Cas numéro 1

Femme 17 ans

Historique

Apparition subaiguë sur 1 semaine tetraparesie avec prédominance hémiparésie droite (MS puis MI) avec paresthésies, dysurie, dorsalgies spontanées et a la palpation locale. Quelques jours avant AVP avec traumatisme cervical lors d’un freinage brutal.

Antécédents : appendicectomie. Examen neurologique : déficit MS et MI droite

avec clonus rotulien, Babinski et Hoffman droite, paresthésies MI gauche, démarche ataxique.

IRM médullaire 11 jours après le début T2

STIR

T1 GADO SAG

Axial T1 FAT SAT GADO

Quel diagnostic et quel bilan?

• Myélite aiguë transverse.• Bilan : extensif

Vasculaire.Inflammatoire auto-immune.Infectieux.

Bilan étiologique

Infectieux : normal. Inflammatoire : PL anatomopath :

LCR inflammatoire lymphocytaire.PL : 26 GB, 96% lymphocytes.

Auto immune : normal. Vasculaire : normal.

Quel diagnostic et quel traitement ?

• Myélite aiguë transverse idiopathique.

• Corticoïde IV 1g/j pendant 3 jours et après per os 1mg/kgc/j.

IRM médullaire 3 mois après début et après corticoïdes -T2

STIR

T1 GADO SAG

Axial FAT SAT GADO

Cas numéro 2

Femme 44 ans

Historique

Début brutale avec évolution rapide progressive ascendante sur 4heures des troubles sensitifs des 4 membres avec début MI et faiblesse de MI prédominante à gauche.

Antécédents : diabète type I débuté à 10 ans, dysthyroidie auto-immune, 2 épisodes de sinusites précédant avec 10 jours les symptômes.

Examen neurologique : paraparesie avec prédominance à gauche, niveau sensitif T3, hypo palesthesie MI gauche, hypoesthésie en selle, globe vésicale, douleurs diffuses spontanées et exacerbes à la pression, décharges électriques MI gauche.

IRM médullaire J1-T2 et T1 GADO

Quel diagnostic et quel bilan?

• Myélite aiguë transverse.• Bilan : extensif

Vasculaire.Inflammatoire auto-immune.Infectieux.

Bilan étiologique

Infectieux : IgG mycoplasme positif.

Inflammatoire : normal.Auto immune : facteur rhumatoïde

positif, ANCA douteux.Vasculaire : TAP embolie

pulmonaire sur thrombose de la tibiale postérieure.

Quel diagnostic et quel traitement ?

• Myélite aiguë transverse idiopathique sur terrain auto-immun.

• Corticoïde IV 1g/j pendant 5 jours.

IRM médullaire J12- T1 et T2

T1 GADO SAG

IRM médullaire à 2 mois

Myélopathie aiguë transverse (1)

Groupe de pathologies d' étiologies diverses avec installation rapide entre 4 heures et 21 jours avec atteinte mono focal médullaire.

Age d’apparition 2 pic 10 et 19 et 30 et 39 ans.

Déficit sensitive, moteur et troubles urinaires asymétrique/symétrique. Niveau sensitif peut être présent.

Au pic des symptômes 50% des patients sont para ou tetra paretiques 80% présentent des troubles sensitifs et presque tous des atteinte du système autonome (Neurology 2002).

Myélopathie aiguë transverse (2)

Masson 2005

Myélite transverse aigu idiopathique (1)

20% des cas de myélite aiguës Diagnostic d'exclusion. Le bilan étiologique extensif est négatif. Évolution : forme avec récupération

complète (1/3) jusqu'au formes avec séquelles sévères (1/3) (Neurology 2002).

Pronostic fonctionnel mauvais (De Seze 2009).

Facteurs de mauvais pronostic : 14.3.3 positive dans LCR, PEM absence de conduction centrale (Irani 2000, Neurology 2002).

Myélite transverse aigu idiopathique (2)

Le risque de conversion myélite aiguë transverse idiopathique incomplète – sclérose en plaque 19% à 20 ans si l’ IRM cérébrale est normal (Miller D 2005, Fisniku LK 2007).

Conversion myélite aiguë transverse idiopathique – neuromyélite optique 0% si NMO négatif et plus de 50% dans 1 ans si NMO positive. Rechercher systématique NMO si myélite aiguë transverse avec lésion étendue. Si positive traitement par immunosuppresseur.

Présence des anticorps anti SSA nonpredictive de récidive de nouveau épisode de myélite (Weinshenker 2006).

Traitement des myélite aiguë transverse (1)

Traitement symptomatique plus précoce possible avec corticoïdes iv ou échanges plasmatiques (De Seeze 2009).

Traitement par échanges plasmatiques si aggravation sous corticoïdes iv dans les étiologies inflammatoires, demyelinisants ou idiopathiques (Schmalstieg 2010).

42% amélioration sous échanges plasmatiques versus 5,9 % avec traitement par corticoïdes (Weinshenker 1999, Brunot 2011).

Suivi clinique et IRM cérébrale approche dans les formes idiopathiques pour déceler l'apparition de éventuelles nouvelles lésions cérébrales (De Seze 2009).

-122 patients

-échelles EDSS et ASIA

-Tous Methylprednisolone 1g/j pendant 3-5 jours iv.

-66 patients non pas eu autre traitement, 32 échanges plasmatiques (PLEX), 13 iv cyclophosphamide (CP), 11 PLEX et CP.

-groupe CP plus de maladies auto-immunes, plus de femme, lésions multifocales et récidivants.

-Conclusions :

• Peu de récupération patients sévère (ASIA A) sous Methyprednisolone IV.

• Les patients ASIA autre que A or avec histoire des maladies autoimmunes PLEX plus efficace que corticoïdes iv et CP iv. PLEX plus corticoïdes iv est autre possibilité.

• Patients ASIA A PLEX +CP iv meilleure efficacité que PLEX seul.

Cas numéro 3

Homme 73 ans

Historique

Paresthésies MI depuis 2 mois ascendants, majorées en orthostatisme, et depuis 3 jours troubles de la marche progressive avec diminution du PM et lombalgies.

Antécédents : HTA, ACFA, canal lombaire étroit, hypertrophie de prostate. Traitement par Kardegic 75/J.

Examen clinique : instabilité à la marche, ROT vifs symétriques, Babinski bilateral.

Quel diagnostic et quel examen ?

• Canal lombaire étroit ? TDM lombaire

• Atteinte médullaire ? IRM médullaire

• Polyradiculonévrite chronique?• AV médullaire ASA ? IRM

médullaire ( évolution sur 2 mois).

IRM médullaire 2 mois après début T2 FAT SAT

IRM médullaire 2 mois après début T2 FAT SAT

IRM médullaire 2 mois T1 GADO

IRM médullaire 2 mois du début ax T2 FSE

Évolution clinique

• 2J après hospitalisation rétention urinaire avec sondage vésicale.

• 3J après hospitalisation constipation.• Paresthésies ascendants jusqu’aux

genoux.• Absence niveau.• Paraparesie prédominante proximale

3/5.

Bilan étiologique

Infectieux : normal. Inflammatoire : PL 6 GB. Auto immune : normal. Vasculaire : angioTDM aortique

aorte ectasique 35mm au niveau sousrenal avec thrombose pariétale.

LDL 1,88 g/l.

IRM médullaire 4 mois après début T2 sagittal

IRM médullaire 4 mois après début-T2

IRM médullaire 4 mois après -T1gado

IRM médullaire 4 mois après-T1gado

Examen clinique aujourd’hui

• Récupération partiel du déficit moteur.

• Persistance des paresthésies pieds bilatéral.

• Troubles vésicales persistants avec plusieurs échecs de ablation de la SU.

Fistules artérioveneuse (1)

Myelopathie progressive, la plus fréquente entre les malformations vasculaires médullaire mais reste une maladie rare.

Age moyenne 55-60 ans, prédominance masculine 5/1. Fréquence dans la population générale 5-10 cas/million (Thron 2001).

Plus fréquente localisation thoraco lombaire. LA majorités pressentent une seule fistule.

Fistules artérioveneuse (2)

Clinique au début : aspécifique. Troubles de la marche, troubles sensitifs

ascendants symétrique or asymétrique débutant avec MI., lombalgies.

Facteurs aggravants : orthostatism, marche (claudication), manœuvre Valsalva, traitement corticoïdes (McKeon 2011), l'effort de chanter, compression abdominale, monter les escaliers.

Évolution clinique

• Le mode d’évolution:

-progressive.

-progressive en paliers.

-aiguë après un effort or sans facteur déclenchant. (5-18% Jellema 2003).

William F. Neurology 2011

Fistules artérioveneuse (3)

Clinique au diagnostic : 2/3 patients présente la triade :

paraparesie paresthésies, atteinte sacral (troubles urinaires, dysfonction du sphincter anal, érectile) (Krings 2009). Signe cardinal

80% ont de troubles urinaires au diagnostic (Jellema 2003).

15 mois le délais de diagnostic en moyenne (Jellema 2003).

Fistules artérioveneuse (4)

Diagnostic : difficile. IRM médullaire séquences T2 sagittal et

T1 gadolinium. T2 sagittal hyper signal central médullaire

sur 5-7 niveaux avec images des veines serpigineuses sur la face postérieure médullaire

Prise de contraste médullaire possible. (Jellema 2006).

Artériographie médullaire de référence.

Fistules artérioveneuse (5) Traitement : chirurgical ou endovasculaire. Évolution post traitement : Rapide favorable. Amélioration surtout troubles de la marche et

paraparesie (2/3 patients). Moins bon pronostic troubles sensoriels et douleurs

(1/3 patients recuperation). Les troubles sphinctériens persistent. Pronostic dépends des symptômes avant le

traitement (Krings 2009). Parmi 6 patients paraplégiques de 1,6 mois en

moyenne au moment du traitement chirurgical, 3 marchent NL, 3 avec 1 canne, 6 mois après traitement (Aghakhani 2008).

Autres patients avec durée plus longue de paraplégie ont eu aucune récupération motrice (A. McKeon 2011).

Fistules artérioveneuse (6)

Conclusion : Fistules arterioveneuses sont la cause de

paraplégie progressive traitable. Il y a des cas non diagnostiqués.

Nécessitent un diagnostic précoce. Difficile le diagnostic car symptômes a

spécifiques au début. Il faut penser à l’évoquer.