C O M M U N I C A T I O N BREVE

Syndrome auto-immun multiple F. GACHES*, Ph. SAUVAGE**, E. VIDAL*, J.F. BERDAH*, J.M. BUIA**, J.P. CHARMES**

R ~ s u r n ~ - - Les auteurs rapportent le cas d'un syndrome auto-immun multiple associant thyro'idite auto-immune, syndrome de Gougerot-Sj6gren et cirrhose biliaire primitive.

Mots - c l~s : SYNDROME AUTO- IMMUN MULTIPLE.

Rev M e d In te rne 1993 ; 14 : 1 7 7 - 1 7 8 .

La survenue chez une m6me personne d'au moins trois maladies auto-immunes, est une situation peu fr6quente. Elle d6finit le syndrome auto-immun multiple (SAM). Humbert et Dupond ont propos6 une classification de ces SAM en 3 types selon les pathologies associ6es (1). Nous rapportons une obser- vation du type II regroupant une hypothyroTdie par thyroi'dite auto-immune, un syndrome de Gougerot-Sj6gren et une cirrhose biliaire primitive (CBP) tr?~s probable.

Une femme de 79 ans est hospitalis6e en mai 1991 pour alt6ration de I'(~tat g6n6ra[ avec asth~nie, anorexie, perte de 7 kg en un an. II n'y a pas de fi~vre. Dans ses ant6c6dents, on note une parotidite droite 15 ans auparavant, un syndrome d6pressif ,~ r6p6tition (30 61ectrochocs) et une maladie de Parkinson 6voluant depu is un an. El le prenait comme traitement : Cledial ®, Temesta ®, Parkinane ® et Trivastal ®. L'examen retrouve un subict?~re, un petit goitre dur, une s6cheresse buccale et oculaire.

Le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sj6gren est retenu sur un test de Schirmer compatible avec une~x6rophtalmie avec Rose Bengale positif, la parotidite, un taux de gammaglobulines ~a 15 g/I, la prOsence d'anticorps anti-SSA et une biopsie des glandes salivaires de stade II selon Chisholm. On retient 6gale- ment le diagnostic d'hypothyroTdie par thyroi'dite auto-immune sur 1'616vation de la TSH ultra-sensible ~ 20 I, tU/ml, la pr6sence d'anticorps anti-thyroTde avec anti-microsomes au 1/6400. A 1'6chographie, la thyroide est de petite taille. Enfin on envisage le diagnostic de CBP devant la forte positivit6 des anticorps anti- mitochondries ~ 1/1600, et des anticorps anti-muscle lisse, une cholestase anict6rique(phosphatases alcalines= 382 UI/I ;gamma

* Service de M~decine Interne A - H6matologie Clinique - Maladies Infectieuses (Pr F. L IOZON) ; CHR U Limoges; 2, a venue Alexis Carrel; 87042 LIMOGES C~dex. ** Service de G~rontologie Clinique (Dr J.P. CHARMES) ; HOpital Jean Rebeyrol ; 87042 LIMOGES C~dex.

Correspondance : Dr F. GACHES ; Service de M~decine Interne A - H6matologie Clinique- Maladies lnfectieuses ; 2, avenue Alexis Carrel ; 87042 LIMOGES C~dex. T61 : 55.05.66.71.

GT = 322 UI/I) et 1'616vation des IgM h 6,33 g/I (normales de 0,6 ~ 2,8 g/I), Enfin les anticorps anti-cardiolipines sont positifs 39 UI, sans anti-coagulant circulant ni fausse s~rologie syphilitique.

Le groupage HLA est : A1 A3 B8 B35 CW4 BW6 D R W l l DQWl DRW52.

L'~lectro-enc6phalogramme est normal, le scanner c(~r~bral r~v~le une IOg&e atrophie cortico-sous corticale.

Cette observation prOsente plusieurs int6r~ts :

- - Tous d'abord la faible pr6valence de ces SAM. En 1988, Humbert et Dupond retrouvent 87 cas dans la litt6rature internationale (1). Depuis une vingtaine de cas ont Or6 rapport6s.

- - D'autre part, ces SAM ont un int6r6t physiopathologique certain (2). II existe en effet de nombreuses similitudes entre CBP, syndrome de Gougerot-Sj6gren et thyroi"dite de Hashimoto (3), rant en ce qui concerne I',~ge d'appa- rition, le sexe, les 16sions histologiques, les perturbations de I ' immunit6 cellulaire et humorale. La survenue si- multan~e de ces trois maladies n'est certainement pas fortuite. II faut noter ici I'absence de la sp6cificit6 DR 3, 4 o u 5 .

- - II existe 6galement un int~r~t diagnostique (4). La connais- sance de ces SAM doit amener le cl inicien en pr6sence d'une maladie autoLimmune ~a rechercher syst6mati- quement d'autres pathologies associ6es.

- - Enfin le syndrome des anticorps anti-phospholipides vient compl6ter le tableau. II n'y a pas chez cette patiente de notion de fausse couche, phl6bite, thrombose art(~rielte, ou livedo. On peut se demander en revanche si la symptomatologie d6pressive n'est pas li6e ~ ce syndrome mais il est diff icile d'en faire la preuve (5).

Regu ]e 17-1-1992 Renvoi pour correction le 11-3-1992 Acceptation d6finitive le 03-7-1992

1993 - Tome X IV Syndrome auto-immun multiple 1 7 7 Nurn~ro 3

S u m m a r y - - M u l t i p l e auto-immune syndrome.

Authors report a case of multiple auto-immune syndrome w i t h a u t o - i m m u n e t h y r o i d i t i s , S j6g ren ' s s y n d r o m e , p r i m a r y biliary cirrhosis. Moreover the patient suffered from neuro-

psychiatric symptoms and anti-cardiolipid antibodies w e r e

significantly elevated.

K e y - w o r d s : M U L T I P L E A U T O - I M M U N E S Y N D R O M E .

BIBLIOGRAPHIE 1. Humbert P, Dupond JL. Les syndromes auto-immuns multiples. Ann Med

Interne 1988 ; 139 : 159-68.

2. Meyer O. Apports de ['immunog~n~tique dans la compr6hension des syndro- mes auto-immuns multiples. Ann Med interne 1988 ; 139 : 155-8.

3. Crowe JP, Cbristensen E, Butler Jet coll. Primary bi[iary cirrhosis :the prevalence of hypothyroidism and its relation ship to thyroid auto antibodies and sica syn-

drome. Gastroenterology 1980 ; 78 : 1437-41. 4. Humbert P, Dupond JL, Vuitton D, Agache P. Dermatological auto-immune

deseases and the multiple auto-immune syndromes. Acta Derm Venereol (Stockh) 1989 ; suppl. 148 : 1-8.

5. Love P, Santoro S. Antiphospholipid antibodies : anticardiolipin and the lupus anticoagulant in systemic lupus erythematosus (SLE) and in Non-SLE disordes. Ann of Internal Med 1990 ; 112 : 682-98.

1 7 8 F. GACHES et coll. La Revue de M~decine Interne Mars