Nouveautés sur la myocardite fulminante

Présenté par

Simon-Pierre Veilleux

R6 Cardiologie

Congrès SQIC

26 septembre 2014

Plan

• Objectifs

• Diagnostic

• Traitement

• Régistre québecois

Objectifs

• Revoir les causes de la myocardite fulminante

• Établir un algorithme diagnostic de la myocardite fulminante

• Revoir les possibilités thérapeutiques de la myocardite fulminante

• S’initier à l’utilisation du registre québecois sur la myocardite fulminante

Définition

• La myocardite correspond à une inflammation du muscle cardiaque pouvant résulter de multiples étiologies : infectieuse, maladie systémique ou autres

• L’examen histologique démontre le plus souvent de l’œdème avec un infiltrat mononuclée lymphocytaire (vs cellules géantes vs éosinophiles) avec possible nécrose, sans qu’il n’y ait une source ischémique

• Phase aigue phase chronique

Diagnostic

IRM

Function Edema Necrosis/ Fibrosis

IRM

Skouri et al., J Am Coll Cardiol 2006

Diagnostic approach to myocarditis

Gutberlet ea, Radiology 2008 Abdel-Aty et al, JACC 2004

acute chronic (active)

diagnostic accuracy of 74%

Edema Hyperemia Necrosis/ Fibrosis

T2wSE Early T1 Enhancement Late T1 Enhancement

diagnostic accuracy of 85%

The Lake Louise Consensus

Criteria on Myocarditis,

JACC White Paper 2009

Biopsie myocardique

Endomyocardial biopsy histology.

Lymphocytic infiltrate with focal myocyte damage. Absence of

giant cells.

Traitement

Traitement

• Traitement IC

• IECA/B-Bloqueurs/Diurétique

• Thérapie antivirale

• Aucune donnée

• Traitement support

• Bridge to transplant

• Bridge to recovery

• Thérapie immunosupressive ?

Traitement

Mason et al. N Engl J Med 1995;333(5):269-275

Traitement

Mason et al. N Engl J Med 1995;333(5):269-275

Traitement

Régistre québecois

Objectifs

Période > 5 ans, inclure patients avec :

1. Tableau clinique myocardite fulminante

• Syndrome viral (douleur musculaire, fièvre, symptômes respiratoires ou G-I

2. Dysfonction VG globale sévère avec VG peu dilaté et parois épaissies (œdème)

3. Biopsie cardiaque compatible avec myocardite (infiltrat lymphocytaire ± nécrose

Objectifs

4. IRM compatible avec myocardite (The Lake Louise Consensus Criteria)

• Oedème

• Hyperémie

• Nécrose

Traitement

• Traitement support (Amines, Support mécanique)

• Corticothérapie

• Corticothérapie + Immunoglobulines (IVIG)

Outcomes

• Clinique

• Échocardiographique

• Morbidité

• Mortalité

• 30 jours, 3 mois, 6 mois et 1 an

Proposition

1) Si suspicion de myocardite avec FE abaissée (FE < 40%) avec ou sans choc Consultation en insuffisante cardiaque très suggérée

2) Si suspicion confirmée par le consultant en insuffisance cardiaque, considérer fortement IRM+/- biopsie cardiaque 3) Si biopsie cardiaque confirme une myocardite aigue, considérer fortement une thérapie immunosuppressive, d’autant plus que la FE est abaissée/compromis hémodynamique

Proposition

a) Stéroïdes (solumédrol 1g/j x 3 jours)

b) IVIG (2mg/kg/j x 3 jours)

c) Stéroïdes/IVIG

Choix possibles

La thérapie immunosuppressive pour la myocardite fulminante m’apparaît intéressante car:

1)Plus de 45 cas suggèrent son efficacité

2)Patients exclus au niveau des études antérieures

3)Morbidité/mortalité sous évaluées avec tx usuels

4) Expérience maison favorable

5) Support provincial

Choix possibles

La thérapie immunosuppressive pour la myocardite fulminante ne m’apparaît pas intéressante car:

1) Seulement 45 cas suggèrent son efficacité

2) Trop compliqué/trop de consultations potentielles

3) Pas suggéré par le consensus

4) Effet délétère de l’immunosuppression?

Questions ? Commentaires ?