Lymphomes malins non hodgkiniens - ONCO AURAespacecancer.sante-ra.fr › Ressources › Documents 3C... · * de type T * de type NK 3 - Mycosis fungoïde/syndrome de Sézary. 4 -

Lymphomes malins non hodgkiniens

● Lymphomes B : !

● I - Lymphomes des précurseurs B : Lymphome/leucémie lymphoblastique B.

● II - Lymphomes des cellules B « périphériques » : – 1 - Leucémie lymphoïde chronique B,

● leucémie prolymphocytaire, – 2 - Lymphome lymphoplasmocytaire/immunocytome. – 3 - Lymphome du manteau. – 4 - Lymphome folliculaire.

● - Grades cytologiques provisoires : – (1) petites cellules ; (2) mixtes ; (3) grandes cellules.

● - Autre sous-type probable : – diffus, à prédominance de petites cellules.

– 5 - Lymphome B de la zone marginale : ● - extranodal (MALT, +/- cellules B monocytoïdes) ● - sous-type provisoire : ganglionnaire (+/- cellules B monocytoïdes).

– 6 - Entité provisoire : lymphome splénique de la zone marginale – 7 - Leucémie à tricholeucocytes. – 8 - Plasmocytome/myélome. – 9 - Lymphome B à grandes cellules.

● - Sous-type : lymphome B primitif du médiastin (thymique). – 10 - Lymphome de Burkitt. – 11 - Entité provisoire : lymphome B de haut grade type Burkitt

– (Burkitt-like).

La classification REAL, 1995

Lymphomes T et lymphomes possiblement NK :

! I - Lymphomes des précurseurs T :

●Lymphome/leucémie lymphoblastique T.

II - Lymphomes T périphériques et NK ●1 - Leucémie lymphocytaire T, leucémie prolymphocytaire T. ●2 - Leucémie à grandes lymphocytes à grains (LGL).

●* de type T ●* de type NK

●3 - Mycosis fungoïde/syndrome de Sézary. ●4 - Lymphomes T périphériques.

●* Catégories cytologiques provisoires : à cellules moyennes, mixtes à cellules moyennes et grandes, à grandes cellules, de type lympho-épithélioïde. ●* Entité provisoire : lymphome T ** hépatosplénique. ●* Entité provisoire : lymphome T avec panniculite sous-cutanée.

●5 - Lymphome T angio-immunoblastique (AILD). ●6 - Lymphome angiocentrique. ●7 - Lymphome T intestinal (+/- entéropathie associée). ●8 - Lymphome/leucémie T de l'adulte (ATL/L). ●9 - Lymphome à grandes cellules anaplasiques (ALCL), CD 30+, de phénotype T ou nul. ●10. - Entité provisoire : lymphome anaplasique type Hodgkin (Hodgkin-like).


Lc pré B

LAL

Immunoblaste

Follicule

B manteauB naïf

Immunocyte

B mémoire Zone marginale

Plasmocyte

Leucémie lymphoïde chronique

Moelle osseuse

Moelle osseuse

Ganglion

lymphome malin non hodgkinien

maladie de Hodgkin

Myélome

Syndromes lymphoprolifératifs

- Atteinte sanguine et/ou médullaire ! => LLC, myélome !

- Atteinte tissulaire (ganglionnaire ++) !

maladie de Hodgkin lymphomes malins non hodgkiniens : B et T


Définition/classification (1)

Ensemble hétérogène de syndromes lymphoprolifératifs - Dépourvu de cellules de Reed Sternberg

Agressif

Indolent


Définition/classification (2)

LNH B /T LNH bas grade (indolents) / haut grade (agressifs)

Bas grade - lymphome folliculaire - lymphome du manteau !Haut grade - lymphome diffus à grandes cellules B - lymphome de Burkitt (enfant ++)


Epidémiologie s’observent à tout âge (âge médian 65 ans) enfant : formes agressives (Burkitt, lymphoblastique) augmentation de la fréquence incidence : 10-15 cas/100 000 hab/an 7ème cancer en France par ordre de fréquence


Etiologie (1)

Inconnue +++

facteurs favorisant :

immunosuppression surtout (VIH, transplantés, immunosuppresseurs…)


Anomalies chromosomiques

peuvent être caractéristiques de certaines lymphomes => translocations sur le caryotype !- exemple : Lymphome folliculaire : t(14,18)

Physiopathologie


Diagnostic clinique * ganglionnaire : - périphériques - médiastinaux => toux, dyspnée - abdominopelviens : troubles digestifs aspécifiques * compression liée à la masse tumorale => syndrome cave supérieur, grosse jambe, compression médullaire, occlusion digestive… * splénomégalie, hépatomégalie * tumeur extraganglionnaire : localisation osseuse, ORL, cérébrale, cutanée, digestive (gastrique ++)… * infiltration des séreuses : péritoine, plèvre, péricarde * signes généraux : amaigrissement, fièvre, sueurs, asthénie

Présentation très variable…


Bilan de la maladie (2)

Diagnostic positif

1. histologique, par biopsie d’une lésion tumorale (biopsie ganglionnaire chirurgicale ++)

1. donne le type histologique, l’architecture 2. permet de faire le typage immunologique

(immunohistochimie)



1. Examen clinique - examen de toutes les aires ganglionnaires - splénomégalie, hépatomégalie

!2. Bilan d’extension morphologique Rx, scanner, tomographie par émission positons !3. Autres BOM, PL, ponction pleurale, d’ascite

Bilan d’extension







Classification en stades

I. Adénopathies dans un seul territoire II. Au moins 2 territoires GGR du même côté du diaphragme III. Au moins 2 territoires GGR de part et d’autre du diaphragme IV. Atteinte viscérale : médullaire, hépatique…

!A/B : selon la présence de signes généraux



Facteurs pronostiques

- type histologique I. stade clinique, envahissement médullaire ou neuroméningé II. âge III. performans status : état général au diagnostic (0 à 4) IV. LDH, béta2microglobuline => indices de masse tumorale V. pathologie sous jacente VI. réponse au traitement


Décision thérapeutique


Bilan préthérapeutique

- évaluation de la fonction cardiaque : échographie, scintigraphie

(anthracyclines ++)

- congélation de sperme : CECOS - mise en place d’une voie profonde : PAC, KT LD

- sérologies virales prétransfusionnelles


- délivrée sur une voie profonde - complications à court terme : * nausées vomissements : antiémétiques puissants * Insuffisance rénale ou hépatique * alopécie : prothèse capillaire * hématologique : aplasie => surveillance hémgramme, T° facteurs de croissance hématopoïétique- complications à long terme : * cancers secondaires : solides, hémopathies * insuffisance cardiaque : limiter la dose d’anthracyclines * neuropathies périphériques

Chimiothérapie



Immunothérapie


Lymphocyte

CD20

Anti CD20

MabThera rituximab

Traitement/évolution (3)

Lymphomes de bas grade

- par définition, évolution lente, avec rechutes systématiques

- risque de transformation en forme agressive

- abstention thérapeutique, en l’absence de critères de forte masse tumorale

- chimiothérapie peu agressive, type R CHOP

intensification thérapeutique (autogreffe, allogreffe)

- immunothérapie (anti CD20 = MABTHERA)

- radiothérapie possible dans les formes localisées


Traitement/évolution (4)

Lymphomes de haut grade

- évolution plus rapide - possibilité d’atteintes extraganglionnaires (méningée…) !- polychimiothérapie comprenant des anthracyclines - intensification avec autogreffe si facteurs de mauvais pronostic - immunothérapie (anti CD20 = MABTHERA, ZEVALIN) - injection intrathécale de chimiothérapie : prophylaxie NM !- guérison environ 50% des patients


Le lymphome… !! … une maladie hétérogène…