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Fait clinique

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Tumeur neuroectodermique primitive du nerfvague

Primitive neuroectodermal tumor of the vagus nerve

E. Pegbessoua,*, E.S. Dioma, M. Ndiayea, P.A. Diengb, E.E.M. Naoa, A. Thiama,M.S. Dioufa, D. Boubea, C. Ndiayea, F. Kossindaa, A. Talla, B.K. Dialloa,I.C. Ndiayea, R. Dioufa, E.M. DiopaDisponible en ligne sur

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Recu le :12 avril 2012Accepte le :3 septembre 2013Disponible en ligne31 octobre 2013

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a Clinique universitaire ORL, hopital Fann, Dakar, Senegalb Clinique universitaire de chirurgie cardiovasculaire, hopital Fann, Dakar, Senegal

ScienceDirectwww.sciencedirect.com

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SummaryPrimitive neuroectodermal tumors are a rare type of malignant

neuroectodermal tumor that is very aggressive. Cervicofacial location

is rare, even exceptional. We report a case of a 4-month-old male

infant, referred from the pediatric clinic for severe supralaryngeal

dyspnea, a firm mass under the left mandibular angle, mobile and

extended to the parotid area, painful, with a curve of the left side wall

of the oropharynx. Cervical computed tomodensitometry showed a

well-limited mass in the carotid area, enhanced by the contrast

product. A vascularized mass, which had developed at the expense of

the vagus nerve, was removed surgically. Histology found a primitive

neuroectodermal tumor.

� 2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

ResumeLes tumeurs neuroectodermiques primitives sont un ensemble de

tumeurs malignes rares, tres agressives. Leur localisation cervico-

faciale est rare, voire exceptionnelle. Nous rapportons l’observation

d’un nourrisson de 4 mois, de sexe masculin, ayant consulte pour une

dyspnee supra-laryngee severe. L’examen avait revele une masse

sous angulo-mandibulaire gauche ferme, mobile, etendue a la region

parotidienne, douloureuse, avec une voussure de la paroi laterale

gauche de l’oropharynx. La tomodensitometrie cervicale avait objec-

tive une masse bien limitee de la region carotidienne, rehaussee par

le produit de contraste. L’examen anatomopathologique de cette

masse vascularisee qui etait developpee aux depens du nerf vague,

avait montre qu’il s’agissait d’une tumeur neuroectodermique pri-

mitive.

� 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.

1. Introduction

Les tumeurs neuroectodermiques primitives (TNEP) sont unensemble de tumeurs d’origine neuroectodermique. Ce sontdes tumeurs malignes rares et tres agressives [1]. Toutes lestranches d’ages sont touchees avec une predominance situeeentre 10 et 39 ans dans 75 % des cas [2]. Leur localisationcervico-faciale est rare, voire exceptionnelle. A travers l’obser-vation clinique d’un nourrisson de 4 mois, nous rapportonsune TNEP de localisation latero-pharyngee, et discutons lesaspects epidemiologiques et anatomopathologiques a partird’une revue de la litterature.

* Auteur correspondant.e-mail : pessodina@yahoo.fr (E. Pegbessou).

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0929-693X/$ - see front matter � 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2013.09.013 Archives de Pediatrie 2013;20:1310-1313

2. Observation

Ce nourrisson de 4 mois, de sexe masculin, avait ete adressepour une dyspnee supra-laryngee severe et une masse latero-cervicale gauche douloureuse avec de la fievre. Cet enfantavait une dyspnee recidivante evoluant depuis la naissance, etd’aggravation progressive. Une masse latero-cervicale, aug-mentant progressivement de volume etait apparue 15 joursauparavant. En raison de la fievre, le diagnostic d’adenophleg-mon cervical gauche avait ete retenu dans un premier temps,mais le traitement medical avait ete inefficace.A l’examen oto-rhino-laryngologique (ORL) on avait note unemasse sous angulo-mandibulaire gauche ferme, mobile, eten-due a la region parotidienne. Elle mesurait environ 4 � 2 cmavec un grand axe vertical. La peau en regard etait saine. Il

Tumeur neuroectodermique primitive du nerf vague

Figure 1. Masse sous angulo-mandibulaire gauche.

Figure 2. Tomodensitometrie cervicale. a : coupe axiale ; b : coupe frontale.

existait, par ailleurs, une voussure de la paroi laterale gauchede l’oropharynx recouverte d’une muqueuse saine (fig. 1). Latomodensitometrie cervicale (fig. 2a et b) avait objectiveune masse bien limitee de 47 � 41 � 27 mm, rehaussee parle produit de contraste, elargissant la bifurcation carotidienneet exercant un effet de masse sur l’oropharynx. L’aggravationde la dyspnee avait motive une tracheotomie sous-isthmiqueen urgence.Le lendemain, on avait procede a l’exerese d’une massevascularisee, developpee aux depens du nerf vague et refou-lant la carotide interne en dedans. Le nerf vague avait etesectionne permettant l’exerese tumorale (fig. 3). Dans lessuites operatoires, la decanulation avait ete possible au 4e

jour mais avait ete suivie de fausses routes repetitives,compliquees d’une pneumopathie d’inhalation progressive-ment jugulee par une antibiotherapie. L’histologie (fig. 4aet b) avait montre qu’il s’agissait d’une tumeur bien enca-psulee avec une importante composante vasculaire, uneproliferation faite de cordons, de travees avec des aspectsde rosettes. En immuno-histochimie, le marquage auCD99 et a la synaptophysine etait positif. La chimiotherapieproposee dans le cadre du traitement complementaire, avaitete refusee par les parents. Treize mois apres l’intervention,il n’y avait pas de recidive de la masse cervicale et larespiration etait normale.

3. Discussion

Apres une premiere description par Stout [3], Hart et Earle [4]ont employe le terme de TNEP pour designer un groupe detumeurs a cellules rondes d’origine neuroectodermique. Cestumeurs sont classees en 3 groupes [5] : le premier groupe estcelui des tumeurs du systeme nerveux central tel que lemedulloblastome, le deuxieme groupe est celui des tumeursdu systeme nerveux autonome tel que le neuroblastome et le

troisieme groupe est celui des tumeurs du systeme nerveuxperipherique. Ce dernier regroupe les tumeurs osseuses ouextra-osseuses dont les plus connues sont le sarcome d’Ewinget la tumeur d’Askin [6,7]. Leur frequence est estimee a 1,1 %des tumeurs des parties molles dans la population generale etentre 6,3 et 17 % dans la population pediatrique [8]. L’atteintecervico-faciale se situe entre 0 et 42 % de toutes les locali-sations de TNEP [9]. L’orbite, le cou et la glande parotide sontle plus souvent touches [9]. La localisation latero-pharyngeeest exceptionnelle : elle n’a ete decrite que chez un adulte de32 ans sans que l’element anatomique atteint n’ait ete precise[9]. La localisation vagale n’a jamais ete rapportee. A notreconnaissance, nous rapportons le premier cas de TNEP latero-pharyngee developpee aux depens du nerf vague chez un

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E. Pegbessou et al. Archives de Pediatrie 2013;20:1310-1313

Figure 4. Histologie de la piece operatoire. a : faible grossissement ; b : fortgrossissement.

Figure 3. Vue per-operatoire.

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nourrisson. L’histologie montre une proliferation maligned’architecture lobulaire pseudo-alveolaire ou diffuse, consti-tuee de petites cellules rondes ou ovalaires d’allures mono-morphes et peu differenciees. Parfois on observe la presenced’elements de differenciations neurales a types de rosettes deFlexner-Winsersteiner ou de pseudo-rosettes de Homer-Wright. Ces elements signent l’origine neuroectodermiquemais leur absence n’exclut pas le diagnostic [8]. L’etudeimmuno-histochimique revele la positivite de certains mar-queurs. La positivite pour CD99 (84–100 %) est de mise alorsque pour d’autres marqueurs elle est variable (52–68 %) :chromogranine A, synaptophysine, proteine S-100, vimentine[10]. Dans notre observation, le CD99 et la synaptophysineetaient positifs. Il est etabli que le TNEP a une origine gene-tique liee a une translocation t(11,22) (q24, q12) que l’on peutretrouver en cytogenetique [9]. Cette recherche n’avait pasete faite dans notre observation. La chirurgie entraıne dessequelles invalidantes en rapport avec la localisation de latumeur. Dans notre observation, l’ablation du nerf vaguegauche avait ete a l’origine de troubles de la deglutition etde pneumopathies d’inhalation.

4. Conclusion

Les tumeurs neuroectodermiques primitives sont rares.Devant une tumeur cervico-faciale chez un enfant, il fautpenser a ce diagnostic et faire systematiquement un examenimmuno-histochimique de la piece operatoire.

Declaration d’interets

Les auteurs declarent ne pas avoir de conflits d’interets enrelation avec cet article.

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