68e Congrès de la Société francaise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180 A123

une fébricule vespérale et des polyarthralgies. À l’examen clinique,il existe un discret livédo, fluctuant au niveau des membres infé-rieurs. Les examens biologiques sont normaux en dehors d’unehyperéosinophilie modérée, d’une hypogammaglobulinémie à 6 g/let d’un syndrome inflammatoire transitoire (CRP à 22). Un bilanà la recherche d’une parasitose, d’une hémopathie (BOM, TDMTAP, PetTDM), d’une vascularite est non contributif. Les mutationsgénétiques sont négatives Dans les mois qui suivent, l’état générals’améliore et le poids se stabilise puis apparaît un épisode de gon-flement de l’avant bras gauche spontanément résolutif et un canalcarpien bilatéral confirmé à l’électromyogramme qui retrouve parailleurs une neuropathie sensitive des membres inférieurs. Lessymptômes généraux récidivent en septembre 2012 : il existe unefranche altération de l’état général avec fièvre à 40, toux sèche etaggravation nette du livédo. Un nouvel EMG confirme la neuropa-thie sensitive des 4 membres, l’IRM musculaire est normale et unebiopsie musculaire est réalisée. Elle retrouve une fasciite lympho-cytaire orientant principalement, en raison de l’hyperéosinophilievers un syndrome de Schulman. Une biopsie cutanée des lésionsliveoides qui se sont aggravées retrouve des lésions de vasculitelymphocytaire. Au vu de l’ensemble du tableau, une corticothéra-pie générale est décidée. À j1 de la corticothérapie, apparaissentdes lésions nodulaires des bras et du dos. Des biopsies de ceslésions et du livédo sont effectuées. Sous corticoïdes, l’évolutionest rapidement favorable en 2,3 jours avec disparition de la fièvreet régression des lésions nodulaires cutanées.Quelques jours plus tard, la biopsie des nodules cutanés revient :il s’agit d’un lymphome B diffus à grandes cellules EBV induit. Unnouveau bilan d’extension est réalisé par TDM TAP, Pet TDM, BOMet myélogramme. Il est toujours négatif. La PCR EBV est positivedans le sang à 4 log.Discussion.– Plusieurs cas de lymphomes cutanés B à large cellulesEBV induits ont été décrits chez le sujet immunodéprimé ou dansles suites du traitement d’un lymphome cutané angioimmunoblas-tique. Cette observation est inhabituelle de part la survenue de cetype de lymphome chez une patiente immunocompétente d’unepart et de l’existence d’un tableau de fasciite de type Schulman.Conclusion.– Les lymphomes cutanés B à grandes cellules EBVinduits sont rares. Ils peuvent se manifester pendant plusieurs moispar des signes généraux isolés et des manifestations évocatrices defasciite de Schulman. Cette observation rappelle également l’intérêtdiagnostic des biopsies cutanées répétées.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.212

CA090Lymphome B diffus à grandes cellulesintravasculaire de localisation rénale :intérêt du TEP-scannerA. Desclaux a, E. Ribeiro b, C. Greib a, E. Lazaro a,J.-F. Viallard a, J.-L. Pellegrin a

a Service de médecine interne et maladies infectieuses, hôpitalHaut-Lévêque, Pessac, Franceb Médecine interne, groupe hospitalier Saint-André, Bordeaux, France

Introduction.– Les lymphomes intravasculaires sont une forme rareet de diagnostic difficile de lymphomes extra-ganglionnaires.Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’une patientede 52 ans hospitalisée pour altération de l’état général fébrileévoluant depuis 2 mois. Dans ses antécédents on retient un adé-nocarcinome de l’endomètre traité par chirurgie 15 ans plus tôt.Observation.– À l’examen clinique, la patiente présente une poly-arthralgie inflammatoire sans arthrite, sans syndrome tumoral. Lebilan biologique retrouve une anémie à 10 g/dL normocytaire aré-générative sans autre cytopénie, un syndrome inflammatoire avecCRP 200 mg/L, une élévation de la LDH et de la �2-microglobulineà 2 fois la normale, une fonction rénale normale. Le bilan infectieuxet auto-immun est négatif. L’echographie cardiaque est normale, le

scanner TAP ne retrouve pas de syndrome tumoral profond maisle TEP-scanner objective un hypermétabolisme intense des 2 reins.La biopsie rénale retrouve un infiltrat lymphomateux fait de cel-lules de grande taille aux noyaux nucléolés montrant un phénotypeCD 20+ dont la topographie est très fréquemment intravasculaire.La biopsie ostéomedullaire est normale. La cytologie urinaire estnormale. Une chimiothérapie par R-CHOP14 est débutée, une éva-luation par TEP est prévue après 4 cycles.Discussion.– Le lymphome B diffus à grandes cellules intravascu-laire (LBDGCIV) est caractérisé par une prolifération tumorale dansla lumière des petits vaisseaux de divers organes. Il touche typi-quement des patients de plus de 60 ans. Les adénopathies sontgénéralement absentes. La fièvre sans point d’appel est le signeclinique le plus fréquent. Les signes biologiques sont aspécifiques,l’élévation de la LDH est constante. La biopsie ostéomedullaireapporte le diagnostic dans la majorité des cas. Le TEP-scannerest utile pour orienter la réalisation des biopsies lorsque le dia-gnostic est suspecté dans un contexte de fièvre nue et en l’absenced’anomalie ostéomédullaire. Chez notre patiente, en l’absence desdonnées du TEP-scanner il n’existait aucun argument pour réaliserune ponction biopsie rénale.Conclusion.– Le LBDGCIV est une hémopathie maligne de diagnosticdifficile par la grande variété et le caractère aspécifique des présen-tations cliniques en l’absence d’adénopathies. Ce cas de lymphomelocalisé uniquement aux 2 reins illustre l’intérêt de la réalisationd’un TEP-scanner devant une fièvre nue associée à une altérationde l’état général et une élévation de la LDH.Pour en savoir plusMurase T, et al. Blood 2007;109:478–85.Shimada K, et al. Lancet Oncol 2009;10:895–902.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.213

CA091Syndrome lymphoprolifératif avecauto-immunité. À propos d’uneobservationI. Ben Ghorbel , N. Bekfeki , A. Hamzaoui ,T. Ben Salem , M. Lamloum , M. Khanfir , M. Miled ,H. HoumanService de médecine interne, centre hospitalo-universitaire la Rabta,Tunis, Tunisie

Introduction.– Le syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité(ALPS) est caractérisé par une apoptose lymphocytaire, une lym-phoprolifération et une auto-immunité. Il s’agit d’une affectionextrêmement rare et environ quatre cents cas ont été rapportésdans la littérature. Des adénopathies, une splénomégalie associéesà une cytopénie auto-immune sont fréquemment observées. Ils’agit d’une affection en rapport avec une mutation du gène fascodant pour l’apoptose.Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’un patientatteint d’un ALPS.Observation.– Patient âgé de 18 ans aux antécédentsd’hospitalisations en pédiatrie pour adénopathies générali-sées et splénomégalie. Il ne rapportait pas de lésion cutanée,ni d’arthralgie ni des signes généraux. Le patient était issu d’uncouple non consanguin. L’examen physique trouvait une pâleurcutanéomuqueuse, des adénopathies cervicales et inguinales etune splénomégalie. L’hémogramme objectivait une bicytopénie àtype d’anémie normochrome normocytaire à 6 g/dl et une throm-bopénie à 47 000 éléments/mm3. La vitesse de sédimentation étaità 120 mm à la première heure. L’électrophorèse des protéinessériques objectivait une hypergammaglobulinémie à 27 g/l. Letest de coombs était positif de type Ig G. Les sérologies CMV, EBV,HIV, VHC, VHB, leishmaniose, TPHA/VDRL, Widal et Right étaientnégatives. Les hémocultures et les coprocultures étaient néga-tives. La radiographie pulmonaire était normale et l’échographie