Le 15 Avril 2011

Faculté de Médecine et de Pharmacie,

Casablanca

1ère Journée du résident

C a s a b l a n c a 1 5 A v r i l 2 0 1 1

F a c u l t é d e M é d e c i n e e t d e P h a r m a c i e

1Journée

du Résident

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L a P a t h o l o g i e d u P a n c r é a s

Tumeurs kystiques du

pancréas

Site web: www.aqodad.ma

C a s a b l a n c a 1 5 A v r i l 2 0 1 1

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L a P a t h o l o g i e

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Plan

Quelles sont les principales lésions kystiques

du pancréas?

Quelles sont les principales tumeurs kystiques

du pancréas?

Quels sont les principaux diagnostics

différentiels des tumeurs kystiques primitives

du pancréas?

Proposition d’algorithme

Lésions kystiques du pancréas

• Pseudo-kystes: 80-90%

• Tumeurs kystiques: 10-20%

– Tumeurs kystiques primitives: tumeurs mucineuses et non mucineuses

– Tumeurs kystiques secondaires (métastases)

• Kystes parasitaires (Kyste hydatique)

• Kystes congénitaux:

– Polykystose pancréatique

– Maladie de Von Hippel Lindau

Tumeurs kystiques primitives du pancréas:

• Tumeurs kystiques bénignes: cystadénome séreux

• Tumeurs kystiques à potentiel dégénératif ou dégénérées:

– Cystadénome mucineux

– Tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du pancréas (TIPMP)

– Tumeurs pseudo-papillaire et solides du pancréas

– Tumeurs endocrines kystisées

Cystadénome séreux

Cystadénome mucineux

Tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuse du pancréas

(TIPMP)

90%

Surgical oncology 2011 in press

Le cystadénome séreux

• Tumeurs kystique épithéliale bénigne (1)

– 1% des tumeurs non endocrine du pancréas.

– 30% des tumeurs kystiques du pancréas.

• Série du Massachussetts Genaral Hospital (1976-2004)(2)

– 106 malades avec cystadénome sereux:

– Age moyen du diagnostic: 62 ans

– Femme: 75%

– Localisation céphalique:

(1) Surgical oncology 2011 in press

(2)Tseng JF, Annals of Surgery 2005; 242: 413-420.

Le cystadénome séreux: présentation clinique

• Asymptomatique : 47%

• Symptômes non spécifiques:

– Douleurs abdominales: 25%

– masse: 10%

– Ictère: 7%

– Asthénie: 6%

La symptomatologie clinique dépend de la masse tumorale:

SUP à 4 cm: 72%

<4cm: 22% p<0,001

Tseng JF, Annals of Surgery 2005; 242: 413-420.

Cystadénome séreux: Forme typique

Macroscopie Unique(rarement multiples)

Taille ~ 5 cm en moyenne,

multiloculaire > 6microkystes

Microkyste <2cm

Contenu fluide sans mucine

Aspect en « nid d’abeille » ou en éponge

cicatrice centrale fibreuse

parfois calcifiée (30%)

Ne communique pas avec

les canaux pancréatique

Le cystadénome séreux: TDM forme typique

• Femme de 66 ans asymptomatique.

• Image en “nid d’abeille”.

• Calcification centrale

RadioGraphics 1990; 10: 313-322

CYSTADENOME SEREUX : IRM

Nature liquidienne de la lésion

Cicatrice centrale spontanément visible

Rehaussement vasculaire tardif

Aspect feuilleté

Microkystes

Cystadénome séreux: écho-endoscopie (EUS)

microkystes

Image en “nid d’abeille”

Cystadénome séereux: Forme atypique

macrokystique <10%

Lésion uniloculaire >20mm

Paroi fine

Remplie d’un liquide eau de roche

non filant non mucineux

Absence de communication avec les

canaux pancréatiques

Intérêt du dosage des marqueurs

ACE < 5 ng/ml 92%ss, 87%sp

Histoire naturelle du Cystadénome séreux: progression de la tumeur en fonction de la la taille au moment du diagnostic:

<4cm vs sup à 4 cm

Annals of Surgery 2005; 242: 413-420)

0.12 cm per year

1.98 cm per year

4 cm

Cystadénome séreux: indication de la chirurgie

• Symptômes

• Taille sup à 4 cm? ( en absence de comorbidité)

• Doute sur le diagnostic

Surgical oncology 2011 in press

Cystadénome séreux : pronostic

• Réséqué: pas de surveillance

• Non réséqué: imagerie annuelle

Surgical oncology 2011 in press

Cystadénome mucineux

• Tumeur épithéliale svt bénigne ,unique, macrokystique,

• non communicante, muco-secretante, à potentiel malin.

• 50% des tumeurs kystiques du pancréas;

• Femme: 95%

• Age moyen au diagnostic: 53 ans (19-82 ans)

• Taille: 5 cm (8-20 cm)

• Localisation : corps et queue du pancréas (95%)

Cystadénome mucineux: histologie

Revêtement mucineux simple avec stroma “ovarien”

A) Hematoxylin and eosin staining

and immunohistochemical staining of

B) estrogen receptor and

C)progesterone receptor)

Pancreatology 2006; 6:17e32

Cystadénome mucineux: classification histologique (0MS)

• Cystadénome bénin: dysplasie de bas grade

• Cystadénome bordeline: dysplasie modérée

• Cystadéno-carcinome:

– Carcinome insitu

– Carcinome invasif

Adv Anat Pathol 2005; 12:81e91

Cystadénome mucineux: fréquence des différents types histologiques

• Étude multicentrique : Université de Verona et Massachussetts General Hospital

• 163 cystadénome mucineux réséqués:

– cystadénome bénin : 118 (72%)

– Tumeurs borderline: 17 (17,5%)

– Carcinome insitu: 9 (5,5%)

– Carcinoe invasif: 19 (12%)

Ann Surg 2008;247:571e9

Cystadénome mucineux: Facteurs de risque de malignité

• Taille de la tumeur:

– Grippa et al: 163 CM réséqués

– Cystadénocarcinome (80mm) vs CM bénin (45mm)

– Taille sup 60 mm prédictive de malinigité

• Masse, nodule intrakystique, épaississement irrégulier de la paroi

• Calcification périphérique

• Age: carcinome invasif (55ans) CM non invasif (44 ans)

Ann Surg 2008;247:571e9

Cystadénome mucineux: clinique

Terrain : Femme 5éme-6éme décade souvent asymptomatique Symptômes: - Douleur abdominale 60-70% - pancréatite (10%) - Occasionnellement: Masse abdominale

Cystadénome mucineux: imagerie

•Siège: Corps, queue

•Lésion unique uniloculaire

•Macrokyste (5 – 6 cm) (80%)

•Paroi : épaisse, prend le contraste

•Rarement multiloculaire (20%):

Kystes sup à 2cm

nombre <6 kystes

Cystadénome mucineux: signes TDM de transformation malignes

Cystadénome mucineux: EUS

Best Pract Res Clin Gastroenterol 2009; 23:35e48).

Intérêt de l’EUS: opérateur dépendant

Absence de Communication entre kyste et canaux

pancréatiques

Critères de malignité: (nodules, masse, calcification..)

Cytoponction

Cystadénome mucineux: cytoponction quel est le marqueur le plus spécifique?

• ACE sup 192 ng/ml: sensibilité 75% spécificité 84% (tm mucineuse vs Tm non mucineuse)

• ACE <5 ng/ml: élimine une Tm mucineuse

• Ca19-9, CA72-4, CA 125, CA-15. 3: intérêt limité

• Amylase: sup 5 fois celle du sérum suggère fortement une communication entre le kyste et les canaux pancréatique (TIPMP, pseudokystes)

• Autres marqueurs prometteurs : telomerase, mutaion K-ras

Dig Liver Dis 2008;40:837e46.

Gastroenterology 2004;126:1330e6

Diagn Cytopathol 2006;34:605e8

Cystadénome mucineux:Traitement

Indication opératoire systématique +++

Très rarement, surveillance si :

• Lésion asymptomatique (<3 cm)

• Pas d’arguments pour dégénérescence

• Patient non opérable

Cystadénome mucineux: pronostic

• Résection complète ( CM, carcinome non invasif): survie à 5 ans 100%

• Carcinome invasif: survie à 5 ans 20%

• Surveillance après résection complète:

– CM benin: pas de surveillance

– CM malin: imagerie /6mois

GH Sakorafas. Surgical Oncology. 2011 (in press)

Tumeurs intracanalaires papillaire et mucineuse du pancréas: TIPMP

TIPMP

• 25% des TKP (tumeurs kystiques du pancréas)

• Remplacement de l’épithélium canalaire normal par

un épithélium (néoplasique)

– Mucosécrétant→ dilatation des canaux

pancréatiques

• Risque de transformation maligne 40%

• Age du diagnostic: 60-70 ans

• Sexe: masculin:

• Localisation: céphalique +++

• Distribution: mulitifocale (possible)

GH Sakorafas. Surgical Oncology. 2011 (in press)

TIPMP: classification histologique (OMS)

• Adénome sans dysplasie

• Dysplasie légère à modérée (borderline)

• Carcinome:

– In situ

– invasif

Gastroenterology 1996;110:1909e18).

TIPMP: Classification morphologique

• Canaux secondaires: 40%

• Canal principal:15%

– Atteinte diffuse

– Atteinte segmentaire

• Atteinte mixte: 15%

SahaniDV, et al. Clinical Gastro and Hep

2009;7:259–269

TIPMP

TIPMP: facteurs de risque de malignité

• Atteinte du canal principale ( sup 1 cm)

• Canaux secondaires sup 3 cm

• Age avancé sup 70 ans

• Nodules intra-canalaires (sup à 3-5mm)

• Activité telomerase élevée dans le liquide de cytoponction

GH Sakorafas. Surgical Oncology. 2011 (in press)

TIPMP: clinique

• Asymptomatique (canaux secondaires)

• Pancréatite aigue récidivante (canal principal)

• Tableau de pancréatite chronique « idiopathique »

• Tableau du cancer du pancréas (TIPMP dégénérée)

GH Sakorafas. Surgical Oncology. 2011 (in press)

TIPMP: imagerie

Wirsungo IRM:

-Communication canalaire

-Dilatation du Wirsung et des

canaux secondaires

MR T1: signal variable selon les différentes logettes

MR T2: hypersignal liquidien

Pancréato-IRM

TIPMP: échoendoscopie (EUS)

TIPMP: duodenoscopie

Curr Probl Surg 2010;47:459e510). Gastrointestinal Endoscopy 2009

TIPMP/ CPRE

a. Atteinte mixte : canal

principal + canaux

secondaires

American Journal of Radiology 2001; 176: 921-929

a. Atteinte du canal principal

chez un patient de 69 ans

TIPMP/ pancrétoscopie

pancréatoscopie

•Evaluation correcte de l’extension : 60%-75% avec imagerie

« non invasive » (scanographie, IRM)

•Techniques endoscopiques → EUS

•Pancréatoscopie

•Echographie endocanalaire

•Tranche de section →Pathologiste + Chirurgien

TIPMP: bilan d’extension

1.symptômes (exp., pancréatite)

2. atteinte du canal principal

3.atteinte des canaux secondaires (kystes >3 cm)

4.Présence de nodules intramuraux

5.étude cytologique du liquide suspecte de malignté

TIPMP : Traitement

Indications de la chirurgie

TanakaM, et al. Pancreatology2006;6:17.

:

TIPMP: survie après résection chirurgicale

Salvia R, et al. Ann Surg239:678, 2004.)

Taille < 10 mm Taille 10-30 mm Taille >30 mm

IRM à 1 an

Taille < 10 mm

EE et IRM

Nodule mural CPP large Cytologie +

Résection chirurgicale

IRM ou TDM / 6-12 mois si taille 10-20 mm / 3-6 mois si taille 20-30 mm

non oui

Symptomatique Taille >30 mm Nodule mural

CPP large Cytologie +

Tanaka, Pancreatology 2006

TIPMP - Canaux secondaires

Modalités de surveillance et traitement

Diagnostics différentiels

• Pseudokystes du pancréas +++

• Lésions kystiques tumorales (rares)

– Tumeurs endocrines kystisées

– Tumeurs solides et pseudopapillaires du pancréas

– Adénocarcinomes kystisés

• Lésions kystiques non tumorales

– Kystes parasitaires

– Kystes congénitaux

• Lésions kystiques non pancréatiques: dystrophie kystique sur pancréas abérrant, ;……………

• Contexte clinique

• Imagerie

• Cytoponction /EUS:

– ACE <5 ng/ml

– Amylase sup 5000 UI/ml

– Pas de mucines

Pseudokystes: diagnostic positif

Lésion kystiques du pancréas: Analyse du liquide de cytoponction

SCN: cystadénome séreux; MCN: cystadénome mucineux;

IPMN: Tumeurs Intracanalaires paillaire et mucineuse du pancréas

-rare <5% -Masse volumineuse => signes de compression -Femme jeune : 30-40 ans -Tumeur solide et/ou kystique bien limitée encapsulée avec remaniements nécrotiques et hémorragiques (IRM+++)

Tumeur solide et pseudo-papillaire:

VON HIPPEL LINDAU

-Hériditaire, autosomale dominante

-Six lésions : hémangioblastome du SNC

hémangioblastome rétinien

Tumeur du sac endolymphatique

phéochromocytome

cancer à cellules claires et kystes du rein

kystes et tumeurs neuro-endocrines

Kystes parasitaires: kyste hydatique

• Localisation très rare: 0,2% des localisation abdominales

• Localisation pancréatique isolée: 91%

• Localisation céphaliques: 57%

• Diagnostic positif:

– Contexte épidémiologique

– Imagerie

– Sérologie hydatique

Gastroentérologie Clinique et Biologique 2008

En pratique

• Confirmer l’origine pancréatique du kyste

• Analyser le parenchyme pancréatique sain

• Exclure le diagnostic du pseudokyste

• Identifier les tumeurs kystiques malignes ou à potentiel malin

• Différencier une tumeur kystiques mucineuse d’une tumeur kystique non mucineuse

Lésion kystique du pancréas (asymptomatique)

: écho abd, TDM TAP, IRM +/- EUS

Contexte clinique, épidémiologique, nombre,

localisation

TK dégénérée

Composante

tissulaire

infiltrante,…

TK à potentiel dégénératif

Sans signes de

dégénérescence

Malade opérable

oui non

chirurgie

cytoponction

Forme typique

CS surveillance

TK indéterminé ou à

potentiel bénin

<15mm sup15mm

surveillance cytoponction

Communication avec

les canaux pancréatiques

oui non

TIPMP

GCB 2007

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Autres références

Site web: SFED

Site web: SNFGE

Site web: hepatoweb