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JUILLET 2008
SAVOIR ET COMPRENDRE
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Organisation des soinset maladies neuromusculaires
REPÈRES
Si depuis 20 ans, sous l’impulsion de l’AFM, le développement des consultations
spécialisées dans les maladies neuromusculaires a amélioré le suivi médical et la prise
en charge des personnes atteintes de ces maladies, le parcours de soins reste
encore difficile pour nombre d’entre elles. Pour répondre à ces difficultés communes
aux maladies rares, le Ministère de la santé a engagé au travers du Plan maladies rares
2005-2008 (loi de santé publique du 9 août 2004) une structuration de l’organisation
des soins. Ses objectifs : rendre l’existant plus lisible et efficace, développer une offre
de soin de qualité équitable pour toutes les personnes concernées.
Les centres de référence labellisés et les centres de compétences, constitués par les
consultations existantes spécialisées dans les maladies neuromusculaires, forment
les deux premiers maillons de l’organisation des soins ; le troisième est constitué des
professionnels de proximité intervenant au quotidien. Dans ce contexte, coordination,
formation des professionnels et mise en synergie de leurs compétences doivent
permettre de répondre aux exigences de suivi et de prise en charge des maladies
neuromusculaires.
SAVOIR ET COMPRENDRE REPÈRES
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crit dans une démarche globale de prise en charge de la personne. Il prend en compte autant que possi-ble le vécu de celle-ci et celui de son entourage par rapport aux différen-tes étapes de la maladie. Ainsi, l’ac-compagnement psychologique fait partie de la prise en charge et contri-bue à sa pluridisciplinarité.
Des professionnels de soins de proximité pour la prise en charge au quotidien
La prise en charge au quotidien contribue à limiter les effets de la maladie et à prévenir les complica-tions. Elle comprend généralement une prise en charge respiratoire et orthopédique mais aussi, si néces-saire, un suivi orthophonique, psy-chologique, social…Les professionnels de soins qui s’y consacrent sont proches du domi-cile de la personne : médecin libé-ral (généraliste ou spécialiste), kiné-sithérapeute, infirmière, orthopho-niste, ergothérapeute, psycholo-gue… Ils exercent en libéral (cabinet médical ou paramédical) ou dans un service de soins à domicile du sec-teur médico-social pour enfant (par exemple un Sessad : Service d’édu-cation spéciale et de soins à domi-cile) ou pour adulte (par exemple un Samsah : Service d’accompagne-ment médico-social pour adultes handicapés). D’autres professionnels tels que les prestataires qui s’occu-pent de la ventilation assistée inter-viennent également dans la prise en charge.
SommaireDes soins réguliers et coordonnés pour les maladies neuromusculaires ..2
Le Plan maladies rares 2005-2008 et l’organisation des soins .................................3
Se repérer dans l’organisation des soins .........4
Une bonne articulation des soins au quotidien ...........8
Des consultations spécialisées dans les maladies neuromusculai-res depuis plus de 20 ans
Il existe aujourd’hui, en France, 75 consultations spécialisées dans les maladies neuromusculaires dans lesquelles sont suivis les enfants et les adultes au sein de consultations différenciées (pédiatrique ou adul-te). Elles assurent le diagnostic, la surveillance médicale et la mise en place de la prise en charge quoti-dienne sous la responsabilité d’une équipe de professionnels de soins. On compte parmi ces professionnels : le médecin référent ou coordonna-teur (souvent le neurologue, le neuro-pédiatre ou le médecin de rééduca-tion) - il coordonne les informations
médicales concernant la person-ne en faisant le lien avec les autres spécialistes - les médecins spécia-listes des grandes fonctions physio-logiques (neurologue, cardiologue, pneumologue, médecin de réédu-cation, chirurgien orthopédiste…), le généticien pour le conseil génétique, les infirmier(e), kinésithérapeute, ergothérapeute, psychologue, assis-tante sociale. Selon les consulta-tions, certains de ces professionnels peuvent ne pas être représentés.
Lors des consultations de suivi annuelles ou pluriannuelles qui se déroulent sur un ou deux jours, l’état de santé de la personne est évalué à l’aide d’un bilan clinique et d’exa-mens médicaux complémentaires (musculaire, neurologique, cardia-que, digestif...). Les patients rencon-trent le médecin coordonnateur au début et à la fin de chaque consulta-tion : il leur donne les conclusions et leur remet le compte-rendu.
Ce suivi médical permet la mise en place d’une prise en charge person-nalisée au quotidien et de l’adapter si nécessaire. Sa régularité contri-bue à prévenir les complications car il permet d’en repérer plus tôt les signes et d’éviter ainsi les situations d’urgence. Ce suivi régulier s’ins-
Le suivi pluridisciplinaire coordonné et la prise en charge person-nalisée quotidienne contribuent à une bonne qualité de vie pour les personnes atteintes d’une maladie neuromusculaire. Ils concourent à prévenir les complications et les urgences et relèvent des consul-tations spécialisées dans les maladies neuromusculaires et des professionnels de soins de proximité.
Des soins réguliers et coordonnés dans les maladies neuromusculaires
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du Plan maladies rares 2005-2008 instauré par le Ministère de la santé (loi du 9 aout 2004), et à l’élabora-tion duquel l’AFM a contribué.
L’axe n° 6 de ce plan est plus par-ticulièrement dédié à la structura-tion des filières de soins : les mesu-res vont dans le sens de la mise en place d’un maillage géographique de structures, de professionnels et de compétences et d’une valorisa-tion de l’existant.
Ainsi, l’offre de soins se structure en trois maillons :
- Expertise et recours dans le domaine de la recherche clinique et du diagnostic, mais aussi un niveau de prise en charge, avec les centres de référence labellisés ;
- Prise en charge avec les centres de compétences qui établissent le diagnostic et organisent la prise en charge du patient, en lien avec les professionnels et structures de soins de proximité ;
- Prise en charge de proximité qui rassemble les professionnels de soins de proximité (médicaux, para-médicaux, médico-sociaux).
Pour les maladies neuromusculaires, la structuration de l’organisation des soins prévue par le Plan maladies rares s’appuie sur les consultations spécialisées dans les maladies neu-romusculaires réparties dans toute la France.
Pour améliorer l’accès aux soins encore difficile dans certaines situa-tions, le Ministère de la santé a mis en place le Plan maladies rares. Il doit permettre d’assurer l’équité dans l’accès au diagnostic, aux traitements et à la prise en charge. La structuration de l’organisation des soins doit créer un maillage géographique de l’offre de soins suffisant pour répondre aux besoins des personnes atteintes de maladie neuromusculaire tout en amélio-rant la synergie entre les acteurs des soins.
Le Plan maladies rares 2005-2008 et l’organisation des soins
Un accès aux soins parfois difficile
Malgré une offre de soins qui s’est beaucoup développée, l’accès aux soins ne correspond pas toujours aux besoins des personnes atteintes de maladies neuromusculaires.
Cela est dû notamment :• au délai d’obtention d’un diagnos-tic (au début de la maladie, il est dif-ficile de savoir où s’adresser et où trouver le bon interlocuteur qui enga-gera la démarche diagnostique…) ;• à la méconnaissance de l’offre de soins existante (on ne connaît pas toujours les consultations spéciali-sées dans les maladies neuromuscu-laires ni les structures existantes…) ;• à la méconnaissance des maladies neuromusculaires par les profession-nels non spécialistes ; • à la difficulté à identifier les pro-fessionnels susceptibles d’interve-nir dans la prise en charge en cas de besoin (qui joindre et dans quelles circonstances ?) ;• au nombre insuffisant de ces pro-fessionnels et à la saturation de leurs activités (il est difficile de trouver un kinésithérapeute ou une infirmiè-re disponible près de chez soi…) ; • à l’interface encore imparfaite
entre les professionnels médicaux de proximité et l’hôpital qui réalise le suivi, dans un sens ou dans l’autre (les comptes-rendus de visites ne sont pas toujours transmis au méde-cin traitant, les professionnels de proximité manquent d’informations sur le statut médical de la personne qu’ils suivent…) ;• à l’attente parfois longue pour obtenir un rendez-vous en consul-tation spécialisée (certaines consul-tations victimes de leur réputation reçoivent de nombreux patients, allongeant le temps d’attente pour un rendez-vous…).
Quand cela devient trop compliqué, il est tentant d’espacer son suivi médical avec le risque de passer à côté de soins indispensables.
Structurer l’offre de soins et favoriser la synergie
Gagner en efficacité et en lisibilité pour les usagers et les profession-nels, mettre en commun les com-pétences existantes pour plus d’ef-ficacité, tendre vers une équité dans l’accès au diagnostic, au traitement et à la prise en charge pour tou-tes les personnes atteintes d’une maladie rare : tels sont les objectifs
Organisation des soins et maladies neuromuscula ires
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ACTEURS
Rôles dans le suivi et la prise en charge
Service régional AFM• Accompagnement dela personne lors du parcours de soins et de vie.• Intermédiaire possible entre la personne et les entités de soins.
Centre de référence Médecins et paramédicaux spécialisés, psychologues...
Recours en cas de difficultés diagnostiques, expertise, recherche, essais cliniques...
Centre de compétencesMédecins et paramédicaux spécialisés, psychologues...
Suivi médical régulier et mise en place de la prise en charge.
Professionnels de proximitéMédecin libéral, kinésithéra-peute, infirmier(e), psychologue, orthophoniste, ergothérapeute, service prestataire ventilation,...Urgentistes à l’hôpital.
Prise en charge au quotidien.
Se repérer dans l’organisation des soinsCentres de référence, centres de compétences, et professionnels de proximité constituent chaque maillon de l’organisation des soins. Les professionnels de santé qui y œuvrent sont sollicités par les patients dans des circonstances différentes. Encore faut-il savoir qui contac-ter et quand.
Les trois maillons de l’organisation des soins
Le Plan maladies rares a formalisé 3 entités qui structurent l’organisation des soins : centre de référence, centres de compétences et professionnels de proximité, avec l’objectif de fournir une offre de soins de qualité dans chaque région pour toute personne concernée par une maladie rare. L’effi cacité de ce dispositif dépend notamment de la bonne communication entre les différents acteurs des soins ( ) et de l’information et la formation des praticiens non spécialistes des maladies rares.En ce qui concerne les maladies neuromusculaires, la mise en place des mesures préconisées par le Plan maladies rares est facilitée par l’existence des consultations spécialisées neuromusculaires qui assurent le suivi médical des patients atteints depuis de nombreuses années. Si certains départements offrent un nombre de professionnels de soins suffi sant pour répondre à la demande, d’autres sont plus démunis. La construction de réseaux de santé de proximité est donc l’étape suivante dans l’optimisation de l’organisation des soins dans les maladies neuromusculaires et un défi pour les années à venir.
Les centres de référence labellisés
Un centre de référence regroupe des équipes médicales très spécialisées aux compétences multidisciplinaires. Dans les maladies neuromusculaires,
les centres de référence ne sont pas des lieux uniques mais des entités qui rassemblent plusieurs consulta-tions spécialisées neuromusculaires d’une même région ou non, le tout coordonné par un médecin coor-donnateur.
Un label délivré par le Ministère de la santéLa labellisation est délivrée aux centres de référence par le Ministère de la santé pour 5 ans. Elle certifie leur expertise dans le domaine du diagnostic, de la prise en charge, de la recherche clinique… Elle garantit aussi leur engage-ment en faveur d’actions visant à améliorer la prise en charge des malades.
Personne atteinte de maladie neuromusculaire et son entourage
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de compétences pour résoudre une situation médicale complexe ou poser un diagnostic particulièrement difficile. L’organisation des centres de référence prévoit la possibilité d’intercaler dans leur planning des consultations pour ces personnes.
Les centres de compétences
Les centres de compétences sont aussi des structures hospitalières regroupant des équipes médicales spécialisées dans les maladies neu-romusculaires. Leurs missions rejoi-gnent celles des centres de référen-ce mais leur rôle est davantage ciblé sur l’optimisation de la prise en char-ge et des filières de soins de proxi-mité au sein de leur région.
Quatre centres de compétences neuromusculaires regroupant parfois
plusieurs consultations spécialisées neuromusculaires ont été officialisés par le Ministère de la santé jusqu’à présent.
Les missions des centres de compétences des maladies neuromusculaires • Assurer une prise en charge glo-bale et cohérente de la personne atteinte de maladie neuromusculai-re (diagnostic, accompagnement de l’annonce, surveillance pluridiscipli-naire, continuité enfant-adulte, for-mation et information du patient...).• Améliorer la prise en charge de proximité en fluidifiant le lien exis-tant avec les structures de soins et les professionnels de santé de proxi-mité. • Participer à l’amélioration des connaissances et des pratiques pro-fessionnelles (implication dans la
Douze centres de référence des maladies neuromusculaires ont été labellisés par la Ministère de la santé depuis 2005 avec l’avis du Comité national consultatif de labellisation (CNCL).
Les missions des centres de référence des maladies neuromusculaires
• Améliorer l’accès au diagnostic et accompagner son annonce. • Définir la stratégie de prise en char-ge thérapeutique, psychologique et sociale des patients. • Informer les patients. • Faciliter le passage consultation enfant/adulte.• En interaction avec les centres de compétences, identifier les profes-sionnels de proximité qui suivent les personnes au quotidien, former les non spécialistes aux maladies neu-romusculaires.• Améliorer les connaissances et pratiques professionnelles dans les maladies neuromusculaires et homo-généiser les pratiques : recherches et essais thérapeutiques, formalisa-tion de protocoles de prise en char-ge, diffusions de bonnes pratiques professionnelles...• Faciliter la coordination entre struc-tures et professionnels chargés des maladies neuromusculaires.
Expertise et recours en cas de difficultésLes centres de référence ont une mission de prise en charge médicale : ils suivent les malades qui dépen-dent géographiquement d’eux. En parallèle, ils peuvent être amenés en tant qu’experts à voir ponctuel-lement d’autres personnes attein-tes de maladie neuromusculaire adressées par des professionnels de santé spécialisés ou des centres
Des soins adaptés à vos besoins quelle que soit votre consultation neuromusculaire
Pour votre suivi annuel ou pluriannuel, les modalités ne changent pas : vous pouvez le poursuivre dans votre consultation habituelle, y compris si elle est devenue un centre de référence ou un centre de compétences.
Toutes ces consultations spécialisées neuromusculaires, qu’elles aient été labellisées ou non dans le cadre du Plan maladies rares, proposent le même suivi qu’avant avec les mêmes professionnels de soins.
Cependant, si vous êtes suivi dans une consultation spécialisée loin de chez vous, cette nouvelle organisation est l’occasion de demander à être suivi dans la consultation la plus proche de chez vous ; cela vous évitera des déplacements trop importants, et vous apportera plus de souplesse dans la gestion de votre suivi. Parlez-en au médecin réfé-rent qui coordonne votre suivi.
De même, le passage de la consultation enfant à la consultation adulte devrait aujourd’hui être mieux encadré : c’est une des missions des centres de compétences. Certaines consultations y travaillent déjà, en proposant notamment l’aide d’un pro-fessionnel de santé relais entre les deux consultations, en expliquant aux personnes concernées l’intérêt concret d’opérer ce passage pour l’adéquation des soins à leur âge, et enfin en leur laissant du temps pour que cela se passe au mieux.
Si vous ou votre enfant êtes concerné par ce changement éventuel de consultation, le mieux est d’en parler avec le médecin référent de la consultation qui vous suit.
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recherche clinique et les essais thé-rapeutiques, diffusion des bonnes pratiques professionnelles...)• Développer des relations avec les associations de malades neuromus-culaires : rencontres d’échanges et d’informations régulières avec les représentants et adhérents, syner-gie avec les Services régionaux de l’AFM.
Les conventions avec les centres de référence : l’union fait la force Les centres de compétences tissent des liens collaboratifs avec les cen-tres de référence formalisés sous forme de convention. Ces collabo-rations facilitent la mise en commun des compétences et des ressources de chacun (formations, diffusion des protocoles de soins et bonnes pra-tiques…) pour optimiser la prise en charge.
Y a-t-il une hiérarchie entre centre de référence et centre de compétences ?Pas réellement : ces centres offrent une qualité de soins équivalente (du reste, tous ces centres sont consti-
tués de consultations spécialisées neuromusculaires). Une complémen-tarité de compétences peut exis-ter, mais chaque centre bénéficie de l’expertise des autres par le biais d’échanges professionnels. À terme, l’homogénéisation des pratiques, en particulier par la diffusion de proto-coles de soins pour chaque maladie, devrait renforcer encore les qualités individuelles de chaque centre.
Les professionnels et structu-res de santé près de la personne au quotidien
Professionnels aux compétences diverses, les acteurs de santé de la prise en charge quotidienne d’une personne atteinte d’une maladie neuromusculaire sont nombreux. Vous faites donc appel à eux pour vos soins et votre prise en charge de tous les jours et selon vos besoins. Médecin traitant, kinésithérapeute, infirmier(e), orthophoniste, ergothé-rapeute, psychomotricien, psycho-logue… Leur rôle est de mettre en œuvre la prise en charge préconisée par les spécialistes de la consultation spécialisée neuromusculaire. Ces professionnels de proximi-té exercent soit en libéral (cabinet médical ou paramédical) ou dans un service de soins à domicile (Sessad, Samsah, Siad, HAD…).
Par ailleurs, le suivi médical des personnes accueillies dans un éta-blissement médico-social (Institut d’éducation motrice, Institut médico éducatif, foyer médical ou occupa-
Passer d’une consultation à une autre n’est pas toujours facile
“Entre 1 an 1/2 et 33 ans, j’ai été suivie par la même consultation pluridisciplinai-re pédiatrique à Paris. Puis je suis passée à la consultation adulte. Alors que j’habi-te près de Limoges, je continue d’être suivie à Paris, avec 2 visites par an environ. Ponctuellement, je consulte au centre de référence de Limoges. Aujourd’hui, je souhaite faire le pas et être suivie plus près de chez moi, car j’en mesure vraiment les avantages en terme de souplesse, de fatigue.... Cependant, c’est difficile de passer d’une consul-tation à laquelle on est habitué, avec des médecins qui vous connaissent bien, vers une autre moins connue. Ce passage implique aussi que votre dossier médical ait été trans-mis à cette nouvelle consultation. On a peur que les dossiers se perdent, car cela arrive encore, que la transmission se fasse mal. On craint le manque de fluidité dans la com-munication entre les différents spécialistes qui s’occupent de vous. Il existe encore aujourd’hui des réticences à laisser la personne partir ailleurs. Ce n’est facile ni d’un côté ni de l’autre. De plus, en ce qui me concerne, je suis en attente d’un diagnostic sur Paris, et cela me paraît difficile de me décider tant que je n’ai pas ce diagnostic ; mais cela se fera certainement”.
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Les consultations spécialisées dans les maladies neuromusculaires, qu’elles aient été labellisées ou non offrent le même suivi médical qu’avant, avec les mêmes professionnels de soin.
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ou dans les locaux du service. Les enfants sont admis sur décision de la CDAPH (Commission des droits et de l’autonomie) : le nombre de pla-ces par Sessad est limité.
• Les Services d’accompagnement médico-social pour adultes handica-pés (Samsah) adultes qui proposent aux adultes handicapés un accom-pagnement médico-social adapté (accompagnement des actes essen-tiels de l’existence, accompagne-ment social…) comportant des pres-tations de soins réguliers. Les adul-
tes sont admis en Samsah égale-ment sur décision de la CDAPH.
• Les services de soins infirmiers à domicile (Siad) qui s’adressent aux personnes de 60 ans et plus, mala-des ou dépendantes, aux adultes de moins de 60 ans présentant un han-dicap ou une maladie chronique. Ils assurent, sur prescription médica-le, les soins infirmiers et d’hygiène générale ainsi que l’aide à l’accom-plissement des actes essentiels de la vie.
• Les services d’hospitalisation à domicile (HAD) qui assurent, sur prescription médicale, au domici-le du malade des soins médicaux et paramédicaux continus et coor-donnés entre le service hospita-lier, le médecin traitant et les profes-sionnels de santé de ville. L’HAD est accordée pour une durée limitée qui peut être prolongée en fonction de l’évolution de l’état de santé de la personne.
Vers des réseaux de santé de proximité
L’objectif des réseaux de santé (loi du 4 mars 2002) est d’améliorer la prise en charge globale des patients en facilitant le décloisonnement entre les différents professionnels de santé : professionnels de ville, éta-blissements publics de santé, éta-blissements privés de soins, struc-tures du secteur médico-social et social. Ils doivent faciliter l’identifi-cation des professionnels vers les-quels se tourner pour les besoins de la prise en charge et des soins.
Dans les maladies neuromusculai-res, la construction de ces réseaux ainsi que leur formalisation est enco-re en chantier.
tionnel…) peut se faire soit au sein de l’établissement, soit par des pro-fessionnels libéraux si la première option n’est pas possible.
Le médecin traitant fait le lienLe médecin traitant est un méde-cin libéral, généraliste ou spécialis-te choisi par la personne. Il joue un rôle central dans le suivi médical de la personne en s’assurant qu’il est optimal (il connaît son dossier médi-cal), il oriente son parcours de soins coordonnés (il dirige la personne vers des médecins spécialistes hos-pitaliers…).
Le lien entre le médecin traitant et le médecin de la consultation (cen-tre de compétences ou de référen-ce) qui coordonne votre suivi est très important et il se fait assez bien dans beaucoup de cas. Pour être un véritable appui médical, le médecin traitant doit être infor-mé régulièrement de votre situa-tion médicale, notamment en rece-vant du médecin coordonnateur de la consultation spécialisée les comp-tes-rendus de consultation.
Les services à domicile
Les services à domicile appartien-nent au secteur médical ou médico-social. Ils proposent une prise en charge adaptée aux besoins de la personne, généralement par une équipe de soins pluridisciplinai-re. Les services sont nombreux. On peut citer notamment :
• Les Services d’éducation spécia-le et de soins à domicile (Sessad), qui concernent les enfants et ado-lescents (0 à 20 ans). Ils apportent un soutien spécialisé dans les diffé-rents lieux de vie et d’activités (domi-cile, crèche, école,...) de l’enfant et/
Mon médecin traitant connaît parfaitement bien ma situation médicale
“Cela fait 5 ans que mon méde-cin traitant s’occupe de mon suivi médical. C’est aussi notre médecin de famille. Au début de mon suivi médical, il ne connaissait pas du tout ma maladie - une myopathie encore mal étiquetée - mais il s’y est vraiment intéressé. Il reçoit les comptes-rendus des consultations pluridisciplinaires dans lesquelles je suis suivie : il sait donc où j’en suis dans l’évolution de la mala-die et peut m’orienter si nécessai-re. Il peut aussi faire le lien avec les autres praticiens, notamment si des précautions particulières doi-vent être appliquées dans certai-nes situations médicales comme l’anesthésie. Nous avons d’ailleurs rempli ensemble la carte de soins et d’urgence que j’ai toujours sur moi ainsi que mes derniers bilans médicaux. En cas d’urgence, c’est lui que j’appelle et au besoin il contacte le médecin référent de la consultation pluridisciplinaire pour avoir son avis. Je lui fais entière-ment confiance.”
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jours bien entre les professionnels de soins qui sont impliqués dans votre prise en charge (compte-rendu non envoyé, peu de liens entre les pro-fessionnels de la prise en charge de proximité et ceux de votre consul-tation pluridisciplinaire...), abordez la question avec votre médecin de consultation ou votre médecin trai-tant. Parlez-en aussi au Service régional de l’AFM de votre région qui peut être un intermédiaire.
Former et informer les professionnels de santé de proximité non spécialistes
Les maladies neuromusculaires sont nombreuses mais rares. Leurs mani-festations diffèrent d’une maladie à l’autre, d’une personne à l’autre. Il est très difficile pour les profession-nels de santé non spécialistes de les connaître toutes.• Ces professionnels peuvent être formés aux spécificités des maladies neuromusculaires par les centres de référence ou de compétences neu-romusculaires. Les professionnels peuvent solliciter les centres de réfé-rence dans ce but. • L’AFM, association ressource pour les maladies neuromusculaires, organise des formations en région. Celles-ci s’adressent aux soignants de rééducation (kinésithérapeutes, ergothérapeutes…) des consulta-tions pluridisciplinaires, aux pro-fessionnels des établissements de soins et aux professionnels libéraux. Conduites par des spécialistes de la prise en charge orthopédique et res-piratoire, elles favorisent la diffusion des “bonnes” pratiques.
Encourager la collaboration entre les professionnels
La cohérence dans la prise en char-ge des personnes atteintes de mala-die neuromusculaire passe par une collaboration et une coordination entre tous les acteurs de santé qui interviennent à divers moments de la prise en charge. Cela sous-entend que l’information médicale concernant la personne
circule bien entre les praticiens impli-qués dans son suivi, dans le respect du secret médical : envoi au méde-cin traitant des comptes-rendus de visites en consultation spécialisée, des résultats d’examens, informa-tion lors d’un changement de prise en charge, difficultés passagères rencontrées…Si, dans votre parcours de soins, vous avez le sentiment que ces informations ne circulent pas tou-
Une bonne articulation des soins au quotidienLa structuration de l’organisation des soins s’accompagne de mesu-res favorisant son efficacité au quotidien : en particulier, formation et information des professionnels sur les maladies concernées et sur la situation des patients qu’ils rencontrent, échanges avec les associations de malades, dialogue entre professionnels et personnes concernées… Chacun a un rôle à jouer pour que l’ensemble s’articule au bénéfice des soins et de la qualité de vie de la personne.
Le dialogue avec les professionnels de soins qui interviennent dans votre suivi médical régulier et dans votre prise en charge au quotidien est très important. En particulier, diffi cultés médicales, prise en charge trop lourde, interrogations… peuvent être évoquées ensemble. Cela contribue à une meilleure adéquation de la prise en charge à vos besoins.
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Organisation des soins et maladies neuromuscula ires
• L’AFM édite des documents pour les professionnels de soins qui font le point sur les connaissances (cli-nique, recherche…) portant sur les maladies neuromusculaires.• Enfin, les Services régionaux de l’AFM et les Délégations départe-mentales organisent régulièrement des réunions d’information. Celles-ci réunissent des médecins spécia-listes (par exemple les médecins du centre de référence de la région), des soignants libéraux de proximi-té et des familles pour échanger sur divers thèmes (le point sur telle ou telle maladie, les thérapeutiques, la prise en charge orthopédique, respi-ratoire, les traitements…). Ces rencontres offrent aux soignants et aux malades l’occasion de s’in-former et de prendre conscience des préoccupations et ressentis respectifs.Si, parmi les professionnels de soins qui vous suivent, certains ignorent ces possibilités, n’hésitez pas à leur en parler : ils peuvent contacter le
centre de référence neuromusculaire de leur région.
Trouver un praticien qui convient près de chez soi
Trouver les professionnels dont on aurait besoin pour les divers aspects de la prise en charge ou les soins (infirmière, kinésithérapeute...) n’est pas toujours aisé. Cela tient notam-ment au fait que certaines régions sont moins pourvues que d’autres en spécialistes des maladies neu-romusculaires. Lorsqu’il en existe, ils sont souvent saturés et ne peu-vent pas prendre en charge tous les patients. Enfin, il est souvent diffi-cile de trouver un professionnel qui connaisse bien sa maladie.• Pour trouver un professionnel, faites appel à votre consultation spé-cialisée neuromusculaire pluridisci-plinaire, à votre médecin traitant, au Service régional de l’AFM…• Si aucun des professionnels contactés ne connaît les spéci-
ficités de prise en charge de la maladie, cela n’est pas forcément un frein à une bonne prise en charge : tout praticien motivé et désireux de répondre à vos besoins s’impliquera, s’informera et se formera auprès de personnes compétentes. Vous pou-vez indiquer au thérapeute qu’il peut acquérir des compétences auprès des professionnels spécialistes de la consultation pluridisciplinaire ou du centre de référence dont vous dépendez ou auprès de l’AFM. Parallèlement le dialogue avec vous est très important : n’ayez pas peur d’aborder avec les pro-fessionnels de soins les difficul-tés et ressentis et/ou ceux de votre enfant par rapport à la mala-die et sa prise en charge. Si vous en ressentez le besoin, faites-vous accompagner par le Service régio-nal de l’AFM de votre région (coor-données disponibles : http://www.afm-france.org ou au n° Azur 0 810 811 088).• Faire appel à une structure (ou service) de soins à domicile est une alternative ; mais cette solution n’est possible qu’après accord de la Commission des droits et de l’auto-nomie (CDAPH). Vous avez le droit de bénéficier des services d’une structure et parallèlement de faire appel à des professionnels libéraux (décret n°2003-1010 du 22/10/03). Il est toutefois nécessaire d’en parler avec l’équipe médicale de l’établis-sement ou de la structure pour obte-nir son aval afin que les soins soient pris en charge.
La carte de soins et d’urgence : toujours sur vous !
Cette carte a pour objectif d’infor-mer les professionnels de santé sur les spécificités des maladies rares et du patient concerné. Elle permet une
Tout professionnel peut apprendre les spécificités de la prise en charge des maladies neuromusculaires
“En tant que kinésithérapeute, j’ai commencé la prise en charge d’une enfant âgée de 14 mois atteinte d’une amyotrophie spinale à la suite d’une demande de sa maman, il y a quelques mois. Mon collègue s’occupait déjà de sa prise en charge respiratoire qu’il poursuit aujourd’hui mais elle avait besoin d’un autre thérapeute pour la prise en charge orthopédique. La maman souhaitait trouver un kinésithérapeute connaissant la maladie : je l’ai informée du fait que je n’étais pas spécialiste de cette prise en charge mais, en revanche, prêt à m’impliquer pour que cela fonctionne. Elle a été d’accord.Nous avons organisé un premier rendez-vous en présence de la directrice du Service régional de l’AFM et du Technicien d’insertion de ce service. La Directrice connaissant bien les spécificités de cette prise en charge m’a aiguillé dans un premier temps : elle m’a remis des documents concernant la maladie et sa prise en charge. Parallèlement, j’ai contacté un kinésithérapeute déjà formé aux maladies neuromusculaires : il m’a décrit les contraintes liées à l’âge de l’enfant et la maladie. J’ai ainsi commencé les mobilisations, travaillé la tonicité du tronc…, à raison de 3 séances d’1/2 heure par semaine. Tout s’est très bien passé en partie grâce à la bonne interaction avec des pro-fessionnels informés qui m’a permis de peser les exigences de la maladie. La confiance que m’ont accordée les parents de la petite fille m’a aussi facilité la tâche.”
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prise en charge adaptée en situation d’urgence et assure de façon géné-rale une meilleure coordination entre le médecin spécialiste et les autres professionnels de santé. Elle est éla-borée par la Direction générale de la santé, avec la collaboration des pro-fessionnels et des associations de patients concernés. La carte de soins et d’urgence mala-dies neuromusculaires vous est remi-se par le médecin de votre consul-tation spécialisée neuromusculaire qui la met à jour si votre situation change. Si ne vous l’avez pas encore, demandez-la lui et veillez à ce qu’el-le soit remplie et mise à jour. Vous pourrez ainsi la présenter aux professionnels de santé que vous
Que pouvez-vous faire pour faciliter votre parcours de soins ?
• Favoriser la transmission d’informations concernant votre maladie et votre état de santé : ayez toujours sur vous la carte de soins et d’urgence maladie neuromusculaire remplie par votre médecin de consultation spécialisée ou le médecin traitant, votre dernier bilan médical, des consignes écrites à suivre en cas d’urgence, des ordonnances du médecin spécialiste qui vous suit… Pour faire le point sur les docu-ments importants à avoir sur soi, parlez-en à votre médecin.
Par ailleurs, sachez que les professionnels qui ne vous suivent pas habituellement et ne connaissent pas votre situation ont besoin d’obte-nir des informations auprès des praticiens qui vous connaissent. Ils peuvent ainsi s’assurer que leurs décisions seront en accord avec votre situation médicale.
• Si votre situation médicale ou personnelle a changé, informez-en le médecin qui vous suit et/ou les professionnels paramédicaux. Cela peut être important pour adapter les modalités de suivi et de prise en charge, ainsi que leur organisation.
• Informez les professionnels qui vous soignent des difficultés qui pourraient gêner votre parcours de soins ou votre prise en charge, afin que des solutions puissent être trouvées.
• Si le lien avec les médecins et les autres thérapeutes vous semble difficile à établir, n’hésitez pas à faire appel au Service régional de l’AFM de votre région. Si vous le souhaitez, ils sont à même de vous accompagner ponctuellement ou régulièrement dans votre parcours médical. Leurs coordonnées sont disponibles sur le site Internet de l’AFM, http://www.afm-france.org ou au n° Azur 0 810 811 088.
• Informez les professionnels de santé qui s’occupent de vous qu’ils peuvent trouver des ressources et se former sur votre maladie et sa prise en charge en contactant les spécialistes médicaux et paramédicaux du centre de référence et du centre de compétences dont vous dépendez, en suivant des formations auprès de ces centres et/ou auprès de l’AFM, ou enfin en contactant les Services régionaux de l’AFM qui disposent de documents qui leur sont destinés.
• Si vous le souhaitez, demandez à être suivi(e) dans une consultation pluridisciplinaire plus près de chez vous, même si cela impli-que de transférer votre dossier médical (ce qui est fait par l’équipe médicale) : parlez-en avec le médecin de la consultation qui gère votre suivi. En effet, de tels changements ont besoin d’être anticipés et préparés pour que tout se passe bien. Par ailleurs, la loi du 4 mars 2002 relative aux droits des malades et au système de santé précise que toute personne a le droit d’accéder à son « dossier médical » et d’en demander une copie (les frais sont à la charge du demandeur).
• En cas d’urgence, il est indispensable que le service d’urgence qui intervient prenne contact avec la consultation spécialisée qui réalise votre suivi ou celui de votre enfant. Les coordonnées de celle-ci doivent figurer sur la carte de soins et d’urgence.
EN
PR
AT
IQU
ECarte de soins et d’urgence maladies neuromusculaires
Elle sert à transmettre des informations sur votre maladie et votre état de santé.
Le volet « soins » est destiné aux professionnels de santé : il précise le nom de la maladie, les particularités du patient (traitement, état de santé…), les modalités de prise en charge, les coordonnées du médecin responsable et des contacts pour s’informer.
Le volet “informations et conseils” s’adresse au patient et à son entourage : on y trouve des informations synthétiques sur la maladie, sa prise en charge et les règles d’or à connaître pour bien gérer sa maladie.
rencontrerez tout au long de votre suivi médical et tout particulièrement en cas d’urgence.Compte-tenu des particularités de la
myasthénie et de la dystrophie myo-tonique de Steinert, il existe deux autres cartes spécifiques pour ces maladies.
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Organisation des soins et maladies neuromuscula ires
Contacts des consultations spécialisées dans les maladies neuromusculaires, enfants et adultes, par région (juin 2008).Pour tout renseignement supplémentaire, contactez le Service régional AFM de votre région : coordonnées sur le site internet http://www.afm-france.org ou au n° Azur 0 810 811 088.
Alsace • Mulhouse : Adultes 03 89 64 61 80 / Enfants 03 89 64 61 05/07 • Strasbourg : Adultes 03 88 11 53 66 - 62 29 / Enfants 03 88 12 83 98Aquitaine • Agen - Adultes 05 53 69 70 18 • Bordeaux : Adultes 05 57 65 61 19 / Enfants 05 56 79 56 41 • Hendaye : Adultes / Enfants 05 59 48 26 86 • Pau : Enfants 05 59 92 47 82 Auvergne • Clermont-Ferrand : Adultes 04 73 75 22 01 / Enfants 04 73 75 02 80 Bourgogne • Dijon : Adultes 03 80 29 30 31 / Enfants 03 80 29 38 00Bretagne • Brest : Enfants 02 98 22 33 89 • Lorient : Adultes 02 97 82 60 60 • Rennes : Adultes 02 99 28 42 18 - 43 21 / Enfants 02 99 26 67 58 • Roscoff : Adultes 02 98 29 39 73 • Saint-Brieuc : Adultes 02 96 01 70 80 • Vannes : Adultes/Enfants 02 97 02 42 36Centre • Tours : Adultes 02 47 47 46 77 / Enfants 02 47 47 82 00Champagne-Ardennes • Reims : Adultes 03 26 78 85 97 / Enfants 03 26 78 75 24DOM-TOM • Pointe à Pitre (Guadeloupe) : Adultes/Enfants 05 90 89 15 75 • Fort de France (Martinique) : Adultes 05 96 60 52 50/ Enfants 05 96 59 26 94 • Nouméa (Nelle Calédonie) : Enfants 00 687 25 67 59 • Saint-Denis (LaRéunion) : Adultes 02 62 90 56 80 / Enfants 02 62 90 87 06 • Saint-Pierre (La Réunion) : Adultes 02 62 35 91 70 - 02 62 35 90 00 / Enfants 02 62 35 92 43 • Cayenne (Guyanne) : Enfants 05 94 29 80 48Franche-Comté • Besançon : Adultes 03 80 71 00 97 - 03 81 66 82 48 /Enfants 03 80 71 00 97
Ile de France • Créteil : Adultes 01 49 81 27 32 • Garches : Adultes 01 47 10 77 76 - 78 / Enfants 01 47 10 78 90 Bip 1103 • Paris Trousseau : Enfants 01 44 73 60 45 - 62 26 - 01 44 73 65 75 • Paris Institut de Myologie : Adultes 01 42 16 37 74 / Enfants 01 42 16 37 74 • Paris Pitié Salpétrière : Adultes 01 42 16 17 94 • Paris Necker : Enfants 01 44 49 48 53 - 01 44 49 51 52Languedoc-Roussillon • Montpellier : Adultes 04 67 33 72 33 -73 63 / Enfants 04 67 33 01 82 • Nîmes : Adultes 04 66 68 32 61 - 65 - 04 66 68 68 68Limousin • Limoges : Adultes 05 55 05 65 61 - 05 55 05 65 61 / Enfants 05 55 05 68 80Lorraine • Nancy : Adultes / Enfants 03 83 15 12 75 / Adultes 03 83 15 40 60 - 03 83 15 47 86Midi-Pyrénées • Toulouse : Adultes 05 61 32 32 96 / Enfants 05 34 55 85 77Nord • Lille : Adultes 03 20 44 58 35 / Enfants 03 20 44 53 25 • Villeneuve d’Ascq : Enfants 03 20 67 74 15Normandie • Caen : Adultes 02 31 06 47 20 / Enfants 02 31 27 25 90 • Rouen : Adultes 02 32 88 80 32 / Enfants 02 32 88 01 03Pays de Loire • Angers - Adultes 02 41 35 35 91 / Enfants 02 41 35 44 45 • Nantes : Adultes 02 40 08 36 17 / Enfants 02 40 08 34 96Picardie • Amiens : Adultes 03 22 66 84 25 / Enfants 03 22 66 82 60Poitou-Charentes • Poitiers : Adultes / Enfants 05 49 44 44 54Provence-Alpes Côtes d’Azur • Marseille : Adultes 04 91 38 65 78 - 79 /Enfants 04 91 38 68 08 • Nice : Adultes 04 92 03 55 06 / Enfants 04 92 03 59 21 - 60 80Rhône-Alpes • Lyon : Adultes 04 72 07 25 73 - 25 55 / Enfants 04 78 86 10 71 • Bron : Adultes 04 72 35 71 64 • Grenoble : Adultes 04 76 76 76 32 - 84 65 / Enfants 04 76 76 57 03 • Saint-Etienne : Adultes 04 77 12 03 83 - 04 24 / Enfants 04 77 12 77 57 - 87 29
Répartition géographique des consultations spécialisées, des centres de référence et des centres de compétences des maladies neuromusculaires
Centres de référence des maladies neuromusculaires. Centres de compétences des maladies neuromusculaires. Les traits qui relient les points indiquent le regroupement de plusieurs consultations spécialisées dans un même centre. Autres consultations spécialisées dans
les maladies neuromusculaires.
E Consultations enfantsA Consultations adultes
GuyaneLille E/ACayenne E
Pointe à Pitre E/A
Fort de France E/A
St-Denis E/A
St-Pierre E/A
Nouméa E
Reims E/A
Strasbourg E/A
Nancy E/A
Dijon E
Besançon E/A
Lyon E/A
St-Etienne E/A Grenoble E/A
Nîmes A
Montpellier E/A Marseille E/A
Nice E/A
Mulhouse E/A
Bron A
Amiens A
Rouen E/A
Caen E/A
Roscoff A
Brest E
Angers E/ATours E/A
Poitiers E/ANantes E/A
Bordeaux E/A
Créteil A
Limoges E/A
Clermont-Ferrand E/A
Toulouse E/A
Agen A
Pau EHendaye E/A
Vannes E/ALorient A
St-Brieuc A
Rennes E/A
Villeneuve d’Ascq E
Guadeloupe
Paris / Ile de France
ParisIle de France
Martinique
La Réunion
Nouvelle Calédonie
Corse
Tenon
Garches E/A
Rotschild
Trousseau E/A
Pitié Salpetrière
E/AInst. Myologie E/A
Necker E
SAVOIR ET COMPRENDRE REPÈRES
http://www.afm-france.org
Tout savoir sur les maladies rares et le contenu du Plan national maladies rares 2005-2008, trouver une consultation... :http://www.orphanet.fr
Tout savoir sur l’hôpital :http://www.hopital.fr/html/hopital/index.html
Vos droits et démarches en matière de santé :http://vosdroits.service-public.fr/particuliers/N17.xhtml
Les droits des malades et la loi du 4 mars 2002 relative aux droits des malades et à la qualité du système de santé :http://www.ladocumentationfrancaise.fr/dossiers/droits-malades/chronologie.shtml
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Nous remercions chaleureusement toutes les person-nes qui ont apporté leur témoignage pour enrichir ce dossier, ainsi que toutes celles qui ont participé à son élaboration.
