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Sclérodermie localisée, vitiligo et thyroïdite autoimmune : première association

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Page 1: Sclérodermie localisée, vitiligo et thyroïdite autoimmune : première association

SFE Paris 2013 / Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 345–377 355

préopératoire, la prise postopératoire de lévothyroxine et la durée du suivi. Àl’examen anatomopathologique ont été analysés : le poids de la pièce opératoire,la multinodularité et l’aspect histologique de thyroïdite lymphocytaire.Résultats.– Cent dix-huit patients ont été inclus, âge moyen 42 ± 11,2 ans(moyenne ± SD). Le taux de récidive était de 25 % (29/118 patients) après unsuivi moyen de 58 mois (intervalle 12–121 mois). Les facteurs prédictifs de réci-dive étaient la durée du suivi (p = 0,049), les antécédents familiaux (p = 0,009),le poids de la pièce opératoire (p = 0,038) et le volume préopératoire du lobecontrolatéral (p = 0,022).Discussion.– Nous observons un taux de récidive nodulaire de 25 %. En dehorsde la durée du suivi, ressortent comme facteurs de risque de récidive le poids dela pièce opératoire, le volume préopératoire du lobe controlatéral et la présenced’antécédents familiaux. La pertinence clinique de ces récidives nodulaires esten cours d’analyse.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.395

P1-249

Maladie de Basedow de révélationinhabituelleC. Burnot ∗, M. Batisse-Lignier , S. Maqdasy , F. Desbiez ,I. TauveronCHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, France∗Auteur correspondant.

Introduction.– Hormis le syndrome de Cushing, aucune endocrinopathie n’estclassiquement associée à un risque de thrombose veineuse profonde. Pourtant,la thyrotoxicose est une situation à risque de thrombophlébite cérébrale (TPC),peu connue et peu décrite.Nous décrivons l’observation d’une patiente qui a présenté une récidive de TPCrévélant une maladie de basedow.Cas clinique.– Mme S., 27 ans, a comme principal antécédent une TPC en2008 survenant sous-contraception œstro-progestative arrêtée secondairement.Elle n’est pas fumeuse. Elle présente des antécédents familiaux de throm-bose. Elle est réhospitalisée en janvier 2013 pour syndrome méningé associéà des céphalées et flou visuel. L’angioscanner montre une récidive de throm-bose veineuse jugulaire gauche et partiellement des deux sinus latéraux. Lesbilans hématologiques, immunologiques et tumoraux sont normaux. Le TEPscan montre un hyper-métabolisme thyroïdien faisant évoquer une hyperthy-roïdie. Le bilan thyroïdien retrouve une TSH à 0,008 mUI/L et des hormonespériphériques normales. Les anticorps anti-récepteur de la TSH sont positifsà 3,8 UI/mL. Cliniquement, la patiente présente un goitre non vasculaire sansexophtalmie, une prise de poids et une nervosité. L’évolution est rapidementfavorable sous-traitement adapté.Discussion.– Il est décrit que l’hyperthyroïdie est prothromogène parl’augmentation du facteur VIII, du fibrinogène et l’activation de l’inhibiteurde plasminogène. Une vingtaine d’observations de maladie de basedow et TPCsont décrites dans la littérature dont 8 seulement sans autres facteurs associés.Dans notre observation, la maladie de Basedow paraît un élément indépendantfavorisant la récidive de la TPC.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.396

P1-250

Sclérodermie localisée, vitiligo et thyroïditeautoimmune : première associationY. Soua a, M. Youssef a, H. Marmouch b,∗, H. Bel Haj Ali a,J.E. Zili a

a Service de dermatologie à l’hôpital Fattouma Bourguiba Monastir, Monastir,Tunisieb Service de médecine interne-endocrinologie, hôpital Fattouma Bourguiba àMonastir, Monastir, Tunisie∗Auteur correspondant.

Introduction.– Le syndrome autoimmun multiple (SAM) est défini parl’apparition simultanée ou successive, chez un même patient d’au moins troismaladies autoimmunes. Nous rapportons, dans cette observation une associationinhabituelle de vitiligo, thyroïdite autoimmune et sclérodermie localisée.

Observation.– Une fille âgée de cinq ans et demi consultait pour l’apparition deplaques dyschromiques, de consistance scléreuse siégeant au niveau de l’avantbras gauche, la fesse gauche et la face latérale du pied gauche évoluant depuistrois mois. Une biopsie cutanée était pratiquée et permettait de retenir le dia-gnostic de sclérodermie localisée. L’évolution était marquée par l’apparitiond’une lésion achromique non scléreuse péri-anale en rapport avec un vitiligo.Les examens biologiques avaient révélé une thyroïdite autoimmune.Discussion.– Le syndrome autoimmun multiple (SAM), décrit par Humbert etDupond, est défini par l’association de trois types d’affections autoimmunes.Certaines associations fixes ont été relevées depuis longtemps, définissant uneassociation syndromique bien définie. Des facteurs familiaux, génétiques, infec-tieux et immunologiques communs seraient impliqués dans la survenue de cesassociations. À notre connaissance, l’association d’une sclérodermie localiséeà une thyroïdite autoimmune et à un vitiligo na jamais été rapportée.Conclusion.– Nous pensons qu’il est nécessaire de colliger toute association demaladies autoimmunes, pour deux raisons : réviser la classification des SAM ettenter de mettre en évidence un lien physiopathologique entre ces différentesaffections.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.397

P1-251

Ichtyose acquise, diabète type I, thyroïditeautoimmune : à propos d’une observationY. Soua a, M. Youssef a, H. Marmouch b,∗, H. Akkari a,M. Amri a, H. Bel Haj Ali a, J.E. Zili a

a Service de dermatologie à l’hôpital Fattouma Bourguiba Monastir, Monastir,Tunisieb Service de médecine interne-endocrinologie, hôpital Fattouma Bourguiba àMonastir, Monastir, Tunisie∗Auteur correspondant.

Introduction.– L’ichtyose acquise (IA) est une pathologie rare, notamment chezl’enfant. Elle est associée souvent à une cause sous-jacente.Observation.– Nous rapportons une association d’IA, d’un diabète type 1 (DT1)et d’une hypothyroïdie autoimmune (HTAI) chez une patiente de 18 ans, issuede parents non consanguins, ayant un DT1 depuis l’âge de 3 ans et une HTfruste de découverte récente à anticorps antithyroïdiens positifs. Elle a un étatichtyosiforme généralisé évoluant depuis l’âge de 4 ans sans atteinte familialesimilaire. L’examen cutané a objectivé des squames blanchâtres, épaisses, sèchesadhérentes accentuées au niveau des faces d’extension des membres et épargnantles plis de flexion sans atteinte associée du visage. La biopsie cutanée a confirméle diagnostic d’IA.Discussion.– L’IA est une pathologie rare caractérisée cliniquement parl’existence de squames blanches ou brunes, localisées ou diffuse. Elle est sou-vent décrite chez l’adulte. L’atteinte de l’enfant est plus rare. L’association à descauses néoplasiques, infectieuses, autoimmunes, métaboliques. est rapportéedans la littérature. L’association au DT1 est démontrée. L’IA est décrite commela manifestation dermatologique la plus fréquente chez les jeunes DT1. Pournotre cas, l’installation de l’IA était notée 1 an après l’apparition du DT1. Cequi témoigne du rôle du DT1 dans sa genèse. L’équilibration du DT1 entraîneen général la régression de l’IA. Son évolution dans notre cas était mar-quée par l’absence d’amélioration vu la perturbation persistante du DT1. C’estl’insulinopénie qui pourrait diminuer la synthèse de protéines structurales. Lasurvenue d’une HTAI pourrait avoir un rôle aggravant de l’IA.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.398

P1-252

Le séquencage du récepteur de la TSH(TSHR) des singes : un outil pour étudier lesrelations structures-fonctionA. Gauthier a, R. Legendre b, L. Gourdin b, F. Savagner c,M. Chabbert b, M. Munier b,∗, P. Rodien d

a Service endocrinologie-diabétologie-nutrition, CHU d’Angers, Angers,Franceb UMR CNRS6214, Inserm U1083, Angers, France