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LE SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE
Guy Monéger CCA [email protected]
Université de Versailles Saint-Quentin en Yvelines
Hôpital Raymond Poincaré Garches
Introduction
1. Le syndrome de Guillan-Barré (SGB) est la cause la plus fréquente de paralysie aiguë.
2. Le SGB est secondaire à une polyneuropathie aiguë inflammatoire.
3. SGB peut être divisé en différentes formes cliniques et électrophysiologiques.
4. Sa gravité est en rapport avec l’atteinte respiratoire, la dysautonomie, et les séquelles à long terme.
DEFICIT AIGUE FLASQUE
ATTEINTE SENSITIVO-MOTRICE
ATTEINTE MOTRICE PURE
1. ± IRM
2. Ponction lombaire
3. Bilan biologique (VS)
4. EMG (PN axonale, PN démyélinisante)
1. Bilan sanguin (K+)
2. Ponction lombaire
3. EMG (Myopathie, Jonction neuro-musculaire, Neuropathie)
Syndrome Pyramidal Niveau sensitif
Syndrome de la queue de cheval
IRM MEDULLAIRE
DEFICIT AIGUE SENSITIVO-MOTEUR AVEC HYPOREFLEXIE
PARALYSIE AIGUE SENSITIVO-MOTRICE HYPOREFLEXIQUE
VS NORMALE VS AUGMENTEE
PL NORMALE
TOXIQUE (Thallium, arsenic…) METABOLIQUE (Gly, Vit ) VASCULITIS (LES…) SGB
VASCULARITE (LES…)
AUGMENTATION DE LA CELLULARI
TE
MENINGORADICULITE MENINGORADICULITE
AUGMENTATION DES
PROTEINES
SGB CANCER, LYMPHOME, VASCULARITE, DIPHTERIE, VIH.
CANCER, LYMPHOME, VASCULARITE, DIPHTERIE, VIH.
DEFICT MOTEUR PUR HYPOREFLEXIQUE
CLINIQUE K+ PL EMG PARALYSIE
PERIODIQUE EFFORT MYOPATHIE
MYASTHENIE GENERALISEE
FLUCTUATION OCULO-
MOTRICITE
JONCTION NEURO-
MUSCULAIRE
BOTULISME INTOX
ALIMENTAIRE PUPILLES
JONCTION
NEURO-MUSCULAIRE
POLIO MYELITE
VOYAGE DIARRHEE
CELLULE
CORDONALE ANTERIEURE
PORPHYRIE CONFUSION
DOULEUR
POLY
NEUROPATHIE
SGB PRIMAIRE
INFECTION ASCENDANT
PROTEIN
POLY NEUROPATHIE
DEFINITION CRITERES RECQUIS
1. Paralysie Progressive > 2 membres 2. Areflexie 3. Progression < 4 semaines 4. Autres causes de neuropathie exclus
CRITERES ASSOCIES 1. Atteinte sensitive modérée 2. Augmentation des protéines du LCR 3. Bloc de conduction à l’EMG
INCIDENCE
1. INCIDENCE: 0.5–2.0 cases/100 000/year 2. SEXE RATIO (F/M): < 1.0 3. AGE RATIO (O/Y): > 1.0 4. Absence de variation saisonnière 5. Infection préalable: 70-90%
SOUS-TYPE
1. Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP)
2. Acute motor axonal neuropathy (AMAN) 3. Acute motor and sensory axonal
neuropathy (AMSAM) 4. Miller Fisher syndrome (MFS)
PUZZLE Agent
Pathogène
1. C. jejuni
2. CMV
3. Others
Anti-Ganliosides
1. Ant-GM1
2. Anti-GM2
3. Anti-G1QB
Sous types
1. AIDP
2. AMAN
3. AMSAM
4. MFS
Clinique
1. Sensitivo-moteur
2. Moteur pure
3. Nerfs craniens
Signes de gravités
1. Troubles de déglutition
2. Intubation
3. Dysautonomie
Outcome
1. Récupération
2. Séquelles sensitives
3. Séquelles Motrices
PHYSIOPATHOLOGIE
Hughes and Cornblath - Lancet - 2005
ANTICORPS ANTIGANGLIOSIDE
Hughes and Cornblath - Lancet - 2005
ADMISSION 1. DEFICIT ASCENDANT (70%)
– Paralysie flasque symétrique ascendante aréfléxique – Déficit moteur pure: 18%
2. SYMPTOMES SENSITIFS (50 à 80 %)
– Paresthesies, douleur – Atteinte sensitive superficielle et profonde
3. ATTEINTE DES NERFS CRANIENS
– VII: 24-55%; IX-X: 6-46%; III-IV-VI: 5-13% – XII: 1 - 13%
4. DYSURIE (10 - 30%)
Critères diagnostiques électrophysiologiques
Hughes and Cornblath - Lancet - 2005
SCORES
MRC sum score
Kleyweg et al. - Muscle Nerve - 1991
Disability grade
CRITERES DE GRAVITE A L’ADMISSION
1. TROUBLES DE DEGLUTITION - dans 6 à 46% des cas 2. ATEINTE RESPIRATOIRE - Symptômes respiratoire: 40 à 60% - Capacité Vitale < 1 L : 16% 3. DYSAUTONOMIE - dans 15% des cas - Correlée à la faiblesse musculaire
EVOLUTION DU SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE
Day 0 Time
Motor deficit
Extension Recovery
Plateau
ANTICIPER LA DETRESSE RESPIRATOIRE DANS LE
SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE
VENTILATION MECANIQUE
1. Nécessaire dans 20 à 30% des cas 2. Temps median de l’admission à la VM: 2 J 3. Durée médiane de VM: 21 J 4. Jusqu’à 1/3 des patients sevrés de la VM en
3 semaines
MECHANISMES
Diaphragme
Accessoire
Abdominal
CV
Pimax
Pemax
toux
Atelectasie
Atteinte Bulbaire
Inhalation
Nerf Phrenique
IX-X
Hypoventilation
Hypoxémie
T8-T12
Admission Onset MV
EARLY PREDICTORS
EARLY CRITERIAE
LATE CRITERIAE
LATE PREDICTORS
Respiratory arrest
ICU ward
MV
No VM
CRITERES D’INTUBATION
CRITERES MAJEURS 1. Signes de détresse respiratoire 2. VC< 15 ml/kg, Pimax ou Pemax < 25 cm H2O 3. PaCO2 > 6,4 kPa 4. PaO2 < 7.5 kPa (FiO2= 0,21)
CRITERES MINEURS 1. Toux Inefficace 2. Atteinte bulbaire sévère 3. Atélectasie
Ropper Neurology 1985 - Wijdicks Neurology 1998
LES RISQUES
• ARRET RESPIRATOIRE OU CARDIAQUE • INHALATION • SDRA
Orlikowski et al - ICM - 2006
N= 87 VAP = 67 (75%)
LES GAZ DU SANG « FAUX-AMIS »
1. La présence d’une hypercapnie ou d’une hypoxémie indique une atteinte sévère des muscles respiratoires et traduit l ’imminence d’un arrêt respiratoire.
2. Inversement, l’absence d’anomalie au gaz du sang n’élimine pas une atteinte sévère des muscles respiratoires
POURQUOI LA NORMOCAPNIE N’EST PAS SURE
Volu
me
cour
ant
Normocapnie mais absence de réserve en raison du VT
bas
Arrêt respiratoire si quoique ce
soit arrive
Les sujets normaux peuvent augmenter
leur VT
Les Patients Neuromusculaires ne
peuvent pas augmenter leur VT
HYPOXEMIE
• Peut résulter de l’augmentation de la PaCO2 – Loi physiologique – Vérifier que la diminution de la paO2 est expliquée
par une augmentationde la PaCO2
• Pneumonie, atelectasie… – Vérifier la radio de thorax
• Embolie pulmonaire – Doit être suspectée si la Radio est normale – Fréquent chez ces patients
EARLY PREDICTORS
INABILITY OR 95% CI p
PROGRESSION < 7 days 2.51 (1.7 – 3.8) < 0.0001
STAND 2.53 (1.4 – 3.3) < 0.0005
RISE ELBOW 2.99 (1.8 – 4.9) < 0.0001
RISE HEAD 4.34 (2.7 – 6.7) < 0.0001
COUGH 9.09 (4.0 – 20.00) < 0.0001
CYTOLYSIS 2.09 (1.4 – 3.2) < 0.0005
n = 722
Sharshar et al-Crit Care Med-2003
EARLY PREDICTORS
n= 196
Inability OR 95% CI p Value PROGRESSION
< 7 days 5.0 (1.4 – 5.7) < 0.003
HEAD 5.0 (1.9 – 12.5) < 0.0011
VC < 60% 2.86 (2.4 – 10.0) < 0.0001
Sharshar et al-Crit Care Med-2003
EVOLUTION DE LA CV
Durand et al – Neurology - 2005
MV
No MV
REPETER LA MESURE DE LA CAPACITE VITALE
AUTRES CRITERES PREDICTIFS
1. Diminution de 30 à 50% de la CV or CV < 20 ml/kg 2. Diminution de 30% de Pimax ou Pemax ou Pimax ou Pemax< 30 à 40 cmH2O 3. Troubles bulbaires
Hahn et al Arch Neurol 2001 Chevrolet et al Am Rev Respir Dis 1991
AUTRES FACTEURS PREDICTIFS
Walgaard et al – Ann Neurol - 2010
ELECTROPHYSIOLOGIE • ENMG du nerf phréniques
– Not helpful (Durand – Neurology – 2005) • Standard ENMG
– Demyeliting form at higher risk (Durand– Eur J Neurol 2003)
– No risk if no conduction block on common peroneal nerve + VC >80% (Durand – Lancet Neurology – 2006)
Durand et al – Lancet Neurology - 2006
CORTISOLEMIE
Variable no MV (Group 2)
MV > 24h (Group 3) P*
n 60 17
[Cortisol]T0 (ng/ml) 20.4 ± 9.6 28.5 ± 12.1 0.01
[Cortisol]T60 (ng/ml) 42.4 ± 14.8 53.1 ± 16.8 0.05
Strauss et al – CCM - 2009
[Cortisol]T0 correlated with occurrence of dysautonomia
L’ANGOISSE N (%)
Marcadet et al - Submitted
0
20
40
60
80
100
Dyspnea Pain Weakness Uncertainty
No MVMV
Admission Onset MV
EARLY PREDICTORS
Inability to lift head
VC < 60%
+/- High cortisolemia
CPN + VC > 80%
EARLY CRITERIAE
LATE CRITERIAE
LATE PREDICTORS
Fall in VC
Swallowing dysfunction
Respiratory arrest
ICU ward
MV
No VM
VERY EARLY PREDICTORS
Onset-Admission < 7 days
Uncertainty
ADMISSION EN REA
1. Progression depuis moins de 7 jours 2. Incapacité de lever la tête de plan du lit 3. Troubles de déglutition 4. CV< 60% ou 20 ml/Kg Pimax ou Pemax< 30 à 40 cmH2O 5. Chute de la CV de 30% chute des Pimax ou Pemax de 30% 6. Dysautonomie
L’absence de ces critères n’exempt pas de la mesure de régulières du déficit moteur, des troubles de déglutition, et de la fonction respiratoire
COMPLICATIONS RESPIRATOIRE 1. Tracheobronchite 33 (29%) 2. Pneumonie 27 (24%) 3. Pneumothorax 6 (4%) INFECTION 1. Bactériemie 21 (15%) 2. Infection de Catheter 3 (3%) 3. Infection Urinaire 75 (66%)
THROMBOSE 1. Thrombose veineuse profonde 5 (4%) 2. Embolie pulmonaire 3 (3%)
AUTRES 1. Hyponatremie (< 130 mmol/L) 28 (25%)
Henderson et al Neurology 2003
n = 114
FACTEURS DE RISQUE DE COMPLICATION
Characteristic OR 95% CI p Value
comorbidité 2.8 (0.8 - 9.1) 0.10
Echanges Plasmatiques 3.4 (1.1 – 10.5) 0.03
VM prolongée 12.4 (3.7 – 41.3) < 0.0001
Henderson et al Neurology 2003
n = 114
TRACHEOTOMIE
VM Prolongée > 21 jours 1. Patients agés 2. Pathologie pulmonaire préexistante 3. Pulmonary function dint/d12 ratio < 1
1. PF score = CV + Pimax + Pemax 2. Sensibilité = 70%, specificité: 100%
Lawn and Wijdicks Muscle Nerve 1999, 2000
AUTRES ANOMALIES
HYPONATREMIEE 1. Hyponatrémie < 133 mmol/L : 31% 2. Pseudo hyponatrémie en rapport IvIg: 46% 3. Hyponatrémie: plus mauvais pronostic?
ANOMALIES ENZYMES HEPATIQUES 1. Cytolysis: 25% 2. Secondary to CMV: 25% 3. Predictors of MV
Colls Int Med J 2003; Oomes et al Neurology 1996;
Sharshar et al Crit Care Med 2003
TRAITEMENT 1. Traitements Spécifiques
1. Echanges plasmatiques (EP) EN L’ABSENCE D’INFECTION
2. Forte dose d’immunoglobuline intraveineuse (IvIg) 2. Traitements Symptomatiques
1. Prophylaxie thromboembolique 2. Traitement de la douleur 3. Soutient psychologique 4. Support Cardio Vasculaire: atropine … 5. Sonde urinaire, nutrition, kinésithérapie… 6. Infections Intercurrentes 7. VNI précoce?
ECHANGE PLASMATIQUE
Echange Plasmatique vs pas de traitement: DG à 4 semaines
Hughes et al - Brain - 2007
1. Bénéfices quelque soit la sévérité 2. Testés contre placebo 3. Testés jusque 4 semaines après le début du SGB
IMMUNOGLOBULINES
Hughes et al - Brain - 2007
Echange plasmatique vs IvIg: DG à 4 semaines
1. Testées contre EP
2. Testées dans les SGB modérés à sévères
3. Testées dans les 15 jours suivant le début des symptomes
CORTICOIDES
Hughes et al - Brain - 2007
Corticoides vs placebo ou pas de traitement: DG à 4 semaines
CONTRE-INDICATION
PE 1. Infection 2. Hypotension 3. Hémmoragie 4. Déficit de la coagulation
IvIg 1. Déficit en IgA 2. Allergie 3. Insuffisance rénale
ALGORITHMES Disability Stage
Marche (DG < 4)
Alitement (DG =4) V<m (DG = 5)
Initial* 2 EP 4 EP ou IvIg**
Aggravation 2 EP supplémentaire
Pas de traitement additionel
Récidive Pas de traitement ou traitement initial
Pas de traitement ou traitement initial
*Dès que le diagnostic est confirmé ** 0.4g/kg/ J pendant 5 Jours
CONCLUSION
• Eliminer les diagnostics différentiels • Détecter les formes graves nécessitant
une surveillance en réanimation • Critères d’intubation large pour une
intubation précoce avant la survenue de complications
• Traitements spécifiques/ symptomatiques
