SCLÉROSE EN PLAQUES (S.E.P. )

Dissémination dans le temps et dans l’espace de lésions prédominant dans la substance

blanche, responsables de troubles neurologiques centraux évoluant par

poussées.

Généralités

• TERRAIN :blanc > noirsfemmes > hommesâge de début 10 à 60 ans ; pic entre 20 et

30 ans10 % de f. familiales• ÉPIDÉMIOLOGIE :Gradient Nord-Sud

MODALITES DE DEBUT• début mono-symptomatique dans 45 % des cas :

faiblesse musculaire d’un ou plusieurs membresbaisse d’acuité visuelle douloureuse d’un œilparesthésies des M I (picotements, fourmillements,

engourdissement...)d i p l o p i e . . .

• début rapidement progressif puis amélioration sur quelques semaines.

Ensuite...

• Évolution par poussées +/-régressive

• Parfois formes progressives

Évolution

Interrogatoire initial

• recherche des symptômes évoquant une précédente poussée

• recueille les plaintes du patient

Facteurs déclenchants

• Infection• stress• vaccination• exposition à la chaleur• post-partum

EXAMEN CLINIQUE

• s’enrichit avec le temps, les poussées devenant de moins en moins régressives.

• Tous les signes sont d’intensité très variable et rapidement progressifs.

signes moteurs

paraparésie asymétrique > monoparésie MI > hémiparésie > monoparésie M S :

recherche signes pyramidauxparalysie faciale de type centrale ou

périphérique

signes oculaires Névrite optique rétrobulbaire : Baisse d’acuité visuelle souvent précédée de douleurs

orbitaires augmentées par les mouvements oculaires. Baisse de la perception des couleurs. L’évolution se fait généralement vers la récupération complète.

Diplopie : 30 % dans l’évolution.

signes sensitifs : signes subjectifs riches avec peu de signes objectifs. troubles sensitifs profonds fréquents: troubles de

l’équilibre et maladresse manuelle aggravés par l’occlusion des yeux.

névralgie du V

Troubles de l’équilibre

• atteinte vestibulaire ou cérébelleuse

troubles génito-sphinctériens généralement tardifs : pollakiurie, mictions

impérieuses, rétention aiguë ou chronique, incontinence urinaire voir fécale, constipation,

impuissance, perte de la libido.

troubles comportementaux

fatigue (80 %), dépression (40 %), labilité émotionnelle (30 %), euphorie (5 %), indifférence

détérioration intellectuelle dans les formes très avancées

rarement : comitialité, surdité, troubles de la vigilance

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES• aucun n’est spécifique• IRM cérébrale : Hyper T2 en plaques irrégulières, confluentes, surtout

périventriculaires, en rail, pouvant toucher toute la substance blanche, atrophie du corps calleux tardive.

Prise de gadolinium des plaques récentes.

• IRM médullaire : moins sensible et moins spécifique, indiquée

uniquement dans les formes médullaires, elle permet de plus d’éliminer une compression médullaire.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES• Ponction lombaire :

systématique, non spécifique et moyennement sensible.

Hyperprotéinorrachie modérée < 1g/l avec profil oligoclonal des immunoglobulines++

Pléiocytose modérée généralement < 60/mm3, à lymphocytes (reconsidérer dg si > 60)

synthèse intrathécale d’IgG

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES• Potentiels évoqués : Absence totale de spécificité indiquée uniquement pour rechercher une atteinte

infraclinique ou en cas de doute sur une atteinte organique.

• Bilan sanguin : standard normal, immunologique, infectieux si doute avec un diagnostic différentiel.

• Explorations urodynamiques : si tr. urinaires.

EVOLUTION A LONG TERME

• Très variable: handicap nul ou gène plus ou moins importante à la marche jusqu ’à paraplégie voir confinement total au lit

• Pronostic vital lié à la survenue d’infections urinaires +++ et à un degré moindre degré aux complications de décubitus : pneumopathie, escarres...

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS• formes rémittente :

– vasculites, VIH, Behçet, sarcoïdose, Lyme, tumeurs et lymphomes cérébraux

• formes progressives : – Lyme, tumeurs cérébrales, malformation de la charnière

cervico-occipitale

• de la NORB : – alcoolisme, diabète, éthambuthol, amiodarone

• des formes médullaires :– compression médullaire lente (tumeur ou malformation

vasculaire), myélopathie inflammatoire, infectieuse (HTLV-1) ou métabolique

TRAITEMENT• De la poussée : hospitalisation en cas de poussée sévère repos au lit non strict : 1 à 2 j corticothérapie : Solumédrol® IV forte dose relais p.o. parfois kinésithérapie douce surveillance: T°, urines, neuro BU + ECBU toujours avant corticothérapie pour

éliminer une éventuelle infection urinaire à traiter préalablement + iono sang

TRAITEMENT• De fond : peser les indications des vaccinationsinformer sur les risques accrus de poussées

après la grossesse,rythme de vie régulieréviter l’exposition à la chaleur à proximité d’une

pousséemaintien d’une bonne insertion socio-

professionnelleinformation sur la maladie.

TRAITEMENT DE FONDTraitement médicamenteux :immunomodulateurs :

sur prescription hospitalière bêta interféron SC ou IM : réduction de 30 % des

poussées chez environ 30% des patientstoujours associé au paracétamol car Sd pseudo-

grippal fréquent dans les 3 premiers mois.Acetate de glatiramère (Copaxone) SC

immunosuppresseurs :formes flambantes : mitoxantrone

TRAITEMENTS SYMPTOMATIQUES

• antispastiques : savoir respecter la spasticité qui permet au patient

de tenir debout +++Lioresal®, Dantrium®Toxine botulique +++

• traitement de la fatigue :Mantadix® 2 cp/j avant 14 heures

• antalgiques :Tégrétol® si névralgie du V traitement des douleurs diverses

TRAITEMENT « COMPLEMENTAIRES »

• autres : prise en charge à 100 % rééducation au long cours active, manuelle, sans

fatiguer le patient soutien psychologique surveillance fréquente, notamment des troubles

urinaires nursing