Profil clinique et étiologique des PID : à propos de 27 patientshospitalisées dans un service de pneumologie

M.Benmansour. H.Benghera ; A.Ain sebaai M.Hachemi   Z.Benhabi Service de pneumo-phtisiologie , Centre Hospitalier universitaire

Tlemcen

INTRODUCTION

Les pneumopathies interstitielles diffuses regroupent toutes les affections qui peuvent toucher le compartiment interstitiel.

L’approche diagnostic de ces pathologies repose sur l’interrogatoire, la clinique ; l’exploration fonctionnelle respiratoire ; l’endoscopie ; la radiologie, la biologie et éventuellement la biopsie pulmonaire chirurgicale.

Les connaissances épidémiologiques des PID nous aident énormément pour orienter nos explorations vers un groupe d’étiologie ou autre.

Qu’est ce qu’un interstitium pulmonaire?

L’interstitium pulmonaire correspond au tissu conjonctif de soutien du poumon.

Il compose et met en continuité :

- Les cloisons péri-broncho vasculaires - Le tissu sous-pleural - Les septas inter lobulaires: * Les lymphatiques et les veines pulmonaires inter lobulaires y

circulent

* Ils séparent les lobules secondaires les uns des autres

* chaque lobule secondaire a une forme polygonale et se compose de 3 à 5 unités respiratoires terminales (ou acinus)

*chaque acinus dépend d’une bronchiole terminale qui devient bronchiole

respiratoire.

- le tissu Centro lobulaire: Il se compose des bronchioles respiratoires, de leurs artérioles et de l’interstitium

- les cloisons intra-lobulaires c’est à dire inter-alvéolaires

- la membrane alvéolo-capillaire

Histologie du tissu pulmonaire — PB : Tissu de soutien péri

bronchial — BT : Bronchiole terminale

— M : Couche

musculaire circulaire de la bronchiole —

P : Artériole pulmonaire — DA :

Lumière alvéolaire — A : Alvéole — AS : Septum alvéolaire.

Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont des affections qui se caractérisent par une sont des affections qui se caractérisent par une infiltration de l’interstitium pulmonaire par des infiltration de l’interstitium pulmonaire par des cellules (inflammatoires ou néoplasiques ), de l’ cellules (inflammatoires ou néoplasiques ), de l’ œdèmes ou une matrice extracellulaireœdèmes ou une matrice extracellulaire

Le diagnostique des pneumopathies interstitielles

diffuses est retenu sur: 

1-l’ Interrogatoire:

-âge -sexe - ethnie -tabagisme -antécédents personnels et familiaux - habitude et prise médicamenteuses - profession -mode de début

La présentation clinique Le plus souvent :

A. Dyspnée d’effort ,non spécifique d’apparition progressive

B. Toux non productive .Plus rarement :

A. Découverte fortuite pour une radiographie faite pour une autre indication

B. Tableau clinique d’emblée sévère (insuffisance respiratoire aigue )

L’examen

- Evaluation de la Dyspnée - Crépitant fins - Examen extra-respiratoire - Hippocratisme digital

2-Les examens para cliniques :

*l’imagerie :

la radiographie thoracique mais surtout le scanner thoracique en coupes millimétriques est une étape clé de la démarche étiologique. On précisera :

-Le type de lésions: opacités linaires (septales ou non), les opacités micronodulaires, le verre dépoli, l’épaississement péri-broncho vasculaire, opacités alvéolaires, le rayon de miel et autres images évocatrices de fibrose.

-Quelle est la lésion prédominante -La topographie des lésions: centrale / périphérique, antérieure

/ postérieure, région supérieure / inférieure, diffuse

Présentation radiologique Typiquement *des opacités non confluente ,*a contour nette ,*le plus souvent non systématisées ,*bilatérales le plus ou moins systématiques *associent des nodules de taille variable ,des

infiltrats et des lignes qui s’entrecroisent ,elle dessinent un réseau encore appeler réticulations (du latin rete ,en anglais network)

Présentation radiologique elle montre plus rarement :*un pseudo aspect de bronchectasies kystiques

ou d’emphysème (c’est le scanner thoracique qui corrige le diagnostique )

*un aspect normale de PID(inferieur a 10% des PID ) et le scanner qui détecte la PID

Présentation radiologique • TDM thoracique : (examen clés ):*Son analyse nécessite une technique parfaite et

radiologue expérimenté • Caractérise les lésions élémentaires * Apprécie l’étendue et la distribution anatomique

des lésions :apicale /basale ,centrale /périphériques;* Permet d’évaluer la réversibilité des lésions .* permet d’objectiver les potentielles pathologies

intriquée .

Aspect en verre dépoli :

Autre type de verre dépoli: Alvéolite allergique extrinseque

Aspect de Sarcoidose

Aspect radiologique de Silicose

Lymphangite carcinomateuse

Aspect en TDM de fibrose pulmonaire idiopathique typique avec images en rayon de miel bilateral .

bases

« fibrose-emphysème », rayon de miel des bases symétriques

et emphysème des

sommets avec lésions bulleuses

Images de verre dipoli bilatéral et diffus superposé aux images de Rayon de miel

L’Exploration Fonctionnel respiratoire :

-un trouble ventilatoire restrictive (TVR ) caractériser par :

-une diminution homogène des volumes (capacité vitale) et donc des débits (VEMS )avec un rapport VEMS /CV normale (supérieur a 70p100)

-une diminution de la capacité pulmonaire totale (CPT inferieur a 80 p100 de la valeur théorique )

une altération de la fonction d’echangeur pulmonaire caractériser par :

-une diminution de la diffusion de monoxyde de carbone(DLCO ) témoin d’un trouble de la diffusion alvéolocapillaire .

-une dé saturation oxygéner (SPO2) au teste de marche de 06 minute (TM6)

-une hypoxémie initialement a l’effort puis au repos .

- Parfois : trouble ventilatoire obstructif associé ou prédominant : sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioleiomyomatose, syndrome de Churg et Strauss.

- Le lavage broncho-alvéolaire (LBA)

Procédure :

au cours d’une endoscopie souple sous anesthésie locale, chez un patient à jeun, au mieux sans trouble de l’hémostase. Le LBA consiste à injecter du sérum physiologique dans un segment du poumon puis à l’aspirer doucement afin de récupérer dans la distalité des espaces aériens des cellules, des agents infectieux, des particules minérales

Le LBA normal :

* Macrophages : 85 à 90 % * Moins de 200 GB / mm3 * PNEo < 1% * PNN < 3% * Lymphocytes < 15 % Rarement, il apporte une certitude

diagnostique

Si causes infectieuses :

Pneumocystis jiroveci, CMV en particulier:

Protéinose alvéolaire : aspect blanc laiteux et matériel abondant acellulaire protéinacé PAS+

Lymphangite carcinomateuse

* Souvent, son analyse cytologique oriente le clinicien. Alvéolite neutrophile : fibrose pulmonaire idiopathique -Alvéolite lymphocytaire : sarcoïdose, pneumopathies d’hypersensibilité +++

-Alvéolite macrophagique : pneumoconioses, histiocytose X avec un score de Golde > 100. -Hémorragie intra alvéolaire : se définit par un taux de sidérophages >20% -Alvéolite éosinophile : iatrogénie, poumon éosinophile -Alvéolite neutrophile : fibrose pulmonaire idiopathique

Indication de la biopsie pulmonaire

Le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique n’est théoriquement certain que si la biopsie pulmonaire chirurgicale met en évidence un aspect histopathologique de pneumopathie interstitielle commune .

Lorsque la biopsie est réalisée, les principales caractéristiques histopathologiques de la pneumopathie interstitielle commune, terminologie du tableau histopathologique qui définit la fibrose pulmonaire (terminologie clinique), comportent :

* une fibrose collagène dense responsable d’une distorsion de

l’architecture du poumon; des lésions en rayons de miel .

* une distribution hétérogène des lésions respectant des espaces de poumon sain

et la présence de foyers fibroblastiques avec l’inflammation qui est peu marquée .

Ces caractéristiques ne sont visibles que sur une biopsie

:Aspect histopathologique de pneumopathie interstitielle commune : lésions en rayons de miel.

 : Aspect histopathologique de Pneumopathie interstitielle commune : distribution hétérogène des lésions avec dépôt de collagène.

Nous rapportons l’observation  de 27 patients  de PID colligés de 2009 à 2011 chez qui le diagnostic de pneumopathie  interstitielles  diffuse  a été retenu

Etude rétrospective des dossiers.

Classification des pneumopathies interstitielles diffuses:Causes connuesCauses inconnues

Ancienneté et évolutivitéSymptômes < 2 semaines : PID aigueSymptômes évoluant entre 1 et 3 mois : PID

subaigüeSymptômes plus de 3 mois : PID chronique

Selon les années

•2009: 07•2010 :09•2011 :11

Répartition en fonction du sexe :

•Femme : 16 •Homme : 11

Répartition selon les saisons :

•Automne : 08•Hiver : 10 •Printemps : 07•Eté : 02

En fonction de l’âge :

•Moins de 50ans : 01•50 ans-60ans : 09•60ans-70ans : 13•Plus de 70ans : 04

Tabagisme :

• tabac positif : 8• tabac négatif :18 • tabac passif : 1

En fonction de l’exposition:

•Exposé: 07•Non exposé:20

En fonction des signes fonctionnels :

•Toux : 26•Dyspnée d’effort : 24•Douleur thoracique : 01•Dysphonie : 01•Dyspnée de repos : 03•Hémoptysie : 00

En fonction des signes généraux :

•Sueurs nocturne : 04•Asthénie-anorexie : 08 •Altération de l’état général : 01•Fièvre : 05 •Amaigrissement : 08

Comorbidité associée:

•Avec comorbidité:10•Sans comorbidité:17

Examen clinique :

•Cyanose : 23•Hippocratisme digital : 18•Râles crépitants : 24 •Râles sibilants : 02

Selon la chronicité des signes cliniques:•Plus de 06 mois:09 •04 à 06 mois:11•02 à 04 mois:05•Moins de 02 mois:02

L’exploration fonctionnelle respiratoire:

•Syndrome restrictif : 15•Syndrome mixte : 08•Normale : 04

Aspect radiologique:

•Rayon de miel :07•Réticulations inter lobulaire :08•Verre dépoli :02•Micronodule : 06•Bronchectasie  par traction :02•Epaississement septal inter lobulaire :04•Epaississement peribronchovasculaire :04•Adénopathies :02•Epanchement pleural :01•Image kystique :01•Milliaire atypique :02

Selon étendue des lésions:•Diffus: 18•Localisé :09

Retentissement cardiaque :

•Coeur pulmonaire chronique: 06•Hyper tension arterielle pulmonaire : 05

Resultats du LBA :

•Alvéolite neutrophile : 07•Alvéolite lymphocytaire : 02•Alvéolite macrophagique : 01•Alvéolite éosinophile : 01•Cellules malignes : 05

Selon les etiologies:

•Fibrose pulmonaire idiopathique:10•Sarcoidose: 03•Alvéolite allergique extrinseque: 02•Pneumopathie medicamenteuse: 01•Pneumoconiose: 01•Miliaire tuberculeuse: 05•Lymphangite carcinomateuse: 05

Selon la biopsie de la muqueuse bronchique:• Rentabilité : 11•Pas de rentabilité: 16

Rentabilité de la biopsies extra thoracique: •Biopsies des glandes salivaires accessoires: 01 •Biopsies des adénopathies périphériques: 03•Biopsies cutanées: 01

La thérapeutique instaurée et prise en charge:

• Corticothérapie seule:20

• Corticothérapie +/- Immuno suprésseur: 03

•Traitement anti-tuberculeux: 05

•Traitement symptomatique

( antalgique, oxygene, nursing, bronchodilatateur….) : 15

Le pronosticLa survie à 5 ans était de 32 %La mortalité par FPI était la plus fréquente

( 93 %).88 % des patients décédés étaient au stade

d’IRC dont 92% avaient une HTAP .

- Nous avons remarqué qu’il y’a une augmentation des cas hospitalisés ces trois dernière année (26%en 2009; 33%en 2010 et 41%en 2011) expliquée par la précocité du diagnostic et l’amélioration des moyens thérapeutique.

- Le sexe féminin reste le plus touché (59%)

- les sujets âgés de plus de 60ans (59%) sont les plus concernés par les PID mais toutes les tranches d’âge peuvent être touchées

-Nous pouvons voir au cours de toutes les saisons de l’année des cas de PID avec une légère augmentation l’automne et l’hiver (fréquence des allergènes et les viroses élevées).

- les PID surviennent fréquemment chez le sujet âgé généralement multitarés (37%) . On doit prendre en compte les comorbidités dans la prise en charge thérapeutique.

-La notion d’exposition aux facteurs de risque respiratoire est obligatoirement recherchée par l’interrogatoire (26%)qui permet d’orienter vers étiologies ,plus ou moins curable et de bon pronostic

-les PID ne sont pas des pathologies essentiellement liées au tabac (29%) comme la BPCO .

Mais la notion de tabagisme nous aide à évoquer fortement certaines étiologies (Histiocytose) ou rendre peu probable d’autres (sarcoïdose).

- Sur le plan clinique : les PID se manifestent par une dyspnée (100%) le plus souvent d’effort (44%), toux seche (47%),hippocratisme digitale (27%), des râles crépitant à l’auscultation (36%) .

- Ces signes cliniques remontent à une durée de 02 – 04 mois et elle peut aller à 06 mois.

- Sur le plan spirométrique: le syndrome restrictive est le plus fréquent(55 %) parfois mixte (c à d associé à une obstruction) (30%); nous objectivant aussi des situation de spirométrie normale ( 15% ).

- Tous les signes radiologiques du syndome interstitiel peuvent etre retrouvés mais parfois la répartition parenchymateuse des signes et leurs associations avec d’autres sont assez spécifique de quelques étiologies (aspect en mosaïque et PHS; ou rayon de miel basal avec disposition périphérique et la FPI).

- La FPI reste la plus pathologie la plus fréquente des PID (37%) mais la conduite diagnostic doit d’abord évoquer les étiologies de cause connue.

Les étiologies selon le contexte épidémiologique :• Age et sexe :

Entre 20 et 40 ans , la sarcoïdose et les PID associées aux maladies systémiques sont plus fréquentes .

Au delà de 50 ans , la fibrose pulmonaire idiopathique et les pneumoconioses occupent les 1er places .

Les lymphogioleiomateuse (LAM) s’observe presque exclusivement chez la femme en période d’activité génitale

• Origine ethnique :La sarcoïdose et fréquente chez les sujets de peau

noire (supérieur a 10%)

Éléments du diagnostique étiologiques

La présentation aigue ont un profil d’ étiologies fort différent de celui des PID subaigüe ou chronique .

Leurs prise en charge diagnostique et thérapeutique bien codifiée .

Les données de l’intérrogatoire Tabagisme :Diminution de la probabilité de pneumopathie

d’hypersensibilité ou de sarcoïdose;L’histiocytose langerhansienne et plus

encore les pneumopathie interstitielle desquamative s’observe presque exclusivement chez les patients tabagique

Les données de l’intérrogatoire • Toxicomanie :Quelles que soit la voie d’administration , les

drogues ou les produits de coupe (silice ,etc. …) peuvent introduire des PID aigue ou chronique :

Granulomatoses chronique (toxicomanie IV )Bronchiolites (cannabis ) pneumoconiose (cocaïne )Hémorragie intra alvéolaire (cannabis ,cocaïne

poudre ou crack )Œdème pulmonaire lésionnel (héroïne )

Les données de l’intérrogatoire • Prises médicamenteuse :Une histoire détaillée des prises médicamenteuses

et indispensable .Ne doivent pas être négliger les médicaments dont :La prise chronique et ancienne (plusieurs année )

→certaine chimiothérapie (ex. carmustine )Utilise en dehors de prescription médicale →(ex

huile de paraffine ,anti inflammatoire non stéroïdienne )

Utilisés a visé esthétique →(ex .préparation magistral pour lutter contre l’obésité, etc. … )

Médecine traditionnelles ou suppléments diététiques →potentielle toxicité pulmonaire

Les données de l’intérrogatoire • Exposition professionnelles et domestiques :Recherche notamment l’exposition ;Aux principaux agents responsables de

pneumoconioses :amiante ,silice ,aluminium, métaux durs (cobalt)

Aux béryllium (responsable de granulomatose pouvant simuler une sarcoïdose )

A des antigène organiques susceptibles d’entrainer une pneumopathie d’hypersensibilité (PHS ) d’origine animale (éleveur de oiseaux par exemple )

La liste d’antigène responsable du pneumopathie d’hypersensibilité professionnelle ou domestique ne cesse a s’accroire

Les données de l’intérrogatoire

ANTD familiaux de PID :mutation génétique a transmission autosomique dominante (protéine du sulfatent ,)

- La mortalité reste élevé par PID ( 32% de survie à 5 ans) surtout chez les malades atteints de FPI.

- l’oxygénothérapie pour les patients hypoxémique joue un rôle important.

Le facteur de risque de mortalité reste essentiellement l’HTAP ;

Les PID chronique sont des pathologies divers dont la FPI qui reste la pathologie la plus fréquente, d’évolution grave et mortelle.

Un diagnostic précoce , une prise en charge adéquate, et un suivi régulier nous permettra sans doute d’améliorer le pronostic .