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Le rôle de l’ORL Pédiatre dans la prise en charge des anomalies bénignes de la face

Sonanda BailleuxHôpitaux Pédiatriques de Nice

Journée Niçoise de Dermatologie Pédiatrique 2012

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Diapneusie  Histiocytofibrome

Pilomatricomes 

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Naevus naevo‐cellulaire composé bénin Pilomatricome débutant

Kyste en résorption macrophagique

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Naevus naevo‐cellulaire composé bénin

Hamartome

Naevus de Spitz sans atypies

Kératose séborrhéique pigmentée 

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Tumeurs cutanées les plus fréquentes en pédiatrie

Naevus acquis de type commun, Sutton, Spitz, petits naevus congénitauxTumeurs vasculaires : hémangiome infantile, granulome pyogéniqueKystes épidermoïdes et branchiauxPilomatricomesHamartomes sébacés, conjonctifs, épidermiquesTumeurs histiocytaires : xanthogranulomes juvénilesLipomesMastocytomesPseudotumeurs inflammatoires : granulome annulaire sous‐cutané, granulome post‐vaccinalChéloïdesTumeurs nerveuses : neurofibromesProliférations fibroblastiques et myofibroblastiques : fibrome digital infantile, myofibromatose infantile

EMC Pédiatrie‐Maladies infectieusesTumeurs Cutanées de l’Enfant (hors tumeurs virales)S.Fraitag, C.Bodemer

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MALFORMATIONS BRANCHIALES DE LA 1ère FENTE

Enchondromes pré‐tragiens:Axe cartilagineux, conjonctif dermique sans hypoderme graisseux et épiderme de couverture normalUniques ou multiples, entre la base du tragus et la commissure labialeCorrespondent à une aplasie mineure de l’oreilleDépistage auditif

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MALFORMATIONS BRANCHIALES DE LA 1ère FENTE

Fistules pré‐hélicéennes:Plus fréquentes en Afrique et Asie (22/1000) que chez les caucasiens (0,6 à 2,6/1000)Bilatérales dans 35% des casPeuvent être associées à des aplasies mineures d’oreilleTrajet sous‐cutané vers l’aponévrose temporale +/‐ kysteSurinfections fréquentesPas toujours chirurgicales…

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MALFORMATIONS BRANCHIALES DE LA 2ème FENTE

Fistules latérales du couLe long du bord antérieur du SCM jusqu’à la loge amygdalienne Écoulement clair d’aspect salivaireTraitement chirurgical

1er arc

2e

3e

4e

5e

Sinus cervical

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MALFORMATIONS BRANCHIALES DE LA 2ème FENTE

Kystes amygdaloïdesSinus cervical (fistule sus‐claviculaire)Age de diagnostic parfois tardif

1er arc

2e

3e

4e

5e

Sinus cervical

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MALFORMATIONS BRANCHIALESBILAN

Syndrome branchio‐oto‐rénal:Autosomique dominant 1/40000 naissancesAnomalies des arcs branchiaux, anomalies auriculaires avec surdité de transmission ou de perceptionAnomalies rénales/voies urinaires

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MALFORMATIONS BRANCHIALESBILAN

En cas d’ATCD familial ou de 2ème anomalie branchiale:

Bilan auditifEchographie des voies urinaires

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KYSTES DERMOÏDES CUTANESKystes de la queue du sourcil: 

Plus souvent à gaucheBilan : écho…

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DYSRAPHIES DE LA LIGNE MEDIANE

Kystes et fistules congénitaux du dos du nezMalformations nasales de la ligne médiane les plus fréquentesEmbryopathogénie discutée Bilan d’imagerie pour apprécier l’extension:

TDM ou IRM

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DYSRAPHIES DE LA LIGNE MEDIANE

Diagnostic différentiel:Hétérotopie glialeMéningo‐encéphalocèle

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DYSRAPHIES DE LA LIGNE MEDIANE

Kystes dermoïdesFistule mento‐sternale:

RaresDe la symphyse mandibulaire au manubrium sternal

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DYSRAPHIES DE LA LIGNE MEDIANE

Fistule mento‐sternale

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Conclusions

Collaboration étroite

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Conclusions

Bilan radiologique :ÉchographieScannerIRM

Bilan auditif

Exploration des voies urinaires

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MERCI