Pathologies de l'aorte thoracique-Maladies du tissu … · D.Dissection aortique I. La dissection à double chenal II. Hématome intra-mural ... abdominale, ou pour les formes familiales

Système Cardiovasculaire – Pathologies de l'aorte thoracique-Maladies du tissu élastique

25/04/2016 (17-18h)Martin Pierre D1 (CR:Saidi Sonia)Système CardiovasculairePr Amabile-12 pages

Pathologies de l'aorte thoracique-Maladies du tissu élastique

A. Introduction

Ce sont des maladies complexes à prendre en charge, c'est un domaine hyper-spécialisé qui nécessite un plateaumultidisciplinaire. Il y a beaucoup de maladies de l'aorte thoracique, c'est le siège de maladies très variées,notamment par rapport à l'aorte sous rénale.L'aorte thoracique naît du ventricule gauche, on la divise en plusieurs parties, l'aorte ascendante, la crosse etl'aorte descendante.L'aorte ascendante se divise en deux parties :– le segment 0 qui est le segment supra coronaire, il correspond à la racine aortique, au niveau duquelpartent les artères coronaires,– puis on a le segment 1 qui est l'aorte ascendante proprement dite, il n'y a pas de collatérale à ce niveau.– Ensuite on trouve la crosse aortique, d'où naissent les troncs supra aortiques, elle se continue par l'aortedescendante (qu'on appelle le segment 3) qui va du pied de la sous-clavière gauche jusqu'au niveau dudiaphragme.– Et enfin on a l'aorte abdominale, le segment 4 d'où partent les artères à destinées digestives (tronccoeliaque , AMS, etc..) et – le segment 5 correspond à la partie de l'aorte sous rénale.

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Plan

A. Introduction B. Les maladies anévrismales

I. Généralités II. Histoire naturelle III. Manifestations cliniques et complications

C. Manifestation aiguë : La rupture D. Dissection aortique

I. La dissection à double chenal II. Hématome intra-mural III. Ulcère pénétrant IV. Manifestations cliniques V. Complications ischémiques VI. Anévrismes disséquant chroniques

E. Sténose aortique F. Les étiologies des maladies aortiques

I. La maladie dégénérative (très fréquent) II. Les maladies du tissu élastique III. La maladie athéromateuse IV. Les aortopathies inflammatoires V. Les anévrismes infectieux VI. La rupture traumatique VII. Autres complications

G. Traitements


L'aorte thoracique à quelques variations anatomiques, celle qui est importante à retenir est l'artère sous-clavière GAUCHE en position rétro-oesophagienne. C'est une anomalie assez fréquente qui touche 0,5 % dela population. Les anévrismes sont fréquents au niveau de la naissance de cette artère lorsqu'elle est dans cetteposition. C'est une variation très fréquente.

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Il existe d'autres types de variations anatomiques, certaines sont liées à l'âge ; avec le temps, l'aorte à tendanceà se dilater et à devenir tortueuse.Dernière chose, il existe des variations qui sont liées au morphotype et au genre, un bûcheron canadien n'aurapas la même aorte qu'un mannequin.Dans cette discipline, on a pris l'habitude de rapporter le diamètre aortique à la surface corporelle pours'affranchir des variations liées au morphotype et au genre. On calcule l'index aortique (diamètre de l'aorte divisé parla surface corporelle) pour la prise en charge des anévrismes, par exemple.

Il existe un grand nombre d'affections pouvant toucher l'aorte thoracique. Les processus pathologiques qui l'atteignent sont bien plus fréquents que ceux qui atteignent l'aorte abdominale.

Ce sont :• Les maladies athéromateuses, c'est rare au niveau de l'aorte thoracique, mais beaucoup plus fréquent auniveau de l'aorte sous rénale. Au niveau thoracique, c'est plus souvent retrouvé au niveau de l'aortethoracique descendante, c'est très rare au niveau de l'aorte ascendante.• Les maladies dégénératives qui atteignent surtout l'aorte sous rénale, elles aussi sont rares au niveauthoracique.• Les anomalies du tissus élastiques qui sont des anomalies génétiques et représentent 20% des

anévrismes de l'aorte thoracique, elle sont assez spécifiques de l'aorte thoracique.• Les processus inflammatoires dans le contexte d'infection systémique (ce sont des maladies vues plutôt enmédecine interne, nous verrons celle de Horton et celle de Takayasu).• Les anomalies congénitales, de l'anatomie de la crosse. • Les traumatismes de l'aorte qui surviennent généralement dans les accidents de la voie publique et

concernent généralement la jonction entre la crosse et l'aorte descendante ou isthme aortique.• Les complications des interventions chirurgicales à l'origine de faux anévrisme anastomotiques • Les processus tumoraux très rare mais très grave (sarcome)

Le spectre des maladies aortiques est donc assez étendu.Ces maladies peuvent survenir sur une aorte de calibre normal. C'est ce que l'on rencontre dans les maladies athéromateuses et dans les pathologies inflammatoires.

Ce diamètre peut être normal, mais il peut cependant se passer des choses à l'intérieur de la lumière comme laformation de la plaque d'athérome, la mise en place d'un thrombus....L'aorte peut également être dilatée, c'est l’anévrisme C'est la forme la plus fréquente des manifestations desmaladies de l'aorte thoracique. Toutes les pathologies citées ci-dessus peuvent être à l'origine de ces anévrismesC'est assez compliqué à traiter. L’anévrisme peut toucher une ou plusieurs parties de l'aorte.Dernier point, quand l'aorte thoracique est malade, elle peut être victime d'un processus pathologiqueparticulier, la dissection aortique.

B. Les anévrismes de l'aorte thoracique

I. Généralités

On parle d’anévrisme lorsque le diamètre de l'aorte malade est supérieur à 1,5 fois le diamètre de l'aortenormale.C'est une maladie dont l'incidence augmente, elle est aujourd'hui de 10,4/100 000 habitants aux USA.C'est une maladie qui est le plus souvent asymptomatique, on parle de « Silent Killer ». L'aorte n'étant pas palpable il est difficile de diagnostiquer ces affections.C'est la quinzième cause de décès pour les personnes de plus de 55ans et la 19ième toutes personnesconfondues, ce qui la place devant le VIH.(Toutes ces informations sont issues d'études réalisées aux USA, les chiffres sont fiables)

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L’anévrisme peut être localisé à un segment de l'aorte, mais il peut également être beaucoup plus étendulorsqu'il atteint plusieurs segments contigus et devient alors d'une très haute complexité opératoire.L’anévrisme peut être aussi thoraco-abdominal. Il faut souvent faire plusieurs opérations séquentielles pourles opérer en totalité.

II. Histoire naturelle

L'histoire naturelle des anévrismes de l'aorte thoracique est la croissance jusqu'à la survenue d'un événement aigu qui est :

• Soit une rupture et le patient va mourir suite à un choc hémorragique • Soit une dissection

La croissance est d'environ 0,12 cm par an. Cette vitesse n'est pas la même pour l’aorte ascendante etdescendante.La croissance anévrismale n'est pas homogène, à partir d'un certain point, elle va devenirextrêmement rapide. Il est à noter qu'à partir d'un certain seuil, la croissance de l'anévrisme devientexponentielle. Le seuil a partir duquel commence la croissance exponentielle est plus bas pour l'aorteascendante que pour la descendante.C'est à ce moment que le risque de faire des complications devient prépondérant, c'est pourquoi il est nécessaire deles dépister et de les prendre en charge bien plus tôt.

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III. Manifestations cliniques et complications

L'essentiel des patients ayant un anévrisme thoracique sont asymptomatiques (95% des malades).L'aorte thoracique n'est pas palpable, la découverte de l’anévrisme thoracique est donc le plus souvent fortuitelors d'un examen concernant une autre pathologie (radiographie du thorax, scanner, IRM...).On peut également la découvrir lors d'un dépistage, pour les patients qui ont déjà un anévrisme de l'aorteabdominale, ou pour les formes familiales d'anévrismes d'aorte thoracique.

Les symptômes liés à la dilatation aortique : Quand l'aorte grossit, elle peut donner des symptômes et entraîner des compressions des structures adjacentesmais cela ne concerne que les anévrismes déjà très volumineux.L'aorte ascendante peut comprimer la veine cave supérieure ou bien le tronc innominé et être responsable d'unsyndrome cave supérieur (œdème de la face, du cou, des membres supérieurs = œdème en pèlerine...)Les anévrismes de la crosse peuvent comprimer le nerf récurrent gauche (branche du X), donc être à l'origined'une paralysie récurrentielle, qui donne une dysphonie avec une voix bitonale, qui peut entraîner des faussesroutes lors de la déglutition, ou encore donner une dyspnée laryngée (la corde vocale reste en position centrale etgène le trajet de l'air dans les VAS).La crosse et l'aorte descendante peuvent comprimer l'œsophage, le patient a donc des dysphagies (de solideessentiellement).Ils peuvent également entraîner une compression de la trachée ou de la bronche souche gauche qui entraîne uneirritation de la paroi avec une toux d'irritation, des wheezings (sifflement inspiratoire ou expiratoire audible àl'oreille ), des expectorations et dans les cas extrêmes une atélectasie.

Les anévrismes ont une particularité, la paroi, c'est à dire l'endothélium du segment concerné, est souventmalade. L'association de cette dilatation aortique et de cette dysfonction endothéliale va entraîner des dépôts dethrombus sur la paroi aortique.Ce thrombus peut parfois se détacher (en partie ou totalement) et être responsable d'embolies périphériquesentraînant des ischémies des secteurs concernés.Ces emboles peuvent se faire au niveau des troncs supra-aortique et produire des ischémies cérébrales ou desmembres supérieurs.On peut également avoir des ischémies intestinales, des ischémies rénales, des ischémies des membresinférieurs...Un patient ayant une ischémie des membres inférieurs doit faire l'objet d'un bilan anévrismale

Les anévrismes peuvent parfois être douloureux, mais c'est assez rare.La douleur n'est pas nécessairement un signe de rupture, mais elle annonce en général une rupture imminente.Lorsque l’anévrisme se situe sur la partie ascendante de l'aorte, la douleur est plutôt antérieur tandis quelorsqu'il se situe sur la partie descendante, les douleurs sont plutôt dorsale.Ces douleurs sont souvent liées à des phénomènes inflammatoires au niveau de la paroi aortique.

Mais attention si ces douleurs sont importantes, la première chose à laquelle nous devons penser est laRUPTURE !!

C. Manifestation aiguë : la rupture

L'histoire naturelle des anévrismes conduit à la rupture s'il n'est pas pris en charge. C'est une complicationbrutale, très grave avec un taux de mortalité très élevé (autour de 98% pour l'aorte thoracique, 50% au niveau del'aorte abdominale).

Cette rupture peut se faire:

1) Dans la plèvre, entraînant une douleur dorsale ou latéro-thoracique gauche brutale (hémothorax gauche) etune hypotension puis un choc.

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On retrouve tous les signes d'un épanchement pleural de grande abondance dont le silence auscultatoire et la matité à la percussion.Devant un radiographie d'un patient avec un anévrisme thoracique, on voit la trachée déviée par l’anévrismeainsi qu'une opacité de l'hémithorax gauche.(diaporama p 41)

2) Dans le médiastin, avec des symptômes assez similaires à ceux décrits ci-dessus (douleur thoracique brutale,dorsale, médiastinale)Le pronostic est légèrement plus favorable car les tissus entourant l’anévrisme peuvent contenir pendant uncertain temps cette rupture. Le choc hémorragique arrivera donc légèrement plus tardivement.Ici, on voit un anévrisme de l'aorte descendante, et en arrière de l'œsophage (le petit point noir) on trouve levolumineux épanchement.(diaporama p 42)

Lors d'une douleur thoracique brutale, on pense en premier lieu à l'infarctus, l'embolie pulmonaire, lapéricardite, le pneumothorax, la dissection aortique. On fait un ECG, une radio du thorax et quand tous ces bilans sont négatifs, on fait un scanner et on trouvel’anévrisme avec la rupture.

3) Dans un organe creux :• Dans une bronche, c'est une fistule aorto-bronchique qui se manifeste par une hémoptysie

cataclysmique entraînant rapidement le décès du patient.• Dans l'œsophage, c'est une fistule aorto-œsophagienne qui se manifeste par des hématémèses et lorsque

le saignement est très abondant, on peut avoir une accélération du transit avec des rectorragies de sangrouge (alors que le saignement est plutôt haut situé).

Conclusion : L'aorte peut se dilater.L'essentiel des patients sont asymptomatiques. Ils peuvent devenir symptomatique, lorsque la taille de l’anévrisme devient très importante (compression,douleur,...), et s'il n'est pas pris en charge, l'aorte peut se rompre, dans la plèvre, dans le médiastin ou encoredans un organe creux.

D. Dissection aortique

C'est une pathologie extrêmement complexe et qui est difficile à appréhender.Ce n'est pas spécifique d'une seule pathologie aortique, mais c'est une complication de la pathologie aortique engénérale.C'est un clivage circonférentiel et longitudinal de la paroi aortique à partird'un point d'entrée dans l'intima

La dissection peut prendre trois formes particulières :• La dissection à double chenal (majoritaire) • L'hématome intra-mural • L'ulcère pénétrant

I. La dissection à double chenal

La dissection aortique à double chenal est un clivage de la paroi qui se sépare en deux, au niveau de la médiadans le sens longitudinal et dans le sens circonférentiel. Cette dissection se fait à partir d'une porte d'entrée (untrou) qui est au niveau de l'intima. L'aorte est un peu dilaté et lors d'une poussée artérielle, elle commence à sedéchirer par l'intima, du sang rentre dans la paroi et clive la média petit à petit.

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Cela aboutit à la création d'un double chenal au niveau de la lumière aortique, la vrai lumière ( la plus petite) et lafausse lumière (la plus grosse) séparées par un flap intimal.

La dissection peut se faire aussi bien dans le sens antérograde que dans le sens rétrogradeLes complications de la dissection aortique sont :

• La rupture dans le médiastin ou dans la plèvre • La rupture dans le péricarde entraînant une tamponnade • Le prolongement de la dissection, vers la racine aortique causant une insuffisance aortique• L'extension aux collatérales de l'aorte causant l'ischémie des territoires concernés

Il existe une classification des dissections : (ne retenir que la distinction A et B).

• La dissection de type A : l'aorte ascendante est atteinte, c'est la plus grave. Dans les 24 premières heures ¼ des patientes décèdent suite à une rupture, au bout d'une semaine 50%, au bout d'un mois 75% et 90% à 3 mois .

C'est donc une URGENCE chirurgicale.

• La dissection de type B : l'aorte descendante est atteinte, elle débute en aval de la sous- clavière gauche.Le tableau clinique est beaucoup moins catastrophique car au bout de trois mois c'est seulement 10% despatients qui sont morts.

Tous les patients ayant une dissection de type A vont être traités chirurgicalement, alors que ceux ayant une dissection de type B seront traités médicalement (sauf en cas de complications).

Ainsi, les patients qui ont une dissection aortique de type A meurent d'une rupture de l'aorte ascendante.Les patients qui ont une dissection aortique de type B ont un pronostic moins catastrophique, (sauf en cas decomplications ischémiques).

II. Hématome intra-mural

L'hématome intra-mural est lié à une rupture des vasa vasorum (=vaisseaux des vaisseaux) au sein de la paroiaortique ou à une déchirure intimale minime. C'est un processus segmentaire (relativement limité). Les modalitésd'évolutions sont identiques à celle de la dissection.Si cela atteint la partie initiale de l'aorte les patients rompent et meurent. L'opération est également nécessaire.Cliniquement, ces hématomes intra-muraux se manifestent de la même façon que la dissection.Dans 10% des cas, ces hématomes peuvent guérir complètement et spontanément.Le diagnostique est assez simple au scanner.

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Il faut toujours en faire un premier sans injection, où l'on va voir une hyperdensité spontanée au niveau de lazone disséqué (ici en forme de croissant avec possible calcification). (diaporamao p 51 à 53)

III. Ulcère pénétrant

L'ulcère pénétrant se développe à partir de plaque d'athérome, ces ulcérations sont très profondes.Quand la plaque se rompt, le sang rentre brutalement dans celle-ci et créé une dissection.A partir de cette ulcère pénétrant, on peut avoir des hématomes intra-muraux, une dissection ou encore unerupture.Généralement, on retrouve plutôt des ulcères chroniques au niveau de la crosse.

IV. Manifestations cliniques

Cliniquement, on ne peut pas faire la distinction entre la dissection aortique classique à double chenal et leséquivalents mineurs de dissection aortique que sont l'ulcère pénétrant et l'hématome intra-mural.Le symptôme maître de la dissection, c'est la douleur ! C'est une douleur brutale, intense, thoracique(antérieur) ou dorsale, irradiante et très rarement migratrice (mais quand elle l'est c'est évocateur).

A partir de cette simple description de la douleur, on ne peut faire la différence entre un type A et un type B.– 5% des patients n'ont pas de douleurs et chez qui on retrouve des anévrismes disséquant.– 5% des dissections sont iatrogènes, dues à des manipulations endo-luminale(cathétérisme...)– Les patients sont très souvent hypertendus, 70% des types B et 36% des types A.– 13% des patients vont faire une syncope au moment de leur dissection, elle est soit due :à une tamponnade, soit due à une obstruction transitoire des troncs supra-aortiques (TSAO).– Enfin, dans 20-30% des cas, il y a une disparition des pouls périphériques liée àl'extension du flap intimal et c'est un signe de gravité (ischémie!!!!!).

V. Complications ischémiques

Il existe deux types de complications ischémiques dans n'importe quel territoire :• L'ischémie statique (le flap intimal vient obstruer une collatérale)

• L'ischémiedynamique (la plus fréquente, très très grave, la vraie lumière disparaît complètement et tous les territoiresen aval des collatérales vont être ischémiés)

ne pas retenir les mécanismes en detail ,que les noms

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VI. Anévrismes disséquant chroniques

Certaines dissections peuvent entrer dans une phase chronique, plus on s'éloigne de la phase aiguë, moins lerisque de rupture est important.Par contre, dans 30% des cas, il y a une évolution anévrismale du faux chenal, c'est l’anévrisme disséquantchronique.

E. Sténose aortique

C'est rare au niveau de l'aorte thoracique.

Une sténose de la partie inférieure de la zone d'émergence de l'artère sub-clavière gauche est à l'origine dusyndrome de coarctation de l'aorte. Le dépistage est fait chez l'enfant grâce à la palpation des pouls fémoraux. Cette anomalie n'a pas une incidence grave immédiatement, mais elle aura des conséquences importantes (HTAchronique) dès l'âge de 20 ans et les patients vont mourir d'une insuffisance cardiaque congestive, le ventriculegauche n'arrivant plus à se distendre, on appelle ça une insuffisance cardiaque diastolique.La coarctation aortique a un pronostique très mauvais dans les 10/15/20 ans.Le plus souvent, elles sont congénitales (il est capital de prendre le pouls fémoral chez les nouveaux-nés), maiselles peuvent être acquises, selon la pathologie aortique qui atteint le patient.Elle se manifeste par une hypertension artérielle au niveau des membres supérieurs et il y a une différencede tension entre les membres supérieurs et les membres inférieurs (Anisotension). Les pouls fémoraux sontdiminués par rapport aux pouls des membres supérieurs.Il peut exister, du fait de la sténose, un souffle au niveau du dos, dit interscapulaire.Ces patients peuvent avoir aussi une claudication des membres inférieurs, car trop peu de sang arrive au niveaudes membres inférieurs, et les patients se plaignent de crampes, de douleurs...

F. Les étiologies des maladies aortiques

I. La maladie dégénérative (très fréquent)

C'est une maladie qui atteint quasi exclusivement les fumeurs, mais tous les autres facteurs de risques cardio-vasculaire ont également leur importance (homme de plus de 55 ans, diabète, HTA...).C'est lié à une dégénérescence de la média, le plus souvent multifactorielle par destruction des cellulesmusculaires lisses et des fibres élastiques qui entraînent une fragilisation et une dilatation de la paroi aortique.C'est une maladie qui atteint essentiellement l'aorte abdominale, mais elle peut également atteindre l'aortethoracique (généralement sa partie descendante).

II. Les maladies du tissu élastique

Elles sont très fréquentes au niveau de l'aorte thoracique.20% des patients qui ont un anévrisme de l'aorte thoracique ont une maladie du tissu élastique d'origine congénitale et qui est transmissible (il existe un terrain familial).Le plus souvent ces maladies du tissus élastiques sont sporadiques et il est donc difficile d'anticiper leurscomplications.Mais dans 5% des cas, on peut intégrer ces maladies du tissu élastique à un syndrome qui va atteindre plusieurssystème. Ce sont les formes syndromiques.Il existe essentiellement trois maladies du tissu élastique :

• La maladie de Marfan : C'est la plus fréquente, c'est une maladie très grave. Le patient est porteur d'une anomalie de la fibriline.

• La maladie d'Ehlers-Danlos : le patient est atteint d'une anomalie du collagène.• Le syndrome de Loeys-Dietz : le patient a une anomalie du récepteur au TGF-β.

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a) Syndrome de Marfan

C'est la maladie du tissu élastique la plus fréquente (2-3 personnes pour 10000/an).Elle atteint plusieurs systèmes :

• Le squelette : morphotype caractéristique, patient très grand, longs bras, arachnodactylie, pectusexcavum, protrusion acétabulaire au niveau du bassin, grands pieds avec le premier orteil très long

• Cardio-vasculaire : dissection et anévrisme et plus particulièrement du segment 1 pour la dissection et 0 pour l’anévrisme à des âges très précoces.

• Œil : ectopie du cristallin.• Nerveux : ectasie durale au niveau du rachis lombaire • Peau : vergetures• Poumon : pneumothorax spontané • Ils ont également des anomalies faciales, hypertélorisme, nez très fin, ...

La classification de Gand permet de dire si le patient a peut être ou certainement une maladie de Marfan. Lediagnostic est clinique et génétique.(Recherche sur le gène FBN1).Aujourd'hui ces patients ont une espérance de vie quasi normale, autour de 75 ans aux prix d'interventionschirurgicales répétées au niveau de l'aorte.

b) Syndrome d'Ehlers-Danlos de type IV (forme vasculaire)

C'est plus grave que le syndrome précédemment décrit.C'est une anomalie du collagène (personne avec la peau élastique).Elle atteint les artères de gros et de moyens calibres avec des dissections des artères vertébrales et des carotidesdans leurs portions intra et extra-crâniennes.Leur peau est extrêmement fine et translucide, au travers de laquelle on voit les vaisseaux au niveau du thorax etde l'abdomen .Ils ont une acrogérie, c'est un vieillissement prématuré de la peau des mains et des pieds.Ils font très facilement des hématomes et des ecchymoses. Ils ont un risque élevé de faire des perforations digestives pouvant être récurrentesEt les femmes enceintes ont un risque important de faire des ruptures utérine ou vasculaire.Leur espérance de vie est de 45 ans

c) Syndrome de Loeys-Dietz

C'est une anomalie du récepteur du TGF-β. Le pronostic est encore plus mauvais. L'espérance de vie est de 25ans. Les patients ont des anomalies faciales, hypertélorisme, fente palatine (donc diagnostique différentiel desdeux pathologies précédemment évoquées). Ils ont tendance à faire des anévrismes de l'aorte thoracique surtoutde la racine. Leurs artères sont tortueuses. Leur prise en charge opératoire est très complexe.Décès à l'âge moyen de 25 ans.

III. La maladie athéromateuse

Elle est présente au niveau de l'aorte thoracique, surtout au niveau de l'aorte descendante mais elle concerne plus généralement l'aorte sous rénale.Tous les facteurs de risques de la maladie athéromateuse sont présent chez ces patients :

• Tabagisme• Hypercholesterolémie• HTA

Elle se caractérise par un épaississement et des calcifications de la paroi. Cet épaississement de l'intima peutêtre associé à des thrombus. Ces plaques sont à l'origine de sténose, et peuvent également à un moment ou auun autre, libérer des particules causant des micro ou des macro embolies. Ces embolies donnent respectivementdes blue toe syndroms (emboles de cholestérol coupant l'irrigation sanguine aux orteils) ou des ischémies demembres aiguës.

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IV. Les aortopathies inflammatoires

Elles sont responsables de symptômes aspécifiques, liés à l'inflammation systémique :• Fièvre, environ 38 – 38,5°.• Altération de l'état général • Arthralgies• Érythème noueux• Uvéite• Etc...

Certaines aortopathies inflammatoires ont des signes plus spécifiques

a) La maladie de Takayasu :

Elle concerne les artères de gros calibre, plutôt chez les femmes d'Asie et du Maghreb de 20 à 35 ans.On parle de maladie des «femmes sans pouls » au niveau des membres supérieurs car elle atteint les troncssupra-aortiques. Ces femmes vont se plaindre de douleurs au niveau de ces troncs supra-aortique, elles vont seplaindre de carotidodynie (douleur à la palpation des pouls carotidiens).Cette atteinte des troncs supérieurs peut bien évidemment se compliquer d'AVC ou d'ischémie des membressupérieurs.Au niveau de l'aorte, il peut y avoir des sténoses notamment dans sa partie viscérale ou des anévrismes dans sapartie thoracique.On note également des anomalies circulatoires au niveau des artères viscérales (HTA, ischémie intestinale), desatteintes des coronaires et des insuffisances cardiaques.Mais le pronostic est plutôt fonction de l'hypertension de l'artère pulmonaire. Le traitement se fait parimmunosuppresseur (corticoïdes, méthotrexate).

b) La maladie de Horton

Sur le plan histologique elle ressemble à la maladie de Takayasu, c'est simplement le terrain qui change, lesfemmes concernées ont plus de 50 ans. Elles ont une atteinte des tronc supra-aortiques qui se manifeste parune claudication de la mâchoire, une cécité, des céphalées ou des AVC. Il y a une abolition des pouls temporaux.Ils ont des douleurs articulaires des ceintures.Cliniquement chez les personnes âgées, avec de la fièvre, un bilan inflammatoire perturbé, des arthralgies et uncordon induré au niveau de l'artère temporale à la palpation. Devant ces signes on doit penser à la maladie deHorton ! Le traitement se fait par immunosuppresseurs.Cette pathologie augmente par 17 le risque d'avoir un anévrisme de l'aorte thoracique.

V. Les anévrismes infectieux

On va retrouver des signes généraux identiques à ceux des endocardites (fièvre, AEG, et dans le cas d'uneinfection à pyogènes, l'hémoculture positive) sauf qu'il n'y aura pas d'anomalies de l'auscultation.Ces anévrisme sont généralement sacciforme (les anévrismes dégénératifs sont plutôt fusiformes, les anévrismesinfectieux font plus une espèce de boule de la paroi). Ils sont très dangereux car la paroi est très fragile et que lerisque de rupture ne dépend pas du diamètre de l'aorte.Dès lors que le diagnostique d’anévrisme infectieux est fait, il faut opérer les patients car le risque de rupture estimportant.En Europe, les germes les plus fréquents sont :

• Bacilles Gram - : Salmonelles.• Cocci Gram + : staphylocoques (doré+++), streptocoques • Germes intracellulaires : coxiella burnetti (fièvre Q) assez fréquent à Marseille, là il faut faire attentioncar les hémocultures reviennent négatives.• Tuberculose

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VI. La rupture traumatique

Elle est du à des traumatismes à haute vélocité. C'est généralement la cause des accidents de la voie publique.Cette rupture survient au niveau de la jonction entre la partie mobile et la partie fixe de l'aorte thoracique, c'est àdire entre le segment deux et trois ou au pied du tronc artériel brachio-céphalique. On la retrouve toujours dansun contexte grave de polytraumatisme. Ces ruptures sont toujours très limitées à la région isthmique.Avant l'émergence du scanner, il y avait beaucoup de lésion qui n'étaient pas diagnostiquées, et qui pouvaientévoluer en anévrisme post-traumatique chronique avec une paroi aortique très calcifiée.

VII. Autres complications

On peut avoir des faux anévrismes anastomotiques qui sont des complications liées à la chirurgie ou des fauxanévrismes traumatiques.

G. Traitements

On opère les lésions menaçantes c'est à dire :● Tous les anévrismes symptomatiques (rompus) ● Tous les anévrismes dont le diamètre est supérieur à (risque de rupture fonction du diamètre) :

- 55mm pour l'aorte ascendante- 65mm pour l'aorte descendante- Ou lorsque que la croissance > 10mm par an

S'il existe une maladie du tissu élastique, dans ce cas on opère pour des diamètres plus petits.Si on est dans le cas d'un anévrisme mycotique (infectieux donc sacciforme) on opère immédiatement quelque soile diamètre.

Le traitement chirurgicale habituel correspond au remplacement par une prothèse du segment aortique maladesous CEC (circulation extra corporel) au bloc opératoire.L'alternative qui a pris beaucoup d'essor ces dernières années est le traitement endovasculaire, où l'on cherche àexclure de la circulation le sac anévrismale grâce à une prothèse.

Concernant les dissections aiguës, on opère en urgence toutes les dissections de Type A car le risque est larupture de l'aorte ascendante (type A : 25% chance rupture dans le jour) et on traite médicalement (diminution dela pression artérielle) les dissections de Type B, sauf les dissections de Type B compliquées (rupture, menace derupture, ischémie, dilatation aortique aigu)

Concernant les ruptures, on opère en urgence toutes les ruptures aortiques quelle qu'en soit l'étiologie

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