UE4- Appareil respiratoireDr Gendry

Date : 09/10/12 Podcast 11Promo : 2012/2013 Enseignant : Dr Gendry

Ronéiste: FOUASSIN Esther

Le syndrome d'insuffisance respiratoire chronique

(IRC)

I. Rappel du rôle de l'appareil respiratoire

II. Définition de l'IRC

III. Le tableau clinique de l'IRC1. Le signe cardinal   ; la dyspnée 2. Les échelles d'évaluation de la dyspnée

a) La NHYAb) L'échelle de Sadoulc) L'EVA

IV. L'examen clinique de l'IRC1. Inspection2. Auscultation

V. Exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) 1. La spirométrie 2. Les différents troubles ventilatoires

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VI. Principaux mécanismes conduisant à l'hypoxémie chroniqueVII. Les étiologies de l'IRC

1. Etiologie de l'IRC obstructive2. Etiologie de l'IRC restrictive3. Etiologie de l'IRC mixte4. Etiologie de l'IRC centrale

VIII. Autres explorations

IX. Le traitement de l'IRC

X. Conclusion

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I. Rappel du rôle de l’appareil respiratoire Il assure l’hématose, c'est à dire les échanges gazeux : - il transforme le sang veineux (pauvre en oxygène et riche en gaz carbonique) en sang artériel systémique (riche en oxygène et pauvre en gaz carbonique)- il apporter l’oxygène et évacue le gaz carbonique

L' hématose nécessite donc :- une circulation d’air : c'est la ventilation- une circulation sanguine qui permet d'apporter le sang jusqu'aux capillaires pulmonaires.- lieu d’échanges gazeux, par diffusion, à travers la paroi des alvéoles pulmonaires et des capillaires pulmonaires, c'est-à-dire au niveau de la membrane alvéolo-capillaire.

L'hématose peut être perturbée en cas de troubles ventilatoires, en cas de troubles de la circulation sanguine notamment dans l'hypertension artérielle pulmonaire ou en cas de perturbations, d'anomalies au niveau de la membrane alvéolo-capillaire. Tout cela rend compte des différents mécanismes qui conduisent à l'insuffisance respiratoire chronique.

II. Définition de l'IRCL’IRC est définie par l'incapacité de l'appareil respiratoire à assurer

l'hématose, ce qui se traduit par l’existence d’une hypoxémie chronique, au repos, d’origine respiratoire intrinsèque (avec trouble ventilatoire).

L'IRC a donc une définition purement biologique, gazométrique par la mesure de la pression artérielle en oxygène au repos, en air ambiant. Il faut plusieurs mesures pour confirmer une hypoxémie chronique. Le seuil retenu pour l'IRC est de 70mmHg (PaO2 < 70 mmHg au repos en air ambiant).

On parle d’IRC grave quand la PaO2 < 60 mm Hg associée ou non à une hypoventilation alvéolaire qui se traduit par une hypercapnie, c'est-à-dire une PaCO2>45 mmHg

L’IRC ouvrant droit à l’oxygénothérapie de longue durée (OLD) au domicile correspond à un seuil de PaO2 < 55 mm Hg ou 60mmHg dans certaines conditions.

L’hypercapnie (PaCO2 > 45 mm HG) n’est pas obligatoire mais est souvent associée à l'IRC.

La définition de l’IRC est plutôt biologique et basée sur les gazométries artérielles en air ambiant et correspond à des troubles chroniques de l’hématose (troubles de l'ultime rôle de l'appareil respiratoire). Mais, dans l'IRC, il existe toujours des signes cliniques, notamment la dyspnée d’effort et des

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perturbations fonctionnelles repiratoires (diagnostiquées grâce à l'EFR : exploration fonctionnelle respiratoire)

L’IRC est le terme final commun d’affections respiratoires chroniques variées dont la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) est la plus fréquente.

Le diagnostic repose à la fois sur la clinique, la réalisation des gaz du sang (GDS) en air ambiant et de l’EFR.

III. Le tableau clinique de l'IRC1. Le signe cardinal   ; la dyspnée.

Le tableau clinique peut être varié et dépend de l’étiologie de l'IRC. Cependant, il y a un symptôme cardinal présent dans toutes les IRC ; la dyspnée. On retrouve une dyspnée d'effort, au début de l'IRC puis dans les stades terminaux, mais également une dyspnée au repos.

2. Les échelles d'évaluation de la dyspnéeIl y a beaucoup de classifications ou d'échelles possibles pour graduer la

dyspnée. Ces échelles sont indispensables pour mieux appréhender le handicap respiratoire. Nous nous intéressons ici aux deux échelles les plus fréquentes, utilisées en pratique courante: la NYHA (New York Hurt Association) qui classe la dyspnée en 4 stades. Cette échelle est principalement utilisée par les cardiologues et est la plus répandue sur le plan international l'échelle de Sadoul en 5 stades est préférée en pneumologie On peut également évaluer la dyspnée par une échelle visuelle analogique (EVA) qui est la même que celle utilisée pour la douleur, notamment lors du test de marche (test d'étude de la fonction respiratoire très important car il est reproductible, et utile pour le suivi du patient). C'est le test le plus pratique pour mieux appréhender le handicap respiratoire. Il consiste à faire marcher le patient pendant une durée de 6 minutes à une allure maximale et à recueillir la distance parcourue mais également le score de dyspnées (avant et après le test). Ce score est mesuré par l'EVA.

Il n'y a aucune corrélation entre le degré de sévérité de la dyspnée et la profondeur de l'hypoxémie à la gazométrie.

a) La NHYAL'échelle de dyspnée de la NYHA est la suivante :

• NYHA stade I : absence de dyspnée (forme asymptomatique)4

• NYHA stade II : dyspnée nulle au repos, mais qui apparaît lors d'un effort normal pour l’âge, c'est à dire un effort globalement modéré à intense. • NYHA stade III : dyspnée nulle au repos mais qui apparaît lors d'un effort inférieur à la normale pour l’âge, c'est-à-dire pour des efforts très modérés. • NYHA stade IV : dyspnée au moindre effort, c'est-à-dire pour des gestes quotidiens (notamment pour la toilette et l'habillage) voire une dyspnée au repos

b) L'échelle de Sadoul

L'échelle de Sadoul comprend 5 stades ou 6 si on compte le stade zéro qui correspond à l'absence de dyspnée. Le stade 1 correspond à une dyspnée pour des efforts importants, notamment la montée de deux étages par exemple. Le stade 2 correspond à la dyspnée à une marche à allure normale sur terrain en pente.Le stade 3 correspond à une dyspnée lors de la marche à allure normale sur terrain plat.Le stade 4 correspond à une dyspnée lors de la marche à allure réduite, dite dyspnée à son propre pas.Le stade 5 correspond au stade NYHA 4, c'est-à-dire à une dyspnée au

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moindre effort, pour les efforts quotidiens, ou une dypnée de repos.

c) L'EVAL'EVA, l'échelle visuelle analogique de Borg est représentée sur le schéma.

C'est la même que celle de la douleur avec une règle graduée de 0 à 10, le zéro correspondant à l'absence de dyspnée et le 10, à la dyspnée la plus intense ressentie. C'est le patient lui-même qui va déplacer le curseur (« pas du tout essouflé » => «je n'ai jamais été aussi essouflé ») en fonction de sa dyspnée.

En résumé...Le tableau clinique dépend surtout de l’affection causale, mais il y a des

signes cardinaux communs, notamment la dyspnée d'effort et l'altération gazométrique (indispensable pour parler d'IRC, puisqu'elle fait partie de la définition même de l'IRC). Il y a des explorations très différentes notamment en ce qui concerne les signes à l'examen clinique, le tableau fonctionnel respiratoire (EFR), et l'imagerie.

IV- L'examen clinique de l'IRC1. InspectionA l'examen clinique, et plus précisément à l'inspection, on va :

rechercher une distension thoracique, extrêmement fréquente dans le cas de l'emphysème et de la BPCO (cause la plus fréquente des IRC). A l'inspection, cette distension thoracique se remarque principalement par l'augmentation du diamètre antéro-postérieur du thorax (voir photo et radio).

repérer les grandes déformations thoraciques, notamment les cyphoscolioses (déformations de la colonne vertébrale associant cyphose et scoliose) qui peuvent être responsables d'insuffisance respiratoire restrictive.

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2. AuscultationA l'auscultation, on aura des bruits qui seront très différents en fonction de l'affection causale: On détectera des anomalies stéthacoustiques. Dans la BPCO, on retrouvera des râles bronchiques ou un frein expiratoire (expiration bruyante et prolongée). L'auscultation peut cependant être normale dans le cas de maladies neuro-musculaires, et de déformations thoraciques, car le poumon reste sain. Dans les pathologie interstitielles telles que la fibrose pulmonaire, on aura des crépitants, entendus notamment au niveau des bases.

On recherchera un retentissement cardiaque droit. L'hypoxémie chronique aboutit à un remodelage des artérioles et capillaires pulmonaires, responsable d'une hypertension artérielle pulmonaire, aboutissant elle-même à une insuffisance ventriculaire droite, se traduisant sur le plan clinique par la présence d'oedèmes des membres inférieurs (OMI), d'une hépatomégalie, d'une turgescence de la veine jugulaire ou d'un reflux hépato-jugulaire voire un souffle d'insuffisance tricuspide.

On recherchera une cyanose qui est un signe extrêmement tardif de l'IRC et correspond plus à un signe de gravité dans les insuffisances respiratoires aigüs (IRA).

V. Exploration fonctionnelle respiratoireL' étude de la fonction respiratoire est indispensable. Pour se faire, on

a recours à plusieurs examens. On verra plus précisément la mesure des volumes et des débits au cours des EFR. Les examens pouvant être réalisés sont les suivants : la gazométrie artérielle le débit de pointe

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le test de marche de 6 minutes les explorations fonctionnelles respiratoires ; la spirométrie, la pléthysmographie, l'étude de la diffusion du CO l'épreuve d’effort les explorations du muscle diaphragmatique

1. La spirométrieAu cours des explorations fonctionnelles respiratoires, on va

pratiquer la spirométrie et la pléthysmographie qui permettent de mesurer les volumes pulmonaires et les débits. Les volumes pulmonaires sont exprimés en litre et en % de la théorique (celle-ci dépendant du sexe, de l'âge, du poids). On distingue : le volume courant VT correspond au volume mobiliséàchaque cycle inspiratoire au cours d ’une respiration calme le volume de réserve inspiratoire VRI correspond au volume maximal pouvantêtre inspiré en plus du VT au cours d’une inspiration profonde dite maximale. le volume de réserve expiratoire VRE correspond au volume maximal pouvantêtre expiré en plus du VT au cours d 'une expiration profonde maximale. le volume résiduel VR correspond au volume non mobilisable, c'est-à-dire au volume d'air restant dans les poumons, dans la cage thoracique, après une expiration maximale. la capacité vitale CV correspond au plus grand volume mobilisable, c'est-à-dire au plus grand volume d'air que l'on puisse expirer après une inspiration maximale. C'est la somme des volumes de réserve inspiratoire, courant, et de réserve expiratoire (CV=VRI+VT+ VRE) la capacité pulmonaire totale CPT correspond au volume de la cage thoracique à l'issue d'une inspiration profonde, c'est-à-dire à la somme de la capacité vitale et du volume résiduel (CPT=CV+VR) le VEMS correspond au volume expiré maximal en 1 seconde, mesuré au cours d'une expiration maximale ou forcée, débutée à CPT, c'est-à-dire juste après une inspiration profonde.

EFR: mesure des volumes pulmonaires

Tout d'abord, on demande au patient de respirer calmement au repos. 8

Chaque volume pris au cours de chaque inspiration correspond au VT. Puis, on lui demande de prendre une inspiration profonde ou maximale, le volume inspiré en plus du VT correspond au VRI. Puis, on lui demande de faire une expiration maximale ; le volume expiré en plus du VT correspond au VRE. La CV correspond au plus grand volume mobilisable, c'est-à-dire en partant de CPT, et en faisant une expiration maximale. C'est la somme des volumes de réserve inspiratoire, courant et de réserve expiratoire (CV= VRI+VT+VRE). Le VR correspond au volume non mobilisable : ce qui reste dans la cage thoracique après une expiration maximale. La CPT correspond à la somme de la capacité

vitale et du volume résiduel (CPT= CV+VR).Nb : la capacité résiduelle fonctionnelle correspond à la somme du volume résiduel et du volume de réserve expiratoire ( CR= VR+VRE).

2. Les différents troubles ventilatoiresCes meures vont permettre de définir la présence d'un trouble ventilatoire qui pourra être : obstructif ; ce trouble est le fait de pathologies principalement bronchiques. Il est défini par la baisse du rapport VEMS/CV qui sera inférieur à 70%. La sévérité du trouble ventilatoire obstructif (TVO) sera évaluée en fonction du niveau du VEMS. On parle de TVO sévère quand le VEMS < 50% théorique. restrictif ; ce trouble est le fait soit de pathologies interstitielles, soit de pathologies de déformations des parois, ou encore de maladies neuromusculaires. Il est apprécié sur la baisse homogène de tous les volumes pulmonaires, c'est-à-dire à la fois la CV et la CPT. Sa définition stricte est basée sur la baisse de la CPT qui sera inférieure à 80%théorique. mixte ; combinaison des troubles ventilatoires obstructif et restrictif. Si on a à la fois une baisse du rapport VEMS/CV (appelé rapport de Tiffeneau) et une baisse de CPT, on parle de trouble ventilatoire mixte.

La mesure des EFR et l'existence de troubles ventilatoires permet de classer les IRC en IRC obstructive, restrictive ou mixte.

VI. Les principaux mécanismes de l'hypoxémie chronique

Les principaux mécanismes conduisant à l'hypoxémie chronique et donc à l'IRC sont au nombre de trois : les anomalies des rapports ventilation/perfusion (Va/Q), c'est-à-dire des zones qui sont bien perfusées mais mal ventilées. C'est le principal mécanisme en cause dans les TVO et notamment dans la BPCO. l' incapacité du soufflet thoracique à assurer une ventilation suffisante, c'est-à-dire que le poumon peut être sain, mais la cage thoracique

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n'arrive pas à avoir une ventilation suffisante : c'est l'hypoventilation alvéolaire. C'est le principal mécanisme en cause dans les insuffisances respiratoires restrictives et notamment dans les grandes déformations thoraciques ou les maladies neuro-musculaires. l'incapacité de la membrane alvéolo-capillaire à assurer les échanges gazeux. C'est le mécanisme principal des fibroses, des patologies infiltratives interstitielles avec un épaississement de la membrane alvéolo-capillaire (qui peut conduire à un syndrome de détresse respiratoire aigüe=SDRA). On le voit également dans l'hypertension artérielle primitive (ou post-embolique).

VII. Etiologies de l'IRCLes étiologies de l'IRC sont nombreuses. Cette liste n'est pas exhaustive,

mais reprend la plupart des étiologies.

1. Etiologie de l'IRC obstructiveLes insuffisances respiratoires chroniques obstructives peuvent résulter :

- d'une BPCO, d'un emphysème ou de leur association. La BPCO et l'emphysème sont de loin les causes les plus fréquentes et correspondent à environ 80% des affections causales (voire 90%).- d'un asthme à dyspnée continue, c'est-à-dire le stade le plus sévère de l'asthme. Il s'agit souvent d'un asthme vieilli (qui évolue depuis de nombreuses années) et qui aboutit à une obstruction bronchique, à un TVO qui est permanent, fixé. - de bronchectasies diffuses, c'est-à-dire des dilatations des bronches diffuses dont la cause la plus connue est la mucoviscidose.

2. Etiologie de l'IRC restrictive Les insuffisances respiratoires chroniques restrictives ont plusieurs mécanismes qui aboutissent à une baisse homogène des volumes pulmonaires. Elles peuvent résulter :

- de pathologies d'origine neuromusculaire ; sclérose latérale amyotrophique,myopathies, ou autres.- de déformations thoraciques graves ; scoliose et cyphoscoliose sévère- de restrictions liées à des pathologies pulmonaires interstitielles, infiltratives, dont la fibrose pulmonaire

3. Etiologie de l'IRC mixteLes insuffisances respiratoires chroniques « mixtes », c'est-à-dire à la fois

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obstructives et restrictives peuvent découler de : bronchectasies diffuses pneumoconioses : pathologies pulmonaires infiltratives liées à certaines expositions environnementales à des minerais, la silicose notamment chez les mineurs ou l'asbestose pour l'exposition à l'amiante. séquelles importantes de tuberculose pulmonaire autres maladies plus rares comme la sarcoïdose (de type IV)

4. Etiologie de l'IRC centraleOn retrouve des causes plus rares d'insuffisances respiratoires chroniques

dites  « centrale » pouvant dans de rares cas provoquer une hypoxémie chronique au repos et des EFR qui peuvent être strictement normales : le syndrome d'apnées du sommeil sévère par exemple. [Autres causes non citées par le prof mais mentionnées sur diapo : l'hypoventilation alvéolaire centrale du nourrisson et de l'adulte (affection très rare) et le syndrome obésité-hypoventilation alvéolaire].

VIII. Autres explorationsLes autres explorations dépendent principalement de l'étiologie :

- L'imagerie (radiographie et TDM) donnera des résultats très différents en fonction des affectations : dilatation des bronches, BPCO, pathologie fibrosante ou déformation thoracique. - Dans tous les cas, il faudra apprécier le retentissement cardiaque droit par la réalisation d'une échographie cardiaque voire d'un cathétérisme cardiaque si une HTAP est suspectée. - On pourra également avoir recours à la recherche d’un syndrome d’apnées du sommeil par la réalisation d'une polygraphie nocturne (polysomnographie) qui consiste à mesurer en continu la saturation en oxygène en air ambiant toute la nuit, associée à d'autres mesures, notamment le périmètre thoracique, abdominal, et la mesure de la pression nasale. On déterminera grâce à ses informations la présence et éventuellement la fréquence des dyspnées durant le sommeil.

IX. Traitement de l'IRCLe traitement de l’IRC, indépendamment de la cause, comprend :- l' oxygénothérapie; l'indication exclusive est l'IRC grave, c'est-à-dire une PaO2 à l'état stable, au repos en air ambiant, sur 2 prélèvements espacés de 4 semaines < 55mmHg ou le seuil est remonté à 60 mmHg (donc PaO2<60mmHg), s'il y a un retentissement cardiaque droit qu'il soit clinique ou échographique, une polyglobulie ou des désaturations artérielles nocturnes non apnéiques. Cette oxygène de longue durée au domicile doit être uilisé pour un minimum de 16h/24 pour avoir un effet bénéfique.- la ventilation assistée non invasive sera proposée en cas d'hypercapnie, et en fonction de l’étiologie, notamment dans les IRC restrictives liées au maladies neuromusculaires ou aux grandes déformations thoraciques (c'est un

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peu moins le cas dans la fibrose par exemple).

X. ConclusionEn conclusion, l'IRC a une définition biologique, gazométrique, qui est

le reflet de l'incapacité de l'appareil respiratoire à assurer l'hématose. Sa définition correspond donc à une hypoxémie chronique au repos. L'hypercapnie est fréquente mais non obligatoire dans la définition de l'IRC.

Le principal signe cardinal est la dyspnée d’effort, qui doit être graduée selon certaines échelles pour mieux appréhender le handicap respiratoire.

Les EFR permettent de classer les étiologies en obstructives, restrictives, mixtes ou centrales.

La BPCO et l'emphysème pulmonaire représentent de très loin la cause la plus fréquente des IRC et se manifestent dans 90% des cas.

Le traitement spécifique de l'IRC, indépendamment de sa cause, comprend l'oxygénothérapie de longue durée (OLD) avec des critères strictes de mise en place de cette assistance, et la ventilation non invasive (VNI).

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