SYNDROMES DEMENTIELS

La Maladie d’ALZHEIMER

DEFINITION DE LA DEMENCE

• AFFAIBLISSEMENT DE L’INTELLIGENCE

Ou

• DESORGANISATION GLOBALE ET PROGRESSIVE DE L’ENSEMBLE DES FACULTES MENTALES

EPIDEMIOLOGIE

• PREVALENCE

• 900 000 personnes atteintes en France

• 0.5 % à 65 ans• 20 % à 80 ans• 50¨% à 90 ans

• INCIDENCE

• 225 000 nouveaux cas par an en France

GRAVITE

• Augmentation de la morbidité et de la mortalité

• Risque relatif de décès

2.1 chez l’homme

2.3 chez la femme

CLINIQUE

• TROUBLES COGNITIFS

• TROUBLES AFFECTIFS ET COMPORTEMENTAUX

Les Troubles cognitifs• Atteinte constante de

la MEMOIRE

. Au début mémoire

immédiate et encodage

. Puis ensemble de la

mémoire

• Au moins une autre atteinte COGNITIVE

• Désorientation temporo-spatiale• Altération du jugement• Altération du raisonnement• Altération de la compréhension• Perte de la capacité d’abstraction• Aphasie• Apraxie• Agnosie

Les Troubles affectifs et comportementaux

• Anxiété• Dépression• Apathie• Agressivité• Agitation

• Déambulation• Fugues• Délire• Hallucinations

EVOLUTION

• Se fait vers une aggravation des symptômes

• L’ensemble de la mémoire est touché

• Les troubles des praxies prédominent

• Le patient finit par se grabatiser

EVOLUTION

• Durée moyenne : 8 ans ( entre 2 et 15 ans)

• Phase de début : entre 1 et 3 ans

• Phase d’état : entre 2 et 5 ans

• Phase terminale: 1 an

DIAGNOSTIC

• De certitude : nécessite un examen anatomopathologique

• De probabilité : utilisation d’examens complémentaires

BiologieImagerie

Tests neuropsychologiques Autres

LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES

BIOLOGIE

Numération formule

Vitamine B12

Folates

TSH

Sérologie:syphilis HIV

Ionogramme sanguin

Calcémie

Bilan hépatique

LCR

LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES

IMAGERIE

• Scanner cérébral

• IRM cérébrale

LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES

TESTS NEUROPSYCHOLOGIQUES

• IADL

• MMSE

• Les 5 mots

• Test de l’horloge

• Empan

• Fluence verbale

LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES TESTS NEUROPSYCHOLOGIQUES

• Bilan spécialisé: nombreux tests

Groeber et Buschke

Mattis

LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES AUTRES

• Imagerie fonctionnelle

• Génétique

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

• Démences secondaires

• Démences primitives

DEMENCES SECONDAIRES

• Mécaniques• Toxiques• Carentielles• Métaboliques• Endocriniennes• Infectieuses

• Peuvent être traitées et guérir

DEMENCES PRIMITIVES

• Vasculaires• Dégénératives:

À prédominance

corticale

sous corticale

• Pas de guérison possible

DEMENCES SECONDAIRES DE CAUSE MECANIQUE

• Hydrocéphalie à pression normale• Hématome sous dural chronique• Tumeurs et processus expansifs

HYDROCEPHALIE A PRESSION NORMALE

. Clinique:triade symptomatique

démence

troubles de l’équilibre (rétro pulsion)

troubles sphinctériens (incontinence)

. Diagnostic: scanner ou IRM

. Traitement: PL évacuatrice

Pose d’une valve de dérivation

HEMATOME SOUS DURAL CHRONIQUE

• Clinique: démence

signes focaux

. Diagnostic: scanner ou IRM

. Traitement: neurochirurgical

TUMEURS ET PROCESSUS EXPANSIFS

• Primitives ou secondaires

• Bénignes ou malignes

• Donnent des signes d’hypertension intracrânienne

• Donnent quelquefois des signes en foyer

DEMENCES SECONDAIRES DE CAUSE TOXIQUE

• Médicaments:stupéfiants,psychotropes,

antiparkinsonniens ,corticoïdes

. Alcool

. Oxyde de carbone

. Métaux: lourds ( mercure)

cuivre ( maladie de Wilson)

DEMENCES SECONDAIRES DE CAUSE CARENTIELLE

• Vitamine B12 :maladie de Biermer

• Vitamine B1: encéphalopathie de Gayet et Wernicke

syndrome de Korsakoff

• Folates

DEMENCES SECONDAIRES DE CAUSE

• Métabolique:acidose

• Endocrinienne:hyper ou hypothyroïdie

DEMENCES SECONDAIRES DE CAUSE INFECTIEUSE

• Syphilis• SIDA• Virus lents et Prions:

Pan encéphalite sclérosante subaigueEncéphalite spongiformeCREUTZFELD JAKOB

•

DEMENCES PRIMITIVES VASCULAIRES

• Ischémie cérébrale chronique diffuse

HTA souvent présente signes neurologiques secondaire à embolies multiples d’origine cardiaque ou carotidienne lacunes hypodenses à l’imagerie

• Infarctus cérébral

début brutal

terrain vasculaire connu

signes neurologiques focaux associés

évolution fluctuante

DEMENCES PRIMITIVES DEGENERATIVES

• A prédominance corticale:– Alzheimer

– Trisomie 21

– Maladie de Pick

– Démence à corps de Lewy

• A prédominance sous corticale:– Parkinson

– Chorée de Huntington

MALADIE D’ALZHEIMER aspects anatomopathologiques

• Plaque sénile • Dégénérescence neurofibrillaire

MALADIE D’ALZHEIMER aspects anatomopathologiques

• Dégénérescence granulovacuolaire

MALADIE D’ALZHEIMER

• Troubles de la neurotransmission: atteinte du système cholinergique

MALADIE D’ALZHEIMER:Hypothèses Etiologiques

• Hypothèse Génétique

• Hypothèse Virale

• Hypothèse des Radicaux Libres

• Hypothèse Toxiques

MALADIE D’ALZHEIMER:Hypothèses Etiologiques

• Hypothèse Génétique:

Chromosome 21 ( codage du précurseur amyloïde)

Chromosome 19 ( codage des apolipoprotéines)33

TRISOMIE 21

• Voir cours de pédiatrie

MALADIE DE PICK

• Démence Primitive Dégénérative

• Lésions Corticales

• Localisation au niveau des Lobes Frontaux

MALADIE DE PICK

• CLINIQUE : début insidieux

– pas de troubles mnésiques– pas de troubles des fonctions intellectuelles élémentaires puis détérioration des fonctions supérieures abstraction,jugement,autocritique

troubles de l’attention , de l’affectivité,du sens moraltroubles de l’activité ( apathie ou excitation)troubles de humeur (euphorie ou indifférence)

MALADIE DE PICK

• CLINIQUE: Phase d’état Altération massive des fonctions supérieures avec

conservation des fonctions élémentaires et instrumentales

Pas de désorientation spatiale Réduction progressive du vocabulaire avec

répétitions stéréotypées Pas de trouble des fonctions gnosiques Pas de troubles des fonctions praxiques

MALADIE DE PICK

• CLINIQUE:

Phase terminale

Démence profonde

Mutisme

MALADIE DE PICK

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

TDM Cérébral

Tests neuropsychologiques

MALADIE A CORPS DE LEWY

• Troubles de la neurotransmission:déficit cholinergique

MALADIE A CORPS DE LEWY

• Aspect anatomopathologique:– Corps de Lewy dans le

cortex,et/ou dans le tronc cérébral et/ou dans le cortex limbique

– -faits d’inclusions neuronales intracytoplasmiques,

éosinophiles

MALADIE A CORPS DE LEWY

• CLINIQUE:– Déclin cognitif– Atteinte mnésique– Syndrome extrapyramidal– Hallucinations visuelles– Sensibilité aux neuroleptiques

DEMENCES PRIMITIVES DEGENERATIVES

A prédominance sous corticale:

PARKINSON

Chorée de HUNTINGTON

PRISE EN CHARGE DES DEMENCES

• Elle sera GLOBALE:

Pharmacologique

Non pharmacologique

PRISE EN CHARGE DES DEMENCES

• LES MEDICAMENTS

MEDICAMENTS SPECIFIQUES

• Du déficit cholinergique: Les inhibiteurs de la cholinestérase

• Aricept• Exelon• Reminyl

. De l’hyperactivité du glutamate:. Ebixa

Médicaments non spécifiques

– Antidépresseurs– Anxiolytiques– Hypnotiques– Pathologies intercurrentes

MEDICAMENTS A EVITER

• Les neuroleptiques

• Les médicaments à effet anti-cholinergiques

QUELQUES REGLES

• Début précoce des anticholinesterases

• Respect des contre indications

• Le problème de l’arrêt des anticholinesterases

• Réévaluer les indications

• Adapter les posologies

LES TROUBLES DU COMPORTEMENT

• Les prévenir

• Ne pas répondre systématiquement par un médicament

• Si médicament, réévaluer son indication rapidement

PRISE EN CHARGE DES DEMENCES

• Sociale– Aide au maintien à domicile– Aide matérielle– Protection juridique– Placement en institution– Aide financière– Solutions de répit

LES MOYENS• Aide au maintien à domicile:

- auxiliaire de vie,aide ménagère, téléalarme• Aide matérielle:

- matériel médical,portage des repas,livraison de courses• Aide financière:

-ALD,APA,allocation logement,indemnité spécifique des caisses de retraite ou d’assurance

• Protection juridique:-Sauvegarde de justice,curatelle,tutelle

• Solutions de répit:-accueil de jour, de nuit, temporaire

• Associations:-Réseau Mémoire,France Alzheimer

PRISE EN CHARGE DES DEMENCES

• Les soignants intervenant– Orthophoniste

– Psychologue

– Neuropsychologue

– Ergothérapeute

– kinésithérapeute

– IDE

– Aides Soignant(e)s

LA PREVENTION

• Facteurs vasculaires

• Processus inflammatoires

• Facteurs nutritionnels

• Stress oxydant

LA RECHERCHE

• L’immunothérapie• L’inhibition de la synthèse de la protéine beta-

amyloide• L’activation de la dégradation de la proteine beta-

amyloide par des protéases• L’inhibition de l’agrégation de la protéine tau dans

les neurones