22
Ce référentiel, dont l'utilisation s'effectue sur le fondement des principes déontologiques d'exercice personnel de la médecine, a été élaboré par un groupe de travail pluridisciplinaire de professionnels du réseau ONCOLOR conformément aux données acquises de la science au 11 mai 2006. Date de révision : 11 mai 2006 Principes généraux Ce référentiel concerne les lymphomes malins non hodgkiniens, agressifs ou indolents. Lymphomes malins non hodgkiniens ; lymphome malin non hodgkinien ; lmnh ; lnh 1 p.1 p.8 p.7 p.5 p.3 p.2 p.10 p.11 p.2 p.5 p.5 p.7 p.7 p.8 p.9 p.9 Voir le référentiel " Prélévement des organes lymphoïdes "

Lymphomes malins non hodgkiniens - Accueilgroupedepairs16.free.fr/page1/files/lmnh.pdforganes lymphoïdes "Date de r vision : 11 mai 2006 Bilan diagnostique Noter les ant c dents immunologiques

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Ce référentiel, dont l'utilisation s'effectue sur le fondement des principes déontologiques d'exercice

personnel de la médecine, a été élaboré par un groupe de travail pluridisciplinaire de

professionnels du réseau ONCOLOR conformément aux données acquises de la science au 11 mai

2006.

Date de révision : 11 mai 2006

Principes généraux

Ce référentiel concerne les lymphomes malins non hodgkiniens, agressifs ou indolents.

Lymphomes malins non hodgkiniens ; lymphome malin non hodgkinien ; lmnh ; lnh

1

p.1

p.8

p.7

p.5

p.3

p.2

p.10

p.11

p.2

p.5 p.5

p.7 p.7

p.8 p.9p.9

Voir le référentiel " Prélévement des �organes lymphoïdes "

Date de révision : 11 mai 2006

Bilan diagnostique

Noter les antécédents immunologiques et oncologiques personnels et familiaux ainsi que les

antécédents pathologiques susceptibles de modifier la conduite thérapeutique.

Le diagnostic repose exclusivement sur l’étude histopathologique d’une biopsie de ganglion (de

préférence) ou d’un viscère intéressé par le tissu tumoral.

On insiste sur la qualité du prélèvement (ganglion prélevé dans sa totalité, non écrasé), sur

la rapidité de son acheminement au laboratoire, soit immédiatement à l’état frais (de

préférence), soit après fixation dans du formol (pas de Bouin qui gêne l’étude

immunohistochimique).

Consulter aussi dans les référentiels ONCOLOR "Prélèvement des organes lymphoïdes"

Le PET Scan, une fois posé le diagnostic de lymphome, est un examen intéressant à réaliser

dans le cadre du bilan initial, surtout pour les LNH agressifs, il est de moindre intérêt dans les

LNH indolents.

Le diagnostic histopathologique sera exprimé selon la classification WHO (JAFFE E.S.,

HARRIS N.L., STEIN H., VARDIMAN J.W. - "Pathology and genetics of tumours of

haematopoietic and lymphoid tissues" - IARC Press - Lyon 2001)

En cas de difficulté diagnostique, une relecture histologique peut être demandée au

Laboratoire d’Anatomie Pathologique - CHU NANCY - BRABOIS - Tél : 03.83.15.34.57 ou au Dr

FROMENT, Laboratoire d’Anatomie Pathologique CHR METZ - Tél : 03.87.55.30.62.

Il pourra être utile de congeler du tissu pour une tumorothèque.

En outre, dans le cadre de protocoles de recherche, une étude cytogénétique peut être

demandée et nécessite alors que le tissu tumoral soit prélevé et acheminé stérilement au

laboratoire. 2

Classification WHO des lymphomes

Classification présentée en 3 tableaux :

Néoplasies de phénotype B

Néoplasies de phénotype T

Maladie de Hodgkin

NEOPLASIES DE PHENOTYPE B

PRECURSEURS B Leucémie aigue / lymphome lymphoblastique

Cellules B matures

LLC B / Lymphome à petit lymphocyte

Lymphome prolymphocytaire B

Lymphome lymphoplasmocytique

Lymphome à cellules du manteau

Lymphome splénique des zones marginales

Leucémie à tricholeucocytes

Lymphome folliculaire (centro-folliculaire)

Lymphome extraganglionnaire des zones marginales des tissus

lymphoides annexés aux muqueuses

Lymphomes B ganglionnaire des zones marginales (± B monocytoide)

Lymphome diffus à grandes cellules B

Lymphome de Burkitt

Plasmocytome

Myélome plasmocytaire

NEOPLASIES DE PHENOTYPE T

PRECURSEURS T Leucémie aigue / lymphome lymphoblastique

Cellules T matures/NK Présentation

LLC T

Leucémie pro-lymphocytaire T

3

p.4

Voir ci-dessous

Voir ci-dessous

Leucémie à grands lymphocytes granuleux Leucémique

Syndrome de Sézary

Leucémie à cellules NK

Lymphome T/NK extraganglionnaire nasal et type nasal (lymphome

angiocentrique)

Mycosis fongoïde

Lymphomes cutanés primitifs à grandes cellules

anaplasiques

Extra-

ganglionnaire

Lymphome T sous-cutané de type panniculite

Lymphome T intestinal type entéropathique

Lymphome T gamma/delta hépatosplénique

Lymphome T angio-immunoblastique (LAI)

Lymphome T périphérique non spécifié Ganglionnaire

Lymphome T ou nul anaplasique à grandes

cellules de type systémique primitif

Leucémie/Lymphome T de l'adulte (HTLV1+)

MALADIE DE HODGKIN

Maladie de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire

Maladie de Hodgkin classique

Sclérosante nodulaire

Classique riche en lymphocytes

A cellularité mixte

En déplétion lymphocytaire

4

Date de révision : 11 mai 2006

Définitions

Lymphomes malins agressifs

Lymphomes ganglionnaires ou extra-ganglionnaires ayant une présentation agressive.

Phénotype B

a) lymphome à grandes cellules : lymphome centroblastique

lymphome immunoblastique

lymphome à cellules B riche en cellules T

lymphome à cellules B riche en histiocytes

lymphome à grandes cellules B anaplasiques

lymphome Burkitt-like

granulomatose lymphomatoïde

lymphome associé à un pyothorax

lymphome du médiastin

lymphome intravasculaire

lymphome des séreuses

b) lymphome de Burkitt

Phénotype T

a) lymphome à grandes cellules anaplasiques

b) lymphome T périphérique angio-immunoblastique

lymphome des zones T sans précision

Lymphomes non hodgkiniens indolents

Lymphomes ganglionnaires ou extra-ganglionnaires ayant une présentation indolente.

5

lymphomes du M.A.L.T.

lymphomes spléniques avec ou sans lymphocytes villeux

lymphomes ganglionnaires avec ou sans cellules B monocytoïdes

formes disséminées

Lymphomes folliculaires

grade 1 (< 50 % de centroblastes)

grade 2 (> 50 % de centroblastes)

cutané

digestif

Lymphomes à cellules du manteau

forme classique

avec des cellules rondes

forme blastique

avec des grandes cellules

Lymphomes lymphoplasmocytoïdes (ou immunocytomes)

Lymphomes malins non hodgkiniens ; lymphome malin non hodgkinien ; lmnh ; lnh

6

Lymphomes à cellules de la zone marginale

Date de révision : 11 mai 2006

Facteurs pronostiques

LNH agressifs

Index pronostique international (IPI)

Facteurs de mauvais pronostic : Age > 60 ans

Performans status (PS) selon barème ECOG > ou = à 2

Taux de LDH > ou = à N

Stade clinique : CS, III et IV

LNH indolents : Follicular lymphoma International Prognostic Index (FLIPI)

5 facteurs pronostics : Age > ou égal à 60 ans

Hemoglobine < ou égal à 12 g/100ml

LDH > N

Stade Arbor III - IV

Nombre de sites ganglionnaires atteints > ou égal à 5

3 groupes de risque Nombre de facteurs Bon 0 - 1

Intermédiaire 2Mauvais > ou égal à 3

Lymphomes malins non hodgkiniens ; lymphome malin non hodgkinien ; lmnh ; lnh

7

Date de révision : 11 mai 2006

Traitements

Lymphomes agressifs de phénotype B

Tout malade présentant un LNH agressif, d'âge < 65 ans et dont la 1ère ligne de traitement peut

nécessiter une autogreffe ou une chimiothérapie intensive et régulièrement aplasiante doit être

adressé dans un centre de référence.

Service d'Hématologie et Médecine Interne (Pr LEDERLIN)

CHU NANCY BRABOIS 54511 VANDOEUVRE Tél : 03 83 15 32 82 Fax : 03 83 15 35 58

E-mail : [email protected]

Service d'Hématologie Clinique et Médecine Interne (Dr CHRISTIAN)

CHR METZ THIONVILLE 57000 METZ Tél : 03 87 55 32 32 Fax : 03 87 55 14 46

E-mail : [email protected]

Pour tout malade d'âge compris entre 65 et 80 ans, ayant une fraction d'éjection ventriculaire

correcte (> ou égale 50%) et après vérification que l'Immunophénotypage est CD20+, le protocole

de référence comporte l'administration de 6 à 8 cures de R-CHOP.

Au delà de 80 ans ou bien si le Performans status est > 2, il est en général fait appel à une

chimiothérapie à doses adaptées, après discussion au cas par cas en RCP.

D'une façon générale, pour les patients qui ne seraient pas incluables dans une étude

multicentrique, la décision du choix thérapeutique prend en compte l'âge et le résultat du bilan

d'extension et doit faire l'objet d'une concertation pluridisciplinaire.

Les rechutes de lymphomes agressifs doivent faire l'objet d'une discussion en RCP. Les grands

principes de traitement sont les suivants :

Autogreffe à envisager pour un patient jeune (< 60 ans) et qui n'a pas bénéficié de

cette procédure thérapeutique auparavant

Utilisation de chimiothérapies alternatives par rapport au traitement initial

Cas particuliers

Les rares lymphomes cérébraux primitifs, lymphomes associés au VIH et les variétés histologiques

lymphoblastiques et de type Burkitt avec envahissement médullaire et/ou méningé bénéficient de

8protocoles spécifiques (contacter les investigateurs régionaux).

Lymphomes agressifs de phénotype T

Absence de consensus sur la prise en charge actuellement :

Patients à inclure dans des protocoles thérapeutiques (contacter les centres de

référence)

ou dossiers à présenter dans une RCP

Les protocoles de type CHOP restent pour l'instant la référence.

Lymphomes indolents

Folliculaire

Faible masse tumorale et localisé (Stade I) : Radiothérapie

Faible masse tumorale et stade II à IV : abstention ou inclusion dans un protocole

Forte masse tumorale :

- Proposer inclusion dans le protocole PRIMA qui comporte une

induction par 6 cures de R-CHOP espacées de 3 semaines + une 7ème

et une 8ème cure de MABTHERA seul suivie d'une randomisation entre

arrêt du traitement et traitement d'entretien par une cure de

MABTHERA tous les 2 mois pendant 2 ans

- Si patient non incluable, dossier à discuter en RCP sachant que le

protocole de référence comprend un anti CD 20 associé à une

polychimiothérapie adaptée à l'âge

La prise en charge des rechutes, qui doivent être systématiquement documentées, comporte

différentes possibilités en cours de validation (chimiothérapie, thérapeutique ciblée de type

RadioImmunothérapie ou intensification thérapeutique pour les sujets jeunes) qui doivent être

discutées en RCP.

Autres lymphomes indolents

Du fait de leur hétérogénéité, il est proposé de discuter les dossiers en RCP en sachant que le

protocole de référence comprend un anti CD 20 le plus souvent associé à une chimiothérapie

adaptée à l'âge.

Cas particuliers

les lymphomes de la zone marginale splénique peuvent bénéficier d'une

splénectomie qui représente un bon traitement de 1ère ligne

les lymphomes lymphocytiques diffus peuvent bénéficier d'un traitement calqué sur

celui de la leucémie lymphoïde chronique

lymphomes du manteau : du fait de leur mauvais pronostic et de l'absence de

chimiothérapie de référence, proposer l'inclusion dans un des protocoles du G.E.L.A.

(protocole patients jeunes < 65 ans ou protocole patients âgés > 65 ans). Si

patients non incluables, une chimiothérapie de type CHOP suivie d'une intensification

chez les sujets jeunes est à envisager.

9

Date de révision : 11 mai 2006

Protocole de chimiothérapie Schéma d'administration du protocole R-CHOP

RITUXIMAB J1

DOXORUBICINE J1

CYCLOPHOSPHAMIDE J1

VINCRISTINE J1

PREDNISONE J1 à J5

Lymphomes malins non hodgkiniens ; lymphome malin non hodgkinien ; lmnh ; lnh

10

Date de révision : 11 mai 2006

Surveillance

Définitions

Rémission complète : disparition de toutes les lésions initialement présentes, des anomalies

radiologiques ou biologiques sans apparition de nouvelles lésions.

Rémission complète incertaine : régression ≥ 75 % à condition que, chaque fois que cela

paraît raisonnable, soit démontrée histologiquement l’absence de lymphome, ou à défaut qu’il n’y

ait pas de suspicion clinique et/ou biologique de maladie active.

Le Morpho TEP pourrait à l'avenir en cas de LNH agressif rendre caduque la notion de rémission

complète incertaine :

- en cas de Morpho TEP négatif, on pourrait conclure à une rémission complète

- en cas de fixation persistante, on serait en présence d'une rémission partielle

Modalités de la surveillance

En cas de rémission complète, les deux paramètres à surveiller régulièrement sont l’état

général et l’examen clinique, tous les 3 mois la première année, tous les 4 mois la deuxième

année, tous les 6 mois entre 2 et 5 ans, tous les ans ensuite.

Les masses tumorales initiales doivent être surveillées par un examen scanographique (ou un

autre examen spécialisé en fonction de leur localisation) à 3 mois, 6 mois et 1 an.

Ensuite, si l’état clinique est normal les examens complémentaires apportent peu d’informations

utiles.

En cas de symptômes cliniques, il faut rechercher des anomalies radiologiques et biologiques

(hémogramme, bilan inflammatoire). Les LDH et la ß2 microglobuline ne sont que des marqueurs

tardifs et ne deviennent anormaux qu’en cas de tumeur évoluée.

Lymphomes malins non hodgkiniens ; lymphome malin non hodgkinien ; lmnh ; lnh

11

Ce référentiel, dont l'utilisation s'effectue sur le fondement des principes déontologiques d'exercice

personnel de la médecine, a été élaboré par un groupe de travail pluridisciplinaire de

professionnels du réseau ONCOLOR conformément aux données acquises de la science au 11 mai

2006.

Date de révision : 11 mai 2006

Principes généraux

Ce référentiel concerne les lymphomes malins non hodgkiniens, agressifs ou indolents.

Lymphomes malins non hodgkiniens ; lymphome malin non hodgkinien ; lmnh ; lnh

1

p.1

p.8

p.7

p.5

p.3

p.2

p.10

p.11

p.2

p.5 p.5

p.7 p.7

p.8 p.9p.9

Voir le référentiel " Prélévement des �organes lymphoïdes "

Date de révision : 11 mai 2006

Bilan diagnostique

Noter les antécédents immunologiques et oncologiques personnels et familiaux ainsi que les

antécédents pathologiques susceptibles de modifier la conduite thérapeutique.

Le diagnostic repose exclusivement sur l’étude histopathologique d’une biopsie de ganglion (de

préférence) ou d’un viscère intéressé par le tissu tumoral.

On insiste sur la qualité du prélèvement (ganglion prélevé dans sa totalité, non écrasé), sur

la rapidité de son acheminement au laboratoire, soit immédiatement à l’état frais (de

préférence), soit après fixation dans du formol (pas de Bouin qui gêne l’étude

immunohistochimique).

Consulter aussi dans les référentiels ONCOLOR "Prélèvement des organes lymphoïdes"

Le PET Scan, une fois posé le diagnostic de lymphome, est un examen intéressant à réaliser

dans le cadre du bilan initial, surtout pour les LNH agressifs, il est de moindre intérêt dans les

LNH indolents.

Le diagnostic histopathologique sera exprimé selon la classification WHO (JAFFE E.S.,

HARRIS N.L., STEIN H., VARDIMAN J.W. - "Pathology and genetics of tumours of

haematopoietic and lymphoid tissues" - IARC Press - Lyon 2001)

En cas de difficulté diagnostique, une relecture histologique peut être demandée au

Laboratoire d’Anatomie Pathologique - CHU NANCY - BRABOIS - Tél : 03.83.15.34.57 ou au Dr

FROMENT, Laboratoire d’Anatomie Pathologique CHR METZ - Tél : 03.87.55.30.62.

Il pourra être utile de congeler du tissu pour une tumorothèque.

En outre, dans le cadre de protocoles de recherche, une étude cytogénétique peut être

demandée et nécessite alors que le tissu tumoral soit prélevé et acheminé stérilement au

laboratoire. 2

Classification WHO des lymphomes

Classification présentée en 3 tableaux :

Néoplasies de phénotype B

Néoplasies de phénotype T

Maladie de Hodgkin

NEOPLASIES DE PHENOTYPE B

PRECURSEURS B Leucémie aigue / lymphome lymphoblastique

Cellules B matures

LLC B / Lymphome à petit lymphocyte

Lymphome prolymphocytaire B

Lymphome lymphoplasmocytique

Lymphome à cellules du manteau

Lymphome splénique des zones marginales

Leucémie à tricholeucocytes

Lymphome folliculaire (centro-folliculaire)

Lymphome extraganglionnaire des zones marginales des tissus

lymphoides annexés aux muqueuses

Lymphomes B ganglionnaire des zones marginales (± B monocytoide)

Lymphome diffus à grandes cellules B

Lymphome de Burkitt

Plasmocytome

Myélome plasmocytaire

NEOPLASIES DE PHENOTYPE T

PRECURSEURS T Leucémie aigue / lymphome lymphoblastique

Cellules T matures/NK Présentation

LLC T

Leucémie pro-lymphocytaire T

3

p.4

Voir ci-dessous

Voir ci-dessous

Leucémie à grands lymphocytes granuleux Leucémique

Syndrome de Sézary

Leucémie à cellules NK

Lymphome T/NK extraganglionnaire nasal et type nasal (lymphome

angiocentrique)

Mycosis fongoïde

Lymphomes cutanés primitifs à grandes cellules

anaplasiques

Extra-

ganglionnaire

Lymphome T sous-cutané de type panniculite

Lymphome T intestinal type entéropathique

Lymphome T gamma/delta hépatosplénique

Lymphome T angio-immunoblastique (LAI)

Lymphome T périphérique non spécifié Ganglionnaire

Lymphome T ou nul anaplasique à grandes

cellules de type systémique primitif

Leucémie/Lymphome T de l'adulte (HTLV1+)

MALADIE DE HODGKIN

Maladie de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire

Maladie de Hodgkin classique

Sclérosante nodulaire

Classique riche en lymphocytes

A cellularité mixte

En déplétion lymphocytaire

4

Date de révision : 11 mai 2006

Définitions

Lymphomes malins agressifs

Lymphomes ganglionnaires ou extra-ganglionnaires ayant une présentation agressive.

Phénotype B

a) lymphome à grandes cellules : lymphome centroblastique

lymphome immunoblastique

lymphome à cellules B riche en cellules T

lymphome à cellules B riche en histiocytes

lymphome à grandes cellules B anaplasiques

lymphome Burkitt-like

granulomatose lymphomatoïde

lymphome associé à un pyothorax

lymphome du médiastin

lymphome intravasculaire

lymphome des séreuses

b) lymphome de Burkitt

Phénotype T

a) lymphome à grandes cellules anaplasiques

b) lymphome T périphérique angio-immunoblastique

lymphome des zones T sans précision

Lymphomes non hodgkiniens indolents

Lymphomes ganglionnaires ou extra-ganglionnaires ayant une présentation indolente.

5

lymphomes du M.A.L.T.

lymphomes spléniques avec ou sans lymphocytes villeux

lymphomes ganglionnaires avec ou sans cellules B monocytoïdes

formes disséminées

Lymphomes folliculaires

grade 1 (< 50 % de centroblastes)

grade 2 (> 50 % de centroblastes)

cutané

digestif

Lymphomes à cellules du manteau

forme classique

avec des cellules rondes

forme blastique

avec des grandes cellules

Lymphomes lymphoplasmocytoïdes (ou immunocytomes)

Lymphomes malins non hodgkiniens ; lymphome malin non hodgkinien ; lmnh ; lnh

6

Lymphomes à cellules de la zone marginale

Date de révision : 11 mai 2006

Facteurs pronostiques

LNH agressifs

Index pronostique international (IPI)

Facteurs de mauvais pronostic : Age > 60 ans

Performans status (PS) selon barème ECOG > ou = à 2

Taux de LDH > ou = à N

Stade clinique : CS, III et IV

LNH indolents : Follicular lymphoma International Prognostic Index (FLIPI)

5 facteurs pronostics : Age > ou égal à 60 ans

Hemoglobine < ou égal à 12 g/100ml

LDH > N

Stade Arbor III - IV

Nombre de sites ganglionnaires atteints > ou égal à 5

3 groupes de risque Nombre de facteurs Bon 0 - 1

Intermédiaire 2Mauvais > ou égal à 3

Lymphomes malins non hodgkiniens ; lymphome malin non hodgkinien ; lmnh ; lnh

7

Date de révision : 11 mai 2006

Traitements

Lymphomes agressifs de phénotype B

Tout malade présentant un LNH agressif, d'âge < 65 ans et dont la 1ère ligne de traitement peut

nécessiter une autogreffe ou une chimiothérapie intensive et régulièrement aplasiante doit être

adressé dans un centre de référence.

Service d'Hématologie et Médecine Interne (Pr LEDERLIN)

CHU NANCY BRABOIS 54511 VANDOEUVRE Tél : 03 83 15 32 82 Fax : 03 83 15 35 58

E-mail : [email protected]

Service d'Hématologie Clinique et Médecine Interne (Dr CHRISTIAN)

CHR METZ THIONVILLE 57000 METZ Tél : 03 87 55 32 32 Fax : 03 87 55 14 46

E-mail : [email protected]

Pour tout malade d'âge compris entre 65 et 80 ans, ayant une fraction d'éjection ventriculaire

correcte (> ou égale 50%) et après vérification que l'Immunophénotypage est CD20+, le protocole

de référence comporte l'administration de 6 à 8 cures de R-CHOP.

Au delà de 80 ans ou bien si le Performans status est > 2, il est en général fait appel à une

chimiothérapie à doses adaptées, après discussion au cas par cas en RCP.

D'une façon générale, pour les patients qui ne seraient pas incluables dans une étude

multicentrique, la décision du choix thérapeutique prend en compte l'âge et le résultat du bilan

d'extension et doit faire l'objet d'une concertation pluridisciplinaire.

Les rechutes de lymphomes agressifs doivent faire l'objet d'une discussion en RCP. Les grands

principes de traitement sont les suivants :

Autogreffe à envisager pour un patient jeune (< 60 ans) et qui n'a pas bénéficié de

cette procédure thérapeutique auparavant

Utilisation de chimiothérapies alternatives par rapport au traitement initial

Cas particuliers

Les rares lymphomes cérébraux primitifs, lymphomes associés au VIH et les variétés histologiques

lymphoblastiques et de type Burkitt avec envahissement médullaire et/ou méningé bénéficient de

8protocoles spécifiques (contacter les investigateurs régionaux).

Lymphomes agressifs de phénotype T

Absence de consensus sur la prise en charge actuellement :

Patients à inclure dans des protocoles thérapeutiques (contacter les centres de

référence)

ou dossiers à présenter dans une RCP

Les protocoles de type CHOP restent pour l'instant la référence.

Lymphomes indolents

Folliculaire

Faible masse tumorale et localisé (Stade I) : Radiothérapie

Faible masse tumorale et stade II à IV : abstention ou inclusion dans un protocole

Forte masse tumorale :

- Proposer inclusion dans le protocole PRIMA qui comporte une

induction par 6 cures de R-CHOP espacées de 3 semaines + une 7ème

et une 8ème cure de MABTHERA seul suivie d'une randomisation entre

arrêt du traitement et traitement d'entretien par une cure de

MABTHERA tous les 2 mois pendant 2 ans

- Si patient non incluable, dossier à discuter en RCP sachant que le

protocole de référence comprend un anti CD 20 associé à une

polychimiothérapie adaptée à l'âge

La prise en charge des rechutes, qui doivent être systématiquement documentées, comporte

différentes possibilités en cours de validation (chimiothérapie, thérapeutique ciblée de type

RadioImmunothérapie ou intensification thérapeutique pour les sujets jeunes) qui doivent être

discutées en RCP.

Autres lymphomes indolents

Du fait de leur hétérogénéité, il est proposé de discuter les dossiers en RCP en sachant que le

protocole de référence comprend un anti CD 20 le plus souvent associé à une chimiothérapie

adaptée à l'âge.

Cas particuliers

les lymphomes de la zone marginale splénique peuvent bénéficier d'une

splénectomie qui représente un bon traitement de 1ère ligne

les lymphomes lymphocytiques diffus peuvent bénéficier d'un traitement calqué sur

celui de la leucémie lymphoïde chronique

lymphomes du manteau : du fait de leur mauvais pronostic et de l'absence de

chimiothérapie de référence, proposer l'inclusion dans un des protocoles du G.E.L.A.

(protocole patients jeunes < 65 ans ou protocole patients âgés > 65 ans). Si

patients non incluables, une chimiothérapie de type CHOP suivie d'une intensification

chez les sujets jeunes est à envisager.

9

Date de révision : 11 mai 2006

Protocole de chimiothérapie Schéma d'administration du protocole R-CHOP

RITUXIMAB J1

DOXORUBICINE J1

CYCLOPHOSPHAMIDE J1

VINCRISTINE J1

PREDNISONE J1 à J5

Lymphomes malins non hodgkiniens ; lymphome malin non hodgkinien ; lmnh ; lnh

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Date de révision : 11 mai 2006

Surveillance

Définitions

Rémission complète : disparition de toutes les lésions initialement présentes, des anomalies

radiologiques ou biologiques sans apparition de nouvelles lésions.

Rémission complète incertaine : régression ≥ 75 % à condition que, chaque fois que cela

paraît raisonnable, soit démontrée histologiquement l’absence de lymphome, ou à défaut qu’il n’y

ait pas de suspicion clinique et/ou biologique de maladie active.

Le Morpho TEP pourrait à l'avenir en cas de LNH agressif rendre caduque la notion de rémission

complète incertaine :

- en cas de Morpho TEP négatif, on pourrait conclure à une rémission complète

- en cas de fixation persistante, on serait en présence d'une rémission partielle

Modalités de la surveillance

En cas de rémission complète, les deux paramètres à surveiller régulièrement sont l’état

général et l’examen clinique, tous les 3 mois la première année, tous les 4 mois la deuxième

année, tous les 6 mois entre 2 et 5 ans, tous les ans ensuite.

Les masses tumorales initiales doivent être surveillées par un examen scanographique (ou un

autre examen spécialisé en fonction de leur localisation) à 3 mois, 6 mois et 1 an.

Ensuite, si l’état clinique est normal les examens complémentaires apportent peu d’informations

utiles.

En cas de symptômes cliniques, il faut rechercher des anomalies radiologiques et biologiques

(hémogramme, bilan inflammatoire). Les LDH et la ß2 microglobuline ne sont que des marqueurs

tardifs et ne deviennent anormaux qu’en cas de tumeur évoluée.

Lymphomes malins non hodgkiniens ; lymphome malin non hodgkinien ; lmnh ; lnh

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