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recherche de mutation du gène du FXII étaient réalisés au centrede référence des angiœdèmes à kinine (CREAK).Observations Sept patientes (âge moyen 27 ans) présentaient desAE depuis 5 ans en moyenne. La plupart avaient un taux de C1inhfonctionnel (fn) diminué et des kininogénases augmentées.Discussion Dans notre étude, certains résultats sont en faveurde l’implication de la BK : l’influence des EEx est ici nette, lakininoformation étant soutenue par les estrogènes, alors que bienque la majorité des urticaires chroniques spontanées touchent desfemmes, les EEx semblent avoir peu d’influence sur leur évolution(enquête récente du Groupe urticaire de la SFD) ; l’efficacité del’AT ± des PROG ; l’abaissement du taux de C1Inh fn sous EEx etsa normalisation parallèlement à l’amélioration des symptômes ;la présence d’une forme circulante clivée (non fonctionnelle) deC1Inh sous EEx ; une augmentation de la formation de BK sous EExet sa normalisation à l’arrêt. Cependant, la valeur diagnostique deces anomalies biologiques n’a pas été évaluée. Enfin, il est possiblequ’interviennent d’autres anomalies génétiques que les mutationsconnues du gène du FXII.En revanche, ces résultats ne permettent pas d’éliminer totalementun AE histaminergique, en plus de l’argument de fréquence : urti-caire superficielle et/ou terrain atopique chez quelques patientes ;d’autres traitements que les AH1 (immunosuppresseurs, omalizu-mab) sont parfois nécessaire au contrôle de l’urticaire chroniquespontanée (UCS) ; l’efficacité possible de l’AT dans certaines formesd’urticaire chronique.Conclusion Les mécanismes physiopathologiques des AE sous EExrebelles aux AH1 sont inconnus mais le caractère estrogénodépen-dant, la bonne réponse aux PROG et à l’AT, ainsi que des anomaliesbiologiques en faveur d’un excès de kininoformation suggèrentl’implication d’autres médiateurs aux côtés de l’histamine.Mots clés Angiœdème ; Bradykinine ; Oestrogènes exogènesDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.553

P354Dermatose neutrophiliquerhumatoïde : une entité méconnue�

M. Lérisson 1,∗, C. Béjar 1, E. Marinho 2, B. Coustet 3, B. Crickx 1,V. Descamps 1

1 Dermatologie, hôpital Bichat - Claude-Bernard, AP—HP, Paris,France2 Anatomopathologie, hôpital Bichat - Claude-Bernard, AP—HP,Paris, France3 Rhumatologie, hôpital Bichat - Claude-Bernard, AP—HP, Paris,France∗ Auteur correspondant.

Introduction La polyarthrite rhumatoïde (PR) peut se compliquerde dermatoses neutrophiliques, les plus fréquentes étant le syn-drome de Sweet, le pyoderma gangrenosum, l’erythema elevatumdiutinum et la pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson. Nousrapportons un cas de dermatose neutrophilique rhumatoïde (DNR),une entité particulière et méconnue de dermatose neutrophiliqueassociée à la PR.Observations Une patiente de 30 ans a consulté en novembre2013 pour des lésions des doigts sensibles, non prurigineuses,évoluant depuis 4 ans, d’apparition intermittente, régressant en3 semaines et responsables de séquelles cicatricielles. On notaitdans ses antécédents une PR séropositive depuis 2002, un lupussystémique depuis 2009, un syndrome de Gougerot-Sjögren et unemaladie de Biermer. Son traitement comportait cortancyl, plaqué-nil, kétoprofène, bactrim, et une cure récente de rituximab avaitété réalisée pour des arthralgies invalidantes. À l’examen, il exis-tait des lésions papulo-nodulaires de la face dorsale des doigts et

des lésions vésiculo-pustuleuses de la face palmaire des doigts. Onnotait une atteinte similaire du pavillon des oreilles. Il n’y avait pasd’atteinte plantaire ni d’autres anomalies cutanées.L’examen bactériologique d’une lésion pustuleuse était négatif,les radiographies des mains ne montraient pas de calcinoses sous-cutanées. L’analyse histologique d’un nodule montrait un infiltratneutrophilique interstitiel dermique diffus, sans vasculite ni granu-lomes. Les colorations spéciales (Ziehl, Grocott, Gram, PAS) étaientnégatives.Au total, ce tableau anatomo-clinique est compatible avec une der-matose neutrophilique associée à la polyarthrite rhumatoïde, et lediagnostic de DNR a été retenu.L’évolution se compliquait d’une pathergie sur la zone de biopsie(abcès) et par l’apparition secondaire d’un abcès pulmonaire asep-tique confirmant une maladie neutrophilique plus large évoluantfavorablement sous corticoïdes.Discussion La DNR est une affection rare décrite par Ackerman,associée aux formes sévères de PR avec titres élevés de facteursrhumatoïdes. Les signes cliniques sont variables (papules, plaques,nodules), parfois associés à des éléments plus rares (urticaire, vési-cules, pustules). Les lésions sont peu symptomatiques, symétriques,en regard des articulations et sur les faces d’extension des extré-mités. Il n’existe pas de signes systémiques associés. Les signeshistologiques comprennent un infiltrat neutrophilique dense super-ficiel et profond sans vasculite. Les diagnostics différentiels sontles nodules rhumatoïdes, l’erythema elevatum diutinum, le syn-drome de Sweet et la dermatose neutrophilique du dos des mains.L’évolution est indépendante de celle de la PR. La dapsone est letraitement de première intention.Conclusion Même si son individualité reste toutefois discutée, laDNR est à distinguer des nodules rhumatoïdes de la PR, une priseen charge thérapeutique spécifique étant disponible.Mots clés Dermatose neutrophilique ; Dermatoseneutrophilique rhumatoïde ; Polyarthrite rhumatoïdeDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.554

P355Régression d’une tumeur brunephalangienne aprèsparathyroïdectomie : intérêt de labiopsie cutanée�

G. Gourier 1,∗, S. Nozeran 2, C. Le Henaff 2, G. Lemasson 3,E. Brenaut 1, L. Misery 1, A.-M. Roguedas 1

1 Dermatologie, CHRU de Brest, Brest, France2 Médecine interne, centre hospitalier de Morlaix, Morlaix, France3 Anatomie pathologique, CHRU de Brest, Brest, France∗ Auteur correspondant.

Introduction Les tumeurs brunes sont des manifestations raresrencontrées dans les formes évoluées d’ostéite fibro-kystiques deshyperparathyroïdies primitives. Nous présentons un cas de tumeurbrune de localisation phalangienne distale.Observations Un homme de 68 ans consultait pour altération del’état général. Une hyperparathyroïdie primitive avait été diagnos-tiquée chez ce patient 8 ans auparavant. Le bilan réalisé à l’époqueretrouvait une image nodulaire dans la région du lobe thyroïdiendroit, pour lequel le patient avait refusé la prise en charge chirur-gicale.Dans ce contexte, un avis dermatologique était sollicité à proposd’une volumineuse tuméfaction de la phalange distale du 4e doigtde la main droite, apparue progressivement depuis quelques mois.La radiographie de la main droite montrait une lyse complète de laphalange sous-jacente. Il n’y avait pas de fixation scintigraphiquede cette tumeur digitale.

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L’examen anatomo-pathologique cutané d’une biopsie de cettetumeur retrouvait un aspect typique de « tumeur brune » consti-tuée de cellules géantes multinucléées de type ostéoclastique surun fond fibroblastique.Discussion Les tumeurs brunes sont des manifestations rares del’hyperparathyroïdie primitive : seulement 0,8 % des patients déve-loppent ce type de lésions. Elles sont préférentiellement localiséesau niveau de la mandibule, du massif facial, du cou, des côtes,du pelvis et des fémurs. Les autres localisations, en particuliersdistales, sont exceptionnelles. Le contexte clinique est souvent évo-cateur, mais il existe des cas publiés de tumeurs brunes dans deshyperparathyroïdies primitives normocalcémiques, et l’imageriepermet rarement d’exclure les diagnostics différentiels. Devant cestumeurs d’aspect souvent inquiétant et atypique, la biopsie cuta-née représente donc un outil diagnostique de choix et permet desurseoir à la chirurgie, ce type de tumeur régressant spontanémentaprès correction de l’hyperparathyroïdie.Conclusion Nous décrivons le premier cas de diagnostic detumeur brune faite sur une biopsie cutanée. Seulement 2 casde tumeurs brunes digitales ont déjà été décrits dans la litté-rature, et notre cas en diffère par le caractère non fixant deslésions à la scintigraphie. Il s’agit d’une entité diagnostique àlaquelle les dermatologues ne sont classiquement pas confrontés,l’hyperparathyroïdie primitive donnant peu de manifestations cuta-nées. Du point de vue anatomopathologique, c’est également undiagnostic différentiel d’autres tumeurs à cellules géantes à ne pasméconnaître en cas de localisation atypique.Mots clés Hyperparathyroïdie primitive ; Ostéitefibro-kystique ; Tumeur bruneDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.555

P356Gigantomastie : une nouvellemanifestation d’auto-immunitéassociée à l’hamartome folliculairebasaloïde�

J. Korkomaz 1,2,∗, M.-D. Vignon-Pennamen 1, A. Konqui 3,M. Bagot 1, E. Bourrat 1

1 Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France2 Dermatologie, hôpital Hôtel Dieu de France, Beyrouth, Liban3 Dermatologue, cabinet Libéral, Saint-Denis, France∗ Auteur correspondant.

Introduction L’association auto-immunité/hamartome follicu-laire basaloïde (HFB) d’une part et gigantomastie/auto-immunitéd’autre part est rare mais connue. Nous présentons une premièreobservation associant ces 3 entités.Observations Une patiente de 34 ans, a depuis 1 an des lésionspapuleuses confluentes en placards infiltrés et dépilés des 2 plisnaso-géniens et du menton. Elle est suivie pour un syndrome desanti-phospholipides (SAPL) associé à des anticorps anti-nucléaireset anti-DNA natifs sans critères de lupus systémique, découvertau décours d’une perte fœtale à 25 SA (1re grossesse) et traitépar hydroxychloroquine et aspirine. Cette même grossesse a étécompliquée d’une gigantomastie traitée par mastectomie aprèsl’accouchement. Une myasthénie associée à un thymome, décou-verte lors du bilan de cette poly auto-immunité est devenuesymptomatique durant la 2e grossesse, motivant une thymectomie.Elle a aussi une neutropénie auto-immune. La biopsie cutanée dela lésion montre un aspect de tumeur annexielle bénigne faisantdiscuter trichoépithéliome ou HFB.Discussion Nous retenons le diagnostic d’HFB plutôt que de tri-choépithéliome devant la richesse de l’auto-immunité chez cettepatiente. L’association de l’HFB/maladies auto-immunes est décrite

avec la myasthénie ou le lupus avec ou sans SAPL mais jamais avecles 2 pathologies. De même, le rôle de l’auto-immunité est connudans la gigantomastie, rapportée avec le lupus ou la myasthénie :la triple association SAPL, myasthénie et gigantomastie chez notrepatiente est donc exceptionnelle mais cohérente. L’HFB appartientau groupe des proliférations épithéliales basaloïdes causées par undérèglement (activation) de la voie de signalisation sonic-hedgehog-patched-Gli, à l’origine d’une multiplication cellulaire exagérée.Les formes diffuses, familiales (autosomiques dominantes) d’HFB,non syndromiques, sont probablement en rapport avec une muta-tion germinale d’un gène codant pour une molécule modulant cettevoie de signalisation, alors que dans les formes linéaires ou soli-taires, il pourrait s’agir de mutations somatiques du même gène.L’HFB associé aux pathologies auto-immunes, toujours multifocal,n’est par contre jamais familial : plutôt qu’un lien génétique entreHFN et auto-immunité, il pourrait s’agir d’une interaction activa-trice entre certains auto-anticorps et cette voie de signalisationinduisant l’HFB. De même, le tissu mammaire est potentiellementun organe cible de l’auto-immunité à l’origine des remaniementshypertrophiques et inflammatoires extrêmes qui caractérisent lagigantomastie, favorisés par une imprégnation hormonale telle quela grossesse.Conclusion Les mécanismes physiopathologiques expliquantl’association auto-immunité avec HFB et/ou gigantomastie doiventêtre approfondis afin de pouvoir proposer d’autres alternativesthérapeutiques dans ces deux pathologies.Mots clés Auto-immunité ; Gigantomastie ; Hamartomefolliculaire basaloïdeDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.556

Thérapeutique

P357Maintien d’une réponse clinique àlong terme avec le brodalumab (AMG827) dans le traitement du psoriasis :résultats à 96 semaines d’une étuded’extension en ouvertJ.-P. Ortonne 1,∗, K. Papp 2, C. Leonardi 3, A. Menter 4,E.H. Thompson 5, C.E. Milmont 5, A. Nirula 5, P. Klekotka 5

1 Hôpital de l’Archet, Nice, France2 Probity Medical Research, Waterloo, Canada3 St. Louis University, St. Louis, États-Unis4 Baylor University Medical Center, Dallas, États-Unis5 Amgen Inc, Thousand Oaks, États-Unis∗ Auteur correspondant.

Introduction Le brodalumab (AMG 827), anticorps monoclonalinhibiteur du récepteur de l’interleukine 17 (IL17), a démontréson efficacité dans le traitement du psoriasis en plaque modéré àsévère. Cette étude a évalué l’efficacité à long terme et la tolérancedu brodalumab chez les sujets issus d’un essai de phase 2 ayantrecu du placebo ou du brodalumab (70, 140 ou 210 mg/2 semainesou 280 mg/4 semaines).Patients et méthodes Dans cette étude d’extension en ouvert,les patients ont initialement recu 210 mg de brodalumab toutes les2 semaines. Suivant un amendement au protocole mis en place envi-ron un an après l’inclusion, les sujets de ≤ 100 kg ont changé detraitement et recu une dose de 140 mg/2 semaines à la visite sui-vante ; les sujets de > 100 kg ont été maintenus sous le traitement à