SPLENOMEGALIES

I- Généralités

1- DéfinitionLa splénomégalie se définit par une augmentation du volume de la rate.

2- InteretFréquence en pratique quotidienneLes étiologies sont multiples

3- Rappels3-1 AnatomieLa rate est située dans l’hypochondre gauche.Ses rapports anatomiques se font avec l’angle colique gauche en bas, l’estomac et la queue du pancréas en dedans, et le rein gauche en arrière.La rate mesure 12cm de long et 7 cm de large et pèse 150 à 200g.La rate est très vascularisée, drainée par la veine splénique dans le système porte.3-2 PhysiologieLes principaux rôles de la rate sont :- le rôle de défense immunitaire : la rate est un organe lymphoïde, son rôle est de produire des

lymphocytes qui sécrètent des anticorps.- Stockage des plaquettes- Lieu de phagocytose physiologique (hématies, fer) par la richesse en macrophage.- Régulation du flux sanguin- Hématopoïèse dans la période fœtale.

II- PathogénieLes mécanismes impliqués dans le développement d’une splénomégalie sont :- hyperplasie par augmentation de la cellularité et de la vascularisation (rate d’hyperfonction)- hypertension portale avec congestion splénique secondaire- séquestration splénique d’hématies- prolifération cellulaire bénigne ou maligne- surcharge lors de certaines maladies métaboliquesLes conséquences sont :HypersplénismeHémodilution

III- Diagnostic

III-1 Diagnostic positif : Circonstance de découverte

- Signes digestifs : splénalgie : c’est une douleur de l’hypochondre gauche, augmentée à l’inspiration profonde, irradiant en bretelle vers l’épaule gauche.Autres signes digestifs : sensation de plénitude gastrique, pesanteur post prandiale.- Lors d’un examen clinique- Lors d’un examen paraclinique (imagerie, NFS)- les complications (infarctus splénique, hématome sous-capsulaire, hypersplénisme).

L’interrogatoire précisera : AgeOrigine géographique

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Les antécédentsNotion de voyages récentsIntoxication alcoolo tabagiqueNotion de comportement sexuel à risqueL’existence de signes infectieux

L’examen physique- Toute rate palpée est une splénomégalie.

Technique de palpation : Le patient est en décubitus dorsal

L’examinateur se place à droite du patient.Demander au patient de respirer normalement.Main à plat sur l’abdomen en exerçant une pression légère avec la pulpe des doigts, le flanc gauche puis l’hypochondre gauche en remontant progressivement vers le rebord costal.

Le patient est en décubitus latéral droitEmpaumer avec les 02 mains le rebord costal.Sentir venir contre les doigts une tuméfaction ferme

Caractéristique de la splénomégalieTuméfaction superficielleMobile avec la respirationBord antérieur créneléPas de contact lombaire

- On recherchera systématiquement les signes associés : fièvre, adénopathies, hépatomégalie, ictère, anémie, hypertension portale, oedeme des membres inférieures.

- La classification de Hackett permet de classer la splénomégalie en 05 stades :Stade 1 Rate palpable en inspiration forcéeStade 2 Rate palpable en respiration normale, sur la ligne mammelonnaire gauche, ne dépassant pas une ligne horizontale passant à égale distance entre le rebord costal et l’ombilic.Stade 3 Rate descendant en dessous de cette ligne sans dépasser la ligne horizontale passant par l’ombilicStade 4 Rate dépassant cette dernière ligne, mais ne franchissant pas l’horizontal passant à égale distance entre l’ombilic et la symphyse pubienne.Stade 5 Rate descendant en dessous de cette ligne.

Examens complémentaires- L’échographie : montre une augmentation de taille de la rate supérieure à 13 cm.Elle donne des renseignements sur la forme (globuleux, non concave), l’homogénéité (kyste, hématome), la taille, la vascularisation.- Le scanner abdominal permet d’apprécier son volume, son retentissement (hypertension portale par hypersplénisme, etc.), et ses complications (infarctus splénique, abcès ou néoplasie intrasplénique, rupture ou fissure de la paroi, etc.)- La NFS montre :

. une pancytopénie, associant de façon dissociée ou globale ( une thrombopénie comprise 50000 et 100000/mm3, une neutropénie rarement inférieure à 1000polynucléaire/mm3 et une anémie) ;

. Une hémodilution - Examens à visée d’orientation : VS, hémogramme, sérologie, hémoculture, électrophorèse des protéines, etc.)

III-2 Diagnostic différentielGros rein gaucheTumeur de l’angle colique gaucheKyste ou tumeur de la queue du pancréasTumeur gastrique

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Tumeur du lobe gauche du foieIII-3 Diagnostic étiologique

Maladies hématologiques :- les anémies hémolytiques chroniques congénitales ou acquises (spherocytose héréditaire, thalassémie, drépanocytose, etc.- les syndromes myélo-prolifératifs : leucémie aigue, Leucemie myéloïde chronique, maladie de Vaquez, splénomégalie myéloïde, thrombocytémie, etc.- les syndromes lympho prolifératifs : leucémie lymphoïde chronique, maladie de hodgkin, maladie de Waldenstrom, lymphomes non hodgkiniens,etc.

Maladies infectieuses :- parasitaires : paludisme, leishmaniose viscérale, bilharziose intestinale, trypanosomiase.- bactériennes : germes à croissance intracellulaire (salmonellose, brucellose), septicémies à pyogène, tuberculose.- virales : mononucléose infectieuse, hépatite virale, CMV, rubéole, VIH

Maladies inflammatoires : LED, sarcoïdose, etc. Maladies de surcharges : maladie de Gaucher, amylose, maladie de Nieman-Pick,

hyperlipidémies (type I, III, IV), histiocytose X, etc. Maladies de stase : insuffisance cardiaque droite, péricardite constrictive,

compression de la veine porte ou de la veine splénique. Maladies tumorales : abcès, kyste dermoide, tumeurs bénignes (hémangiome,

fibrome) ou maligne (angiosarcome, fibrosarcome, métastases).

IV- Traitement

IV-1. Celui de la cause dans un premier temps

IV-2. Indications à la splénectomie  visée thérapeutique :

- les syndromes hémolytiques- pancytopénie graves- compression des organes de voisinage (rein, estomac)- les syndromes hémorragiques graves

A visée diagnostique- en cas d’étiologie non retrouvée.

CONCLUSIONToute splénomégalie est pathologique et les étiologies sont multiples.

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