MORT SUBITE

DU NOURRISSON (MSN)

M. PLUOT

F. CANAS

DEFINITIONS

MSN

- mort naturelle

- chez un nourrisson en bonne santé apparente

- agonie courte (15 minutes ?)

- nourrisson = à partir du 7ème jourjusqu ’à 18 mois ?consensus = 12 mois

MS inexpliquée (MSI)

= Sudden Infant Death Syndrom (1969) SIDS

- inattendue par les antécédents

- si la cause reste inconnue

- examen post-mortem complet

EPIDEMIOLOGIE

- pic de fréquence = 3 mois

- pendant le sommeil

- incidence maximale (France = 1991) 2 /00 naissances

mortalité de 75 % en 5 ans : 0,6 /00 (1996)

(campagnes de prévention)

- literie, 19°C, hyperthermie

- tabac (grossesse, environnement)

- médicaments dépresseurs respiratoires

- couchage sur le ventre

0

0

POSITION DE COUCHAGE (VENTRALE)

- facteur de risques multiples

- enfouissement dans une literie dangereuse

- re-respiration des gaz expirés (hypoxie-hypercapnie)

- gaz inspirés chauds (x bactéries oropharynx) toxines

- élimination chaleur par le visage

- seuil d ’éveil (sommeil + profond)

- apnées obstructives (rétroposition de la mandibule)

- immobilisation du visage par la fatigue (agitation)

- réduction de la déglutition (réflexe laryngé)

AUTRES FACTEURS

- infections = virales ou bactériennes

voies aériennes +++

. hyperthermie, obstruction

. saison froide

autres organes

- reflux gastro-oesophagien

brachycardies, blocages respiratoires

- négligence, maltraitance (limites !)

- milieux défavorisés (socio-économiquement)

- allaitement artificiel, isolement

- prématures, hypotrophiques

- sexe : garçon (SR = 0,6)

- autres facteurs = métaboliques (glycémie, Ca)

QT long (rythme cardiaque)

- CONJONCTION = plusieurs facteurs

CAT

MSN = CAT = 1ère étape

Le recueil des informations

- lieux de la mort : température, environnement, literie

couchage, position

- aspect : température, pâleur, cyanose, lividités, rigidité

- manœuvres de réanimation : type, durée

- histoire clinique : grossesse, naissance

antécédents familiaux

- les 2 jours avant le décès : tr. respiratoires

contage infectieux

vomissements, diarrhée

+++ éliminer une mort violente

MSN = CATExamens à pratiquer à l ’arrivée = 2ème étape

Sang = - sérothèque- NFS, inflammation, hémocultures

- sérologies : mycoplasmes et chlamydiae

- toxicologie

LCR = mise en banquecytologie, biochimie, culture

Urines = cultures, germes, numération cellulaire

Selles = coprocultures, virologie

Nez, pharynx, trachée = germes, virologiePlèvre, péricarde = culture

Estomac = toxicologie

Radiographies = thorax et squelette entier

Si autopsie refusée = scanner, IRM du crâneautopsie médico-légale ?

autopsie scientifique

PROTOCOLE D ’AUTOPSIE (1)

- poids, taille, périmètre crânien

- examen minutieux du corps = QS

photographies, schémas

(malformations, violences, hygiène)

- prélèvements systématiques dès l ’ouverture

1) stériles : - foie, poumon, coeur

bactério + viro (1cm3)

- larynx, trachée, bronches (seringue)

bactério + viro

- selles : tube sec

2) en congélation (banque de tissus ; -80°C)

cœur, foie, muscle, poumon, ganglions

PROTOCOLE D ’AUTOPSIE (2)

- règles habituelles : blocs

- ne pas oublier : glandes sous-maxillaires

parotides

amygdales

ganglions jugulo-carotidiens

rachis = vertèbre

gril costal

langue en tranches (kyste ?)

thymus

diaphragme

psoas (muscle)

- technique pour les voies respiratoires supérieures

- technique pour le cœur (schémas)

PROTOCOLE D ’AUTOPSIE (3)

Prélèvements pour l ’examen MICROSCOPIQUE

Les prélèvements systématiques sont faits et numérotés toujours de la même

façon, après fixation en formol à 10 %.

1 - Œsophage : 1A = prélèvement vertical des 3 derniers centimètres

1B = jonction oeso-cardiale

1C = carrefour aéro-digestif supérieur

2 - Voies respiratoires supérieures :

2a - épiglotte = 1 prélèvement sagittal puis des sections transversales du larynx

et de la trachée

2b - larynx sus-glottique

2c - glotte

2d - larynx sous-glottique

2el - trachée au niveau de la thyroïde

2e1 - trachée sous la thyroïde

2e3 - bifurcation trachéale, avec les ganglions intertrachéobronchiques

3 - Thymus : 1 prélèvement

4 - Cœur :

* 2 sections transversales des ventricules droit et gauche :

la première à leur tiers inférieur : 4a - partie antérieure 4b - partie postérieure

la deuxième à leur tiers supérieur : 4a - partie antérieure 4b - partie postérieure

* 4e - 1 prélèvement transversal du septum entre les 2 niveaux précédents

* puis 2 prélèvements sagittaux du septum passant par le sillon auriculo-ventriculaire,

les oreillettes et l ’origine des gros vaisseaux :

4f - partie antérieure du septum 4 g - partie postérieure du septum

5 - Poumons : un prélèvement frontal de chaque lobe et un prélèvement sagittalde chaque hile

5a - lobe supérieur droit

5b - lobe moyen droit

5c - lobe inférieur droit

5d - lobe supérieur gauche

5e - lobe inférieur gauche

5f - hile gauche

5g - hile droit

6D - Foie droit 6G - Foie gauche

7 - Rate

8A - Tête du pancréas + duodénum 8B - Queue du pancréas

9D - Rein droit 9G - Rein gauche

10 - Un prélèvement de chaque surrénale

11 - Ganglions mésentériques

12 - Estomac

13 - Intestins : 13a - duodénum (en fait prélevé avec la tête du pancréas)

13b - intestin grêle : 3 prélèvements à des niveaux différents

13c - côlon : 3 prélèvements à des niveaux différents

13d - appendice

13e - rectum

13f - iléon terminal

14 - Organes génitaux externes

15 - Vessie

16 - Peau du ventre

17 - Psoas : 1 prélèvement longitudinal et 1 prélèvement transversal

18 - Diaphragme : 1 prélèvement longitudinal et 1 prélèvement transversal

19 - Ganglions cervicaux (sections sagittales)

20a - Vertèbre 20b - Jonction costale ostéo-chondrale

21 - Cerveau :

21a - lobe occipital droit

21b - lobe occipital gauche

21c - lobe frontal droit

21d - lobe frontal gauche

21e - territoire périventriculaire (IIIe V.)

21f - tronc cérébral

21g - cervelet avec les méninges de la base

21h - plexus choroïde

22 - Glandes sous-maxillaires

23 - Amygdales

Prélèvements des voies

respiratoires supérieures

• glotte,

• sous et sus-glotte,

• épiglotte,

• trachée

Prélèvements du cœur :

tranches transversales,

prélèvement sagittal

RESULTATS

MSN : clairement expliquées (a)

MSN : inexpliquées (c et d)

MSN : avec lésions

mais d ’interprétation difficile (b)

MSN (a)

Appareil respiratoire

Obstruction = kyste de la languemacroglossie, angiomepapillomatose laryngéeabcès rétropharyngien (Ludwig)amygdalite

NB = thymus ???Laryngites = rares (oedémateuses)+++ infections pulmonaires =

bronchopneumoniesbronchiolites oblitérantespneumopathies interstitielles

+ rares = rougeole, varicelle, tuberculoseBCGite, c. géantes, P. Cariniiinhalation alimentaire (lait) fausse route agonique (bronches alvéoles) IgE anti-bovines

Bronchiolite

Infection

à cytomégalovirus

Aspiration gastrique (muscle et tissu adipeux)

Aspiration de lait

MSN (a)

Coeur

malformations

anomalie coronarienne (origine)

++ myocardites (+ péricarde et poumon)

microscopie

fibro-élastoses de l ’endocarde

« anomalies » du système de conduction

Myocardite

MSN (a)Système nerveux central

- méningite

- encéphalite (micro)

- hémorragies et tumeurs (rares)

Diagnostic différentiel = traumatique

Autres causes

- syndrome de Reye

- perforations digestives = œsophage, estomac, grêle

- gastro-entérite (déshydratation)

- anomalies métaboliques (pas de lésion !)

- infection urinaire

- myopathies et neuropathie

Causes explicites (sites anatomiques)

Causes explicites (sources d ’information)

MSNI (c et d)

Taches de Tardieu = banales

Congestion diffuse= banale

++ apnée du sommeil (insensibilité des centres respiratoires au CO2)

Hypothèses : infections virales ?

apnées obstructives ?

stimulation vagale ?

(dystonie neuro-végétative, reflux oesophagien)

QT : long

hyperthermie maligne

allergies ?

Probablement = causes multifactorielles

+++ = éliminer une cause non naturelle

Congestion des vaisseaux alvéolaires

Œdème pulmonaire

MSN (b)

Lésions d ’interprétation difficile

« Cas frontières »

« Zone grise »

Addition de causes

CONCLUSIONS

Abord difficile

- Ne pas méconnaître une mort non naturelle

- Approche systématique dans la méthodologie- Diagnostic pluri-disciplinaire- Pathologie infectieuse importante

Entero-virusEscherichia ColiRôle des toxines (exemple = curline ?) Entérobactériacées

- Intérêt de l ’histoire de la MSN

recommandations de puériculturecouchage ++prise en charge des parentscentres de référence

scientifique

humain