Quand penser à une pathologie inflammatoire osseuse ou ... OA... · ankylosante . Biologie ... Spondylodiscite

Quand penser Quand penser àà une pathologie inflammatoire une pathologie inflammatoire osseuse ou articulaire osseuse ou articulaire en orthopen orthopéédie pdie péédiatrique ?diatrique ?

Mathie LORROT, Chantal JOB-DESLANDREHôpital Robert Debré, Faculté de Médecine Paris 7

Cours DESC chirurgie Orthopédique Pédiatrique Septembre 2011

Pathologies inflammatoire Pathologies inflammatoire ostostééoo--articulaire particulaire péédiatriques diatriques

.

Articulaire:Articulaire:Arthrite JuvArthrite Juvéénile Idiopathiquenile Idiopathique (AJI):

Polyarthrite systémique (maladie de Still)Oligoarthrite avec/sans Facteur anti nucléaires (FAN)Polyarthrite avec/sans Facteur Rhumatoïde (FR)Arthrite avec enthésite, arthrite psoriasique….

Spondylarthrite ankylosanteSpondylarthrite ankylosante (SPA):

Osseuse +Osseuse +-- articulairearticulaireOsteOsteïïtete chronique rchronique réécurrente multifocale (OCMR)currente multifocale (OCMR)

Arthrites inflammatoiresArthrites inflammatoires

Arthrite aigArthrite aigüüee

••Arthrite septique Arthrite septique URGENCE-hospitalisation

••Purpura rhumatoPurpura rhumatoïïdedeÉruption

Arthrite viraleArthrite virale

HHéémarthrose:marthrose:•Arthrite post traumatique•Hémophilie•SVN

DebutDebut aigu aigu dd’’une AJIune AJI

••RAA RAA •ASLO et ASDases , •VS et CRP

••Arthrite de Arthrite de LymeLyme•sérologie

Syndrome de KawasakiSyndrome de KawasakiFièvreSignes cutanéo muqueuxRisque ++ anévrysmes

Maladie pMaladie péériodiqueriodiqueContexte ethniqueSignes abdominauxÉtude génétique gène MeFV

En faveur pathoinflammatoire

Arthrite subaiguë ou chronique plus de 3 semainesPlusieurs articulations atteintes

en même temps et sans syndrome septiqueAu cours du temps

En faveur patho septique

Arthrite aiguëmoins de 3 semainesUne seule articulation atteinte

Au moindre doute considérer arthrite septique: ponction articulaire +/- drainage + antibiothérapie à débuter

?

Mariam, 2 ans et demi , sans ATCD (1)Mariam, 2 ans et demi , sans ATCD (1)Motif consultationMotif consultation

-- fifièèvre (pics vre (pics àà 3838--4040°°C) depuis 15 jours avec C) depuis 15 jours avec frissons,frissons,

-- impotence fonctionnelle MI gauche.impotence fonctionnelle MI gauche.

Examen clinique:Examen clinique:-- Poids: 13.2 kg, TPoids: 13.2 kg, T°°=36.4=36.4°°C, FC: 130/minC, FC: 130/min-- AsthAsthéénienie-- Boiterie dBoiterie d’’esquive esquive àà gauche, choc rotulien gauchegauche, choc rotulien gauche-- Rotation externe hanche gauche douloureuseRotation externe hanche gauche douloureuse-- Pas HSM, aires ganglionnaires libresPas HSM, aires ganglionnaires libres

Histoire de la maladie (2)Histoire de la maladie (2)

Biologie:Biologie:-- GB: 10500/mmGB: 10500/mm33 (39% PNN, 51% Ly), (39% PNN, 51% Ly), PlaqPlaq: 566000/mm: 566000/mm33, ,

HbHb: 9.5g/dl, VGM: 54 : 9.5g/dl, VGM: 54 µµll-- CRP: 134 mg/l, PCT: 0.7 CRP: 134 mg/l, PCT: 0.7 ngng/ml/ml-- HHéémocultures prmocultures préélevlevééeses

Radios Radios standard genoux et bassin: normalesstandard genoux et bassin: normales

Quel est votre diagnostic?Quel est votre diagnostic?

Arthrite septique du genou gauche.Arthrite septique du genou gauche.

Prise en charge?Prise en charge?

Evolution de Mariam hospitalisEvolution de Mariam hospitaliséée en chirurgie e en chirurgie orthoporthopéédique , sous antibiothdique , sous antibiothéérapie IV (2)rapie IV (2)Evolution dEvolution dééfavorablefavorable

CliniquementCliniquement: : -- Persistance de la fiPersistance de la fièèvre et des douleursvre et des douleurs-- Apparition dApparition d’’arthrites diffuses (genou G, cheville G, coudes D et G, arthrites diffuses (genou G, cheville G, coudes D et G,

torticolis)torticolis)BiologiquementBiologiquement: : augmentation du syndrome inflammatoire (J6)augmentation du syndrome inflammatoire (J6)

GB: 11 000/mmGB: 11 000/mm33, , PlaqPlaq: 634 000/mm: 634 000/mm33, CRP=181 mg/l, CRP=181 mg/l

NNéégativitgativitéé des examens microbiologiquesdes examens microbiologiquesLiquide articulaire:Liquide articulaire: purulent, 59200 purulent, 59200 ééllééments (97% PNN, 2% Ly)ments (97% PNN, 2% Ly)Culture stCulture stéérilerilePCR PCR KingellaKingella kingaekingae negativenegativeHHéémocultures stmocultures stéérilesriles

Evolution (2)Evolution (2)

Que faitesQue faites--vous?vous?Explorations supplExplorations suppléémentaires?mentaires?

Evolution (3)Evolution (3)Avant tout, prAvant tout, prééciser lciser l’’histoirehistoire……

-- FiFièèvre vre éévoluant depuis 5 mois avec pics de fivoluant depuis 5 mois avec pics de fièèvre le soirvre le soir

-- Hospitalisation 1 mois avant pour fiHospitalisation 1 mois avant pour fièèvre : vre : -- GB= 23200/mmGB= 23200/mm33, , PlaqPlaq= 513000/mm= 513000/mm33, CRP=127 mg/l, CRP=127 mg/l

-- Errance mErrance méédicaledicale……

-- Plusieurs passages au SAU: arthralgies (coudes, torticolis, Plusieurs passages au SAU: arthralgies (coudes, torticolis, boiterie) + boiterie) + ééruption cutanruption cutanéée concomitantee concomitante


HypothHypothèèse(s) diagnostique(s)?se(s) diagnostique(s)?


Diagnostic:Diagnostic: forme systforme systéémique dmique d’’arthrite chronique juvarthrite chronique juvéénile nile (maladie de (maladie de StillStill))

Traitement:Traitement:-- CorticothCorticothéérapie (aprrapie (aprèès mys myéélogramme)logramme)

Evolution:Evolution:-- amendement des douleurs articulaires, reprise activitamendement des douleurs articulaires, reprise activitéé normale.normale.-- GB: 19000/mmGB: 19000/mm33, , PlaqPlaq: 1165000/mm: 1165000/mm33, , HbHb: 8.1 g/dl, CRP: 89 mg/l: 8.1 g/dl, CRP: 89 mg/l

SortieSortie sous sous SolupredSolupred (1 mg/kg/j), r(1 mg/kg/j), rèègles hygigles hygiéénono--didiééttéétiques.tiques.

POLYARTHRITE SYSTÉMIQUE (maladie de Still)

SexSex--ratio : 1ratio : 1 Age : 2 Age : 2 -- 7 ans. 7 ans. Pas de liaison HLA connuePas de liaison HLA connue

Triade symptomatique

Fièvre > 15j Arthrite Eruption


SignesSignes biologiquesbiologiques ::Syndrome Syndrome inflammatoireinflammatoire majeurmajeur : VS > 100 mm: VS > 100 mmGB > 20.000/mmGB > 20.000/mm33,, ananéémiemie microcytairemicrocytaire, , thrombocytosethrombocytoseFerritinFerritinéémiemie éélevlevééee, , ferritineferritine glyquglyquééee bassebasseAbsence Absence dd’’A.A.NA.A.N. et F.R.. et F.R.

VVéérifierrifier ll’’absenceabsence de:de:pathologiepathologie infectieuseinfectieusepathologiepathologie hhéématologiquematologiqueatteinteatteinte pulmonairepulmonaire (radio), (radio), cardiaquecardiaque ((ééchocho))……

Radiographies:Radiographies:bilatbilatééralesrales et comparatives des articulationset comparatives des articulationsthoraxthorax


TraitementTraitement ::

AINS (AINS (IndocidIndocid, , IbuprofIbuprofèènene))CorticoCorticoïïdesdes : 1 : 1 àà 2 mg/Kg/j (bolus 30 mg/kg J1,J2,J3)2 mg/Kg/j (bolus 30 mg/kg J1,J2,J3)TraitementTraitement de fond (de fond (corticodcorticodéépendancependance/r/réésistance) sistance) mmééthotrexatethotrexate, anti TNF , anti TNF αα, Ac anti, Ac anti--IL6, IL6, ciclosporineciclosporine

POLYARTHRITE SYSTÉMIQUE: modalités évolutives

FormesFormes ““bbéénignesnignes (50 % (50 % cascas))RRéémissionmission apraprèès s quelquesquelques moismois ouou annannééesesSSééquellesquelles articulairesarticulaires (20 % (20 % cascas))RechutesRechutes possiblespossibles

FormesFormes sséévvèèresres àà éévolutionvolution systsystéémiquemique (25 % (25 % cascas))FormesFormes sséévvèèresres àà éévolutionvolution polyarticulairepolyarticulaire destructricedestructriceComplicationsComplications

Retard Retard staturostaturo--pondpondééralral (inflammation, (inflammation, corticocorticoïïdesdes))OstOstééopopéénienieAmyloseAmylose secondairesecondaireSyndrome Syndrome dd’’activationactivation macrophagiquemacrophagique

OLIGOARTHRITE : Tableau Clinique InitialOLIGOARTHRITE : Tableau Clinique Initial

Age 2 - 4 ans. Filles : 70 %

Arthrites : 1 à 4 articulations

Signes extra-articulaires

Iridocyclite à œil blanc : 30 % des casAvant le diagnostic d’AJI : 15% casDécouverte lors du diagnostic d’AJI : 19% cas

DEPISTAGE SYSTEMATIQUE AVEC EXAMEN A LA L.A.FDEPISTAGE SYSTEMATIQUE AVEC EXAMEN A LA L.A.F..

Complications des uvComplications des uvééites associites associéées es (apr(aprèès 8.9 ans)s 8.9 ans)

Complications 35% SynéchiesKératite en bandeletteCataracteGlaucome

Baisse de la vision (20% cas)Cécité 4/62 patients

Bardare et al J Rheumatol 2007

OLIGOARTHRITE : Biologie

Syndrome inflammatoire présent dans 50%

élévation de la V.S et de la C.R.P

rarement hyperleucocytose, anémie, thrombocytémie

Facteurs AntinuclFacteurs Antinuclééaires (FAN) positifs aires (FAN) positifs dans 70 %

de spécificité indéterminée

OLIGOARTHRITE : évolution

Après 4 à 15 ans

Rémission : 36 à 66%

Oligo articulaire persistante : 43 à 88%

Oligo arthrite extensive : 12 à 50%

5 à 9 articulations

> 11 articulations

OLIGOARTHRITE : Traitement

anti-inflammatoires non stéroïdiensinfiltrations locales : hexacétonide de triamcinolone + immobilisaton de 48h

rééducation

Risque des injections locales d’HexatrioneAtrophie sous-cutanée avec dépigmentation

Calcifications peri articulaires

Si évolution persistante et/ou facteur de risque d’évolution extensive : traitement de fond

indication au Méthotrexate après 3 à 6 mois d ’évolution d ’autant que l ’oligoarthrite extensive est un facteur prédictif de rémission sous MTX.En cas d’échec biothérapie

anti TNF alpha : Etanercept, Infliximab, AdalimumabCTLA4 Ig : Abatacept

Traitement de l’Iridocyclite et surveillance systématique trimestrielle

OSTEITE CHRONIQUE OSTEITE CHRONIQUE RECURRENTE MULTIFOCALE (OCMR)RECURRENTE MULTIFOCALE (OCMR)DE LDE L ’’ENFANTENFANT

Jérémy, 14 ans et ½

Hospitalisé en février 2007:- depuis 3 semaines douleurs du genoux et de la cheville gauches et fièvre 38-39°C- pas de trauma- AEG (amaigrissement - 4 kg/5 mois)

Hb 10.5 g/L, GB 4400/mm3, Plaq 567 000/mm3, Fibrinogène 8 g/L, CRP 104 mg/L

Examen clinique: arthrite du genou droit subaiguë avec choc rotulien

Radiographies standards

Radio normales

Scintigraphie osseuse

Hyperfixation calcanéum, métatarsien n°1, genou et 2 cotes droites

IRM genoux gauche lésion osseuse médullaire épiphyso-métaphysaire tibiale antérieure

STIR T1 SPIR avant injection T1 SPIR après injection

IRM cheville gaucheSTIR sagittale

GD

T2 axial

T2

T1 SPIR Gado(soustraction)

T1 SPIR Gado

Vos hypothèses diagnostiques ?

Hypothèses diagnostiques

Infection: aigüe, chronique

Tumeur: hémopathie (lymphome, leucémie)

Inflammatoire : - Ostéite Chronique Multifocale Récurrente- (Spondylarthropathie)

- (Arthrite juvénile idiopathique)

Biopsie osseuse du calcanéum gauche:- pas de cellule tumorale- pas de granulome, pas de germe- œdème interstitiel- infiltrat inflammatoire (lymphocytes)

compatible avecOSTEOMYELITE CHRONIQUE MULTI-FOCALE ASEPTIQUE

Traitement et évolution

02/07: Voltarène 50 mg X 3/j

04/07: va très bien, reprise de 5 kgPas de douleur ni de limitation articulaireNormalisation du bilan biologique (NFS, Plq,

CRP,VS)

Décrite par Giédion en 1972

L ’O.C.R.M est un des éléments du syndrome SAPHO

SSynoviteAAcnéePPustuloseHHyperostose

OOstéite

DIAGNOSTIC DE L’OCMR1. 2 critères de diagnostic majeurs 2. 1 critère diagnostic majeur + 1 critère diagnostic mineur

Critère diagnostique majeur Critère diagnostique mineurImage lytique +/- scléroseLésions osseuses multifocalesPustulose palmo-plantaire ou psoriasisBiopsie osseuse stérile avec signes d’inflammation et/ou de fibrose et/ou de sclérose

NFS normale, bon état de santéCRP, VS modérément élevéesEvolution > 6 moisHyperostoseAssociation à une autre MAA autre que psoriasis et spondylartriteankylosante

Biologie

Syndrome inflammatoire 80% cas

Antigène HLA B 27 : 15 à 30% cas

OCMR infantilePrédominance féminineAge : 10-12 ans

Douleurs osseuses métaphysaires uni ou pluri focales

Éventuellement associées àTuméfactionsArthritesSignes cutanés : pustulose, psoriasisSignes généraux : asthénie, fièvre

Localisation

Atteinte multifocale parfois symétrique

Atteinte osseuse > articulaire

3 topographies préférentielles: - métaphyse os longs mb inf

- bord interne des clavicules

- rachis, bassin Girschick et al. Ann Rheum Dis 2005;64:279–285.

C.Catalano-Pons et al Rheumatology 2008;47:1397-99

Fémur 17%

Calcanéus 19%

Clavicule 24%

Genou 9%

Tibia distal 33%

Sternum 9%

Vertèbres 20%

OCMR= diagnostic d’élimination

Contre une ostéomyélite classique:- Pas d’abcès sous périosté ni médullaire ni des tissus mous- Pas de fistulisation cutanée- Pas de séquestre osseux

- Bactériologie négative (prélèvements osseuse et/ou articulaires négatifs, hémoculture)

Contre une pathologie tumorale:Histologie et/ou myélogramme nécessaire en cas de doute diagnostique avec tumeur (sarcome, métastase…) ou hémopathie (leucémie, lymphome…)

Etude histologique de la biopsie osseuse de l’OCMR:élimine pathologie tumorale ou infectieuse réaction inflammatoire chronique:ostéite subaiguë avec

infiltrats lymphocytaires et polynucléaires et zones de fibrose fibroblastique

Radios standardsRadios standards

Lacune métaphysaire

Appositions périostées

Hyperostose réactionnelle

Spondylodiscite

Sacro-iliite

ImagerieConstruction osseuse au 1er plan

- Ostéocondensation- Hyperostose corticale - appositions périostées

Ostéolyse au second plan

Robertson et al. Ann Rheum Dis 2001;60:828–831

ScannerScannerAbsence d ’infiltration des tissus mous.Intégrité des corticales

IRM :hyposignal en T1 hypersignal T2

OCMR= Bilan d’extension

Scintigraphie osseuse: Hyperfixationbilan d’extension (lésion muette cliniquement)

IRM corps entier (STIR) ++++œdème médullairebilan d’extension (lésion muette cliniquement)

Scintigraphie osseuseaffirme le caractère multifocal

dépiste les localisations asymptomatiques

Valentine (10/9/19997)

Août 2008 : gonalgie gauche

Décembre 2008Gonalgie gaucheRaideur matinale 15mnDouleur métaphyse tibiale supérieure gaucheVS : 9mm 1ère heure

Intérêt de l’IRM corps entier dans la recherche

de localisations asymptomatiques

Traitement médical de l’OCMR

AINS au long court: Voltarène, IndocidCorticoïdes, Methotrexate….nonAutres traitements (si échec des AINS)

Biphosphonates si atteinte rachis, mandibule pamidronate IV lente sur 3 perfusions sur 3

jours de suite (risque d’hypocalcémie, d’ostéonécrose de la mandibule)Anti TNF α ? (Influximab, Remicade®)

Gleeson H et al J Rheumatol 2008; 35: 707-12DeutschmanDeutschman A., A., MacheMache C.J., et C.J., et collcoll PediatricsPediatrics 2005; 116: 12312005; 116: 1231--3333

Evolution des OCMR

Le plus souvent par pousséesA l’âge adulte

Rémission fréquenteSéquelles possibles

Asymétrie de longueur d’un membreHypertrophie osseuse par périostose engainante

CONCLUSIONCONCLUSIONQuand penser Quand penser àà une pathologie inflammatoire une pathologie inflammatoire

osseuse ou articulaire ? osseuse ou articulaire ?

Anamnèse:Préciser l ’histoire évolutive de l ’arthrite

Ancienneté, épisode similaire ?Fièvre, infection précèdant l’arthrite .

Rechercher des antécédents personnnles ou familiaux deMaladie auto-immune (thyroïde…)Psoriasis,SpondylarthropathieUvéite,Entérocolopathie

Examen clinique complet:Fièvre ?Examen de toutes les articulations: recherche autre atteinet ariculairePeau: éruptionDiarrhée, douleurs abdominales, amaigrissement (en faveur entérocolopathie)

L ’OCRM n ’est pas une affection exceptionnelle chez l ’enfant.

Le diagnostic suspecté sur la clinique et l ’imagerie nécessite une confirmation histologique dans les cas de diagnostic difficile.

L’IRM corps entier semble être la méthode de choix pour le dépistage des localisations asymptomatiques et le suivi évolutif

OCMROCMR

Le traitement initial repose sur les AINS

Dans les formes sévères résistant aux AINScorticoïdes?, anti TNFα?biphosphonates?

L ’existence de formes chroniques ou à rechutes multiples et les séquelles osseuses possibles doivent faire nuancer le pronostic initialement considéré comme bénin.

Des études sont nécessaires pour identifier les patients àrisques de forme sévère et pour préciser les traitements « de fond » efficaces.

Clinical outcome in children with CRMOC.Catalano-Pons et al . Rheumatology 2008;47:1397-99

Cohorte de 40 enfants suivis pour OCMR

34 filles / 6 garçonsÂge médian lors du diagnostic: 11.5 ans (de 2 à 17 ans)Délai depuis le diagnostic : 3.5 ans (de 0.5 à 15 ans)

Symptômes initiauxDouleur osseuse 100 %Association à gonflement et arthrite chez 4 patients (10 %)

Symptômes extra articulaires Fièvre : 9 cas (22.5 %)Pustulose Palmo Plantaire rare: 1 cas

Biologie initiale quasiment normaleNFS Plaquettes et CRP normales VS : 26 mm

Biopsies osseuses28 biopsies effectuéesOstéite non spécifique subaigüe ou chronique avec discrète fibroseBactériologie : négative

Clinical outcome in 40 children with CRMO C.Catalano-Pons et al Rheumatology 2008;47:1397-99

Traitements

05

1015202530354045

NSAID's

antib

iotics

stero

idssu

lfasa

lazine

methotr

exate

pamidr

onate

etane

rcept

azath

ioprine

Nb de patients


Critères prédictifs de l’inefficacité des AINS

Non répondeurs Répondeurs p

Age de début de la maladie

8,7 9,7 NS

Sexe 8F/1M 25F/5M NSNombre initial de

lésions4 2 0,03

Nombre total de lésions 5 4 NSVS (mm) 45 28 NS

CRP (mg/L) 14 5 NSGB (/dl) 7600 8560 NS

Plaquettes (mm3) 345 428 348000 NSDurée d’activité de la

maladie (années)7,5 2,7 0,05


Recul moyen : 3,5 ans : durée d’activité de l’OCMR 2,7 ans, significativement corrélée à

Nombre initial de localisationsNombre total de localisationsÂge : corrélation inverseVitesse de sédimentation initiale


SéquellesAsymétrie de longueur : 3 casHypertrophie clavicule : 1 casRetard de croissance : 3 casTassement vertébral (corticoïdes) : 1 cas

Questionnaires HAQ 29/40 casHAQ 0-1(pas de handicap) 26/29 casHAQ 1-2 ( handicap léger) 2/29 cas

HAQ 2-3 (handicap important) 1/29 cas


Formes rares d’OCMR

Caroline Née en Afrique, en France depuis nov 2006

Gonflement de la mandibule droite apparue depuis plusieurs mois après une extraction dentaire

Hospitalisée en dec 2006DouleurTrismusAdénopathies sous maxillaires droitesNFS Nle, CRP nle, VS 10mm

Traitement initialAntibiothérapie par Fosfomycine +Flagyl+ Rifadine puis relais per os par AugmentinPas de chirurgie de nettoyagePas d’exérèse des dents

Aucune efficacité du traitement antibiotique:Hospitalisation pour perfusions de biphophonates(pamidronate): 3 perfusions longues (0,5 puis 1 mg/kg)

Amélioration clinique rapide

Un an et demi plus tard :Récidive des douleurs et du trismus depuis 4 mois

Atteinte initiale du rachis avec tassement vertébral révélateur

5 mois après PAM

L ’OCRM n ’est pas une affection exceptionnelle chez l ’enfant.

Le diagnostic suspecté sur la clinique et l ’imagerie nécessite une confirmation histologique dans les cas de diagnostic difficile.

L’IRM corps entier semble être la méthode de choix pour le dépistage des localisations asymptomatiques et le suivi évolutif

CONCLUSIONCONCLUSION

Le traitement initial repose sur les AINS

Dans les formes sévères résistant aux AINScorticoïdes?, anti TNFα?biphosphonates?

L ’existence de formes chroniques ou à rechutes multiples et les séquelles osseuses possibles doivent faire nuancer le pronostic initialement considéré comme bénin.

Des études sont nécessaires pour identifier les patients àrisques de forme sévère et pour préciser les traitements « de fond » efficaces.

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Quand penser à une pathologie inflammatoire osseuse ou ... OA... · ankylosante . Biologie ... Spondylodiscite