Les polyradiculonévrites

• Une femme de 24 ans• Aggravation sur 2 semaines

– Paresthésies des mains et des pieds– Hypoesthésie en gants et chaussettes– Abolition arthrokinésie et pallesthésie– Ataxie proprioceptive à la marche et au Romberg– Tétraparésie proximale et distale 4/5– Diplégie faciale périphérique– Aréflexie ostéo-tendineuse diffuse– RCP en flexion, pas de trouble sphinctérien

Les polyradiculonévrites aiguesSyndrome de Guillain-Barré

• Incidence 1/ 100 000 hab/ an

• Auto-immun• Précédé dans les 15 jours:

– Vaccination– Infection respiratoire ou digestive

• Pathologie démyélinisante• Urgence diagnostique et thérapeutique

Les polyradiculonévrites aiguesSyndrome de Guillain-Barré

• EMG– Confirme la neuropathie– Confirme le caractère démyélinisant

• Ponction lombaire– Dissociation albumino-cytologique

• Ces examens peuvent être normaux au début de la maladie.

Les polyradiculonévrites aiguesEvolution en 3 phases

• Phase d’extension des déficits– < 4 semaines– Tétraparésie proximale et distale– Signes sensitifs des 4 membres, paresthésies– Paires crâniennes: paralysie faciale, trouble de la

déglutition

• Phase de plateau• Phase de récupération

Les polyradiculonévrites aiguesSyndrome de Guillain-Barré

• Les risques– Troubles de la déglutition et pneumopathie d’inhalation– Insuffisance respiratoire– Risque thrombo-embolique– Dysautonomie

• Pronostic– 15% séquelles légères– 5% séquelles graves

• Traitement– Surveillance en unité spécialisée– Immunoglobulines intra-veineuses– Échanges plasmatiques

Les Polyradiculonévrites Chroniques

• Prévalence 1 / 100 000 habitants• Âge moyen 50 ans• Pathologie auto-immune

– Lésions de démyélinisation• Installation des déficits sur plus de deux mois• Signes cliniques

– Atteinte symétrique, bilatérale– Tétraparésie– Paresthésies des 4 membres– Ataxie proprioceptive, trouble de l’équilibre– Atteintes des paires crâniennes possible– Dysautonomie exceptionnelle

Les Polyradiculonévrites Chroniques

• Évolution– Progressif– Plus rarement à rechute

• EMG– Neuropathie démyélinisante

• Ponction lombaire– Dissociation albumino-cytologique

• Traitement– Corticoïdes– Immunoglobulines intraveineuses– Échanges plasmatiques

Maladies du neurone moteur

Sclérose Latérale Amyotrophique

• Maladie dégénérative– Mort des neurones moteurs centraux et

périphériques• Incidence 2-3/ 100 000 hab/ an

• Âge moyen de début: 56 ans

Sclérose Latérale Amyotrophique

• Association d’une atteinte centrale et périphérique

• Imagerie normale

Sclérose Latérale AmyotrophiqueDiagnostic

• Electromyogramme Tracés de

dénervation diffus

• Evolution:– Médiane de survie: 36 mois sans traitement– Insuffisance respiratoire– Trouble de la déglutition– Complications décubitus

• Traitement– Centres spécialisés– Riluzole, vitamine E– Gastrostomie– Ventilation au masque non-invasive– Rééducation, ergothérapie …

Sclérose Latérale Amyotrophique

Maladies de la

jonction neuromusculaire