Objectifs.– Objectif primaire : definir la prevalence des SST encas d’HII. Objectifs secondaires : definir les caracteristiquescliniques des patients HII, rechercher une correlation SST-presentation clinique ou SST-pronostic.Methodes.– Nous avons etudie retrospectivement les caracte-ristiques cliniques neurologiques et ophtalmologiques maisaussi les caracteristiques radiologiques des 26 patients ayantconsulte pour HII dans notre service sur 69 mois.Tous les patients ont pu etre contactes afin de programmerune consultation de suivi neurologique et ophtalmologiqueainsi qu’une imagerie cerebrale de controle avec veinographie.Resultats.– Une SST a ete identifiee chez 57 % des patients dont38 % a caractere bilateral.Les signes cliniques etaient plus severes chez les patientspresentant une SST sans qu’il existe une pression d’ouverturedu LCR significativement superieure.Parmi les 18 patients revus, l’evolution des signes cliniquesetaient favorable mais les signes radiologiques n’evoluaientpas. Aucune correlation n’a pu etre mise en evidence entre lapresence d’une SST et l’evolution clinique.Discussion.– Cette etude monocentrique confirme la forte pre-valence de la SST en cas d’HII et une possible association avecdes formes cliniques plus severes mais aucune correlation aupronostic. Cause ou consequence ? La place de la SST dans lesmecanismes physiopathologiques reste debattue mais sa pre-sence ouvre la voie a de nouvelles perspectives therapeutiquestelles que le stenting veineux en cas de gradient de pressionsignificatif.Conclusion.– Le pronostic visuel en cas d’HII, pathologiede la femme jeune, est sombre du fait de recidives fre-quentes sous traitement medical. La presence de SSTcorrelee a l’HII pourrait ouvrir la voie a de nouvelles ther-apeutiques.

http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.177

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Un tableau radiologique atypiqued’un lymphome cerebral primitifL. Lim a,*, J.-Y. Tanguy b, L. Della Schiava a,C. Ghitu-Barbieux a, S. Godard a, C. Verny a,A.-D. Morar-Precup a

aNeurologie, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, 49000 Angers,Franceb Radiologie, CHU d’Angers, 49000 Angers, France*Auteur correspondant.Adresse e-mail : lydielim@gmail.com (L. Lim)

Mots cles : Lymphome cerebral primitif ; Imagerie parresonance magnetique ; Biopsie cerebraleIntroduction.– Nous rapportons un cas de lymphome cerebralprimitif diffus a grandes cellules B chez un sujet immuno-competent avec une presentation et evolution radiologiqueatypiques.Observation.– N8 de dossier : 000425026. Une patiente de 70 ans,immunocompetente est hospitalisee pour la survenue brutaled’un syndrome cerebelleux gauche en fevrier 2013. L’aggrava-tion clinique est rapide avec installation progressive sur unmois d’une dysarthrie, d’un syndrome cerebelleux statique etcinetique des quatre membres. Fin mai, la patiente est graba-taire, somnolente et en myosis bilateral.L’IRM montrait initialement deux lesions en hypersignalT2 FLAIR : cerebelleuse gauche et frontale droite sans rehaus-sement apres injection de gadolinium. Les IRM successivesmontrent une extension des lesions a l’etage infratentoriel(cerebelleux, tronc cerebral) et supratentoriel (noyaux griscentraux, corps calleux, lobe temporal interne) avec unaspect infiltrant, sans franc œdeme perilesionnel, sans

rehaussement apres injection de gadolinium, compatible avecune leucoencephalopathie diffuse.Les examens paracliniques exhaustifs ne sont pas contribu-tifs. Le TEP-Scan montrait un hypermetabolisme cerebelleux,du tronc cerebral, des regions temporales internes.La biopsie cerebrale conduit au diagnostic de lymphome cere-bral diffus a grandes cellules B.Le deces survient a 7 mois et demi d’evolution.Discussion.– Le lymphome primitif du SNC est une pathologierare avec une presentation radiologique caracteristique : pro-cessus expansif bien limite, se rehaussant de facon homogeneapres injection. Notre cas illustre une presentation radiologi-que atypique chez une femme immunocompetente (absencede prise de contraste, localisations multiples d’emblee supra-et sous-tentoriel, aspect infiltrant et evolution rapide).Conclusion.– Un tableau radiologique de leucoencephalopathiediffuse d’evolution rapide peut parfois reveler un lymphomecerebral primitif. Malgre les apports de l’imagerie modernemulti-modalites, le diagnostique reste histologique.

http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.178

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Les dysraphismes vertebro-medullaires : apport de l’IRML. Mouh Mouh *, N. Beggui, T. Ameuraoui,I. Kamaoui, M. Maaroufi, S. Tizniti,M. BoubbouRadiologie, CHU Hassan II, BP 1893, KM 2200, route de Sidi Hrazem,30000 Fez, Maroc*Auteur correspondant.Adresse e-mail : drlailamouhmouh@gmail.com (L. Mouh Mouh)

Mots cles : IRM ; Echographie antenatale ; DysraphismeIntroduction.– Les malformations vertebro-medullaires ou dys-raphisme est un groupe d’anomalie spinale ayant en communla fermeture incomplete sur la ligne mediane du mesenchyme,de l’os et du tissu nerveux.Objectifs.– Nous presentons a travers cette serie, les aspectsembryologiques, epidemiologiques, cliniques, therapeutiqueset radiologiques de ces anomalies.Methodes.– Etude retrospective comprenant 32 enfants et ado-lescents ages entre 1 jour et 18 ans. La symptomatologie clin-ique est dominee par les manifestations cutanees, viennentensuite les signes neurologiques et orthopediques. L’IRM etaitrealisee chez tous les patients, permettant une explorationvertebro-medullaire et cerebrale dans tous les cas.Resultats.– Les resultats etaient comme suit : les dysraphismesouverts (15 cas de myelomeningocele et 4 cas de meningo-cele), les dysraphismes fermes (7 cas de diastematomyelie,7 cas de syringomyelie, 2 cas de sinus dermique et 10 cas demoelle basse attachee). Des malformations vertebrales etai-ent associees dans 7 cas et la malformation de Chiari dans15 cas.Discussion.– Les dysraphisme vertebro-medullaires sont desmalformations frequentes, La connaissance des signes clin-iques est primordiale pour une prise en charge precoce. L’ima-gerie repose essentiellement sur l’IRM. Leur prise en chargenecessite l’intervention d’une equipe multidisciplinaire. Unemeilleure connaissance de la semiologie echographique etIRM antenatales permettra certainement de changer la priseen charge et le pronostic de ces malformations.Conclusion.– Le dysraphisme spino-vertebral est un groupeheterogene contenant certaines anomalies decelables clini-quement et de nombreuses malformations decouvertes enimagerie. L’IRM est l’examen de choix pour un bilan lesionnelcomplet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.179

r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 0 s ( 2 0 1 4 ) a 2 7 – a 3 2 A29