Antignac Alice Sémiologie cours du soir du 10/12/10Chrestien Camille

Merci aux délégués d’avoir changé le jour du ronéo (à la place de vendredi 17.12).NB: Ceci est la partie non censurée du cours de Mr Jouhet , les exemples donnés sont des faits réels.

Récapitulatif du cours précédent:

1. Syndrome démentiel:

Regroupement des signes pour définir le symptôme syndromique:Symptômes qui s’additionnent créant un syndrome = ensemble symptomatique.Ex: syndrome méningé: céphalées mais n’est pas forcément une méningite! Peut être une pathologie carcinomateuse = envahissement de cellules cancéreuses dans les méninges.

- Démence fronto-temporal entraine un problème dans la prise d’initiative et de la conduite de régulation. C’est une pathologie psychotique, c'est-à-dire un envahissement avec:

* Tendance aux comportements de persévérance excessive: dimension de persévération frontal (quand la personne prend une initiative rien ne l’arrête).

Ex : Une patiente de 15 ans est allée voir une chanteuse en concert (Cœur de Pirate) et depuis : obsession = envahissement complet. Cette même patiente, enfant, avait comme jeu avec sa sœur de, lorsqu’elles croisaient une 2CV verte de dire la première « 2CV verte ! » et pouvait alors pincer l’autre. => Maintenant c’est devenu une manie à chaque fois qu’elle en voit une, elle pince la personne qui se trouve vers elle => persévération frontale.

On trouve également : * Grossièreté, impudicité Ex : Un dément frontal peut uriner en publique sans la moindre gêne. Autre exemple, une femme reçut par Mr Jouhet se masturbait frénétiquement devant ses enfants. C’est une espèce de compulsion assez grave = levée d’inhibition du comportement avec perte de la pudeur. *Gloutonnerie :Libération des conduites instinctuelles alimentaires. Ex 1 : Une famille rend visite à une patiente et lui apporte un filet d’orange puis s’absente de sa chambre quelques minutes. Quand ils reviennent la patiente est en train d’avaler les oranges (avec la peau) de façon compulsive. Ex 2 : Une patiente déjeune, un steak dans son assiette. Le prend en main, l’avale et avec l’autre main attrape celui de son infirmière et tente de les enfourner tous les 2 dans sa bouche. Conduite animale.

*Négligence, problème dans l’organisation Ex : Une factrice a du être mutée car elle posait en tas le courrier sur les boîtes aux lettres d’immeuble = négligence professionnel. Qui c’est révélé comme une difficulté à organiser son travail = problème de séquençage de son organisation professionnelle. *Les troubles de la mémoire sont en 2nd plan.

- Démence sous-cortico frontale : organisées au niveau du lobe frontal, affecte cortex et structure sous jacente (IRM permet le diagnostic). On trouve alors des démences vasculaires= atteinte de petits vaisseaux qui sont l’effet de l’artériosclérose et s’obstruent. Circule de moins en moins bien, aggravé par le cholestérol et tabac => donne tableau artériosclérose => déperdition neuronale accélérée.

- Les HPN (hydrocéphalies à pression normale)= pathologie liée à la mauvaise résorption du LCR; compression de la boite crânienne entrainera une dilation des ventricules aux détriments de la masse corticale et sous corticale.

On aura des conséquences car remplacement de la masse cérébrale par le LCR: (trouble mémoire, comportement, altération démentielle, désorientation temporo-spatial). Curieusement pas de céphalées et pas d’œdème de fond d’œil.

Moyen de diagnostic avant l’IRM: ponction lombaire (on retirait du LCR et très peu de temps après les personnes retrouvaient une conversation normale).

Aujourd’hui : intervention chirurgicale. On fait passer un cathéter jusque dans la cavité abdominale permettant d’évacuer le LCR en excès.

- Les démences d’évolution rapides Contrairement à celles vu précédemment, elles se manifestent en peu de temps et évoluent

de façon très rapide et ce, jusqu’à la mort en quelques mois. Due à un prion: maladie de Creutzfeld Jacob (la maladie de la vache folle est une variante).

Ces prions ont été à l’ origine d’un scandale: la contamination des enfants par les hormones de croissance qui leur étaient injectées (à l’époque ces hormones de croissance n’étaient pas fabriquées par génie génétique) et infectées car provenant d’un trafic douteux (l’hypophyse était récupérée sur des morts venant de morgues d’Ouzbékistan, sans se préoccuper de savoir de quoi était mort ces gens). Aux finals enfants morts de démences. Ces pathologies se traduisent pas des troubles cérébelleux, hallucinations et troubles comportementaux.

A cause de cela: abattage de troupeaux entiers (mobilisation de cellules de crise psychiatrique pour les éleveurs).Elles sont aussi causées par le VIH avant la mise en place de la trithérapie: exemple de la LEMP.LEMP (Leuco Encéphalopathie Multifocale Progressive): évolution extrêmement rapide de cesdémences.

Ex: Un homme séropositif commence à avoir des troubles en février, il est devenu irritable, agressif, au début cela fait penser à une certaine forme de dépression, puis il commence à avoir des anomalies de la marche (une jambe qu’il trainait). Un trouble visuel. Cependant après interrogatoire le patient n’avait aucun antécédent. En avril il a été hospitalisé et l’IRM a révélé des plaques blanchâtres dans son cerveau. Etat d’agitation extrême: en juin il ne marchait plus, devenu aveugle en 4 jours et toujours autant agité (donné des coups de pieds aux gens qui s’approchaient de son lit). En quelques jours constitution d’une aphasie + quadriplégique, avec trouble de la mémoire incroyable (il oubliait que sa femme était venu le voir dès qu’elle le quittait). Le diagnostic étant fait : possibilité de mettre en place des traitements intensifs pour tenter de lutter contre l’infection virale. Mais problème quant à l’éthique… Maladie tellement avancé que mort en 3 jours.

LEMP = évolution du SIDA.Prélèvement de LCR chez les malades du SIDA : on trouve des encéphalites très graves à CMV car leur système immunitaire est très affaiblit.Pour le diagnostic des maladies à prion on recherche la protéine modifiée dans le LCR : la protéine 14.3 .3

Certaines endocrinopathies peuvent donner des démences d’évolution rapide : - Carence grave en Vit B12- Hypothyroïdie

-Démences paranéoplasique sont des démences qui accompagnent une pathologie cancéreuse : sécrétion atypique d’hormones. Ex : cancer poumon à cause du tabac peut-être caractérisé au-delà des caractéristiques même du cancer par des sécrétions aberrantes de systèmes hormonaux.

Conclusion du syndrome démentiel : . Progressif. Inéluctable. Atteinte de la mémoire souvent importante. Syndrome démentiel souvent mixte et confus. Peut être stabilisé avec amélioration

2. Les Syndromes confusionnels

Tableau neurologique: altération des fonctions cognitives donc c’est une pathologie urgente avec cause rapidement mortelle. Ex: Lors d’un congrès, un des juges d’instruction se met à vociférer en pleine conférence et tient des propos incohérents. Un médecin l’interroge et celui-ci lui répond de façon agressive «Je suis où ici?!! C’est quoi ce bordel ??!@!!!//§* » : Confusion totale. Cette personne était diabétique, en pleine hypoglycémie et, après interrogatoire n’avait «rien avalé» depuis 8h. Glycémie: 0.3g/L, risque élevé d’un coma hypoglycémique. Caractéristiques:

- Désordre mental mais plus du côté biologique (l’hypoglycémie dans l’exemple)- Variabilité de la pathologie d’un moment à l’autre- Lucidité trompeuse alternant avec des symptômes de confusions. Ces troubles diffus et

confus peuvent se mettre en place assez rapidement en fonction de la cause.

Symptômes:*DST (Désorientation Tempo-Spatiale)*Troubles du jugement*Langage rapidement incohérent*Troubles du comportement : hostilité, agressivité ou au contraire une apathie (absence de réactivité).*Troubles de l’attention et de la vigilance avec une sorte de perplexité anxieuse du confus. *Variabilité selon les tableaux : composante oniroïde très importante (c’est un état de rêve éveillé « vivre son rêve » en le racontant directement dans les moindres détails).*Forte composante de désorientation

Urgence absolue : Syndrome confusionnel + fièvre! Effectuer une ponction lombaire rapidement ! Ex : une personne âgée tient des propos incohérents depuis quelques jours. Apathique depuis 3 semaines, son fils a impression qu’il entre dans une dépression grave et décide de consulter. Hospitalisé en service de neurologie : sortie au bout de 3 jours pour état dépressif, donc consultation une nouvelle fois. Le médecin le fait alors ré hospitaliser : ponction lombaire urgente. Verdict : hypoglycorachie sans germes, donc recherche de ce qui « pompe » le sucre…..bacille de Koch : début de méningite tuberculeuse. Mise en place directement d’un traitement antituberculeux.

Principaux diagnostic :- 1.1) Troubles du métabolisme neuronal :

Tout ce qui est toxique par iatrogénèse peut générer un état confusionnel. Ex : Une personne âgée, hémiplégique téléphone à son neveu pour lui dire que son feu époux était dans son jardin = état confusionnel. Cette personne avait un début de Parkinson et les médicaments qui lui étaient administrés générés cette confusion.

- Surdosage - Les toxiques (LSD) Ex : Un patient alcoolique, à tendance psychopathe et complètement traumatisé par son enfance tenta la soupe à l’amanite : retrouvé à 2h a.m., nu dans Tours. Arrivé aux urgences : confus et à poil.

- L’alcool avec une ivresse pathologique (violence extrême).- Le delirium tremens(DT) est une complication de l’alcoolisme chronique : lié à un sevrage brutal chez une personne alcoolique (sevrage provoqué par exemple suite à une intervention à l’hôpital : ignore que le patient est alcoolique). Etat redoutable. Le pré DT se caractérise par des hallucinations. Les visions les plus récurrentes sont : Rats et araignées accompagnées de tremblements et sudation (sueur perlant sur le front), agressivité et incohérence. Si on n’agit pas rapidement : installation d’un état grave c'est-à-dire : fièvre élevée (40°) avec état d’agitation forcenée qui oblige à faire une hospitalisation en l’attachant à son lit. Ex : Un patient en plein DT, à force de s’agiter s’est cassé la colonne vertébrale et par ce biais, la moelle épinière : paraplégique puis est décédé peu de temps après.

- Encéphalopathie de Gayet-Wernicke = complication grave du sevrage alcoolique. . Contexte de carence en vitamine B . Associé à un trouble de la mémoire (syndrome de Korsakoff : la personne invente des histoires parallèles pour compenser son trouble). . Trouble de la coordination (syndrome cérébelleux) . Etat de mal épileptique . Etats encéphalopathiques, en particulier dans une autre forme de l’alcoolisme : cirrhose avec une augmentation de l’amoniémie : encéphalopathie hyperamoniémique (saignement digestif) => urgence absolue.

- Accompagnant IR, IResp, IH tardives, dans certains tableaux de défaillance cardiaques terminaux.- Infections sévères (infection urinaire) : une infection peut provoquer un état confusionnel- Maladie de Basedowe (hyperthyroïdie)

1.2) Troubles des structures de la vigilance provenant de la substance réticulée activatrice

- Atteinte par des lésions cérébrales , embolies cérébrale (AVC)- Les tumeurs bénignes ou cancéreuses de la boite crânienne.- Infections cérébrales : notamment abcès cérébraux, les méningo-encéphalites herpétiques.- Associé à des décompensations chez les sujets fragiles:

Ex : Une personne âgée devient paniquée en sachant que son infirmière ne viendra pas.

- Déshydratation - Rétention d’urine (cancer de la prostate). Le fait d’avoir un globe vésical peut donner un état d’agitation confusionnelle.

- Sujets atteints par des fécalomes= stases de matières fécales qui s’accumulent dans le rectum et qui finissent par faire de jour en jour une masse très dur qui devient inexpulsable.

Critères diagnostic :

. Modalité de début du syndrome confusionnel sont aiguës : variation des symptômes chez le confus. . La dimension hallucinatoire est très présente (aspects oniriques) . Au niveau moteur : agitation importante (alors que les démens sont pas agité au début) .Incohérence du confus dans son discours (raccroche soudainement à la réalité) alors que chez le dément : aphasie progressive avec radotage . L’humeur : indifférente chez le dément avec tendance dépressive en début de maladie. Alors que chez le confus l’humeur est accompagnée d’angoisse et d’une tendance a la dysphorie (variabilité de l’humeur rapide entre euphorie et abattement dans la tristesse). . Les délires polymorphes et désorganisés chez les confus alors que chez le déments se sont des délires de préjudice/intrusion « on est rentré chez moi, un voleur qui est rentré, ma fille m’a pris des bijoux »..Troubles neurologiques peuvent se traduire par des troubles sensoriels. Ex : Les troubles subjectifs (ce que ressent le sujet sans le mettre en évidence) s’opposant aux troubles objectifs (que l’on peut mettre en évidence).

*Dans les troubles subjectifs : paresthésies= perception anormal de picotement, de « peau cartonnée » (impression de peau grillagée). Douleur fulgurante (cyatique : compression d’un nerf) ou violente (dans SEP composante douloureuse difficile à contrôler, névralgie faciale du trijumeau).

*Dans les troubles objectifs : reflètent une anesthésie ou une hypoesthésie. Le neurologue étudie alors la sensibilité au chaud et au froid, sensibilité au « pic touche » (on pique avec une aiguille et on touche avec la pulpe du doigt). Modification du sens posturale (intégration d’un schéma corporel). Test de la mobilisation du gros orteil (mouvement bas et haut). La sensibilité fine : permet de percevoir la douceur de la peau (peau d’une pèche), le tact grossier (permet de repérer une forme).Dans le diagnostic la topographie des troubles (la douleur, trajet de la douleur). Ex : cyatique par compression du nerf cyatique entre la L3 et la L4, topographie différente de celle entre la L5 et la L6 donc : aide au diagnostic.

Conclusion : la réflexologie nous permet d’essayer de déterminer le niveau de l’atteinte neurologique. S’agit il d’une atteinte du SNP ? (ex : sciatique)Tumeur cérébrale entrainant une douleur dans le pied car se développe dans la zone d’intégration du pied.S’agit il d’une douleur médullaire ? Méningiome (tumeur au niveau de la moelle épinière) entraine une gêne dans la marche.Troubles central, cortical ? Des zones de coordinations du mouvement ? Noyau gris centraux ?

Bonnes vacances à tous malgré les révisions !