Uro-néphrologie

5ème année de médecine Tumeurs de la vessie et de la voie excrétrice supérieureOran, 2010 - 2011

Rappel anatomique :La vessie : réservoir musculaire tapissé de muqueuse urothériale, recevant les urines.La capacité normale : 250 – 350 ml à 700 – 800 ml.1500 – 2000 ml (pathologique).Sa forme dépend de son état de réplétion ( tétraèdre à ovoïde en réplétion).Paroi faite de 4 tuniques : -Muqueuse (urothélium). -Sous muqueuse (tissu conjonctif fibreux). -Musculeuse (3 plans : contraction uniforme). -Séreuse.

Epidémiologie -chiffres en France- : =>2000 – 10700 nouveaux cas.=>6ème cancer en fréquence.=>2ème cancer urologique après celui de la prostate.=>Incidence en augmentation de 1 % par an.=>3 % de décès par cancer (3000 par an).=>Mortalité en baisse chez l’homme, stable chez la femme.=>3 hommes pour une femme.=>Age de découverte : après 60 ans le plus souvent, 69 ans chez l’homme, 71 ans chez la femme.=>90-95 % de carcinomes transitoires.

Facteurs favorisants : Facteurs infectieux : (irritation chronique => dysplasie => dégénérescence) :.Schistosoma haematobium = Bilharziose ( => carcinome épidermoide)..Cystite chronique.Exposition professionnelle ( 10 % des cas ) :.Industrie : aluminium, fer, acier, caoutchouc, plastique..Pétrochimie..Conducteurs d’engins diesel..Industrie du textile (colorants), amines aromatiques, polyuréthanes.Effets latéraux de traitements :.Phénacétine (antalgique).Moutardes azotées (en oncologie)..Radiothérapie.Tabagisme : principal facteur de risque.

Anatomopathologie : Siège préférentiel des tumeurs vésicales : le trigone.Elles peuvent être pédiculées ou sessiles.Tumeurs épithéliales primitives : Carcinome urothélial 90 -95 %. Carcinome épidermoide 3-6%.

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Adénocarcinome 0,5-1% (des vestiges embyonnaires).Tumeurs non-épithéliales : Bénignes : polypes fibreux. Malignes : sarcomes (de pronostic sévère).

95 % des Tumeurs urothéliales sont vésicales.5 % siègent sur le haut de l’appareil urinaire (calice, bassinet, uretère).50 % des cas, les tumeurs sont multiples au niveau de la vessie.

TVNIM (tumeur vésicale non-infiltrant le muscle): 80%, Ta, CIS (point rouge, souvent multifocal, tendance à diffuser) , T1 : risque de récidive et d’infiltration.TVIM (tumeur vésicale infiltrant le muscle): T2 et plus.

Extension : loco-régionale, ganglionnaire, à distance.

Classification TNM : T0 : absence de tumeur.Tis : carcinome in situ.Ta : carcinome papillaire respectant la membrane basale.T1 : envahissement du chorion sous-muqueux.T2 : envahissement du muscle vésical. T2a : envahissement du muscle vésical superficiel (moitié interne). T2b : envahissement du muscle vésical profond (moitié externe).T3 : envahissement de la graisse péri-vésicale. T3a : microscopique. T3b : macroscopique.T4 : envahissement des structures péri-vésicales.

Nx : ganglions non évaluables.N0 : absence de localisation ganglionnaire.N1 : ganglion unique < 2 cm.N2 : ganglion unique 2-5 cm ou multiple < 5cm.N3 : ganglion > 5 cm.

Mx : métastase à distance non évaluable.M0 : absence de métastases à distance.M1 : présence de métastases à distance.

Classification des tumeurs superficielles : Faible risque : Ta unique, grade 1 ( LMP ou bas-grade) inférieur à 3 cm non récidivé.Risque intermédiaire :Ta grade1-2 multi-focal et /ou récidivante, T1 grade 1-2 ( LMP ou bas-grade).Haut risque : Ta grade 3 ( haut grade), T1 récidivante, T1 grade 3 (haut grade), CIS.

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Histoire naturelle des tumeurs superficielles : Tumeurs à haut risque Ta ou T1 :Soit lésion papillaire soit lésion plane.Récidive 80 %.Infiltration 40 – 60 %.CIS isolé ( 3-5 %) ou associé.

Circonstance de découverte : 1.Hématurie macroscopique : le signe le plus fréquent, 70-80 % des cas.2.Irritation vésicale : 30 % des cas. Pollakiurie, brûlure mictionnelle, impériosité, dysurie si tumeur du col vésical.3.Signes d’envahissement pelvien voire métastases :>Douleurs lombaires (obstruction urétrale).>Douleurs pelviennes.>Oedèmes des membres inférieurs, des organes génitaux externes, phlébite.>Métastases révélatrices (poumons, os).4.Découverte fortuite lors d’un échographie systématique.

70% des Tumeurs vésicales sont au stade localisé au moment du diagnostic.

Diagnostic :

Examen clinique : Interrogatoire : rechercher les facteurs de risque, ATCD , âge, profession, zone d’endémie, ancienneté des troubles, hématurieExamen des conjonctives, des téguments, des lombes (empatement), du pelvis.TR (plancher vésical).TV.L’examen clinique est souvent normal au stade de tumeur localisée. Examens complémentaires : Echographie rénale et vésicale : à vessie pleine montre la tumeur, le retentissement sur le haut appareil.Cystoscopie : confirme la présence de polype (diagnostic différentiel : le caillot sanguin).UIV : recherche une tumeur associée du haut appareil urinaire.Cytologie urinaire : recherche des cellules atypiques ( CIS +++).Bilan d’extension : scanner thoracique abdomino-pelvien, scintigraphie osseuse si tumeur infiltrante.

Le diagnostic carcinologique sera confirmé par l’analyse anatomo-pathologique de la tumeur réséquée.L’anatomopathologie précise deux critères :Le grade tumoral : 1 à 3.Le stade tumoral : le degré d’infiltration de la paroi vésicale par la tumeur.

Evolutivité des tumeurs de la vessie : Elles ont deux caractéristiques :La récidive : sur le même mode histologique (le plus souvent).La progression : grade et/ou stadeEvolution vers la récidive : 80 % à 10 ans.

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Evolution vers l’infiltration : 20 %.

Facteurs de risques de la récidive : Multifocalité ;Haut grade :Présence de carcinome in situ (CIS) ;Taille du polype ;Infiltration de la membrane basale.

Surveillance : Clinique, cytologie urinaire, cystoscopie, échographie, biologie et UIV.

Traitement des tumeurs superficielles : Résection endoscopique 1er temps.Touchers pelviens.Exploration de l’urètre, si tumeur : préciser son siège, nombre, taille, aspect.Résection.Etude anapath. : classification TVNIM ou TVIM.

TVNIM - Instillations endo-vésicales :

Mitomycine C : Efficacité supérieure si elle a lieu dans les 24 heures post-op. L’efficacité dépend des conditions de son administration.40 mg de MMC dans 40 ml de solvant.Réduction de la diurèse 8 heures avant et pendant l’instillation.Alcalinisation des urines NaHCO3 1.3 g la veille, le matin et 30 min avant.Durée d’instillation de 2 heures.

Immunothérapie BCG :Doses 81 mg par instillation lors du traitement d’attaque ( 6 instillations ).Schéma d’entretien : 3 instillations hebdomadaires à 3, 6, 12, 18, 30 et 36 mois à discuter en fonction de la réponse et de la tolérance.Efficacité supérieure du traitement d’entretien.

TVIM - Cystectomie :

Indications de la cystectomie : non discutables :Infiltration documentée de la paroi musculaire.Récidive d’une tumeur de stade pTis dans les 3 à 6 mois après un traitement local bien conduit.Tumeur superficielle diffuse non contrôlée par les traitements locaux.Atteinte du stroma ou des glandes et canaux prostatiques.Indications Standard :Les tumeurs > ou = T2 N0M0.Les tumeurs superficielles de haut grade après échec du BCG.

Résultats : TVNIM survie à 5 ans de 70-85 %.Récidive infiltration.

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TVIM 30 50 % métastases.

Cystectomie - Aspect carcinologique : TVIM : pas d’atteinte ganglionnaire ou métastase : cystectomie ou pelvectomie ant (chez la femme), cysto-prostatectomie totale, cystectomie partielle.Dérivations urinaires : UCB, urétérostomie trans-iléale type Bricker, trans-sigmoidienne, entéro-cystoplastie.

Traitement non chirurgical : radiothérapie, radio+chimio, chimio palliative systématique (si métastases).

Alternatives à la cystectomie totale : Les contre-indications de la cystectomie deviennent de plus en plus rares.Néanmoins cette intervention lourde est parfois difficile à envisager dans 3 cas de figure :=>Sujet d’âge très avancé.=>Sujet avec un déficit des fonctions supérieures.=>Sujet avec des co-morbidités très importantes.Complications de la cystectomie : impuissance sexuelle, incontinence, risque infectieux …

Tumeurs M+ : Le traitement repose sur la chimiothérapie.Une dérivation urinaire est parfois nécessaire si dilatation du haut appareil ou s’il est envisagé une chimiothérapie avec drogues néphrotoxiques.En dehors de protocoles cliniques, utilisation de protocoles validés : Protocole M-VAS (méthotrexate, vinblastine, doxorubicine et cisplastine) ou Protocole gemgitabine – cisplatine.

Recoupes urétérales : Examen histologiques extemporané orienté.Important pour éliminer un foyer de CIS.Avant de réaliser la dérivation urétérale.

Dérivations urinaires : Décidée en principe en pré-op.Parfois décidée en per-op en fonction des constatations.Dépend :Du patient : âge, état général et capacité à gérer une stomie ou une entéro-cystoplastie.De la tumeur : pronostic, agressivité et localisation ( exp col contre-indication au remplacement).

Le Bricker : C’est l’intervention de dérivation urinaire externe non continente de référence décrite en 1950 par Bricker.Cette intervention a apporté une alternative fiable, => à l’urétérostomie cutanée directe, d’appareillage difficile.=> à l’urétéro-sigmoidostomie (opération de Goodwin) ou urétéro-réctale (opération de Coffey), sources de complications : infectieuses (reflux urétéral septique), métaboliques (acidose hyperchlorémique), néoplasiques sur l’anastomose urétéro-colique.

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Dérivations continentes : Orthotopiques : =>Camey I et II.=>Entérocystoplastie de Studer.=>Entérocystoplastie de Hautmann.=>Hémi-poche de Kock.Hétérotopiques : Poche de Kock.Poche de Floride , de Mayence , de Mainz.Poche de Miami.=>Stomie à l’ombilic ou en FID.=>Nécessité de sondage intermittent.Composites ou non.

Tumeurs de la voie excrétrice supérieure :

1-3% associées aux tumeurs de la vessie. Mêmes facteurs de risque. Calices, tiges, pyélons , uretères. Néphro-urétérectomie totale + collerette vésicale péri-orificielle. Traitement endoscopique : urétéroscopie souple, laser.

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