Présenté par Jennifer Présenté par Jennifer WAGENERWAGENER

Spécialisation en PédiatrieSpécialisation en Pédiatrie

Année scolaire 2008-2009Année scolaire 2008-2009

Prof. P. ErpicumProf. P. Erpicum

Le néphroblastome est le cancer du rein Le néphroblastome est le cancer du rein de l’enfant. Il se nomme aussi « tumeur de de l’enfant. Il se nomme aussi « tumeur de Wilms ». C’est la forme de cancer du rein Wilms ». C’est la forme de cancer du rein la plus fréquente chez l’enfant. Il la plus fréquente chez l’enfant. Il survient surtout entre 1 et 5 ans. 98% des survient surtout entre 1 et 5 ans. 98% des cas surviennent avant l’âge de 7 ans. Ce cas surviennent avant l’âge de 7 ans. Ce cancer représente 5% de l’ensemble des cancer représente 5% de l’ensemble des cancers de l’enfant et touche aussi bien cancers de l’enfant et touche aussi bien les filles que les garçons.les filles que les garçons.

Il se développe lorsque certaines Il se développe lorsque certaines cellules du rein deviennent anormales. cellules du rein deviennent anormales. Elles se divisent sans contrôle et forme Elles se divisent sans contrôle et forme ainsi une tumeur embryonnaire.ainsi une tumeur embryonnaire.

Il y a un grand risque de métastase au Il y a un grand risque de métastase au niveau pulmonaire.niveau pulmonaire.

La tumeur de « La tumeur de « BolandeBolande » appelée également  » appelée également le néphrome mésoblastique. C’est la tumeur le néphrome mésoblastique. C’est la tumeur rénale solide la plus fréquemment rénale solide la plus fréquemment rencontrée avant l'âge de 3 mois. rencontrée avant l'âge de 3 mois.

Son diagnostic échographique est possible Son diagnostic échographique est possible en période anténatale où l'association à en période anténatale où l'association à un hydramnios est rapportée. Il s'agit un hydramnios est rapportée. Il s'agit d'une lésion solide, volumineuse et sans d'une lésion solide, volumineuse et sans limite nette avec le parenchyme limite nette avec le parenchyme fonctionnel restant. fonctionnel restant.

Le pronostic du néphrome mésoblastique Le pronostic du néphrome mésoblastique congénital après néphrectomie est bon mais congénital après néphrectomie est bon mais il existe des risques de récidives.il existe des risques de récidives.

Filtration et épuration du sangFiltration et épuration du sang

Régulation de la pression artérielle Régulation de la pression artérielle par la production d’hormone dont la par la production d’hormone dont la rénine ou l'érythropoïétine qui rénine ou l'érythropoïétine qui stimule la moelle osseuse pour stimule la moelle osseuse pour produire des globules rouges produire des globules rouges

Maintien de l’équilibre hydrique et Maintien de l’équilibre hydrique et des sels minéraux (notamment le des sels minéraux (notamment le sodium et le potassium)sodium et le potassium)

Pas d’étiologie connue !Pas d’étiologie connue !

Masse indolore, ferme et lisse dans la Masse indolore, ferme et lisse dans la région rétro-péritonéal (gonflement de région rétro-péritonéal (gonflement de l’abdomen) et rapidement évolutivel’abdomen) et rapidement évolutive

Douleurs osseuses (parfois)Douleurs osseuses (parfois)

Hématurie (- de 20%)Hématurie (- de 20%)

Augmentation de la tension artérielleAugmentation de la tension artérielle

Elle est volumineuse, sans signe associé, Elle est volumineuse, sans signe associé, rapidement progressive, chez un enfant en rapidement progressive, chez un enfant en excellent état généralexcellent état général

Découverte d’une masse abdominale

Plus rarementPlus rarement :: une fièvre (20 %),une fièvre (20 %),

des douleurs abdominales (10 %) dues à la des douleurs abdominales (10 %) dues à la distension abdominale ou à une hémorragie intra tumorale distension abdominale ou à une hémorragie intra tumorale

Elles permettront de faire le diagnosticElles permettront de faire le diagnostic

Prudence : Tumeur fragile et risque de se romprePrudence : Tumeur fragile et risque de se rompre

Examen clinique

Tumeur volumineuse, indolore se Tumeur volumineuse, indolore se développant vers l'avantdéveloppant vers l'avant

Augmentation rapide du volumeAugmentation rapide du volume

ParfoisParfois : :

- - pression artérielle élevéepression artérielle élevée

-- sang dans les urines sang dans les urines

Rarement Rarement : malformations du corps: malformations du corps

Dès que la tumeur est suspectée : Dès que la tumeur est suspectée : Prévenir tout traumatisme abdominal en interdisant Prévenir tout traumatisme abdominal en interdisant momentanément des activités à risque (sauts, vélo...)momentanément des activités à risque (sauts, vélo...)

Imagerie

A. Échographie abdominale : Premier à faire et le plus simple

B. Scanner abdominal : Indispensable avant la mise en route du traitement

C. Examen par résonance magnétique nucléaire (IRM) abdominale Elle peut être réalisée à la place du scanner

Biologie Pas de signes spécifiques mais ces examens seront réalisés afin d’écarter toutes causes susceptibles de provoquer la tumeur

Imagerie (suite)

Extension tumorale Les métastases liées au néphroblastome sont :

- Pulmonaire (90%) - Ganglionnaire (4%) - Au niveau du foie (15%) - Osseuse (3%) - Abdominale (5,5%) - Cérébrale

Les examens qui vont déceler ces métastases sont :

La radiographie du thorax Le scanner thoracique  La scintigraphie au pyrophosphate de Technetium 99 L'IRM cérébrale

Il y a 5 stades d’évolution du néphroblastome qui se définissent après la chirurgie

STADE 1 : La tumeur est restée au niveau du rein

Complétement enlevée après la chirurgie

STADE 2 : La tumeur s’étend en dehors du rein

Complétement enlevée après la chirurgie

STADE 3 : La tumeur s’étend en dehors du rein Partiellement enlevée après la chirurgie

Complètement enlevée après la chirurgie mais un ganglion est envahi par la tumeur

STADE 4 : Les métastases sont présentes

STADE 5 : Les deux reins sont atteints

Connaître le stade est important puisqu’il va orienter le traitement

et permettre de l’adapter au patient :

chimiothérapie ou radiothérapie

ou les deux en fonction du stade et de l’agressivité

L’échographie permet d’éliminer les masses liquidiennes malformations kystiques et hydronéphrose

Il faut également savoir le différencier de :

abcès du rein (syndrome infectieux)

localisation rénale d’un lymphome, d’un sarcome

tumeur rhabdoïde du rein

autres tumeurs du rein bénignes

autres tumeurs rétro péritonéales extra rénales: neuroblastomes

hépatoblastome et tumeur germinale

A. Chimiothérapie initiale

B. Chirurgie

C.Radiothérapie

Dans tous les cas, chimiothérapie pré-opératoire et néphrectomie

STADE 1 : Chimiothérapie post-op à 2 drogues

STADE 2 : Chimiothérapie post-op à 3 drogues

STADE 3 : Radiothérapie post-op et chimio post-op à 3 drogues

STADE 4 : Chimiothérapie pré et post-opératoire à 3 drogues et exérèse ou irradiation des métastases en cas de régression incomplète

STADE 5 : Néphrectomie partielle bilatérale et traitement selon le stade local de chaque côté.

Histologie défavorable : Renforcement de la chimiothérapie par les autres drogues actives (mais plus toxiques) : Carboplatine, Ifosfamide, Vépéside.

90% des néphroblastomes vont guérir (100% de guérison pour les stades favorables et 63% de guérison pour les stades à haut risque)

A. Pendant les deux premières années : tous les trimestres

Objectif : recherche de métastases pulmonaires par radiographie et de métastases sur le rein ou le foie par échographie abdominale.

B. Les années suivantes

Objectif : recherche de séquelles éventuelles :

Insuffisance rénale Insuffisance cardiaque Troubles de l’audition Troubles de la fertilité (chez le garçon) après utilisation d’Ifosfamide.