Congrès de la SFE – Montpellier 2006 Ann. Endocrinol.

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densité calcique et d’aspect floconneux, à la TDM : proces-sus de 17 mm de hauteur et 45 mm d’épaisseur, de densitécalcique homogène, polylobé, sans bourgeon charnu niimâge kystique. Cette masse comble la citerne optochiasma-tique mais épargne le V3, les sinus caverneux et le planchersellaire. IAH partielle secondaire à un processus hypophy-saire géant (> 4 cm) totalement calcifié : Diagnostics soule-vés : Craniopharyngiome totalement calcifié auquel ilmanque les troubles visuels et l’atteinte post hypophysaireou lithiase sellaire mais contre laquelle plaident la rareté,l’aspect floconneux, le caractère polylobé et l’absenced’autres calcifications (cristallin ou autre). En somme : en-fant de 11/9 ans avec IAH partielle secondaire à une lésiongéante hypothalamo-hypophysaire totalement calcifiée. Lediagnostic différentiel entre le craniopharyngiome, et la li-thiase sellaire est impossible à établir vu que la chirurgie (quiaurait permis une étude histologique) n’a aucune place pourun processus totalement calcifié non évolutif, sans hyperten-sion intracrânienne.

P1-015 CROISSANCE TUMORALE D’UN ADÉNOME SOMATOTROPE SOUS TRAITEMENT PAR PEGVISOMANT : À PROPOS D’UN CAS

S. Broussaud, D. Vezzosi, A. Bennet, P. Caron

Service d’Endocrinologie, CHU Rangueil, Toulouse.

Le traitement de l’acromégalie par Pegvisomant ne s’associeque très rarement à une croissance de l’adénome somatotropeavec des répercussions thérapeutiques (2 patients sur 160dans la série de Van Der Lely en 2001). Nous rapportons ici lecas d’une patiente née en 1968 ayant présenté un syndrometumoral hypophysaire avec retentissement ophtalmologique3 mois après l’introduction d’un traitement par Pegvisomant. Le diagnostic d’acromégalie a été porté en 2003 (IGF1 à791 ng/ml avec un taux de GH à 168 ng/ml). L’IRM hypophy-saire montrait un macro-adénome soulevant le chiasma opti-que et envahissant les deux sinus caverneux. Un traitementpar Somatuline LP augmenté progressivement jusqu’à la dosede 120 mg tous les 28 jours, puis par Sandostatine LP 30 mgtous les 28 jours n’a obtenu qu’un contrôle partiel de la sécré-tion de GH (IGF1 à 687 ng/ml et moyenne de GH à 47 ng/mlen février 2005), mais a permis une réduction de la taille del’adénome, passant de 22 mm en mai 2004 à 15 mm enfévrier 2005. À cette date le traitement par Sandostatine a étéremplacé par Somavert à la dose de 10 mg/jour, augmentéerapidement à 15 mg/jour.Un syndrome tumoral est apparu mi mai 2005 associantcéphalées, diplopie et altération du champ visuel (quadranop-sie temporale supérieure droite). L’IRM hypophysaire montraitune augmentation nette du macro-adénome mesuré à30 mm, comprimant le chiasma optique. Le traitement par So-mavert a alors été suspendu et la patiente a bénéficié d’unedécompression chirurgicale en urgence.Dans cette observation, nous ne pouvons déterminer si lacroissance tumorale observée est secondaire à l’arrêt des ana-logues de la somatostatine ou à l’introduction du Pegviso-mant. Cela fait discuter l’intérêt de l’association de ces deuxthérapeutiques chez les patients acromégales non irradiés, enparticulier lorsque les analogues de la somatostatine ont uneffet anti tumoral et anti sécrétoire partiel.

P1-016 ÉVALUATION DE LA QUALITÉ DE VIE PAR LE QUESTIONNAIRE ACROQOL CHEZ LES PATIENTS ACROMÉGALES TRAITÉS PAR OCTRÉOTIDE LP

P. Caron(1), C. Cortet-Rudelli(2), J.-M. Kuhn(3), S. Bisot-Locard(4), S. Webb(5), Le groupe français EQoLSS(6)

(1) CHU Rangueil, Toulouse.(2) Clinique Marc Linquette, Lille.(3) Hôpital Bois Guillaume, CHU de Rouen.(4) Novartis Pharma, Rueil Malmaison.(5) Endocrinology department, H de la Santa Creu I Sant Pau, Barcelona, Spain.(6) France.

L’étude observationnelle, prospective, ouverte EQoLSS, a eucomme objectif principal d’évaluer la qualité de vie des pa-tients acromégales traités par Sandostatine® LP par le ques-tionnaire AcroQoL (Acromegaly Quality of Life). Les objectifssecondaires ont été de comparer les résultats du score Acro-Qol (22 items cotés de 1 à 5) et du questionnaire général SF-36 et d’évaluer les corrélations entre le score AcroQol et l’âge,le sexe, les taux de GH et d’IGF-1. Les patients ont été invitésà participer à l’étude lors d’une visite de surveillance habi-tuelle. Les taux de GH et d’IGF-1 ont été mesurés moins de2 mois avant la date de réponse aux questionnaires. Cetteévaluation a été réalisée dans le cadre d’une étude euro-péenne incluant 817 patients suivis dans 126 centres répartisdans 8 pays. En France, 96 patients (52,7 % de femmes) âgésde 50,2 ± 12,1 ans (24-76) ont participé à l’étude. L’ancien-neté du diagnostic d’acromégalie est de 8,1 ± 6,8 ans et lespatients étaient traités par Sandostatine® LP depuis 3,7± 3,5 ans. Les taux moyens (± SD) de GH et d’IGF-1 sont res-pectivement de 3,8 ± 7,1 et 349 ± 188 ng/ml. Il existe une cor-rélation positive entre le score AcroQoL et le SF36 physique(r = 0,78 p < 10-3) et psychique (r = 0,72 p < 10-3, n = 817).Il n’existe pas de corrélation entre le score AcroQol et l’ancien-neté du diagnostic, le taux de GH et d’IGF-1 au cours du trai-tement. Par contre, il existe une différence significative duscore AcroQoL entre les patients contrôlés par l’octréotide LP(GH < 2 ng/ml, IGF-1 normal) et ceux qui ne le sont pas (p< 10-3, n = 817). Cette différence n’est pas observée avec lequestionnaire SF-36. En conclusion, les résultats préliminairesde cette étude confirment que l’AcroQoL est un questionnairede Qualité de Vie spécifiquement adapté aux patients acromé-gales. En pratique clinique, la mesure du score AcroQoL pour-rait être un outil d’évaluation utile pour optimiser la prise encharge thérapeutique des acromégales.

P1-017 LÉIOMYOME UTÉRIN: UNE COMPLICATION MÉCONNUE DE L’ACROMÉGALIE

R. Temstet, M. Saraval, H. Topolinski, R. Desailloud

Service d’Endocrinologie-Diabétologie-Nutrition — CHU Amiens.

Une femme, âgée de 58 ans, est suivie pour une acromégaliediagnostiquée 2 ans auparavant. La recherche de NEM 1 réa-lisée en raison de l’association à une hyperparathyroïdie estnégative. L’acromégalie est évolutive non contrôlée par lesagonistes de la somatostatine et multicompliquée : cardiopa-

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thie avec valvulopathie Ao et mitrale, polypes fundiques etcoliques (associant polypes hyperplasiques simples et dyspla-siques), goitre multinodulaire compressif, plongeant et toxi-que, rhumatisme acromégalique invalidant. Lors d’un bilan systématique, la patiente révèle une anémiemicrocytaire sévère (Hb 6,5 g/dl, VGM 70,6) secondaire à unecarence martiale (ferritine 10 ng/ml, CSS 1,8 %). À l’interroga-toire, la patiente relate des métrorragies depuis quelquesmois. Le bilan hormonal objective une insuffisance gonado-trope chez cette patiente ménopausée (FSH 13,5 UI/l, LH6,9 UI/l, 17 E2 13 pg/ml, inhibine B < 5 pg/ml). L’examen gy-nécologique objective des polypes muqueux volumineux exté-riorisés à la vulve. L’échographie pelvienne montre un utérusde petite taille mais avec un endomètre épais, une masselatéro-utérine kystique. Une hystérectomie avec ovariectomiebilatérale est décidée. L’examen anatomopathologique objec-tive des polypes endocervicaux remarquables par leur nombreet leur volume, des polypes endométriaux et un léiomyomeutérin. La masse latéro-utérine est un cystadénome mucineuxsans caractère suspect.Les leiomyomes et les polypes utérins sont des causes classi-ques de ménométrorragies. Les leiomyomes ont été rapportéscomme étant une complication de l’acromégalie. Cette étiolo-gie doit donc être évoquée en cas d’anémie ferriprive chez lapatiente acromégale. L’implication de l’acromégalie dans lasurvenue des polypes utérins n’est pas rapportée.

P1-018 UNE INSUFFISANCE THYRÉOTROPE INATTENDUE… COMPLICATION TARDIVE D’UN IMPLANT HYPOPHYSAIRE D’OR RADIOACTIF

S. Loric, M. Saraval, H. Topolinski, A. Dubreuil, R. Desailloud

Service d’Endocrinologie, Diabétologie, Nutrition, CHU Amiens.

Nous rapportons ici le cas d’un homme âgé de 60 ans, dia-bétique de type 1 depuis l’âge de 11 ans. Son diabète estcompliqué d’une rétinopathie photocoagulée à de multiplesreprises, d’une neuropathie des membres inférieurs et de trou-bles de la potentia. Lors d’une consultation systématique, lepatient se plaint d’une asthénie et d’une frilosité inhabituelle. Le cortisol de 8 h est normal à 14,7 mg/dl (7-28). La TSH està 4,4 mUI/l (0,15-4), les Ac anti-TPO sont élevés à 947 U/l maisla FT4 à 0,68 ng/ml (0,8-1,9) et la FT3 à 2,65 pmol/l (3,1-6,5)sont plus basses qu’attendues. La testostérone est normale à6,4 ng/ml (2-10) en regard d’une LH à 2,5U/l. L’IGF1 est basseà 49 ng/ml (71-263). La prolactine est à 9 ng/ml. En 2002, laTSH était à 4,2 mU/l avec une FT4 normale à 0,9 ng/ml, uneFT3 à 4,14 pmol/l. Sous Levothyrox® 50 g/j, la TSH est à2,6 mU/l, la FT4 à 1 ng/ml et la FT3 à 3,3 pmol/l.L’interrogatoire du patient nous apprend qu’il a été traité poursa rétinopathie proliférative par la pose d’un implant d’or ra-dioactif (Au 198) en 1983 soit 22 ans auparavant. Cet implantne permettra pas la réalisation d’une IRM contributive.La description d’hypopituitarisme dont l’insuffisance thyréo-trope était classique et précoce après implant hypophysaired’Y 99 (traitement anciennement usité pour la maladie deCushing). L’insuffisance thyréotrope a été peu décrite lors del’utilisation d’implant par Au 198 usité pour obtenir une insuf-fisance somatotrope lors de rétinopathie proliférative.

P1-019 ÉVALUATION DE L’EFFICACITÉ DU TRAITEMENT DE L’ACROMÉGALIE PAR L’ANTAGONISTE DU RÉCEPTEUR DE L’HORMONE DE CROISSANCE, PEGVISOMANT : EXPÉRIENCE CHEZ 20 PATIENTS

P. Kamenicky, H. Affres, F. Mnif, S. Salenave, J. Young, P. Chanson

Service d’Endocrinologie et des Maladies de la Reproduction, CHU de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre.

Le traitement de l’acromégalie fait appel en 3e intention aupegvisomant (Pegv), en cas d’échec ou de contre-indicationaux analogues de somatostatine (SA). Nous avons analysé lesdonnées concernant 20 patients (12 F, 8 H, 14-56 ans), suivisdans le Service d’Endocrinologie de Bicêtre pour une acromé-galie (au diagnostic, en moyenne, GH : 42,6 ng/ml ; 3,2-130 ng/ml ; IGF1 : 340 % de la limite supérieure de la normale(LSN) ; 110 %-730 %) et traités par Pegv entre 2003 et 2006.Le traitement par Pegv a été initié 3,4 ans (1-21 ans) après lediagnostic d’acromégalie. Tous les patients étaient en échecdes SA (14 avaient été opérés et 8 avaient eu une radiothéra-pie). Une amélioration de la symptomatologie clinique (asthé-nie, sueurs, syndrome du canal carpien) ainsi qu’unenormalisation des concentrations plasmatiques d’IGF1 a étéobtenue chez tous les patients : l’IGF1 est passé de 180 %LSN (120-410 %) à 80 % LSN (60-100) (p = 0,0005) en 5,4(1-12) mois, avec une dose quotidienne moyenne de 16,1 mg(10-40 mg). Six malades ont reçu un traitement combiné (SA,n = 3, cabergoline, n = 2, SA + cabergoline, n = 1). Le suivi(12 mois en moyenne ; 3-30 mois) a confirmé l’efficacité dutraitement à long terme, néanmoins, dans 4 cas, un contrôleinsuffisant a été secondairement observé (élimination progres-sive des SA ?, tachyphylaxie ? mauvaise observance ?) justi-fiant l’augmentation des doses de Pegv. Quatre patients ontsignalé des céphalées (en rapport avec l’arrêt des SA etconduisant à les réintroduire avec succés), 3 ont présenté uneaugmentation modérée des ASAT/ALAT (ne conduisant à unarrêt transitoire du Pegv que dans 1 cas) et 1 s’est plaint d’in-somnies. Aucune évolution tumorale n’a pas été observée àl’IRM. En conclusion, le pegvisomant est un traitement efficaceet généralement bien toléré de l’acromégalie. Une surveillancerégulière des enzymes hépatiques est nécessaire. Une associa-tion avec les SA pourrait représenter un modalité thérapeuti-que intéressante.

P1-020 MACROPROLACTINEMIA IN A PATIENT WITH PROLACTINOMA: A CONDITION THAT MAY OCCUR

M.C. Burlacu, G. Tamagno, D. Betea, A. Beckers

Department of Endocrinology, CHU Liege — Sart Tilman, University of Liege, Belgium.

Detection of macroprolactinemia in patients with prolactin(PRL) — secreting adenoma may occur, although rarely. Thiscondition can represent a pitfall both in diagnosis and ma-nâgement of prolactinoma patients. We describe the case ofa 31-year-old Caucasian woman who presented with bilateralgalactorrhea and amenorrhea. In her history, von Willebranddisease and anorexia nervosa (until âge 26) were reported. A