Morbidité et Mortalité en pédiatrie

Question 33

Surveillance Pr évention Dépistages chez l’enfant

Et introduction à l’enseignement Pédiatrie pôleT5

Donn ées brutes:

Mortalité générale dans l’enfance (0-14 ans):

-1,8 % de l’ensemble des décès

-65 % des décès surviennent avant l’âge de 1 an dont plus de 50% avant 7 jours de vie.

Nombre de naissance par an:

1980 800 000

1992 740 000

1993 710 000

2003 760 000

2010 800 000

Place de la France pour la Mortalité dans

l’Enfance dans le Monde

Japon : 4/1000

Canada: 6/1000

Pays-bas: 7/1000

France: 8/1000 (13ème rang)

Laos: 105/1000

Bolivie: 106/1000

Mali: 167/1000

Enfantsans vie

Jour 6post-natal

Jour 27post-natal

1 anpost-natal

MortinatalitéMort. foetale

Mortalité néo-natale

précoce

Mortalité néo-natale

tardive

Mortalité infantile

Mortalité Périnatale

Mortalité Infantile

Naissance

les indices

• Taux de Mortalité Foetale (Mortinatalité) = Nombre enfants "déclarés sans vie"à la naissance (/1000 naissances)

• Taux de Mortalité Néonatale Précoce = Nombre morts avant J6 (pour 1000 naissances vivantes) -Terme de Viabilité = 22 semaines d’aménorrhée-Critères Enfant Vivant: respire, bat cardiaques, cordon pulsatile, mvtsspontanés

• Taux de Mortalité Périnatale: 8/1000Taux de Mortinatalité + Taux de Mortalité Néonatale Précoce

• Taux de Mortalité Néonatale Tardive = Nbre morts avant J27 / 1000 enfants à vivants à J6

• Taux de Mortalité Néonatale = 3/1000Nbre morts avant J27 / 1000 naissance vivantes

Les indices

• Taux de Mortalité Post-Néonatale = Nbre morts avant 1an / 1000 enfants à vivants à J27

• Taux de Mortalité Infantile = 6-7/1000Nbre morts avant 1an / 1000 enfants nés vivants

Les indices

Evolution de la Mortalité Infantile et périnatale

en France depuis 1960

5%08%013%023%031%0MortalitéPérinatale

5%07%010%018%027%0Mort Infantile

20001990198019701960Année

-- Baisse des taux de mortalité périnatale et infantile ++++

-progrès économique-effort en matière de périnatologie.

Ralentissement de la baisse des taux de mortalité périnatale et infantile

-valeurs "incompressibles" atteintes?

-efforts à poursuivre rang # 13

Causes de mort p érinatale(OMS, 1973)

• Foeto-maternelles prématurité, RCIU, asphyxie périnatale, infections materno-fœtales

• Foetales malformations congénitales• Maternelles toxémie gravidique

• Obstétricales dystocies, anomalie des annexes

La 1ère cause de mort p érinatale est la prématurité et/ou le RCIU

Morbidité périnatale• Statistiques: > 82 % NN normaux

10 % pb peu sévère6 % NN à risque grave2 % en détresse vitale

• La prématurité est à l'origine de complications –- pulmonaires Maladie des membranes hyalines (MMH)- neurologiques (hémorragiques ou ischémiques),- métaboliques ictére , hypoglycémie, hypocalcémie…- hématologiques -anémie - deficit immunitaire fonctionnel- infectieuses .

• Ces états morbides comportent un certain nombre de risques ultérieurs :

- infirmité motrice cérébrale (IMC) - surdité- dysplasie broncho-pulmonaire (DBP) - rétinopathie du prématuré

Mortalité dans la première ann ée de vie (années 1980)

• Malformations cong énitales: 20% (> 50% de malformations cardiaques)

• Affections foeto -maternelles: 25%majorité de conséquences de la prématuritéou RCIU.

• Mort subite et inexpliqu ée NRS: 20%

• Autres états morbides: 35%

Mortalité dans l’enfance 1-15 ans

• Accidents et Intoxications: # 40%

• Cancers # 25 %

• Anomalies cong énitales # 20%

• Divers # 15 %

Morbidité• Quasi-disparition des carences (sauf martiale) ; et la VitamineD ?

• Nette diminution des maladies bactériennes (sauf recrudescence de la coqueluche)

• Fréquence des• -Infections respiratoires avant l'âge de 1 an (bronchiolites)• -Affections ORL, respiratoires et digestives (1- 4 ans)• -Atopie et Asthme +++

• Couverture vaccinale non optimale (ROR)

• Augmentation des maladies épidémiques (VRS Rotavirus)

• Augmentation de l’obésité infantile +++ et du diabète infantile ++

• Augmentation des problèmes pédopsychiatriques

Gravité

• Avant 4 ans- accidents domestiques (brûlures, chutes, intoxications) - conséquences de la maltraitance

• Après 4 ans:- traumatismes (AVP, accidents du sport) - cancers de l’enfant

• A tout âge, le HANDICAP : concerne 1% des enfants

La psychopathologie infanto -juv énile

• 12% d’enfants et adolescents atteints de trouble « psy » (Inserm 2003)

- troubles anxieux : 5%- hyperactivité : 1 -2% (garçons)- troubles de l’humeur 3% adolescents- troubles du comportement alimentaire (filles)

Actions d ’amélioration de la santé de l’enfant

• Les d écrets de P érinatalité (1998)• Le plan nutrition santé PNNS (2003)• Les plans cancers (2003 et 2010)• la mise en place des centres de diagnostics

des troubles des apprentissages scolaires(2002)

• les centres de comp étences et de référence (CRCM)

Organisation de la Prévention et du D épistage chez les Enfants en France

• PolitiqueS de santé CURATIVE (organisation des soins)PREVENTIVEet PROTECTION DE L’ENFANCE

PAR LES ACTEURS DE SANTE• Médecine Libérale = Pédiatres et Généralistes• Médecine Publique Institutionnelle

HôpitalProtection Maternelle et Infantile (PMI) avant 6 ans Médecine Scolaire après 6 ansInstitutions de prise en charge des Handicaps (CAMPS)Service d’hygiène mentale

PAR D’AUTRES INSTITUTIONS• Aide sociale à l’enfance et Service d’Action sociale• Justice Police

Service d épartemental de Protection Maternelle et Infantile (PMI)

• Ensemble des mesures et des moyens visant à une réduction de la morbidité et de la mortalité maternelle et infantile.

• Ordonnance de 1945 : organisation départementalelutte contre la mortalité maternelle et infantile

• 1970 : lutte contre la mortalité périnataledépistage et prévention des handicapspsychiques, sensoriels et moteurs

• Circulaire de 1983 et loi de 1989: protection et promotion de la santé de la famille et de l'enfance

• repérage et soutien des groupes de populations dites "vulnérables"

Placée sous l'autorité du président du Conseil Général . (département)- sous la responsabilité d'un médecin inspecteur départemental- comprend médecins (pédiatres, santé publique, gynécologues)

sages-femmes, puéricultrices et infirmières.- collaboration avec les services sociaux - sans action curatrice

Missions de la PMI en faveur de la petite enfance

• dvt staturo-pondéral et psychomoteur• informations des parents• dépistages systématiques des anomalies

congénitales et déficits• applications des mesures sanitaires• prise en charge des enfants en risque• recueil et traitement des données

épidémiologiques• création, extension, adaptation des modes de

garde• Visites de puéricultrices à domicile, liaison avec le

médecin traitant.. • liens avec l’hôpital (prématurité, suspicion de

maltraitance, pb sociaux)• Liens avec la justice (signalements)

Le carnet de santé (ordonnance de1945 )

• Dossier m édical individuel de liaison de l’enfant Confidentiel

• Fonctions: relevé-bilans de santéétapes du développement somatique (courbes de croissance P T PC IMC) étapes du développement psycho-moteur .

-suivi réguliertous évènements pathologiques consultation ou hospitalisation, examens et traitementspréventions (rachitisme, de la carie dentaire…, diététique

-Les vaccinations

-Les examens et certificats de santé (imprim és liés)

Les examens et certificats de santé

Nb d'examens Age• 1ère année : 9 examens 8ème jour de vie

tous les mois 1 à 6 mois9 ème mois

12 ème mois

• 2ème année : 3 examens 16 ème mois20 ème mois24 ème mois

• 3ème à 6 ème année : 8 examens tous les 6 mois

• 3 examens ont un caractère obligatoire et particulier : • => bilan approfondi avec délivrance d'un certificat de santé• gratuits en consultation de PMI & remboursés à 100% en libéral

• 8ème jour de vie de vie adaptation à la vie extra-utérine , recherche des malformations congénitales ,

des maladies héréditairesdes déficits sensoriels .

• 9ème mois • 24ème mois

dépistage précoce de tout problème susceptible d'avoir des répercussions sur le développement physique sensori-moteur, affectif ou social.

• envoi du feuillet administratif du certificat de santé àl'organisme d'allocations familiales.

• Envoi du feuillet médical du certificat adressé dans les 8 jours par le médecin au médecin responsable du service de PMI

Les examens et certificats de santé

Médecine scolaire• Principes

– Education nationale (service d’Etat)– Relais de la PMI aux périodes charnières de la sco larité

• Actions 1: les Bilans de santé :ex clinique et biométrie, dépistages visuels, contrôle vaccinaux, recherche protéinurie,et en fonction de l’âge plus spécifiquement

- 2-4 ans: arrivée en maternelle (en lien avec la PMI)déficits sensorielstroubles du langageadaptation à la vie collective

- 6 ans = grande section de maternelle (obligatoire)capacités motrices, sensorielles, psychologiques

- 10 ans (fin de l’école primaire)

-classe de 3 ème = aide à l’orientation scolaire

• -Lutte contre les maladies transmissibles et infect ieuses• -méningite: prophylaxie de groupe• -tuberculose• -toxi-infection alimentaire• -gale• -surveillance vaccinations• -Education sanitaire• -hygiène bucco-dentaire• -toxicomanie• -sexualité• -Repérage et aide en période de “crise”• -échec scolaire • -fugue • -tentative de suicide• -Maltraitance ou danger de maltraitance

• -Aide à l’intégration des handicaps• -Participation au recueil épidémiologique

Médecine scolaire autres actions

DÉPISTAGES CHEZ L’ENFANTConditions pour un dépistage utile et efficace.

• Affection grave• Fréquence suffisante (1/20000) • Accessibilité à un traitement efficace (bénéfice immédiat pour le

sujet)• Le traitement doit modifier favorablement l’évolution.• Inutilité si le TTT n’est pas plus efficace au stade infra-clinique• Tests simples, fiables (sensibilité et spécificité)• -taux faible de faux positifs (angoisse parentale)• -taux de faux négatifs pratiquement nul • Tests peu coûteux• Application à grande échelle (enfance +++ / 100% des NN)• Dépistages Programmés Organisés Evalués (Association nationale

regroupement d’Associations régionales)

• Phényl-cétonurie et hypothyro ïdie depuis 1978- Par analyse d’un pvt de sang au 4ème jour de vie

sur papier filtre

- Analyse rapide- reconvocation précoce si test +

• Extension : Hyperplasie cong énitale des surrénales (1996)

• Drépanocytose (ciblé)• Mucoviscidose (mis en place en 2002)

DÉPISTAGES BIOLOGIQUES SYSTEMATIQUES CHEZ L ’ENFANT

1-Phényl-cétonurie• rare : 1 / 16.000 .• autosomique récessive• Maladie métabolique par déficit en Phénylalanine Hydroxylase.• = perturbation de l'hydroxylation de la phénylalanine (PHA) en tyrosine,• Hyperphénylalaninémie+++ (>25 mg/%ml)• Excrétion urinaire de métabolites anormaux• Enfant normal à la naissance (protection maternelle)• Encéphalopathie > à 3-4 mois (arriération mentale)• Dépistage par mesure fluorométrique de la phénylalanine entre le

3ème-5ème jour de vie , après alimentation normale. (test de Guthrie)• Traitement = Régime pauvre en phénylalanine• -Strict jusqu’à 8 ans• -plus large au delà• -adapté à la biologie• permet un développement intellectuel NORMAL

2-Hypothyro ïdie• La fréquence calculée grâce au dépistage est de 1/4.000• Origine dysgénétique le plus souvent• Les différentes causes : • -50 % = ectopies thyroïdiennes• -30 % = athyréoses• -20 % = glande en place (trouble de l’hormonogénèse

(génétique)) • Le dépistage repose sur le dosage de la T.S.H.• (risque de faux négatifs pour les rares insuffisances d’origine

centrale)• Le contrôle et la confirmation du diagnostic amène à la mise en

route d'un traitement substituti f vers le 15ème jour de vie, par L.THYROXINE adaptée aux contrôles biologiques de T4 et TSH.

• La précocité du diagnostic et du traitement évite l’installation de lésions neurologiques irréversibles (90%)

• (10% de déficience intellectuelle d’origine antenatale)

3-Hyperplasie cong énitale des surrénales

• déficit de la synthèse du cortisol associées à une hypersécrétion d’hormones sexuelles (androgènes) et ou minéralocorticoides

• le plus souvent par déficit en 21 hydroxylase (90% des HCS)• relativement rare : 1 / 14.000 . autosomique récessive• signes: virilisation à début ante-natal (ambiguité sexuelle) isolée • ou associée à une insuf. surrénalienne gravissime (sd de perte de sel)• avant le dépistage: • -décès fréquent (deshydration, hyperK, hypoNa)• -erreur d’assignement de sexe• Le diagnostic néo-natal

-diminue la mortalité précoce-limite la virilisation-permet la découverte de formes modérées à révelation tardives

• Le dépistage repose sur le dosage de 17hydroxyprogestérone (17OHP)• traitement: hydrocortisone et fludrocortisone (mise en route avant J12)

4-Drépanocytose

• Hémoblobinopathie (hémoglobine S) • maladie hémolytique et thrombosante• dépistage mis en place (novembre 96)• par Electrophorèse de l’hémoglobine• dépistage ciblé (population noire)• réduction de 50% de la mortalité de la

maladie aux cours des premières années de vie (complications révélatrices léthales)

5-Mucoviscidose• 1/2500• Principes : • Pronostic moins bon en France• Pronostic meilleur si centres de référence (CRCM)• Pronostic meilleur si diagnostic précoce ? ? ?• Méthodes• Prélèvement sanguin J3 dosage trypsine immuno-réactive• Si élevé : recherche de 29 mutations de la mucoviscidose• Test de la sueur si - 1 ou 2 mutations

-TIR élevée à 1 mois• Impact réel du dépistage et pb éthiques.

Dépistages Précoces des anomalies sensorielles Les troubles de la vision

• étudiée dès la naissance et à chaque visite systématique• motivée par anomalie :

-strabisme (dès l’âge de 2 mois)-amblyopie manifeste

• méthodes-position verticale-vérification de l’intégrité du globe oculaire (symétrie, transparence réflexe photo-moteur, leucocorie)-recherche de la fixation-orientation vers la lumière-lampe électrique, reflet pupillaire centré, avec occlusion alternée -recherche de l’accomodation

• + tard dépistage des myopies / astigmatismes / hypermétropielecture d’images / de lettres

• à la naissance: dépistage difficile (surdité profonde)-antécédents familiaux de surdité-contexte périnatal (SFA, ictère, méningite) ou antenatal

(rubéole CMV, toxo…) • par étude des réactions motrices au bruit. (babymètre)• mais surtout développement des auto-émissions accoustiques• dépistage (coût, bénéfice, pb santé publique)

• -entre 1 mois et 2 ans• -inquiétude parentale• -méningite• -TC• -otite chronique• /étude de la réaction d'orientation-investigation (appel du prénom,

jouet sonore, petit hochet, dans son dos)• Dans tous les cas :Audiom étrie tonale possible à partir de 4 ans• Potentiels evoqués auditifs

Dépistages Précoces des anomalies sensorielles Les troubles de l’audition (déficit = 1/1000)

Autres dépistages : la luxation congénitale de la hanche cf dépistages néonataux et ortho infantile)

• 6 à 20 naissances /1000=> hanches luxées, luxables, laxes, dysplasiques

• Risques : facteurs génétiques (Bretons et ATCD familiaux)– position fœtale (siège)– syndrome malformatif

• Quand ? dès la naissance et de manière répétée. Avant la marche +

• Comment ? • Interrogatoire et examen clinique (Barlow, Ortollani)• Radio et echo de hanche à 4 mois + avis spécialisé

Autres Actions de Pr évention• La Vaccination 2 types de vaccinations:

-obligatoires: Diphtérie Tétanos Polio BCG-conseillées: Coqueluche ROR Hépatite B Hémophilus Méningite

• Prévention du Rachistisme / administration systématique de Vitamine D-1000 à 2000 UI de vitamine D / jour (uvestérol dose 1 = 1000 UI)-de la naissance à la marche puis en hiver jusqu’à 5 ans-ou dose de charge

• Prévention de la carie dentaire / supplémentation en FluorO,25 mg /j chez le nourrisson0,50 mg jour après 2 ans

• Prévention de la Mort Subite Inexpliquée du Nourris sonConseils d'hygiène de vie et de puériculture simples, (pages roses CS)

• posture de sommeil dorsale +++ (sauf indic méd formelle(rare)) conditions de couchage évitant risque d'hyperthermie, pas de médicaments hypnotiques éviter le tabagisme passif.

Les tranches d’âges de l’enfance

- Nouveau-Né: 0 à 28 jours

- Nourrisson: 1 mois à 1 an

- Petite Enfance: 1 à 5 ans

- Age scolaire: 5 à 10 ans

- Age pré-pubertaire: 10 – 13 ans

- Puberté: 13 –18 ans

Principales spécificités en Pédiatrie

- Croissance

- Développement

- Maturation

- Fragilité Vuln érabilité

- Dépendance

StaturalePondéraleEncéphalique

NeurologiquePsychomoteurPubertaire

NeurologiqueImmunitairePsychologique

Les principaux motifs de consultation d’urgence en Pédiatrie

• Fièvre

• Douleurs abdominales

• Tr digestifs: vomissements et diarrhée

• Refus alimentaire

• Pleurs incessants

• Dyspnée aigüe

• Malaises de divers types et convulsions

• Boiterie

• Eruptions cutanées (purpuriques, erythémateuses, vésiculeuses….)

•Traumatismes (TC…)

Les principales pathologies médicales et chirurgicales rencontrées aux urgences

•Médicales -gastro-entérite aigue

-inf VR sup

-inf VR inf

-pyélonéphrite aigue

-septicémie

-méningite

-ostéomyélite

-bronchiolite et asthme

-laryngite

•Chirurgicales -Invagination

-appendicite

-péritonite

-occlusion

-torsion testicule

-hernie (étranglée)

Les principales pathologies chroniques et graves

•Neurologiques-épilepsies

-maladies dégénératives

-retard dvt

•Cardiologiques-malformations congénitales

-…

•Cancers

•Gastro-Entéro et nutritionnelles

•Pulmonaires-asthme

-…

•Rénales-syndromes néphotique

-IRC…