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Malformations du cul de sac dural et troubles périnéaux révélateurs : les outils diagnostiques

G. Amarenco, JJ Labat

Service de Neuro-Urologie et d’Explorations Périnéales, Hôpital TENON, APHP, Unité Er6 UPMCCentre fédératif de pelvi-périnéologie . CHU Nantes

Les malformations et leurs associations

Malformation

urologique

associée

Moelle fixée

Malform anale

associée

Spina Lipome

Mega cul de sac dural

Spina

radiologique

Kystes de Tarlov

Moelle basse

Responsabilité ?

Malformation

rhumato associée

Procto …

Uro …

Sexo …

Differential diagnosis for Dural ectasia :

- Ankylosing spondylitis- Ehler-Danlos syndrome- Marfan's syndrome- Neurofibromatosis

Neurofibromatosis

Ankylosing spondylitis

Marfan

Perineal examination

Loss of touch sensation

Sensory function is evaluated by

testing the lumbar-sacral dermatomes

Motor function is evaluated by

testing the muscle strenght and tone

Anal tone decreased

Abolition of BC reflex

General neurological examination

Examination of the sensory and motor systems

Muscle strenght (plantar

Flexion) decreased

Abolition of

ankle reflex

Babinski sign

Alteration of foot/leg sensation

clinical uro-gynecological examination : normal

Valeur de l’examen clinique : sensibilité ? spécificité ?

electromyography

Striated Muscle

Motor Unit

1

2

100 ms

20 ms

5 ms MUP

EMG examination provides information on the

insertional activity, spontaneous activity, motor unit

action potentials (MUAPs), and recruitment pattern

The motor unit is the smallest

functional unit of the motor system

and consists of a motor neuron, its

axon, and all of the muscle fibers

innervated by the axon

Electromyography : results

Examples of abnormal spontaneous

activity seen during concentric needle EMG

Normal interference pattern (top);

Neuropathic interference pattern characterized

increased amplitude, reduced number of MUAPs, and

a rapid rate (middle);

Myopathic interference pattern characterized by

decreased amplitude and a normal number of MUAPs

• poor specificity :

– electrical abnormalities are very frequent in various populations

and not systematically secondary to a pudendal neuropathy

caused by entrapment : stretch perineal neuropathy (childbirth,

pregnancy, distal constipation, anismus); history of pelvic surgery,

diabetes mellitus, alcoolic abuse, other neuropathy, …) ; spinal

stenosis, …

• poor sensibility :

– emg essentially studies motor fibers with important diameter (not

the small)

– thus, normal examination do not exclude the diagnosis

• pronostic value :

– none study demonstrates a correlation between emg

abnormalities and effects of infiltrations / surgery ;

Restrictions of emg examination

Bulbocavernous Reflex

m. Bulbocavernous

Recording Needle

Stimulation

Penil Nerve

Stimulation

Clitoral Nerve

R1 R2

Current

Stimulation

Increased

( Needle Electrode)

Recording Surface

Limitations of bulbo-cavernosus reflex

Sacrum fracture

Sacral tumors

Disk

herniation

- diagnosis

- prognosisSpinal tumors

• poor specificity :

– increased latency can be observed rather in proximal lesions

(spinal cord, sacral plexus)

• poor sensitivity :

– necessity to compare both right and left latency

– normal examination do not exclude the diagnosis

• pronostic value :

– none study demonstrates a correlation between BC reflex latency

and effects of infiltrations / surgery ;

Restrictions of bulbo-cavernosus reflex

Evoked Potential

Record on Scalp with Scalp Needle

or Surface Electrode

Averaging : 200

Latency P40

typ. 39 ms(nl < 44 ms)

2 cmCz-2

FPz Ground

Stimulation

Penil Nerve

Stimulation

Clitoral Nerve

P40

Cz-2 - FPz

Testing conduction through nervous pathways -

peripheral nerves; central tracts…

Demyelination

• Slowed conduction

• Block of conduction

- Somatosensory EP to

unilateral dorsal clitoral

nerve stimulation in a

normal woman (left panel)

and a woman with dural

ectasia

Motor E.P.

Maglite Compact

Trigger

Magnetic Stimulation

Muscle

Motor

Nerve

Descending

Record

Sympathetic Response

Typ. Lat. 1,5 sAmplitude : 2 - 3 mV

Stimulation Median nerve, Intensity 3 times

sensory threshold.

Recording :

Surface electrodes

Across Penis

Recording :

Surface electrodes

Act. Vaginal Lips

Ref. Pelvic area

Sympathetic Response

Normal subjectAbsence of perineal SSR

URODYNAMIQUE

Pression Vesicale

Pressure

VolumeRobinet 3 voies

URODYNAMIQUE

• normal ou pas normal ?

• neuro ou pas neuro ?

• périphérique ou pas périphérique ?

Conclusions :

• examen clinique , examen électrique : mise en évidence (éventuelle) d’un niveau lésionnel (périphérique, radiculomédullaire)

•examen clinique , examen électrique : pas de valeur fonctionnelle; ne permet pas l’imputabilité du dysfonctionnement (vésical, sexuel, rectal) à la lésion (anomalie …) anatomique

• examen urodynamique, manometrie anorectale : analyse fonctionnelle pure

• diagnostic de possible imputabilité fait par faisceau d’arguments.

exemple : dysurieabsence d’obstacle mécanique (diag clinique + paraclinique)anomalie(s) clinique(s) de type neurogene periphériqueanomalie(s) emg de type neurogene periphériqueautres causes (psy, infectieuse, iatrogène, SNA…) éliminéesautres causes congénitales éliminées (megavessie, …)

et encore …..

Mm Florence G, 39 ans:Douleurs de la région sacro-coccygiennes rebelles

• Antécédents: – 2 accouchements, 18 et 20 ans

– varices opérées,

– quelques proctalgies fugaces

• Interrogatoire:

– Mars 2009: douleurs sacro-coccygiennes, fesses, d’apparition spontanée, progressive, sans douleur strictement périnéale, parfois membre inférieur gauche.

– Pas de facteur positionnel mais moins intense sur siège de WC

– Des réveils nocturnes, soulagée en decubitus latéral droit

– Pas d’impulsivité à la toux , parfois augmentée par défécation

– Type : brûlures, électricité, pesanteur, paresthésies

– Mauvais sommeil, asthénie importante, céphalées diffuses

– Pollakiurie diurne (1/H), 1 la nuit, besoins plus urgents que douloureux, douleurs non influencées par la miction, IUE

Mm Florence G, 39 ans:

Douleurs de la région sacro-coccygiennes rebelles

• Examen clinique:– Allodynie majeure à l’effleurement de la région cutanée sacrée,

fessière

– Douleurs myofasciales: piriformes, obturateurs internes , élévateurs ani

– Douleurs à la pression osseuse: scrum, coccyx, branches ischio-pubiennes

– Mais aussi points gâchettes diffus: cervicaux, scapulaires, mb sup

• En arrêt de travail depuis 19 mois

• Échec des traitements anti inflammatoires, antalgiques y compris morphiniques

• Conclusion clinique:– Syndrome douloureux pelvien complexe avec syndrome

d’hypersensibilisation type fibromyalgique (ACR)

Imagerie: kystes de Tarlov S1droit + S2 droit et S1

gauche

Mm Florence G, 39 ans:

échec de la prise en charge thérapeutique

• Laroxyl…

• Versatis

• TENS

• Hypnothérapie, sophrologie

• Perfusions de Kétamine

• Infiltration du ganglion Impar: bloc positif (EVA 8/0)

• Injection de Toxine botulique dans l’Impar (protocole, étude pilote)

Questions sur la découverte d’un kyste de Tarlov dans le

cadre d’une douleur rebelle:

• Comment affirmer un lien de causalité?

• Quelles sont les indications, les modalités et les résultats des ponctions kystiques?

• Quelles indications aux dérivations kystiques et autres chirurgies?

• Quel rapport risques neurologiques et infectieux / bénéfices attendus?

• Que proposer à Mm Florence G?