Imagerie des Tumeurs et pseudotumeurs

osseuses de l’enfant

Adelaide Rega*, Anca Tanase, Marianne Alison

Service d’Imagerie Pédiatrique

Hôpital Robert Debré, APHP, Paris

Soirée Rachis Pédiatrique 18/12/2014

SFR IDF

* adelaide.rega@rdb.aphp.fr

Circonstances de Découverte: La Douleur Rachidienne

• La présence d’une douleur rachidienne chez un enfant

impose toujours un examen clinique exhaustif

•A la différence de l’adulte la présence d’une pathologie

rachidienne sous-jacente est plus fréquente:

spondylolyse, spondylolysthesis, Scheuermann,

infections..

•Les tumeurs sont une cause rare, mais la douleur est

presque constante *

*Boriani et Al: Low back pain in tumors:diagnosis and treatment. Crir Organi Mov 1994;79:93-

99

Quels enfants faut-il explorer?

Celui qui tient le Drapeau Rouge!

• Enfant pré-pubère et surtout <5ans

• Durée douleurs >4 semaines

• Douleur récurrente / augmente en intensité

• Douleur inflammatoire

• Signes généraux

• Scoliose douloureuse

• Boiterie /refus de s’asseoir

• Signes neurologiques

DRAPEAU ROUGE

John Leavey

Comment explorer? Imagerie

• La radiographie standard, de bonne qualité, reste

l’examen de première intention. Elle permet une analyse

globale de la statique rachidienne et le diagnostic positif

d’une éventuelle lésion osseuse.

• En seconde intention

- IRM /Scanner caractériser la lésion

- Scintigraphie/ IRM corps entier caractère unique ou

multiple

Comment explorer une lésion rachidienne ?

Protocole IRM

• Sagittale T1 SE (tout le rachis), sans suppression du signal de la

graisse (signal de la moelle osseuse)

• Sagittales T2 TSE fat sat ou STIR (tout le rachis)

• Axiales T1 SE et T2 TSE sur la région d’intérêt

• Axiales et sagittales T1 FatSat après injection de gadolinium

Optionnels:

• Séquences T1 FFE gado Dynamiques

• Angio-IRM (Rachis cervical): retentissement sur les artères

vertébrales

Analyse Sémiologique: Check list

• Age

• Localisation (Arc neural/ Corps vertébral)

• Lésion unique ou multiple? (IRM / Scintigraphie/ RX Squelette EOS)

• Extension

• Matrice (ossifiante, cartilagineuse, fibreuse, kystique)

• Contours et limites

• Réaction de l’os adjacent

• Taille (ex: O.O <1.5cm, Ostéoblastome >2cm)

• Envahissement tissus mous

Toutes ces données doivent êtres interprétées en tenant compte

du contexte clinique et de la biologie

Quiescent

1. Petite taille de la

lésion

2. Caractère mono

segmentaire

3. Limites nettes (liseré

de condensation)

4. Respect des

corticales (amincies

ou soufflées)

5. Respect des parties

molles

6. Lenteur d'évolution

Rapidement évolutif

1. Lésions étendues

2. Caractère pluri

segmentaire

3. Lésion irrégulière

4. Contours flous

5. Aspect " mité"

6. Rupture corticale

7. Envahissement des

parties molles

8. Evolution rapide

Analyse Sémiologique:

Quiescent ou Agressif ?

Distribution des Tumeurs et pseudotumeurs :

Localisation

Infection

Infarctus

Histiocytose X

Ostéochondrome

Ostéome ostéoïde

Ostéoblastome*

Kyste Anévrismal*

Sarcome de Ewing*

Ostéosarcome *

* extension au corps

Lésion unique Lésions multiples

Infection

Infarctus

Histiocytose X

OCMR

Dysplasie fibreuse

Hémopathie

Métastase

Ostéochondrome

Corps

Arc

Neural

Distribution des Tumeurs : Age

Garg S,Dormans JP: Tumors and tumor-like conditions of the spine in children. J AM Acad Orthop Surg. 2005

Oct;13(6):372-81.

Cas Clinique 1

Ines , 11 ans, fille, sans antécédents particuliers

Crises douloureuses dorso-lombaires droites depuis 3

mois

Episode douloureux intense, sans fièvre: suspicion de

colique néphrétique

…persistance des douleurs, hospitalisée en pédiatrie

générale:

Examen clinique…

-Scoliose dorsolombaire gauche

-Douleurs paroxystiques d’horaires nocturnes (4H du matin toutes les nuits)

-Pas d’argument en faveur d’une étiologie néphrologique

(pas de dilatation des CPC, pas d’hématurie microscopique)

T2 STIR T2 STIR

T1 SE

T1 Gado+

FFE Dynamique Gado:

Pic de rehaussement a la

phase artérielle avec

wash-out partiel précoce

Ostéome

ostéoïde

Autres tumeurs osseuses Bénignes

Ostéoblastome:

O.O >2cm

Arc postérieur*

Inflammatoire

Lytique/ soufflant

Matrice minéralisée

Bords sclérotiques

Localement agressif

Ostéochondrome:

-Atteinte rachidienne (maladie

exostosante familiale)

-Arc postérieur

-Aspect en « chou fleur »

-Continuité corticale avec os

portant

-Coiffe cartilagineuse <1.5cm

A.A.K. Adbel Razek, M.Castillo:Imaging appearance of primary bony tumors and pseudotumors of the

spine. Journal of Neuroradiology 2010: 37, 37-50

Kyste Anévrismal

T2 TSE

T1 TSE

T2 STIR

T1 gado+

Cas Clinique 2

Guillaume, 4 ans

Torticolis douloureux non fébrile évoluant depuis 3 semaines

Pas de trauma

Bon état général

Refus de s’asseoir, difficulté d’ouverture buccale

Scintigraphie osseuse: lésion unique

Hypothèses : Lésion Agressive

Infection (discite, ostéoarthrite, ostéite tuberculeuse)

Histiocytose X

Tumeur maligne (ostéosarcome, Ewing, métastases,

hémopathie)

•Age: 4 ans

•Masse latérale de C1

•Lésion unique

•Aspect Agressif

Infection

Histiocytose X

Infarctus

Hémopathie

Ewing*

Ostéosarcome *

* extension au corps

Examens complémentaires:

Bilan Inflammatoire:

CRP<10mg/l; VS:40mm; Fibr: 3.43g/l; Leucocytes 9.200/mm3

NFS: Pas de cellules anormales, pas de blastes

BK tubage, IDR et Quantiféron: Negatif

RX Thorax et Echographie abdominale: normale (NB)

Biopsie osseuse chirurgicale : Histiocytose Langerhansienne

Histiocytose Langheransienne

T, 11 ans

Histiocytose Langheransienne

A, 8 ans

Diagnostics différentiels:

Biopsie osseuse : Osteosarcome

12 ans

Biopsie osseuse :Sarcome d’Ewing

T2 TSE

T1 SE

T1 Gado+

IRM : Axial

Meilleure analyse de

l’extension aux tissus mous

et intra-canalaire

Camille, 14 ans

Douleurs dorsales fluctuantes depuis 2 mois

Apparition d’une masse sus-claviculaire gauche

Echographie + Scanner TAP:

Adenophaties cervico-mediastinales, Tassement vertébral T2

Une IRM a été réalisée…

Cas Clinique 3

T1 SE

11 ans 14 ans

Hemopathie Vertebra plana HX

6 mois

Normal

Cas Clinique 4

Charlotte, 8 mois

Torticolis depuis 15j

Pas de trauma, pas de fièvre

Refus de s’asseoir

T2 STIR

T1 SE

T2 TSE

T1 SE gado

(soustraction)

Infection

Histiocytose X

Tumeur maligne (Ewing, métastases,

hémopathie)

Examens complémentaires:

Bilan Inflammatoire: + CRP 24mg/l; Fibr: 5.73g/l; Leucocytes

12.900/mm3

NFS: Pas de cellules anormales, pas de blastes

BK tubage, IDR et Quantiféron: Neg

Echographie abdominale: Neg

PCR Kingella Kingae sur prélevement de

gorge: Positif

Ostéoarthrite C1-C2 à germe communautaire

Hypothèses : Lésion Agressive

Cas Clinique 5

Lara, 1ans et 6 mois

Boiterie fébrile

Syndrome Inflammatoire biologique

RX/ Echographie des hanches: normales

Réévalué le lendemain: refus de s’asseoir

Spondylodiscite bactérienne

Maladie inflammatoire osseuse de l’enfant et de

l’adolescent

Evolution par poussée ± syndrome inflammatoire

Lésions multifocales (localisations asymptomatiques)

Lésions mixtes: lytiques et ostéocondensantes

Rachis: Œdème, collapsus

Histologie et biologie: non spécifiques

Falip C, Alison M, Boutry N, Job-Deslandre C, Cotten A, et al.: Chronic recurrent multifocal

osteomyelitis (CRMO): a longitudinal case series review Pediatric Radiology, 02/2013

Ostéite Chronique Multifocale Récidivante (OCMR)

Diagnostic différentiels :

- Infections

-Tumeurs primitif

Ostéite Chronique Multifocale Récidivante (OCMR)

En conclusion …

• La douleur rachidienne chez l’enfant n’est pas banale

• RX en première intention mais IRM +/- Scanner doit être facile

• Gamme diagnostique : âge, localisation, caractère quiescent/agressif

• Cherchez les autres lésions

• N’oubliez pas que les pseudo-tumeurs et les tumeurs bénignes sont

beaucoup plus fréquentes que les tumeurs malignes!