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ournal français d’ophtalmologie (2010) 33, 424—429

EVUE GÉNÉRALE

dème papillaire bilatéral. Conduite diagnostique

iagnosing bilateral papilledema

M.-B. Rougier

Unité rétine, uvéites, neuro-ophtalmologie, service d’ophtalmologie, hôpital Pellegrin,CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux, France

Recu le 16 octobre 2009 ; accepté le 17 fevrier 2010Disponible sur Internet le 20 mai 2010

MOTS CLÉSŒdème papillairebilatéral ;Hypertensionintracrânienneidiopathique ;Thrombose veineusecérébrale

Résumé Le diagnostic étiologique d’un œdème papillaire bilatéral nécessite de respecterun certain nombre d’étapes. La première consiste à éliminer les faux œdèmes papillaires liésà une anomalie de la papille. Ensuite, l’examen du fond d’œil et les examens paracliniques(acuité visuelle, champ visuel, angiographie à la fluorescéine et tomographie par cohérenceoptique) permettront de différentier les deux grandes causes d’œdème papillaire bilatéral :les neuropathies optiques œdémateuses bilatérales et l’œdème de stase liée à une hyper-tension intracrânienne. Même si l’étiologie largement la plus fréquente est représentée parl’hypertension intracrânienne idiopathique, il est indispensable de s’assurer de l’absence detout signe d’hypertension intracrânienne secondaire à une tumeur cérébrale ou à une throm-bose veineuse cérébrale. Heureusement, l’imagerie moderne est d’une aide considérable et laréalisation d’une imagerie par résonance magnétique (IRM) couplée à une IRM veineuse s’imposechaque fois que le diagnostic d’hypertension intracrânienne est évoqué.© 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDSBilateral optic discswelling;Papilledema;

Summary Bilateral optic disc swelling requires following a number of steps from discovery tocausal diagnosis. First, it is necessary to differentiate between true optic disc swelling and discelevation without true swelling. Then fundus examination, visual acuity and visual field, fluo-rescein angiography, and optical coherence tomography are performed in order to differentiatepapilledema secondary to increased intracranial pressure from optic disc swelling secondary to

Adresse e-mail : marie-benedicte.renaud-rougier@chu-ordeaux.fr.

181-5512/$ — see front matter © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.oi:10.1016/j.jfo.2010.03.017

Œdème papillaire bilatéral : conduite diagnostique 425

Idiopathicintracranialhypertension;Cerebral venousthrombosis

optic neuropathy. Even if the most frequent etiology is idiopathic intracranial hypertension,the clinician must check for the absence of any signs or symptoms related to hypertensionsecondary to a cerebral tumor or to cerebral venous thrombosis. Fortunately, modern imagingtechniques have facilitated the differential diagnoses of optic disc swelling, and the combina-tion of magnetic resonance imaging (MRI) and magnetic resonance venography appears to benecessary each time the diagnosis of idiopathic hypertension is suggested.© 2010 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

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Le clinicien face à un œdème papillaire bilatéral doitfranchir un certain nombre d’étapes qui lui permettront ini-tialement de classer le type d’œdème et secondairement decibler au mieux les examens complémentaires qui condui-ront au diagnostic étiologique.

Affirmer l’œdème papillaire bilatéral

Le diagnostic d’œdème papillaire est avant tout cliniqueet repose sur l’examen du fond d’œil qui mettra en évi-dence soit un œdème manifeste, soit au contraire unesimple turgescence papillaire ou des contours papillairesflous. Cependant, dans certains cas, le fond d’œil ne suf-fit pas au diagnostic et le clinicien doit alors éliminer lesfaux œdèmes papillaires bilatéraux ; pour cela, un cer-tain nombre d’examens complémentaires sont très utiles.Les pièges les plus classiques sont représentés par les dru-sen de la papille, la petite papille de l’hypermétrope oula neuropathie optique héréditaire de Leber. En cas dedoute diagnostique avec des druses de la papille (Fig. 1a),on pourra effectuer des clichés en autofluorescence et/ouune échographie de la tête du nerf optique (Fig. 1b etc). En cas de doute diagnostique avec une petite papillepleine du sujet hypermétrope, un examen OCT des fibresganglionnaires montrant une épaisseur normale des fibresganglionnaires permettra d’éliminer un œdème papillaire ;le stade d’après consiste en la réalisation d’une angiogra-phie qui, dans tous les cas, permettra d’affirmer la présenced’un œdème papillaire bilatéral vrai. L’angiographie estégalement extrêmement utile au cours de la neuropathieoptique héréditaire de Leber. En effet, dans ce cas, c’est ladilatation des vaisseaux et les télangiectasies péripapillairesqui donnent l’aspect d’un pseudo-œdème et l’angiographiepermet de redresser le diagnostic.

D’autres diagnostics différentiels peuvent se poser avecla dysversion papillaire ou l’infiltration du nerf optique. Ilssont facilement redressés par l’examen soigneux des vais-seaux rétinien à leur émergence papillaire ou par l’imagerieorbitaire qui fait partie du bilan (infra).

Classification des différents typesd’œdème papillaires bilatéraux

Une fois le diagnostic d’œdème papillaire bilatéralconfirmé, la seconde étape consiste à déterminer le typed’œdème papillaire présenté. Mises à part les affectionsrétiniennes (type occlusion de la veine centrale de la rétine)qui peuvent s’accompagner d’œdèmes papillaires bilaté-

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aux, il existe deux types d’œdème papillaire : l’œdèmee stase (papilledema des anglosaxons) ou la neuropathieptique œdémateuse bilatérale.

Pour catégoriser le type d’œdème papillaire bilatéral,l faut réaliser quelques examens simples. En premier lieu,’aspect de l’œdème permettra déjà une première orien-ation diagnostique. On distinguera les œdèmes modéréslancs, très évocateurs d’une origine vasculaire ischémique,es volumineux œdèmes (souvent comparés à des bou-hons de champagne) où les vaisseaux à la surface dea papille sont turgescents plus évocateurs d’une originenflammatoire ou d’un œdème de stase. De même, lesignes d’accompagnement doivent être relevés : hémorra-ies, exsudats, nodules cotonneux, hyalite, vascularites,tc. Le second élément d’orientation consiste à évaluere niveau d’altération fonctionnelle, c’est-à-dire mesurer’acuité visuelle et relever le type de déficit du champisuel : typiquement l’acuité visuelle conservée avec élar-issement de la tâche aveugle de l’œdème de stase versus’acuité visuelle effondrée et le déficit altitudinal de laeuropathie optique ischémique antérieure. Même s’il n’ypas de signes pathognomoniques de chacune des étio-

ogies d’œdème, ces examens constituent de bons indices’orientation. De plus, ils permettront également d’exercerne surveillance ultérieure, comme d’ailleurs l’OCT desbres ganglionnaires. L’angiographie et les potentiels évo-ués visuels ne se feront qu’au cas par cas.

À l’issue de cette seconde étape, il est le plus souventossible de déterminer le type d’œdème papillaire auqueln est confronté.

Les œdèmes de stase sont provoqués par des affectionsénérales et le chef de file des étiologies de ces œdèmese stase est représenté par l’hypertension intracrânienneuelle que soit son étiologie. Une étude récente [1] a mon-ré que 80 % des œdèmes papillaires bilatéraux étaient enelation avec une hypertension intracrânienne. Une secondeause d’œdème de stase à ne pas méconnaître est représen-ée par l’hypertension artérielle maligne.

Les neuropathies optiques œdémateuses, quant à elles,ont soit d’origine vasculaire, soit infectieuse et inflam-atoire. Dans les causes vasculaires, on n’oubliera pas laaladie de Horton qui peut provoquer dans un laps de

emps très court, une atteinte d’un œil, puis l’autre don-ant au fond d’œil un aspect d’œdème papillaire bilatéral.es neuropathies optiques ischémiques antérieures aiguëson artéritiques, sont beaucoup plus rarement à l’origine

’une atteinte bilatérale d’emblée. En ce qui concerne leseuropathies optiques œdémateuses, infectieuses et inflam-atoires, il s’agit essentiellement des neurorétinites dont

’œdème papillaire s’accompagne d’un œdème maculaire,

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igure 1. Cliché couleur d’une papille à contours flous en raison dB) et l’échographie en mode B (C).

uis d’une étoile maculaire. Dans cette dernière catégo-ie, on retrouve des affections aussi variées que la maladiees griffes du chat, la maladie de Lyme, la syphilis, plusarement une tuberculose ou une toxoplasmose. En ce quioncerne les atteintes purement inflammatoires, toutes lesauses d’uvéite peuvent se présenter sous la forme d’undème papillaire bilatéral. On portera une attention par-

iculière à la choriorétinite de Birdshot qui se manifesteien souvent sous la forme d’une inflammation papillaireilatérale avant que les taches choriorétiniennes caractéris-iques n’apparaissent. Au cours de la sarcoïdose, l’œdèmeapillaire bilatéral est rarement isolé, une hyalite et desascularites étant souvent associées. Enfin, de rares mala-ies métaboliques ainsi que certaines neuropathies toxiquesméthanol) peuvent se présenter sous la forme d’œdèmeapillaire bilatéral.

ilan à effectuer

ne fois l’œdème papillaire bilatéral classé dans une deseux catégories, il convient de rationaliser et hiérarchiseres examens complémentaires.

L’interrogatoire prend ici toute son importance. Il faudraoter la présence de céphalées, d’acouphènes, d’éclipses

isuelles, de troubles neurologiques associés, de fièvreans les jours précédant le trouble visuel, des antécédentsardiovasculaires, d’un amaigrissement avec altération de’état général, d’un contact avec un chat, d’une piqûree tique, etc. Une prise de la tension artérielle doit être

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présence de drusen (A) confirmée par le cliché en autofluorescence

ystématique. Enfin, l’interrogatoire sur la prise médica-enteuse est très important, permettant d’orienter soit

ers une cause d’hypertension intracrânienne iatrogène, soiters une cause de neuropathie ischémique.

En ce qui concerne les examens biologiques, hormis’examen standard à la recherche d’un syndrome inflam-atoire biologique ou d’une anémie [2], une sérologie de

a syphilis (TPHA et VDRL) est indispensable. Là-encore enonction de la clinique, on y associera une sérologie de laaladie de Lyme et des griffes du chat. Enfin, un examen

énéral (palpation des artères temporales) avec un relevées antécédents du patient ne devra pas être omis.

Les autres examens (ponction lombaire, ponctione chambre antérieure, radio du poumon, biopsie de’artère temporale. . .) seront programmés en fonction de’hypothèse diagnostique qui émergera. Mais il est certainue, mise à part la suspicion de maladie de Horton, laonction lombaire devra être réalisée le plus souvent, aussiien pour rechercher des signes d’inflammation méningéessociés à une neurorétinite bilatérale qu’une compositionormale au cours d’une hypertension intracrânienne.

magerie cérébrale

n cas d’œdème papillaire bilatéral, il est indispensable deéaliser une imagerie cérébrale. On pourra s’en abstenir uni-uement si l’on est face à un œdème papillaire bilatéralans le cadre d’une pathologie inflammatoire connue typealadie de Birdshot. Au minimum, on réalisera un scanner

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Tableau 1 Critères diagnostiques de l’hypertension intracrânienne idiopathique (d’après Friedman et Jacobson [10]).

S’il y a des symptômes, ils doivent être liés à l’hypertension intracrânienne ou à l’œdème papillaireCéphalées, pulsations intracrâniennes, diplopieÉclipses visuelles, baisse d’acuité visuelle

S’il y a des signes, ils doivent être liés à l’hypertension intracrânienne ou à l’œdème papillaireŒdème papillaire, œdème papillaire avec baise d’acuité visuelle, ophtalmoplégie par paralysie du VI, insuffisance deconvergence

Pression du liquide céphalorachidien supérieure à 250 mm eau en décubitus latéralComposition du liquide céphalorachidien normale

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Imagerie : pas d’hydrocéphalie, de masse, de lésion vasculAbsence d’autres causes d’hypertension intracrânienne : m

cérébral avec injection (un scanner sans injection ne per-met pas d’éliminer une thrombose veineuse cérébrale). Sicela est possible, une IRM d’emblée est préférable. Cetteimagerie cérébrale est indispensable afin d’éliminer en pre-mier lieu toute hypertension intracrânienne secondaire àune masse intracrânienne ou à une thrombose veineusecérébrale. D’autant que les symptômes d’une thrombosecérébrale sont très proches de ceux de l’hypertension intra-crânienne idiopathique. Dans une étude récente [3], 9,4 %des patients étiquetés hypertension intracrânienne idio-pathique avait une thrombose cérébrale. Rappelons qu’il

est indispensable de préciser au radiologue qui réaliseral’imagerie, non seulement les raisons qui nous poussent àfaire une demande d’imagerie, mais également ce que l’oncherche afin que les coupes, les séquences et les injectionssoient optimales pour un diagnostic rapide. En effet, en cas

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Figure 2. Clichés couleur des quatre stades évolutifs de l’œdème paévident (B), chronique (C) et atrophie optique (D).

sur IRM/angio-IRMales, iatrogènes, gêne au drainage veineux

e suspicion d’hypertension intracrânienne, une IRM seuleeut passer à côté d’une thrombose veineuse cérébrale,lors qu’une angio-IRM veineuse ou un angioscanner fera leiagnostic, ce qui incite à faire systématiquement ce type’examen [3,4].

ypertension intracrânienne

omme nous l’avons vu plus haut, l’hypertension intracrâ-ienne est la cause la plus fréquente d’œdème papillaire

ilatéral. L’hypertension peut être soit idiopathique, soitecondaire, et c’est cette dernière qui doit être recherchéen priorité en raison de la sévérité du pronostic de cer-aines étiologies. L’hypertension intracrânienne secondaireune tumeur doit être éliminée dès la première imagerie

pillaire au cours de l’HIC idiopathique non traitée : précoce (A),

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5]. Ensuite, il faudra s’assurer de l’absence de tout signe dehrombose veineuse cérébrale [4,6,7]. Enfin, il faudra élimi-er toutes les autres causes d’hypertension intracrânienneecondaire, les causes iatrogènes étant les plus fréquentestétracycline, vitamine A, stéroïde, lithium...). Les causesédicales arrivent en second (maladie d’Addison, hypopa-

athyroïdie, apnée du sommeil, insuffisance rénale. . .).Une fois toutes les causes secondaires d’hypertension

ntracrânienne éliminées [8] face à un œdème de stase, leiagnostic d’hypertension intracrânienne idiopathique peuttre posé, après avoir vérifié tous les critères communémentdmis (Tableau 1).

Rappelons que l’interrogatoire nous oriente assez sou-ent vers cette étiologie car elle est très souvent associée àes céphalées, des acouphènes, des éclipses visuelles, voirene paralysie du VI. Le terrain favori de cette hypertensionntracrânienne est la jeune femme obèse. L’acuité visuellest souvent conservée sauf en cas d’œdème maculaire asso-ié ou d’atrophie optique. Le champ visuel met en évidencees déficits superposables à ceux que l’on rencontre dans lelaucome. Il est intéressant d’analyser les caractéristiquese l’œdème papillaire au fond d’œil car il permet d’évaluere stade d’évolution de cette hypertension intracrânienne9]. Au stade précoce (Fig. 2a), l’œdème papillaire se pré-ente sous la forme d’une hyperhémie papillaire avec desapilles à bords flous. Il peut s’y associer une petite hémor-agie parapapillaire et le pouls veineux spontané disparaît.u stade d’œdème papillaire évident (Fig. 2b), les veinesétiniennes sont dilatées et rouges foncées, la papille estrès en relief avec des hémorragies en flammèche et peuvent’y associer des nodules cotonneux et des exsudats ainsiue des plis choroïdiens, voire une hémorragie rétrohya-oïdienne. Au stade chronique (Fig. 2c), les hémorragiest les exsudats disparaissent et la papille devient ronde’une couleur blanc grisâtre. C’est le stade qui précèdeelui de l’atrophie (Fig. 2d) au cours duquel la papille estâle. On retrouve des migrations pigmentaires en regardes plis choroïdiens quand il y en a eu. Cette évolutioners l’atrophie peut se faire rapidement en cas de pressionrès élevée qui s’est installée rapidement et de facon sou-enue. Sinon, le stade d’atrophie optique n’apparaît qu’enas de diagnostic non fait et d’évolution longue. Dans le casarticulier de l’hypertension intracrânienne idiopathique,’IRM retrouvera quelques signes caractéristiques commene selle turcique vide (75 % des cas), un aplatissement deslobes oculaires (80 % des cas) (Fig. 3) ou un élargissementes gaines du nerf optique (45 % des cas) [10]. La ponc-ion lombaire est indispensable, d’une part, pour vérifiera normalité de la composition du liquide céphalorachidient, d’autre part, pour permettre la prise de la pression etonfirmer ainsi l’hypertension intracrânienne.

Rappelons que pour affirmer une hypertension intracrâ-ienne, la pression doit être supérieure à 250 mm d’eau, laression étant prise en lombaire et le patient en décubitusatéral.

onclusion

ace à un œdème papillaire bilatéral, en suivant un planimple d’étapes à franchir, on parvient dans la grandeajorité des cas à catégoriser le type d’œdème : stase

igure 3. IRM dans le plan oculaire mettant en évidence deslobes oculaires dont le pôle postérieur est aplati et une augmen-ation du diamètre des nerfs optiques.

où l’acuité visuelle est longtemps conservée) versus neu-opathies optiques œdémateuses bilatérales (où l’acuitéisuelle est rapidement altérée). Les examens complémen-aires permettent ensuite de préciser l’étiologie. Il estrucial de ne pas passer à côté d’une cause secondairetumeur ou thrombose veineuse cérébrale) dont la prisen charge spécifique par nos confrères neurochirurgiens oueurologues peut permettre d’infléchir le pronostic parfoisévère. L’hypertension intracrânienne idiopathique est lalus fréquente, mais elle reste un diagnostic d’élimination.appelons enfin qu’elle peut conduire à la perte visuelle partrophie optique si l’œdème papillaire est trop longtempséconnu ou négligé.

onflit d’intérêt

ucun.

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