Sommeil et vigilance chez l’enfant et chez l’adolescent · Somnolence diurne augmentée TDAH vs contrôlese TDAH vs contrôles DIU Sommeil et sa Pathologie 2008. DIU Sommeil et

Sommeil et vigilance chez l’enfant etchez l’adolescent

Michel LecendreuxMichel Lecendreux

Centre PCentre Péédiatrique des Pathologies du Sommeildiatrique des Pathologies du Sommeil

Centre de rCentre de rééfféérencerence Narcolepsie Hypersomnies IdiopathiquesNarcolepsie Hypersomnies Idiopathiques

Service de Psychopathologie de lService de Psychopathologie de l’’Enfant et de lEnfant et de l’’AdolescentAdolescent

Hôpital Robert DebrHôpital Robert Debréé, Paris, Paris

DIU Sommeil et sa Pathologie 2008

Rôle du sommeil chez l'enfant

Restauration des capacitRestauration des capacitéés physiologiques de l'organismes physiologiques de l'organisme

MAINTIEN DMAINTIEN D’’UNE VIGILANCE NORMALEUNE VIGILANCE NORMALE

Programmation des comportementsProgrammation des comportements

Consolidation des processus mnConsolidation des processus mnéésiques et d'apprentissagesiques et d'apprentissage Formation des synapsesFormation des synapses NeuronesNeurones

SSéécrcréétion et synthtion et synthèèsese Hormone de croissanceHormone de croissance ProtProtééinesines

Conservation d'Conservation d'éénergienergie TempTempéératurerature

MMéétabolismetabolisme


Evaluation longitudinalede la durée totale de sommeil

493 enfants suivi de 1, 3, 6, 9, 12, 18, 24 mois, tous les ans jusqu’à 16 ans.A 6 mois: 14,2 +/- 2,5 heuresA 16 ans: 8,1+/- 0,8 heures Iglowstein et al. Pediatrics 2003


Evolution des siestes avec l’âge..

Iglowstein et al. Pediatrics 2003


Somnolence diurne excessive (SDE)définition

Niveau de somnolence diurneNiveau de somnolence diurnesignificativement plussignificativement plus éélevlevéé(ou niveau de vigilance plus bas)(ou niveau de vigilance plus bas)que ce qui serait attendu dans laque ce qui serait attendu dans lapopulation normale pour lpopulation normale pour l’’âgeâge

Le niveau de somnolence est aussi tropLe niveau de somnolence est aussi tropéélevlevéé pour le sujet luipour le sujet lui--même, limitantmême, limitantainsi saainsi sa «« capacitcapacitéé fonctionnellefonctionnelle »»


Somnolence « excessive » chezl’enfant/adolescent

ProblProblèème de santme de santéé publiquepublique

Retentissement acadRetentissement acadéémiquemique Performances/Apprentissages scolairesPerformances/Apprentissages scolaires

SociabilitSociabilitéé/Relations inter/Relations inter--personnellespersonnelles

Humeur/ comportementHumeur/ comportement

AccidentologieAccidentologie Accidents domestiquesAccidents domestiques

Accidents de la voie publique/Accidents de la voie publique/

jeunes conducteursjeunes conducteurs

Ajustement des horaires scolaires/rythmes scolairesAjustement des horaires scolaires/rythmes scolaires Horaires de dHoraires de déébut de lbut de l’é’école retardcole retardéés? (districts USA/soutien financier)s? (districts USA/soutien financier)

Semaine des 4 jours (France)Semaine des 4 jours (France)

Temps de repos et de rTemps de repos et de réécupcupéérationration

Impact biopsychosocial


Somnolence excessive/définition

Niveau de somnolence diurneNiveau de somnolence diurnesignificativement plussignificativement plus éélevlevéé (ou niveau de(ou niveau devigilance plus bas) que ce qui serait attenduvigilance plus bas) que ce qui serait attendudans la population normale pour ldans la population normale pour l’’âgeâge

Le niveau de somnolence est aussi tropLe niveau de somnolence est aussi trop éélevlevéépour le sujet luipour le sujet lui--même, limitant ainsi samême, limitant ainsi sa«« capacitcapacitéé fonctionnellefonctionnelle »»


Somnolence/limites normal et pathologique

Quel est le niveau de somnolence (ou de vigilance) attendu siQuel est le niveau de somnolence (ou de vigilance) attendu si

ll’’enfant a benfant a béénnééficificiéé dd’’une quantitune quantitéé et det d’’une qualitune qualitéé de sommeilde sommeil

suffisantes?suffisantes?

DonnDonnéées objectives des TILE (mesureses objectives des TILE (mesures éélectrophysiologiqueslectrophysiologiques de lade la

somnolence diurne) chez lsomnolence diurne) chez l’’enfantenfant «« sainsain »» de 5de 5 –– 16 ans autorisant16 ans autorisant

au minimum 10 heures de sommeil/nuitau minimum 10 heures de sommeil/nuit

Les valeurs dLes valeurs d’’endormissement moyennes aux TILEendormissement moyennes aux TILE ≤≤ 8 minutes8 minutes

sont statistiquement significatives (au moins 2 DS < moyenne ausont statistiquement significatives (au moins 2 DS < moyenne au

test des enfants ayant bien dormi) (Tableau 1)test des enfants ayant bien dormi) (Tableau 1)



Somnolence/physiopathologie

AltAltéération des mration des méécanismes veillecanismes veille--sommeil?sommeil?

HypothHypothèèses :ses : neuropharmacologiques,neuropharmacologiques, neuroanatomiquesneuroanatomiques

ProcessusProcessus ddééveloppementalveloppemental ((protodyssomnies/protodyssomnies/ insomnieinsomnie

idiopatiqueidiopatique du jeune enfant)du jeune enfant)

Trouble secondaireTrouble secondaire àà une altune altéération du sommeil?ration du sommeil?

QuantitativeQuantitative

HygiHygièène de sommeil, Syndrome dne de sommeil, Syndrome d’’insuffisance de sommeilinsuffisance de sommeil

QualitativeQualitative

Anomalies de lAnomalies de l’’architecture, de la continuitarchitecture, de la continuitéé

Trouble primitif de la vigilance?Trouble primitif de la vigilance?

Baisse de la vigilance et accBaisse de la vigilance et accèès de sommeil irrs de sommeil irréésistible (narcolepsie)sistible (narcolepsie)


Somnolence excessive/ les causes possibles

Interactions nInteractions néégatives avec lgatives avec l’’environnementenvironnement Restriction de sommeilRestriction de sommeil

HygiHygièène de sommeil insuffisantene de sommeil insuffisante

Troubles comportementaux entraTroubles comportementaux entraîînant retardnant retard àà ll’’endormissement et/ouendormissement et/ou ééveils nocturnesveils nocturnesprolongprolongééss

•• Insuffisance de limites/Troubles des associationsInsuffisance de limites/Troubles des associations àà ll’’endormissement/Prise excessive de liquidesendormissement/Prise excessive de liquides

Syndrome de retard de phase de sommeilSyndrome de retard de phase de sommeil Adolescent, enfant âge scolaire, prAdolescent, enfant âge scolaire, prééscolairescolaire……

Troubles respiratoires au cours du sommeilTroubles respiratoires au cours du sommeil ApnApnéées, syndrome de res, syndrome de réésistance des VASsistance des VAS

ParasomniesParasomnies Somnambulisme, TN,Somnambulisme, TN, rythmiesrythmies……

Syndrome dSyndrome d’’impatiences, MPJSimpatiences, MPJS

AutresAutres…… éépilepsie, douleurs chroniquespilepsie, douleurs chroniques…… IatrogIatrogèènes psychotropesnes psychotropes……

Conditions dConditions d’’altaltéération primitive de la vigilanceration primitive de la vigilance Narcolepsie, hypersomnie idiopathique, syndrome deNarcolepsie, hypersomnie idiopathique, syndrome de KleineKleine--LevinLevin

TDAHTDAH

……..DIU Sommeil et sa Pathologie 2008


Somnolence excessive/enfantd’âge préscolaire

Difficilement quantifiable/ consDifficilement quantifiable/ consééquences comportementales/quences comportementales/éémotionnellesmotionnelles

Siestes physiologiques et/ou siestes de rSiestes physiologiques et/ou siestes de réécupcupéération ?ration ?

Modifications comportementalesModifications comportementales•• HyperactivitHyperactivitéé motricemotrice

•• IrritabilitIrritabilitéé, inattention, zapping, inattention, zapping

•• Troubles de la relation parentTroubles de la relation parent--enfant, colenfant, colèères, pleurs, agressivitres, pleurs, agressivitéé

•• Troubles du comportement alimentaire, propretTroubles du comportement alimentaire, propretéé

ConsConsééquences dquences d’’un sommeil de nuit discontinu/Frun sommeil de nuit discontinu/Frééquence desquence desprotodyssomniesprotodyssomnies Troubles de lTroubles de l’’initiation et du maintien du sommeilinitiation et du maintien du sommeil

•• 2020 àà 30% des enfants de la tranche d30% des enfants de la tranche d’’âgeâge

Insomnies idiopathiquesInsomnies idiopathiques•• Proto TDA/HProto TDA/H

–– Troubles de lTroubles de l’é’éveil et du maintien de lveil et du maintien de l’é’éveil?veil?

–– Sommeil agitSommeil agitéé//ééveils intraveils intra--sommeilsommeil

–– TempTempéérament sommeil difficilerament sommeil difficile


Tempérament sommeil-difficile

Coucher difficile, pleure ou sCoucher difficile, pleure ou s’’oppose doppose dèès qus qu’’il est posil est poséé dans le litdans le lit

SS’’endort difficilementendort difficilement

Se rSe rééveille plusieurs fois la nuitveille plusieurs fois la nuit

Manifeste sesManifeste ses ééveils nocturnes en pleurantveils nocturnes en pleurant

Se rendort difficilement aprSe rendort difficilement aprèès uns un ééveil nocturneveil nocturne

Bouge beaucoup dans son sommeilBouge beaucoup dans son sommeil

Peu enclinPeu enclin àà faire la siestefaire la sieste

FatiguFatiguéé, grognon dans la journ, grognon dans la journéée mais ne dort pas pour autante mais ne dort pas pour autant

StimulStimuléé par le bruit ou la lumipar le bruit ou la lumièèrere

Se lSe lèève comme un ressortve comme un ressort

PlutôtPlutôt «« excitexcitéé »» par les phpar les phéénothiazines, lenothiazines, le CisaprideCisapride (anti(anti--reflux)reflux)

excitation paradoxale?excitation paradoxale?


Tempérament sommeil-difficileproto-TDAH


Protodyssomnies/ en pratique…

ReconnaReconnaîître une cause environnementaletre une cause environnementale

ComportementaleComportementale

ÉÉveils conditionnveils conditionnéés enfant/parents enfant/parent

Insomnie maternelle conditionnInsomnie maternelle conditionnéée (e (LecendreuxLecendreux, APSS 2003), APSS 2003)

ThThéérapie comportementale brrapie comportementale brèèveve

ReconnaReconnaîître un temptre un tempéérament sommeil difficilerament sommeil difficile ProtoProto--TDAHTDAH

ReconnaReconnaîître une cause possible dtre une cause possible d’’entretienentretien RGO/Syndrome de prise liquidienneRGO/Syndrome de prise liquidienne

Troubles respiratoires au cours du sommeilTroubles respiratoires au cours du sommeil


Insuffisance de sommeil/conséquences

Enfant sainEnfant sain ((FalloneFallone et al,et al, SleepSleep 2000)2000)

Privation de sommeilPrivation de sommeil «« expexpéérimentalerimentale »»•• 7 nuits,7 nuits,

•• TPL 6.5 heures/nuitTPL 6.5 heures/nuit

•• Hypovigilance/somnolence diurne (Hypovigilance/somnolence diurne (ééchelles parents et enseignants)chelles parents et enseignants)

InattentionInattention

Comportement dComportement d’’ ««oppositionopposition»» majormajoréé

Enfant avecEnfant avec ddééficit attention/impulsivitficit attention/impulsivitéé/hyperactivit/hyperactivitéé (TDAH)(TDAH)

(Lecendreux et al, JCPP 2000)(Lecendreux et al, JCPP 2000)

ÉÉvaluation de la vigilancevaluation de la vigilance•• Nuit sommeil/PSGNuit sommeil/PSG

•• TILETILE

•• Temps de rTemps de rééactionaction

Somnolence diurne augmentSomnolence diurne augmentéée TDAH vs contrôlese TDAH vs contrôles



TDAH de l’enfant

• Prévalence élevée (3-6 % des enfants en âgescolaire)

• Garçons (80-50%)

• Diagnostic clinique :- Inattention- Impulsivité- Hyperactivité

• Critères internationaux (DSM-IV)


Trouble primitif de la vigilance ?(Lecendreux, Konofal, Mouren et al., 2000)


Tempérament sommeil-difficileproto-TDAH



Trouble secondaire à une altération du sommeil?

– architecture ou continuité du sommeil

–privation partielle de sommeil

Trouble primaire de la vigilance?

– altération de la somnolence diurne

– accès de sommeil irrésistibles ?




Narcolepsie-cataplexie

SomnolenceSomnolence diurnediurne

excessive (SDE)excessive (SDE)

AnomaliesAnomalies du sommeil paradoxaldu sommeil paradoxal::

CataplexiesCataplexies

Paralysies du sommeilParalysies du sommeil

HallucinationsHallucinations hypnagogiqueshypnagogiques

ParasomniesParasomnies

EEG

EOG

EMG

HR


Association HLA et narcolepsie

AssociationAssociation éétroitetroite avec HLAavec HLA--DQB*0602 (85DQB*0602 (85--100%100% contrecontre 1212--38%) chez les patients avec38%) chez les patients aveccataplexiescataplexies

PasPas dd’é’élléémentsments pour unpour undysfonctionnementdysfonctionnement autoauto--immunimmuncentralcentral ou pou péériphriphéériquerique


HLA et narcolepsie

HLA DQB1*0602HLA DQB1*0602

Ni nNi néécessaire (3cessaire (3--10% des10% des narcoleptiquesnarcoleptiques non porteurs de lnon porteurs de l’’allallèèle)le)

Ni suffisant (allNi suffisant (allèèle prle préésent dans 20sent dans 20--30% de la population g30% de la population géénnéérale)rale)

Association moins forte dans les formes familiales de narcolepsiAssociation moins forte dans les formes familiales de narcolepsiee

Autres facteurs probablement liAutres facteurs probablement liéés?s?


Narcolepsie, une origine génétique?

8585--90% des90% des cascas dede narcolepsie sont sporadiquesnarcolepsie sont sporadiques

Probands ATCD deNarcolepsie

ATCD d’Hypersomnie

Honda et al. (1988)

Guilleminault et al.(1989)

419

334

18 (4.2%)

19 (5.6%)

104 (24.8%)

135 (40.1%)

Billiard et al (1994)

Nevsimalova et al. (1997)

Mayer et al. (1998)

188

155

411

14 (7.4%)

15 (9.8%)

6 (1.41%)

23 (12.2%)

23 (15.0%)

30 (7.2%)


Caractère familial de la narcolepsie

Risque faible pour un apparentRisque faible pour un apparentéé de premierde premierdegrdegréé dd’’être atteint de narcolepsie (1être atteint de narcolepsie (1 àà 2%)2%)mais 20mais 20 àà 40 fois plus40 fois plus éélevlevéé que dans laque dans lapopulation gpopulation géénnééralerale


Diagnostic de narcolepsie

Cataplexie= symptôme le plus spCataplexie= symptôme le plus spéécifique de lacifique de lanarcolepsienarcolepsie

DonnDonnéées cliniques et polygraphiqueses cliniques et polygraphiques TILETILE

2 ou > endormissements en Sommeil Paradoxal2 ou > endormissements en Sommeil Paradoxal

Latence moyenne dLatence moyenne d’’endormissement <endormissement < 5 min.5 min.

Typage HLATypage HLA HLA DQB1*0602HLA DQB1*0602


Dosage de l’hcrt-1

Outil diagnostic sensible et trOutil diagnostic sensible et trèès sps spéécifiquecifique

Dosage par RAI (Dosage par RAI (RadioImmuno AssayRadioImmuno Assay))

<110<110 pg/mlpg/ml : taux bas: taux bas

>200>200 pg/mlpg/ml : taux normal: taux normal

InconvInconvéénient: nnient: néécessite le prcessite le prééllèèvement de LCRvement de LCR


Les taux normaux d’hypocrétinedans le LCR dans la narcolepsiesont plus fréquents si

Absence de cataplexieAbsence de cataplexie

Formes familialesFormes familiales

Absence de lAbsence de l’’allallèèle HLA DQB1*0602le HLA DQB1*0602

Narcolepsie secondaireNarcolepsie secondaire


Association HLA (DQB1*0602)Association HLA (DQB1*0602)

Faible agrFaible agréégation familialegation familiale etet faible tauxfaible taux de concordancede concordancechez leschez les jumeauxjumeaux ((ggéénnéétique complexetique complexe))

DDééficitficit enen HypocretineHypocretine

DDéébutbut àà unun jeune âgejeune âge avecavec facteurs dfacteurs dééclenchantsclenchants

Narcolepsie en tant que maladie “auto-immune”(neurodégénérative)


Age de dAge de déébutbut en population de sujetsen population de sujets narcoleptiquesnarcoleptiques


Cataplexies/définition DDééfinitionfinition

Clinique +++Clinique +++

≠≠ de catalepsie (de catalepsie (éétat physique transitoire, rigidittat physique transitoire, rigiditéé muscles visage, tronc etmuscles visage, tronc etmembres, en tuyau de plomb/schizophrmembres, en tuyau de plomb/schizophréénie, hystnie, hystéérie)rie)

ÉÉpisodes soudains et brefs de perte de tonus musculaire souvent dpisodes soudains et brefs de perte de tonus musculaire souvent de fae faççononbilatbilatéérale avec conscience conservrale avec conscience conservéée, totalement et imme, totalement et imméédiatementdiatementrrééversibleversible

DDééclenchclenchéées par leses par les éémotions positives le plus souvent et en particulier lemotions positives le plus souvent et en particulier lefoufou--rirerire……

DurDuréée bre brèève allant de quelques secondesve allant de quelques secondes àà quelques minutesquelques minutes


Cataplexy Severity Rating Score

Arbitrary scaleArbitrary scale……


Conclusions/cataplexies

RepRepéérer et traiter trer et traiter tôtôt

Devenir et sDevenir et séévvééritritéé des cataplexies ?des cataplexies ?

Risque de chute (potentiellement dangereuse)Risque de chute (potentiellement dangereuse)

Complications chez lComplications chez l’’enfant et lenfant et l’’adolescentadolescent

Reconnaissance dReconnaissance d’’unun «« handicaphandicap »…»…

QualitQualitéé de vie de lde vie de l’’enfantenfant

Retentissement familialRetentissement familial


Somnolence excessive/complications et conséquences : handicap ?


Prise en charge et thérapeutique

•Prévention des accidents/ facteurs déclencheurs/strategies de coping

•Eviter les activités potentiellement dangereuses (sports..)

•Proposer des temps de repos et de sieste en milieu scolaire

•Renforce l’hygiène de sommeil, temps de sommeil suffisant

•Horaires scolaires et temps de transport adaptés

•Tiers temps pour les examens

• Tierce personne

•Medication si nécessaire


Pharmacotherapie dans la narcolepsie en pédiatrie /Hors AMM

MMéédicament des cataplexiesdicament des cataplexies

AgentsAgents anticataplectiquesanticataplectiques

AntidAntidéépresseurspresseursTCA, SSRI,TCA, SSRI,

SNRI,SNRI, VenlafaxineVenlafaxine,,

ATMX, RBXATMX, RBX

•• ImmunosuppresseursImmunosuppresseurs

IvIG/IvIG/ cas reportcas reportééss

•• OxybateOxybate de Sodiumde SodiumExperienceExperience cliniquecliniqueKotagalKotagal et al, 2006et al, 2006

Médicament de la somnolence

•Promoteurs d’éveilModafinil

•Psychostimulants

RitalineConcertaAmphetamineMazindol

•Immunosuppresseurs

IvIG? cas reportés

• Oxybate de sodiumClinical experienceKotagal et al, 2006

Traitement de la comorbiditéADD, RLS/PLMs, Apnées du sommeil, carence en fer, parasomnie

(énuresie), prise de poids…


Perspectives à court terme

IntIntéérrêt dêt d’é’études randomistudes randomiséées, double aveugle, contre placebo chezes, double aveugle, contre placebo chezll’’enfant et lenfant et l’’adolescentadolescent

Tenter dTenter d’’intervenir tintervenir tôt, dôt, dèès ls l’’apparition des premiers symptômes :apparition des premiers symptômes :vvééritable URGENCE thritable URGENCE théérapeutique ?rapeutique ?

Collecter des donnCollecter des donnéées cliniques et biologiques : centre de res cliniques et biologiques : centre de rééfféérencerencenarcolepsie et hypersomniesnarcolepsie et hypersomnies

RRééduire au mieux le handicap occasionnduire au mieux le handicap occasionnéé par la maladiepar la maladie


Centre de référence NarcolepsieHypersomnies Rares et Syndrome de

Kleine-Levin

Montpellier: Dr YvesMontpellier: Dr Yves DauvilliersDauvilliers

Paris SalpParis Salpêêtritrièère: Dr Ire: Dr Isabelle Arnulfsabelle Arnulf

ParisParis--RobertRobert DebrDebréé: Dr Michel Lecendreux: Dr Michel LecendreuxDr EricDr Eric KonofalKonofal

LyonLyon--DebrousseDebrousse: Dr Patricia Franco: Dr Patricia Franco


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Sommeil et vigilance chez l’enfant et chez l’adolescent · Somnolence diurne augmentée TDAH vs contrôlese TDAH vs contrôles DIU Sommeil et sa Pathologie 2008. DIU Sommeil et