ST2S_Biologie-physiopathologie

7/31/2019 ST2S_Biologie-physiopathologie

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BACCALAUREAT TECHNOLOGIQUE

SCIENCES ET TECHNOLOGIESDE LA SANTE ET DU SOCIAL

BIOLOGIE ET PHYSIOPATHOLOGIE HUMAINES

SESSION 2012

Dure : 3 heures 30 Coefficient : 7

Avant de composer, le candidat sassurera que le sujet comporte bien9 pages, numrotes de 1/9 9/9.

Aucun document nest joindre avec la copie.Les lgendes des illustrations sont reporter directement sur la copie.

Lusage de la calculatrice nest pas autoris.


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LA DREPANOCYTOSE

La drpanocytose est une maladie gntique trs rpandue, responsable duneanomalie de lhmoglobine contenue dans les globules rouges. On distingue deuxformes de drpanocytose : une forme mineure peu invalidante et une forme majeureplus grave. Dans la forme majeure de la maladie, lhmoglobine anormale rend lesglobules rouges rigides et modifie leur forme : les hmaties prennent la forme de

faucilles. Elles perdent alors leur capacit se dformer pour passer dans lescapillaires, ce qui entrane un risque dobstruction. De plus, ces hmaties sontfragiles et sont facilement dtruites. Enfin, une autre consquence de ladrpanocytose est une susceptibilit accrue aux infections.

1. Diagnostic de la drpanocytose (3 points)

Plusieurs types dexamens paracliniques permettent le diagnostic de ladrpanocytose.

1.1. Rsultats de lexamen hmatologique

Les documents 1 et 2 prsentent deux frottis sanguins, lun ralis partir du sangdun individu sain, et lautre partir du sang dun individu atteint de drpanocytose.

1.1.1. Reporter sur la copie les lgendes correspondant aux repres 1 3.

1.1.2. Comparer les cellules correspondant au repre n 3 des documents 1 et 2puis conclure.

1.1.3. Un examen hmatologique dont les rsultats sont prsents dans le

document 3 permet de mettre en vidence certaines anomalies sanguineslies la drpanocytose. Donner le nom de cet examen. Relever leslments dont les valeurs sont anormales et donner le terme mdicalcorrespondant lanomalie constate.

1.2. Electrophorse de lhmoglobine

Llectrophorse est une technique de sparation des protines en fonction de leurmasse molculaire et de leur charge. Elle permet lidentification et la quantificationdes protines contenues dans un chantillon biologique.

Une lectrophorse de lhmoglobine contenue dans les hmaties permet deconnatre la ou les formes dhmoglobine exprimes par le patient.On note HbA lhmoglobine normale et HbS lhmoglobine anormale, A lalllenormal codant lhmoglobine normale et S lallle mut codant lhmoglobineanormale.Une lectrophorse ralise partir du sang de trois individus (nots 1, 2, 3) donneles rsultats schmatiss dans le document 4 (les lignes de migration HbA et HbSservent de tmoins).

A partir de ltude de ce document, prciser quelle(s) forme(s) dhmoglobine est

(sont) synthtise(s) par chaque individu. En dduire si lallle A est dominant,rcessif ou codominant par rapport lallle S .


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2. Consquences de la drpanocytose sur la respiration (3,5 points)

La drpanocytose a pour origine la synthse dune hmoglobine anormale, quidforme les hmaties et les fragilise. Les hmaties rigides se bloquent dans les petitsvaisseaux et y forment des agglutinats dissmins responsables dhypoxie, voire

dune ischmie permanente. Les hmaties bloques sont phagocytes par desmacrophages, ce qui provoque une hmolyse.

2.1. Dfinir les trois termes souligns.

2.2. Donner les caractristiques structurales des hmaties normales.

2.3. Schmatiser et lgender la molcule dhmoglobine. Indiquer le site de fixationdu dioxygne sur le schma de la molcule.

2.4. Quel est le rle essentiel de lhmoglobine dans lorganisme. Expliquer ce rle

au niveau des poumons et au niveau des tissus.

2.5. On observe chez certains individus drpanocytaires une acclration du rythmerespiratoire. Donner le terme mdical correspondant lexpression souligne etexpliquer lintrt de cette raction de lorganisme.

3. Consquences de la drpanocytose sur le systme immunitaire (5 points)

Dans la drpanocytose la rate est atrophie. Cette atrophie est la consquence delobstruction des vaisseaux irrigant la rate par les globules rouges anormaux. On

rappelle que la rate est lun des organes lymphodes secondaires de lorganisme.

3.1 Citer un autre organe lymphode secondaire.

3.2 Parmi les cellules prsentes dans la rate, se trouve le macrophage schmatissur le document 5. Ce document reprsente un processus de dfense delorganisme. Reporter sur la copie les lgendes correspondant aux repres 1 7du document. Nommer le processus reprsent et les tapes A, B et C.

3.3 Pour dterminer le rle des cellules immunitaires dans la production danticorps,on ralise les expriences suivantes :

- des cellules immunitaires de souris de mme ligne sont prleves, puis cessouris sont ensuite irradies et thymectomises ;

- certaines de ces cellules immunitaires ainsi quun antigne leur sont rinjects ;- la production danticorps dirigs spcifiquement contre cet antigne est ensuite

mesure.


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Le tableau du document 6 prsente les rsultats des expriences.

3.3.1 Rappeler les consquences de la thymectomie et celles de lirradiationsur lorganisme.

3.3.2 Analyser ces expriences. En dduire quelles sont les cellulesproductrices danticorps.

3.3.3 A laide des rsultats des expriences prcdentes, prciser les rlesdes diffrentes cellules immunitaires permettant une productionmaximale danticorps.

4 Gntique de la drpanocytose (2,5 points)

Soit les squences partielles des brins transcrits de lallle A et de lallle S :

Allle A : TACCACGTGGACTGAGGACTCCTC.

Allle S : TACCACGTGGACTGAGGACACCTC.

4.1 A quelle macromolcule appartiennent les squences prsentes ci-dessus ?

4.2 Que reprsentent les lettres A, C, G, T ?

4.3 Localiser et identifier la diffrence entre ces deux squences. Commentappelle-t-on ce type de mutation ?

4.4 A partir des squences des allles A et S de lhmoglobine et du codegntique donn en document 7, indiquer la squence des peptides A et S.Justifier la rponse en nommant la molcule intermdiaire et en donnant sasquence.

5 Transmission de la drpanocytose (4 points)

La drpanocytose est une maladie hrditaire qui se transmet de gnration engnration par lintermdiaire du matriel gntique port par les gamtes.

Les gamtes sont forms dans les gonades au cours de la gamtogense.

5.1 Donner un titre aux schmas des documents 8 et 9 et reporter sur la copie leslgendes correspond aux repres 1 10.

5.2 Les gamtes sont forms dans les gonades grce la miose. Le graphique dudocument 10 reprsente lvolution de la quantit dADN en fonction du temps,dans une cellule germinale de lovaire.

5.2.1 Nommer les deux divisions de la miose et indiquer pour chacunedentre elles quelle phase du document 10 elle correspond.

5.2.2 Nommer les trois phases du cycle cellulaire numrotes 1, 2 et 3 surle document 10.


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5.2.3 A partir du document 10, donner chez lHomme, le nombre dechromosomes par cellule et le nombre de chromatides parchromosome :

- en phase 1,- en phase 3,- en fin de phase 4,- en phase 6.

5.3 Le document 11 prsente larbre gnalogique de deux familles danslesquelles certains membres sont atteints de drpanocytose.

5.3.1 Cette hrdit est-elle autosomique ou gonosomique ? Justifier enutilisant la rponse la question 1.2.

5.3.2 Les individus II5 / II6, tous deux atteints de la forme mineure de ladrpanocytose, attendent un enfant. Aprs avoir tabli les gnotypesde ces individus, donner la probabilit pour que lenfant natre soitatteint de la forme majeure de la drpanocytose.

6 Traitement de la drpanocytose (2 points)

Le traitement de la drpanocytose revt plusieurs aspects, parmi lesquels laprvention des risques de complication :- viter les situations dhypoxie,- vacciner contre Haemophilus et le pneumocoque (responsables dotites, de

mningites ou de pneumonies),- traiter par antibiotiques en cas dinfection,

- transfuser et parfois proposer une greffe de moelle osseuse.

6.1 Des expriences sont menes sur deux lots de souris afin de comprendrelintrt de la vaccination.

- Les souris du lot 1 reoivent une injection de pneumocoques. Quelques joursplus tard, on constate que ces souris dveloppent une mningite.

- Les souris du lot 2 reoivent une injection dune prparation base de fragmentsde pneumocoques tus, puis un mois plus tard une injection de pneumocoques.Lobservation de ces souris durant le mois qui suit linjection ne montre aucuncas de mningite.

Analyser les expriences. En dduire le principe de la vaccination.

6.2 Donner la dfinition dune greffe.

6.3 Quand les besoins transfusionnels du malade sont trop importants, on raliseune greffe de moelle osseuse. Aprs avoir rappel le rle de la moelleosseuse, prciser lintrt de cette greffe.

6.4 Expliquer dans quelles conditions une greffe de moelle osseuse peut treaccepte et quel traitement facilitera la russite de la greffe.

6.5 Dans la famille drpanocytaire dcrite dans le document 11, on dcide degreffer le sujet III3. Quel est le meilleur donneur de moelle slectionner ? Adfaut de celui-ci quel autre donneur est possible ?


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Elments analyss Sujet sain Sujet malade

Erythrocytes(par L de sang)

4,5.1012 6.1012 2,5.1012

Leucocytes(par L de sang)

4.109 10.109 13.109

Thrombocytes

(plaquettes)(par L de sang) 150.10

9

450.10

9

450.10

9

Volume globulairemoyen des hmaties (enfL)

80 100 90

Hmoglobinmie(en g par dL de sang)

12 15 8

Ligne de dpt deschantillons

+

-

Sens demigration deshmoglobines

HbA HbS 1 2 3

Document 4

Document 3

1

2

3

Document 1 Document 2

2


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Document 5

Document 6

Expriences

Cellules injectes aux souris irradies et

thymectomises, en plus de lantigne

Productiondanticorps dirigscontre lantigne

Souris 1 Macrophages Nulle

Souris 2 Lymphocytes T auxiliaires (ou LT4) Nulle

Souris 3 Lymphocytes B Faible

Souris 4 Lymphocytes T auxiliaires + macrophages Nulle

Souris 5 Lymphocytes B + macrophages Faible

Souris 6 Lymphocytes T auxiliaires + lymphocytes B Moyenne

Souris 7

Lymphocytes B + macrophages +

lymphocytes T auxiliaires Maximale

1

2

bactrie

3

4

5

7

6

A

B

C


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Document 7 : le code gntique

Document 8

Document 9

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3

4

5

6

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