec curages était réalisée (Fig. 5). Les suites opératoirestaient marquées par l’apparition d’une fistule pancréa-ique d’évolution favorable par prolongation du drainage etraitement par analogue de la somatostatine.

Macroscopiquement, la lésion correspondait, à la coupe,une formation kystique multiloculaire, encapsulée, à

ontenu épais, blanchâtre, grumeleux (Fig. 6). À l’examenistologique, les cavités kystiques étaient remplies deamelles de kératine. Elles étaient bordées par un épi-hélium malpighien kératinisant, reposant sur un tissuymphoïde comportant des follicules lymphoïdes munis deentres clairs germinatifs (Fig. 7).

Il n’existait aucune atypie. Le kyste était séparé duarenchyme pancréatique par une fine bande fibreuse. Àa périphérie, il existait des granulomes de résorption de

ype corps étrangers au contact des lamelles de kératine.e parenchyme pancréatique en périphérie était normal. Auotal, l’histologie permettait donc de poser le diagnostic deyste lymphoépithélial du pancréas.

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igure 5 Pièce de duodénopancréatectomie céphalique.issue sample of cephalic duodenopancreatectomy.

iscussion

’est en 1985 que Lüchtrath et Schriefers [1] ont décrit poura première fois un kyste pancréatique multiloculaire bordéar un épithélium malpighien kératinisant reposant sur unissu lymphoïde. La dénomination « kyste lymphoépithélialu pancréas » a été proposée par Truong et al. en 1987 [2].epuis, cette lésion rare fait seulement l’objet de quelquesublications sous forme de cas cliniques.

Le kyste lymphoépithélial du pancréas survient principa-ement chez l’homme d’âge intermédiaire (sex ratio 5/1,oyenne d’âge 55 ans) [3]. Dans la moitié des cas, lesatients sont asymptomatiques et la lésion est découvertee facon fortuite à l’imagerie ou à l’occasion d’une autop-ie. Dans l’autre moitié des cas, les patients se plaignent

igure 6 Aspect macroscopique à la coupe : lésion encapsu-ée à contenu épais, blanchâtre, grumeleux (amas de kératine).acroscopic view: encapsulated mass, filled with thick, granu-

ar material (keratin plugs).

Le kyste lymphoépithélial du pancréas : à propos d’un nouveau c

Figure 7 Histologie : paroi du kyste bordée par un epithéliummalpighien kératinisant reposant sur un tissu lymphoïde. Cavi-tés kystiques remplies de lamelles de kératine.Histology: cyst wall lined by keratinized squamous epithelium

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with an underlying lymphoid cuff. The cysts are filled withkeratin plugs.

kystique positives à Salmonella heidelberg) [4]. Le kystelymphoépithélial peut être responsable d’une compressionextrinsèque des structures de voisinage [5]. Aucun cas derupture spontanée n’a été publié.

Son histogénèse n’est pas élucidée. Contrairement aukyste lymphoépithélial parotidien, il n’est pas associé à unemaladie auto-immune ou aux virus HIV ou EBV [6]. Unethéorie évoque la migration péripancréatique au cours del’embryogénèse, d’un kyste branchial amygdaloïde cervical[1]. Une autre hypothèse suggère l’inclusion, au sein d’unganglion péripancréatique, d’un canal pancréatique primi-tif subissant des remaniements kystiques et une métaplasiemalpighienne [2,7].

En général, le bilan biologique standard est normal. Par-fois, le taux de Ca 19,9 est modérément augmenté [8].

À l’échographie, le kyste lymphoépithélial du pancréasapparaît comme une lésion kystique ou hypoéchogènecontenant parfois des petits spots hyperéchogènes corres-pondant aux amas de kératine [9,10]. La tomodensitométriemet en évidence une masse uni- ou multiloculaire, hypo-dense avec une paroi fine réhaussée par le produit decontraste contenant parfois des calcifications. Les amas dekératine peuvent apparaître sous forme de spots spontané-ment hyperdenses [9,11]. Il est parfois observé un contenulipidique [12]. L’IRM objective une lésion hypointense enséquence T1 et hyperintense en séquence T2, les amasde kératine sont en hypersignal en T1 et disparaissent enséquence de suppression de graisse [11,13].

Les diagnostics différentiels préopératoires du kyste lym-phoépithélial du pancréas sont toutes les autres lésionskystiques du pancréas en particulier le cystadénome séreuxou surtout mucineux qui est à potentiel malin, mais aussi lesadénocarcinomes kystiques ou les pseudokystes. Certes, la

visualisation d’une lésion kystique multiloculaire contenantdes spots hyperéchogènes en échographie, des hyperdensi-tés spontanées au scanner et des granulations hypointensesen signal T2 à l’IRM oriente vers le diagnostic de kyste

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as 643

ymphoépithélial du pancréas. Mais il n’en reste pas moinsue, d’une facon générale, l’imagerie seule, que ce soit’échographie, le scanner ou l’IRM, ne permet pas d’affirmera bénignité ou la malignité d’une lésion kystique du pan-réas. La clinique ne permet évidemment pas de prendrea décision car, si plus de 75 % de ces lésions pancréatiquesont asymptomatiques et de découverte fortuite [14], 20 %’entre elles s’avèrent être malignes sur l’examen de laièce d’exérèse [15].

La cytoponction avec microbiopsies avec analyse cyto-ogique, biochimique et histologique peut alors aideru diagnostic préopératoire quand elle est contributive16—18]. L’étude biochimique du liquide de ponction peutontrer une élévation non spécifique du taux de Ca 19,9,e l’ACE et de l’amylase. Toutefois, un taux élevé d’ACE faitabituellement évoquer le diagnostic de tumeur mucineuseancréatique [18]. L’analyse cytologique montre typique-ent la présence de cellules malpighiennes sans atypie,e cellules squameuses, de débris kératinisés, de cris-aux de cholestérol et rarement de lymphocytes [17].e diagnostic de kyste lymphoépithélial peut être évo-ué sur les microbiopsies devant la présence de fragments’épithélium malpighien reposant sur un tissu lymphoïdevec des squames cornés.

Le kyste lymphoépithélial du pancréas est une lésionénigne, aucun cas de transformation maligne n’a été rap-orté ni de récidive après exérèse. Ainsi, lorsque l’analyseistologique des microbiopsies est contributive en appor-ant un diagnostic formel de kyste lymphoépithélial, il estossible de surseoir à l’intervention chirurgicale et de neroposer qu’une simple surveillance chez les sujets asymp-omatiques ou inopérables. Zou et al. rapportent ainsi leas d’une patiente de 43 ans, paucisymptomatique, présen-ant deux lésions kystiques multiloculaires du corps et dea queue du pancréas de 4 cm dont le diagnostic de kysteymphoépithélial a été établi en préopératoire sur les micro-iopsies et chez qui un simple surveillance a été réalisée19]. Pour les patients symptomatiques et opérables, chezui, encore une fois, un diagnostic préopératoire formel até posé à l’aide des microbiopsies, l’énucléation est alors’intervention de choix lorsqu’elle est techniquement pos-ible [17,20—23]. Dans ce cas, on confirmera en outre leiagnostic en peropératoire par un examen extemporané.ertains proposent même, dans cette indication, le recoursla laparoscopie [24]. Ce n’est qu’en cas d’absence ou

e doute diagnostique qu’une chirurgie traditionnelle plusxtensive sera réalisée.

onclusion

e kyste lymphoépithélial du pancréas est une lésion bénignet rare de diagnostic préopératoire difficile. L’analyse cyto-ogique du produit de ponction et histologique des micro-iopsies, si elles sont contributives, peuvent permettre’éviter une chirurgie lourde telle une duodénopancréatec-omie céphalique ou une splénopancréatectomie gauche.

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