Rémi LacroixRésident 6, Physiatrie

Département de rhumatologie du CHUS3 février 2011

1) Comprendre le fonctionnement généralde l’EMG

2) Connaître les principaux avantages, désavantages et pièges de l’EMG

3) Prendre connaissance des principalesindications de l’EMG en rhumatologie

Examen en 2 composantes:

1) Conductions nerveuses Motrices

Sensitives

2) EMG à l’aiguille

*La deuxième partie n’est parfois pas nécessaire

Évaluer la physiologie de la conduction nerveuse

Aide à préciser le type (axonal, démyélinisant, mixte), la localisation de l’atteinte nerveuse et le type de fibres atteintes (moteur, sensitif, mixte)

Utilité temporelle (durée de la lésion) et pronostique(gravité + type de lésion et potentiel de réinnervation)

Aide à préciser si atteinte musculaire concommittante

Constitue un prolongement de l’histoire et de l’examenphysique

L’EMG EST UN PROLONGEMENT DE L’HISTOIRE ET DE L’EXAMEN PHYSIQUE.

UTILISÉ SEUL, SON UTILITÉ EST GRANDEMENT RÉDUITE ET LES RÉSULTATS PEUVENT MÊME CONDUIRE À DE FAUSSES INTERPRÉTATIONS

Évalue la jonction neuro-musculaire: JITTER (myasthénie grave, Lambert-Eaton, Botulisme)

PEV: SEP

PES: Myélite, myélopathie

Inconfortable… douloureux!

Peut être coûteux en temps

Parfois, techniquement difficile (patient obèse, nerfprofond, oedème)

Ne peut évaluer les fibres nerveuses non-myélinisées de petit calibre (fibres qui transmettentla douleur)

Ne donne pas d’information anatomique

+

+

=

AMPLITUDE

TEMPS

LATENCE

AMPLITUDE

DURÉE

DÉMYÉLINISANT

AXONAL

Démyélinisant:

La latence est > 130% de la normale

La vitesse de conduction est < 75% de la normale

Axonal:

Diminution de l’amplitude

Latence ≤ 130% de la normale

Vitesse de conduction ≥ 75% de la normale

Activité de repos:

Normal = aucune activité

Activité volontaire:

Fréquence de recrutement

Nombre d’unités motrices recrutées

Amplitude et forme des UM

Patron interférentiel

Normal = Pas d’activité

Anormal =

Fibrillation

Fasciculation

Ondes positives

Myokymie

Burst ou en salve

Myotonie

Neuromyotonie

Décharges répétitives complexes

Anormal=

Potentiel polyphasique

Potentiel trop large

Potentiel de trop haute amplitude

Potentiel de trop basse amplitude et trop étroit

Potentiel lié

Activation diminuée

Recrutement diminué ou absent

NORMAL POLYPHASIQUE

Lésion axonale hyperaigue:

Conductions demeurent N pour 3-4 jours pour stimulation distaleà la lésion

Dégénérescence wallérienne de 3 à 10 jours (moteur débute à 3-5 jrs, sensitif à 6-10 jours)

EMG normal au début sauf le recrutement

Anomalies à EMG apparaissent en général en qq semaines (dépendde la longueur du nerf)

Radiculopathie sans atteinte motrice

EMG inefficace si atteinte des petites fibres

Vasculites

Maladie du tissu conjonctif (auto-immun)

Atteintes myopathiques

Radiculopathies

Polyneuropathie toxiques / médicamenteuses

Neuropathies compressives

Sténose spinale

Polyartérite noueuse (PAN)*

¼ des patients ont neuropathie au diagnostic

½ au cours de l’évolution de la maladie

Churg-Strauss

Wegener (neuropathie plus rare; 1/7 pts)

Polyangiite microscopique (petits vaisseaux)

Artérite temporale

Donnent en général une atteinte axonale

Infiltration des vaisseaux épineuriaux par mononucléaires et PMN

Nécrose des fibres nerveuses

Atteint tous les types de fibres nerveuses

Cliniquement, MONONEUROPATHIE MULTIPLEXE est la présentation classique: ASYMÉTRIQUE Atteinte de la partie proximale du nerf Atteinte motrice, sensitive ou mixte MI > MS > Nerfs crâniens Atteinte “patchy” du nerf à la biopsie

Distribution symétrique distale (25%) (en gants et chaussettes) et mononeuropathie (17%) plus rare

Diagnostic: biopsie nerveuse (efficacité limitée cependantcar atteinte éparpillée)

En général, bonne réponse aux corticostéroïdes

Symétrique (diabète, etc) Asymétrique (MN multiplexe)

Artérite temporale

Compression nerveuse

Cryoglobulinémie

Diabète mellitus

Diathèse hémorragique

Embolie cholestérol

Endocardite bactérienne subaigue

Fasciite à éosinophies

Hépatite A aigue

HNPP

Infiltration nerveusecarcinomateuse

Jelly fish

LED

Lèpre

Leucémie

Lyme

Neurofibromatose

Neuropathie vasculitique non systémique

Périnévrite

Polyartérite noueuse et variantes

Sarcoïdose

Sclérose systémique progressive

Sjögren

Syndrome myalgie à éosinophile

Syndrome hyperéosinophilique

Vasculite paranéoplasique

Vasculite rhumatoïde

VIH

Wegener

Nerfs affectés Unilatéral (%) Bilatéral (%)

Péronier 63 33

Poplité 28 5

Ulnaire 26 8

Médian 22 3

Radial 8 2

Fémoral 6

Sciatique 2

Nerf crânien V ou VII 1

Chez AR chronique: Neuropathie DISTALE SYMÉTRIQUE SENSITIVE

LÉGÈRE

Asymptomatique ou distribution en chaussettes

Parfois diffuse a/n des mains “en gants”

Haut risque de neuropathie compressive: 1/5 pt avec AR

Dans une série de cas, Tunnel carpien fréquent (42% des AR > 40 ans), i.e, 3x plus que la normale pour l’âge

Forte association avec ténosynovite

Tableau neurologique différent de l’ AR

Ressemble à la distribution de la PAN (i.e. mononévrite multiplexe)

Signe de moins bon pronostic

Nécessité de traitement plus aggressif

Atteinte la plus fréquente:

Axonopathie SYMÉTRIQUE distale sensitive ousensorimotrice

Tardif

Léger en général

Rares cas de quadraparésie

10-60% des cas

Atteinte variée:

Syndrome tunnel carpien

Neuropathie nerfs crâniens (trijumeau)

Ataxie sensitive

Neuropathie sensorielle douloureuse (petites fibres)

Mononeuropathie multiplexe (moins commun)

Polyneuropathie

Myopathie

Atteinte dysautonomique (pupille d’Adie)

Atteinte neurologique périphérique peut être le premier signe d’une CG

1/3 à 3/5 des pts avec CG mixte ont atteinte neuro

Atteinte: AXONALE, SYMÉTRIQUE, DISTALE, sensitive ou

sensorimotrice

Mononévrite multiplexe bcp moins fréquente

Tx = interféron α

Tunnel carpien est la neuropathie la plus associée Ténosynovite fléchisseurs

Synovite poignet

Autres atteintes neuropathiques rarement associée: Mononeuropathie ischémique

NP sensorimotrice distale symétrique

MN multiplexe

EMG en général NORMAL avec PMR saufdiminution de recrutement 2nd à la douleur

Neuropathies démyélinisantes aigues et chroniques et quelques cas de neuropathie vasculitique

27 cas de neuropathies démyélinisantes décrits (RARE)

Débute en général quelques mois après le début du traitement

Pronostic variable (malgré arrêt anti-TNF et Txneuropathie)

Évolution difficile à prédire

Rechutes rares mais possibles

Infliximab and anterior optic neuropathy: case report and review of the literature; Chan JW, Castellanos A; Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2010 Feb;248(2):283-7

Possible implication dans neuropathies optiques antérieures

Polymyosite

Dermatomyosite

Myopathie toxique

Stéroïdes, chloroquine, etc

Concept de l’onde F:

Courant voyage en proximal (antidromique), entre dans la corne antérieure et rebondit. Voyage par la suite en sens contraire (orthodromique).

Permet évaluation proximale du nerf

Utilité dans plexopathie, radiculopathie, atteinteproximale d’un nerf périphérique

+

-

ONDE F

+

-

ONDE H = Réflexe S1 électrique

EMG très spécifique et modérément sensible pour le diagnostic de SS seulement si EMG des muscles paraspinaux

EMG ne prédit pas le pronostic

EMG en général stable lors du suivi

Définition de EMG

Avantages et Désavantages de l’EMG

Physiologie de l’EMG

Principaux pièges de l’EMG

Principales indications en rhumatologie

Neurological manifestations of primary Sjogren's syndrome; Chai J, LogigianEL; Curr Opin Neurol. 2010 Oct;23(5):509-13. Review

Primary and secondary vasculitic neuropathy; Said G, Lacroix C.; J Neurol. 2005 Jun;252(6):633-41

Pierre Lozeron, MD; Christian Denier, MD, PhD; Catherine Lacroix, MD; David Adams, MD, PhD; Long-term Course of Demyelinating Neuropathies Occurring During Tumor Necrosis Factor-–Blocker Therapy; Archives of Neurology 2009 Apr;66(4):490-7.

Richard Rosenbaum, MD; Neuromuscular complications of connective tissue diseases; Muscle Nerve 24: 154–169, 2001

A prospective, masked 18 month minimum follow-up on neurophysiologic changes in persons with spinal stenosis, low back pain, and no symptoms; Andrew J. Haig, M.D., Karen S.J. Yamakawa, M.S., Christopher Parres, B.S., Anthony Chiodo,M.D., and Henry Tong, M.D., M.S. ; PM R. 2009 February ; 1(2): 127–136.