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Analyse géoépidémiologique de la scléroselatérale amyotrophie en région Limousin,période 1997–2007Farid Boumediene a, Benoit Marin b, Pierre-Marie Preux b,Michel Druet Cabanac b, Philippe Alléee a,Philippe Couratier c

a UMR CNRS 6042, laboratoire de géographie environnementale(GEOLAB), 87025 Limoges, Franceb UMR Inserm 1094, neuroépidémiologie tropicale, 87025 Limoges,Francec Service de neurologie, centre SLA, CHU de Limoges, 87000Limoges, France

Mots clés : Geoépidémiologie ; Sclérose latéraleamyotrophique ; Aggrégats spatiotemporelsIntroduction.– L’identification d’agrégats spatio-temporels deSLA pourrait permettre de rechercher les facteurs environne-mentaux associés à la survenue de la maladie.Objectifs.– Rechercher la présence d’agrégats spatio-temporelsde SLA en Limousin et leurs relations avec l’exposition dela population à divers facteurs environnementaux et notam-ment industriels.Méthodes.– Les patients étaient identifiés au travers du centreexpert SLA de Limoges. L’identification des agrégats était fon-dée sur (i) les rapports d’incidence standardisés pour chaquecommune (standardisation indirecte), (ii) l’utilisation du coef-ficient d’auto-corrélation spatiale I de Moran et (iii) la méthodede l’épicentre géographique. Les relations spatiales entre SLAet facteurs environnementaux étaient étudiées grâce aux SIRpour les communes disposant des différents types d’activitésindustrielles étudiées.Résultats.– En Limousin, l’incidence de SLA en Limousin est de2,0/100 000 PYFU, 95 %CI [1,8–2,3]. Grâce à l’analyse géoépidé-miologique relative à 177 patients, 3 agrégats spatiotemporelsde SLA ont pu être identifiés. Il existait également une sur-incidence de la maladie dans les communes présentant ouayant présenté dans le passé une activité industrielle de typetraitement de papier ou de carton.Discussion.– Ces agrégats seront étudiés dans de futurs travauxet l’association avec les industries du papier et du carton doitêtre confirmée. Celle-ci nous oriente vers l’hypothèse cyano-toxine puisque ces industries rejettent de grandes quantitésd’eau et l’eutrophisation qu’elles génèrent est favorable audéveloppement cyanobactérien.Conclusion.– De futurs travaux géographiques et épidémiolo-giques permettront de poursuivre les investigations à grandeéchelle.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.138

X05

Modifications précoces des circuits deproduction du langage dans la sclérose latéraleamyotrophique : apport de la connectivitéfonctionnelleAurélia Poujois a, Isabelle Faillenot b, Fabien Schneider b,Jean-Philippe Camdessanché a, Nadia Vandenberghe c,Catherine Thomas-Antérion a, Jean-Christophe Antoine a

a Neurologie, hôpital Nord, CHU de Saint-Étienne, 42055Saint-Étienne 2, Franceb Radiologie, hôpital Nord, CHU de Saint-Étienne, 42055Saint-Étienne 2, France

c Neurologie, hôpital neurologique, CHU de Lyon, 69500 Bron,France

Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique ; IRMf ; Langage

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Introduction.– L’atteinte de la fluence verbale dans la scléroselatérale amyotrophique (SLA) est précoce, volontiers discrèteet signe l’extension de l’atteinte neurodégénérative au-delà ducortex moteur.Objectifs.– Montrer grâce à une tâche de fluence verbale en IRMfonctionnelle (IRMf), que l’activité des réseaux cérébraux non-moteurs et leur connectivité fonctionnelle se réorganisentprécocement chez les patients SLA.Méthodes.– Dix-neuf patients SLA et 21 témoins appariés réa-lisèrent un bilan neuropsychologique complet et une tâchede fluence alphabétique silencieuse en IRMf. Une analyse encomposantes indépendantes a permis de mettre en évidenceles réseaux représentant les régions cérébrales dont l’activitéétait synchronisée dans le temps lors de la tâche cognitive.Puis, une analyse des relations temporelles entre les réseauxneuronaux précédemment trouvés a été réalisée afin d’évaluerla connectivité fonctionnelle entre les réseaux (CFR).Résultats.– Les patients présentaient une atteinte de la fluencealphabétique comparativement aux témoins (p < 0,01). Lorsde la tâche de fluence, les réseaux temporo-occipital, frontalinférieur gauche et sensorimoteur étaient plus activés dansle groupe SLA et l’activité des 2 derniers inversement corré-lée aux scores de fluence alphabétique. Le réseau cingulaireantérieur était par contre plus désactivé (inhibé). Une aug-mentation de la connectivité fonctionnelle entre 5 couples deréseaux était présente dans le groupe SLA.Discussion.– Dans un contexte de déficit discret des tests defluence, les patients SLA présentent des modifications del’activité de certains réseaux neuronaux au sein des circuitsde production du langage. Cette sur-activation des réseaux dulangage associée à une sur-inhibition du réseau par défaut(accroissement de l’attention) et le renforcement de leurconnectivité fonctionnelle évoquent des phénomènes com-pensateurs précoces.Conclusion.– Cette étude IRMf confirme qu’il existe dans la SLAun remodelage actif et précoce des réseaux neuronaux et dela CFR impliqués dans les circuits de production du langage.Informations complémentaires.– Financement : CHU St-Étienne.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.139

X06

Amyotrophie bulbospinale liée à l’X (ABS-X) dediagnostic retardéVeronique Quenardelle , Claire Lecocq ,Ouhaid Lagha-Boukbiza , Marie Fleury-Lesaugnier ,Christine TranchantDépartement de neurologie, hôpital universitaire de Strasbourg,67098 Strasbourg, France

Mots clés : Amyotrophie bulbospinale liée à l’X ; FormesatypiquesIntroduction.– L’ABS-X est une affection neuroendocrienne rare,liée à l’X, d’expression phénotypique extrêmement variable,dominée sur le plan neurologique par une atteinte du secondmotoneurone. Nous rapportons 2 cas de diagnostic tardif.Observations.– Patient 1 no 895455 : un homme de 63 ans rap-portait une fatigabilité à la marche, une difficulté à monter lesescaliers, d’évolution lentement progressive. Cliniquement, ilexistait un déficit moteur proximal des membres inférieursassocié à des fasciculations périorales et des membres supé-rieurs sans syndrome bulbaire ou pyramidal associé. L’EMGmontrait une atteinte neurogène chronique diffuse associéeà une polyneuropathie (PNP) sensitive chronique des quatre

membres. Un diagnostic de SLA avait été initialement discuté.Patient 2 no 340253 : un homme de 64 ans présentant des fac-teurs de risque cardiovasculaire rapportait depuis quelquesannées une fatigabilité à la marche dont le bilan n’avait