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LA SPASTICITE LA SPASTICITE Évaluation et prise en charge Évaluation et prise en charge Injection Intrathécale de Baclofène Injection Intrathécale de Baclofène Dr MANZO NORBERT Dr MANZO NORBERT Chef de service de Neurochirurgie. Chef de service de Neurochirurgie. CHU.FORT de FRANCE. CHU.FORT de FRANCE. 97200. 97200.

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Neurosurgery CHU FORT DE FRANCE-MD. NORBERT MANZO.97200BACLOFENE POMPES AND SPASTICITY.

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LA SPASTICITELA SPASTICITE

Évaluation et prise en chargeÉvaluation et prise en chargeInjection Intrathécale de BaclofèneInjection Intrathécale de Baclofène

Dr MANZO NORBERTDr MANZO NORBERTChef de service de Neurochirurgie.Chef de service de Neurochirurgie.CHU.FORT de FRANCE.CHU.FORT de FRANCE.97200.97200.

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PLAN GENERALPLAN GENERAL La spasticitéLa spasticité

– DéfinitionDéfinition– SémiologieSémiologie– ÉtiologiesÉtiologies– Épidémiologie et prise en Épidémiologie et prise en

chargecharge– ÉvaluationÉvaluation– Prise en charge thérapeutiquePrise en charge thérapeutique

La Thérapie Intrathécale– Généralités– Les tests– Matériel

– Procédure d ’implantation– Suivi du patient– Remplissage– Programmation– Résultats

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PLAN GENERALPLAN GENERAL La spasticitéLa spasticité

– DéfinitionDéfinition– SémiologieSémiologie– ÉtiologiesÉtiologies– Épidémiologie et prise en Épidémiologie et prise en

chargecharge– ÉvaluationÉvaluation– Prise en charge thérapeutiquePrise en charge thérapeutique

La Thérapie Intrathécale– Généralités

– Les tests– Matériel– Procédure d ’implantation– Suivi du patient– Remplissage– Programmation– Résultats

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LA SPASTICITELA SPASTICITE

Définition de Lance (1980)Définition de Lance (1980)

– « La spasticité est un désordre moteur caractérisé par une « La spasticité est un désordre moteur caractérisé par une augmentation du réflexe d ’étirement sensible à la vitesse et augmentation du réflexe d ’étirement sensible à la vitesse et une augmentation des réflexes ostéo-tendineux »une augmentation des réflexes ostéo-tendineux »

– S ’y associent des spasmes en flexion et en extensionS ’y associent des spasmes en flexion et en extension– Est l ’un des 3 symptômes du syndrome pyramidalEst l ’un des 3 symptômes du syndrome pyramidal

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Le Syndrome pyramidalLe Syndrome pyramidal

Lésion de la voie corticospinale reliant le cortex moteur au Lésion de la voie corticospinale reliant le cortex moteur au motoneurone médullaire qui transmet l ’excitation aux musclesmotoneurone médullaire qui transmet l ’excitation aux muscles

+/- associée à une lésion des autres voies descendantes qui +/- associée à une lésion des autres voies descendantes qui cheminent avec le faisceau pyramidal proprement ditcheminent avec le faisceau pyramidal proprement dit

encore appelé « upper motor neuron syndrom »encore appelé « upper motor neuron syndrom »

RAPPELRAPPEL : Le faisceau pyramidal est une voie nerveuse principale appartenant au système nerveux central (encéphale et moelle épinière). Il est constitué d'un groupement de fibres nerveuses possédant un trajet commun, et destinées à transporter les messages moteurs volontaires (influx nerveux permettant d'obtenir un mouvement, contrairement aux messages destinés à la perception des sensations). Il relie les cellules nerveuses de forme pyramidale contenues dans l'écorce cérébrale (substance grise du cerveau) à d'autres cellules nerveuses contenues dans la moelle épinière.

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Le Syndrome pyramidalLe Syndrome pyramidal

Un contrôle de ce système permet une adaptation permanente du Un contrôle de ce système permet une adaptation permanente du tonus musculaire, rendant ainsi possible la posture et le tonus musculaire, rendant ainsi possible la posture et le mouvementmouvement

Une lésion du faisceau pyramidal entraîne une paralysie Une lésion du faisceau pyramidal entraîne une paralysie associée à une exagération de la tonicité appelée spasticitéassociée à une exagération de la tonicité appelée spasticité

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Tonus musculaire normalTonus musculaire normal

Inhibition descendante

Excitation afférente

J.L.M -2001J.L.M -2001

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SpasticitéSpasticité

Excitation afférente

Pas d’inhibitiondescendante

J.L.M -2001J.L.M -2001

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La spasticitéLa spasticité

C ’est une des 3 composantes du syndrome C ’est une des 3 composantes du syndrome pyramidal, la seule aujourd’hui accessible à un pyramidal, la seule aujourd’hui accessible à un traitementtraitement

les deux autres composantes sont peu sensibles aux les deux autres composantes sont peu sensibles aux thérapeutiques:thérapeutiques:

– déficit de la motricitédéficit de la motricité– apparition de mouvements syncinétiquesapparition de mouvements syncinétiques

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PLAN GENERALPLAN GENERAL La spasticitéLa spasticité

– DéfinitionDéfinition– SémiologieSémiologie– ÉtiologiesÉtiologies– Épidémiologie et prise en Épidémiologie et prise en

chargecharge– ÉvaluationÉvaluation– Prise en charge thérapeutiquePrise en charge thérapeutique

La Thérapie Intrathécale– Généralités– Les tests

– Matériel– Procédure d ’implantation– Suivi du patient– Remplissage– Programmation– Résultats

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Sémiologie (1)Sémiologie (1)

Spasticité au sens d ’hyperexcitabilité du réflexe d ’étirementSpasticité au sens d ’hyperexcitabilité du réflexe d ’étirement– des muscles fléchisseurs au membre supérieurdes muscles fléchisseurs au membre supérieur– des muscles extenseurs au membre inférieurdes muscles extenseurs au membre inférieur

Réflexes ostéo-tendineuxRéflexes ostéo-tendineux– augmentation de l’amplitudeaugmentation de l’amplitude– polycinétiques ou cloniquespolycinétiques ou cloniques– diffusés à d ’autres groupes musculairesdiffusés à d ’autres groupes musculaires– entraînant peu de retentissement fonctionnelentraînant peu de retentissement fonctionnel

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Sémiologie (2)Sémiologie (2) Les réflexes de flexionLes réflexes de flexion

– entraînent une gêne fonctionnelle parfois importante entraînent une gêne fonctionnelle parfois importante surtout lors des transfertssurtout lors des transferts

– rechercher une épine irritativerechercher une épine irritative

Perte de sélectivité de l ’activation musculairePerte de sélectivité de l ’activation musculaire– les patients recrutent de façon concomitante les groupes les patients recrutent de façon concomitante les groupes

musculaires agonistes et antagonistes rendant tout musculaires agonistes et antagonistes rendant tout mouvement impossible: rigiditémouvement impossible: rigidité

Contractures musculaires et rétractions musculo-tendineusesContractures musculaires et rétractions musculo-tendineuses

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Sémiologie (3)Sémiologie (3)

Retentissement en terme de Retentissement en terme de déficiences déficiences

Escarres: sacrum, ischion…Escarres: sacrum, ischion… lésions cutanées de macération dans les plis (aisselle, coude…)lésions cutanées de macération dans les plis (aisselle, coude…) rétractions musculo-tendineusesrétractions musculo-tendineuses raideur articulaireraideur articulaire arthrose précocearthrose précoce luxation (hanche)luxation (hanche) troubles de la déglutitiontroubles de la déglutition douleurs, réveils nocturnesdouleurs, réveils nocturnes

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PHYSIOPATHOLOGIEPHYSIOPATHOLOGIE

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Physiopathologie (1)Physiopathologie (1)

Trois grands mécanismes sont susceptibles d ’expliquer Trois grands mécanismes sont susceptibles d ’expliquer la spasticité la spasticité

modifications du muscle lui mêmemodifications du muscle lui même bourgeonnement collatéral au niveau du segment bourgeonnement collatéral au niveau du segment

médullaire qui ne reçoit plus les faisceaux descendantsmédullaire qui ne reçoit plus les faisceaux descendants la « libération » de réflexes médullaires non contrôlés la « libération » de réflexes médullaires non contrôlés

par les structures supraspinalespar les structures supraspinales

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Physiopathologie (2)Physiopathologie (2)

Les modifications du muscle lui mêmeLes modifications du muscle lui même des modifications des propriétés contractiles des fibres des modifications des propriétés contractiles des fibres

musculaires s ’installent progressivement avec l ’hypertonie musculaires s ’installent progressivement avec l ’hypertonie spastiquespastique

elles sont responsables de la contracture musculaire observéeelles sont responsables de la contracture musculaire observée l ’étirement maximal se produit pour des amplitudes articulaires l ’étirement maximal se produit pour des amplitudes articulaires

plus faibles que chez le sujet normal puisque le muscle spastique plus faibles que chez le sujet normal puisque le muscle spastique est raccourci.est raccourci.

Il se produit donc une augmentation de tension au sein du Il se produit donc une augmentation de tension au sein du muscle en rapport avec une modification de ses propriétés muscle en rapport avec une modification de ses propriétés intrinsèques qui peut être responsable de l ’augmentation du intrinsèques qui peut être responsable de l ’augmentation du réflexe d ’étirementréflexe d ’étirement

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Physiopathologie (3)Physiopathologie (3)

Le bourgeonnement collatéralLe bourgeonnement collatéral le bourgeonnement collatéral d ’afférents périphériques construit le bourgeonnement collatéral d ’afférents périphériques construit

de nouvelles synapses sur le motoneurone ou sur les interneurones de nouvelles synapses sur le motoneurone ou sur les interneurones qui prennent la place de synapses provenant, avant la lésion, de qui prennent la place de synapses provenant, avant la lésion, de voies descendantes.voies descendantes.

Si les afférents des voies des réflexes segmentaires réalisent un Si les afférents des voies des réflexes segmentaires réalisent un plus grand nombre de contacts synaptiques avec le motoneurone plus grand nombre de contacts synaptiques avec le motoneurone alpha, la réponse de ce motoneurone à une excitation périphérique alpha, la réponse de ce motoneurone à une excitation périphérique sera plus importantesera plus importante

l ’importance des conséquences de ce bourgeonnement collatéral l ’importance des conséquences de ce bourgeonnement collatéral est relativeest relative

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Physiopathologie (4)Physiopathologie (4)

La libération de réflexes médullaires non contrôlés par les La libération de réflexes médullaires non contrôlés par les structures supraspinales semble le mécanisme essentielstructures supraspinales semble le mécanisme essentielThéoriquement, on peut incriminer:Théoriquement, on peut incriminer: une hyperexcitabilité du motoneurone alphaune hyperexcitabilité du motoneurone alpha

– soit hyperexcitabilité de « dénervation », le motoneurone ne soit hyperexcitabilité de « dénervation », le motoneurone ne recevant plus d’afférences suprasegmentairesrecevant plus d’afférences suprasegmentaires

– soit hyperexcitabilité car le motoneurone reçoit de façon soit hyperexcitabilité car le motoneurone reçoit de façon tonique une quantité moindre de messages inhibiteurs tonique une quantité moindre de messages inhibiteurs segmentaires ou une quantité plus importante de messages segmentaires ou une quantité plus importante de messages facilitateursfacilitateurs

une hyperefficacité des messages provenant d ’afférents une hyperefficacité des messages provenant d ’afférents périphériques stimulés par l ’étirement du musclepériphériques stimulés par l ’étirement du muscle

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PLAN GENERALPLAN GENERAL La spasticitéLa spasticité

– DéfinitionDéfinition– SémiologieSémiologie– ÉtiologiesÉtiologies– Épidémiologie et prise en Épidémiologie et prise en

chargecharge– ÉvaluationÉvaluation– Prise en charge thérapeutiquePrise en charge thérapeutique

La Thérapie Intrathécale– Généralités– Les tests

– Matériel– Procédure d ’implantation– Suivi du patient– Remplissage– Programmation– Résultats

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Les causes de la spasticitéLes causes de la spasticité

Atteinte médullaireAtteinte médullaire– Les messages sont correctement envoyés par le cortex Les messages sont correctement envoyés par le cortex

mais les motoneurones ne le reçoivent pas car les voies de mais les motoneurones ne le reçoivent pas car les voies de connexion sont interrompuesconnexion sont interrompues

Atteinte cérébraleAtteinte cérébrale– Le cerveau n ’envoie plus les informations descendantes Le cerveau n ’envoie plus les informations descendantes

aux nerfs périphériques en particulier les messages aux nerfs périphériques en particulier les messages inhibiteurs aux neuronesinhibiteurs aux neurones

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Les étiologies de la spasticitéLes étiologies de la spasticité Origine médullaireOrigine médullaire

– Traumatisés médullaires: paraplégiques, tétraplégiquesTraumatisés médullaires: paraplégiques, tétraplégiques– SEPSEP

Origine cérébraleOrigine cérébrale– IMCIMC– Traumatismes crâniensTraumatismes crâniens– AVCAVC– SEPSEP

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PLAN GENERALPLAN GENERAL La spasticitéLa spasticité

– DéfinitionDéfinition– SémiologieSémiologie– ÉtiologiesÉtiologies– Épidémiologie et prise en Épidémiologie et prise en

chargecharge– ÉvaluationÉvaluation– Prise en charge thérapeutiquePrise en charge thérapeutique

La Thérapie Intrathécale– Généralités– Les tests

– Matériel– Procédure d ’implantation– Suivi du patient– Remplissage– Programmation– Résultats

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Traumatismes médullairesTraumatismes médullaires

– Accidents de voiture, chutes, violence, sports, tumeurs...Accidents de voiture, chutes, violence, sports, tumeurs...– Complète ou incomplète.Complète ou incomplète.– Paraplégie, Tétraplégie Paraplégie, Tétraplégie

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TM - ÉpidémiologieTM - Épidémiologie

Traumatismes médullairesTraumatismes médullaires– Incidence: 20-25 nouveaux cas d’origine traumatique / Incidence: 20-25 nouveaux cas d’origine traumatique /

1Mo d ’habitants1Mo d ’habitants

8-10 nouveaux cas / 1 Mo d’origine médicale (myélite, 8-10 nouveaux cas / 1 Mo d’origine médicale (myélite, tumeurs)tumeurs)

– Prévalence: 500 cas / 1Mo d ’habitantsPrévalence: 500 cas / 1Mo d ’habitants

Traumatismes de la moelle qui surviennent le plus souvent lors Traumatismes de la moelle qui surviennent le plus souvent lors d ’accidents sur la voie publique (70%), lors de manifestations d ’accidents sur la voie publique (70%), lors de manifestations sportives (rugby, surf, delta plane) et de tentatives de suicide.sportives (rugby, surf, delta plane) et de tentatives de suicide.

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Les traumatisés médullaires Les traumatisés médullaires

200 000 tétraplégiques + 50 000 paraplégiques en France200 000 tétraplégiques + 50 000 paraplégiques en France

– Spasticité fréquente dans 73% des casSpasticité fréquente dans 73% des cas– Spasticité sévère dans 24%Spasticité sévère dans 24%

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TM - La prise en chargeTM - La prise en charge

AccidentPompierSAMU

RéaNeurochir

CRF Domicile

1 mois - 1 an

COMPLICATION

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Sclérose en plaques

J.L.M -2001J.L.M -2001

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SEP - ÉpidémiologieSEP - Épidémiologie

Sclérose en PlaquesSclérose en Plaques Prévalence = > 50 000 patients en France*.Prévalence = > 50 000 patients en France*. Incidence = 2000 nouveaux cas / an*Incidence = 2000 nouveaux cas / an* 2 fois plus fréquente chez la femme.2 fois plus fréquente chez la femme. généralement une maladie des climats tempérés.généralement une maladie des climats tempérés. Spasticité fréquente dans 63% des casSpasticité fréquente dans 63% des cas Spasticité sévère dans 13%Spasticité sévère dans 13%

* Conférence de consensus Juin 2001

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Sclérose en plaques

se caractérise par une se caractérise par une inflammation chronique, une inflammation chronique, une démyélinisation.démyélinisation.

la maladie évolue par pousséesla maladie évolue par poussées

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La sclérose en plaquesLa sclérose en plaques

Manifestations cliniques: début brutal ou insidieux (déficit moteur, Manifestations cliniques: début brutal ou insidieux (déficit moteur, baisse de l ’acuité visuelle, troubles sensitifs).baisse de l ’acuité visuelle, troubles sensitifs).

Les symptômes de la maladie: faiblesse, déficit sensitif, Les symptômes de la maladie: faiblesse, déficit sensitif, paresthésies, névrite optique, diplopie, vertiges, troubles urinaires, paresthésies, névrite optique, diplopie, vertiges, troubles urinaires, spasticité.spasticité.

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La sclérose en plaquesLa sclérose en plaques

Diagnostic cliniqueDiagnostic clinique::

– Imagerie par Résonance Magnétique:Imagerie par Résonance Magnétique:

(Image anormale dans 80% des cas).(Image anormale dans 80% des cas).– Analyse du LCR ( protéinorachie et gammaglobulines Analyse du LCR ( protéinorachie et gammaglobulines

élevées).élevées).– Potentiels évoqués (ralentissement de la conduction Potentiels évoqués (ralentissement de la conduction

nerveuse sans modification de l’amplitude)nerveuse sans modification de l’amplitude)

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La sclérose en plaquesLa sclérose en plaques

3 types de traitements3 types de traitements::

– les poussées: corticoïdesles poussées: corticoïdes– le traitement de fond: immunosuppresseursle traitement de fond: immunosuppresseurs– pour traiter les symptômes: traitement des infections, de la pour traiter les symptômes: traitement des infections, de la

spasticité, des douleurs, de la fatigue, des problèmes spasticité, des douleurs, de la fatigue, des problèmes intestinaux et troubles du transit intestinal.intestinaux et troubles du transit intestinal.

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SEP - Prise en chargeSEP - Prise en charge

Domicile Généraliste Neurologue Domicile

HôpitalNeurologie

CRF

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IMCIMC

IMC / IMOC - diagnostic globalIMC / IMOC - diagnostic global Anomalie très précoce du développement cérébral pendant la vie Anomalie très précoce du développement cérébral pendant la vie

fœtale - IMC congénital (85-90%).fœtale - IMC congénital (85-90%). Lésion cérébrale 28j - 1 ans après la naissance - IMC acquis (10-15 Lésion cérébrale 28j - 1 ans après la naissance - IMC acquis (10-15

%)%) Diagnostic à la naissance ou en pédiatrieDiagnostic à la naissance ou en pédiatrie PolyhandicapésPolyhandicapés Non polyhandicapésNon polyhandicapés

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IMC

Lésions cérébralesprécoces

ETIOLOGIES Anténatales PérinatalePostnatales(avant 1 an)

Comitialité

Troubles neuropsy.•troubles neurovisuels•troubles du langage•troubles mnésiques•troubles praxiques•troubles gnosiques•syndrome frontal

Troubles moteurs•troubles de la commande (paralysie)•troubles du tonus•mouvements anormaux

CONSEQUENCESPRIMAIRES

actions rééducatives

Troubles neuro-orthopédiques•hanches, genoux, pieds•rachis

Troubles apprentissage(scolarité)

CONSEQUENCESSECONDAIRES

actions préventives

Déficit d ’expérience sensori-motricesExpériences anormales, inhabituelles

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IMC - ÉpidémiologieIMC - Épidémiologie

IMCIMC

– Prévalence: 200 cas / 1 Mo d’habitantsPrévalence: 200 cas / 1 Mo d’habitants– Incidence: 1,5 - 2,5 / 1000 viesIncidence: 1,5 - 2,5 / 1000 vies– Spasticité fréquente dans 70% des casSpasticité fréquente dans 70% des cas– Spasticité sévère dans 29% des casSpasticité sévère dans 29% des cas

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IMC - SymptomatologieIMC - Symptomatologie

Déficits moteurs (paraplégie, hémiplégie, tétraplégie) associés à Déficits moteurs (paraplégie, hémiplégie, tétraplégie) associés à des troubles du tonus musculaire (spasticité, dystonie)des troubles du tonus musculaire (spasticité, dystonie)

Symptômes associésSymptômes associés

Hypotonie du troncHypotonie du tronc DystonieDystonie AthétoseAthétose

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IMC IMC Type d’IMC:Type d’IMC:

– Spastique: syndrome pyramidal; lésion cortex moteur … 70%.Spastique: syndrome pyramidal; lésion cortex moteur … 70%.– Choréo-athétosiqueChoréo-athétosique

» Dystonie: contraction musculaire prolongée; lésion ganglion basalDystonie: contraction musculaire prolongée; lésion ganglion basal» Athétose: Mouvements lents involontaires; lésion ganglion basal Athétose: Mouvements lents involontaires; lésion ganglion basal » Ataxie: Mouvements mal contrôlés, instables et troubles de l’équilibre: lésion Ataxie: Mouvements mal contrôlés, instables et troubles de l’équilibre: lésion

du cervelet.du cervelet.– Mixte.Mixte.

Dystonie Dystonie

Page 39: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

IMC - La prise en chargeIMC - La prise en charge

Accouchement

PédiatrieCentre

Spécialisé

Retour àdomicile

Domicile

Chirurgie

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IEM = Institut d’Éducation Motrice CEM = Centre d ’Éducation IEM = Institut d’Éducation Motrice CEM = Centre d ’Éducation MotriceMotrice

CRM = Centre de Rééducation MotriceCRM = Centre de Rééducation Motrice MAS = Maison d’Accueil SpécialiséeMAS = Maison d’Accueil Spécialisée IMP = Institut Médico-PédagogiqueIMP = Institut Médico-Pédagogique SSESD = Service de Soin d’Éducation Spécialisé à DomicileSSESD = Service de Soin d’Éducation Spécialisé à Domicile CAJ = Centre d’Acceuil de JourCAJ = Centre d’Acceuil de Jour CAMSP = Centre d’acceuil pour enfantCAMSP = Centre d’acceuil pour enfant

IMC - La prise en chargeCentres spécialisés

Page 41: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

ÉpidémiologieÉpidémiologie

Étiologies

TM

SEP

IMC

Prévalence

500 / Mo d’ha

> 50 000

200 / Mo d’ha

Incidence

20-25 / Mo d’ha /an

2000 / an

200 / Mo d’ha / an

Spasticité

73 % des cas

Sévère= 24 %

63 % des cas

Sévère= 13 %

70 % des cas

Sévère= 29 %

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SymptomatologieSymptomatologie

Origine de la spasticité Tableau clinique

Origine médullaire

Origine cérébrale

SpasticitéPerte de la motricité volontaireDéficit sensorielProblèmes vésicaux

Spasticité / hypertonieMouvements anormauxProblèmes cognitifsDéficit sensorielTroubles du langageCrises comitiales

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Prise en chargePrise en charge

Accident PompierSAMU

RéaNeurochir

CRF Domicile

1 mois - 1 an

COMPLICATION

Domicile Généraliste Neurologue Domicile

HôpitalNeurologie

CRF

Accouchement PédiatrieCentre

Spécialisé

Retour àdomicile

Domicile

Chirurgie

TM

SEP

IMC

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Indications hors AMMIndications hors AMM

Pathologies orphelinesPathologies orphelines– Strumpell LorrainStrumpell Lorrain– PolyhandicapésPolyhandicapés

Traumatisme crânienTraumatisme crânien

AVCAVC

Page 45: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Traumatismes crâniens Traumatismes crâniens

J.L.M -2001J.L.M -2001

Page 46: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

TC - ÉpidémiologieTC - Épidémiologie

Traumatisés crâniensTraumatisés crâniens

– Prévalence: 1500 cas / 1 Mo d ’habitantsPrévalence: 1500 cas / 1 Mo d ’habitants– Incidence: 1750 nouveaux cas / 1 Mo habitants (USA)Incidence: 1750 nouveaux cas / 1 Mo habitants (USA)– Spasticité fréquente dans 48% des casSpasticité fréquente dans 48% des cas– Spasticité sévère dans 14%Spasticité sévère dans 14%

Page 47: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

PLAN GENERALPLAN GENERAL La spasticitéLa spasticité

– DéfinitionDéfinition– SémiologieSémiologie– ÉtiologiesÉtiologies– Épidémiologie et prise en Épidémiologie et prise en

chargecharge– ÉvaluationÉvaluation– Prise en charge thérapeutiquePrise en charge thérapeutique

La Thérapie Intrathécale– Généralités– Les tests

– Matériel– Procédure d ’implantation– Suivi du patient– Remplissage– Programmation– Résultats

Page 48: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

SPASTICITESPASTICITE Seul symptôme du syndrome pyramidal accessible au traitement. Seul symptôme du syndrome pyramidal accessible au traitement.

Retentissement fonctionnel majeur.Retentissement fonctionnel majeur.

– Échelles analytiquesÉchelles analytiques– Échelles fonctionnellesÉchelles fonctionnelles

Évaluation

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Évaluation analytique (1) Évaluation analytique (1)

Échelle d ’AshworthÉchelle d ’Ashworth

– 1. Tonus musculaire normal1. Tonus musculaire normal– 2. Légère hypotonie avec sensation d’accrochage quand 2. Légère hypotonie avec sensation d’accrochage quand

l ’articulation est mobilisée.l ’articulation est mobilisée.– 3. Hypertonie marquée mais le segment affecté est facilement 3. Hypertonie marquée mais le segment affecté est facilement

fléchi.fléchi.– 4. Hypertonie considérable, le mouvement passif est difficile.4. Hypertonie considérable, le mouvement passif est difficile.– 5. Hypertonie majeure, mais le segment est totalement rigide, 5. Hypertonie majeure, mais le segment est totalement rigide,

le mouvement passif est impossiblele mouvement passif est impossible..

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Évaluation analytique (2) Évaluation analytique (2) Échelle de Tardieu (1)Échelle de Tardieu (1)

– L ’évaluation est toujours réalisée à la même heure du jour, L ’évaluation est toujours réalisée à la même heure du jour, dans une posture corporelle constante pour un membre dans une posture corporelle constante pour un membre donné. Les autres articulations, en, particulier au niveau du donné. Les autres articulations, en, particulier au niveau du cou, doivent rester immobiles durant le test et dans la même cou, doivent rester immobiles durant le test et dans la même position d ’un test à l ’autre.position d ’un test à l ’autre.

– Pour chaque groupe musculaire, la réaction à l ’étirement Pour chaque groupe musculaire, la réaction à l ’étirement est notée pour une vitesse donnée: V1 aussi lentement que est notée pour une vitesse donnée: V1 aussi lentement que possible, V3 aussi vite que possible. Deux paramètres X et Y possible, V3 aussi vite que possible. Deux paramètres X et Y sont pris en compte: qualité de la rétraction musculaire (X) sont pris en compte: qualité de la rétraction musculaire (X) - angle de la rétraction musculaire (Y)- angle de la rétraction musculaire (Y)

Page 51: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Évaluation analytique (3) Évaluation analytique (3) Échelle de Tardieu (2)Échelle de Tardieu (2)

– Qualité de la réaction musculaire (X)Qualité de la réaction musculaire (X)» 0: pas de résistance tout au long du mouvement passif0: pas de résistance tout au long du mouvement passif» 1: discrète augmentation de la résistance au cours du mouvement passif 1: discrète augmentation de la résistance au cours du mouvement passif

sans que l ’on puisse distinguer clairement un ressaut à un angle précissans que l ’on puisse distinguer clairement un ressaut à un angle précis» 2: ressaut franc interrompant le mouvement passif à un angle précis, suivi 2: ressaut franc interrompant le mouvement passif à un angle précis, suivi

d ’un relâchementd ’un relâchement» 3: clonus épuisable (moins de 10 s lorsque l ’on maintient l ’étirement) 3: clonus épuisable (moins de 10 s lorsque l ’on maintient l ’étirement)

survenant à un angle précissurvenant à un angle précis» 4: clonus inépuisable (plus de 10 s lorsque l ’on maintient l ’étirement) 4: clonus inépuisable (plus de 10 s lorsque l ’on maintient l ’étirement)

survenant à un angle précissurvenant à un angle précis– Angle de la réaction musculaire (Y)Angle de la réaction musculaire (Y)

» La mesure est rapportée à la position d ’étirement minimal pour chaque La mesure est rapportée à la position d ’étirement minimal pour chaque articulation (correspondant à l ’angle 0), à l ’exception de la hanche où la articulation (correspondant à l ’angle 0), à l ’exception de la hanche où la mesure est rapportée à la position de repos anatomiquemesure est rapportée à la position de repos anatomique

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Évaluation analytique (4) Évaluation analytique (4)

Échelle des spasmesÉchelle des spasmes

– 0. Absence de spasme0. Absence de spasme– 1. Aucun spasme spontané sauf en cas de stimulation 1. Aucun spasme spontané sauf en cas de stimulation

vigoureuse.vigoureuse.– 2. Quelques spasmes spontanés occasionnels.2. Quelques spasmes spontanés occasionnels.– 3. Entre 1 et 10 spasmes par heure3. Entre 1 et 10 spasmes par heure– 4. Plus de 10 spasmes par heure4. Plus de 10 spasmes par heure

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Évaluation analytique (5) Évaluation analytique (5) GoniométrieGoniométrie

– Mesure des amplitudes articulaires au repos et au cours des Mesure des amplitudes articulaires au repos et au cours des mouvementsmouvements

– Au repos à vitesse lente, permet d ’évaluer en partie les Au repos à vitesse lente, permet d ’évaluer en partie les phénomènes de contractures et de rétractions, leur phénomènes de contractures et de rétractions, leur caractère fixé ou réversiblecaractère fixé ou réversible

– au cours du mouvement, permet d ’objectiver le déficit au cours du mouvement, permet d ’objectiver le déficit moteur et les phénomènes de co-contraction des moteur et les phénomènes de co-contraction des antagonistesantagonistes

– peut être réalisée à l ’issue d ’un test anesthésique: test peut être réalisée à l ’issue d ’un test anesthésique: test thérapeutique avant traitement à la toxine ou chirurgicalthérapeutique avant traitement à la toxine ou chirurgical

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Évaluation analytique (6) Évaluation analytique (6)

Évaluation mécanique: le pendulum testÉvaluation mécanique: le pendulum test

– évaluation de la résistance à la chute passive du membre du évaluation de la résistance à la chute passive du membre du patientpatient

– nécessite un goniomètre et un accéléromètre électroniquenécessite un goniomètre et un accéléromètre électronique– simple et pratique à utilisersimple et pratique à utiliser– réalisé uniquement au niveau du genou et du couderéalisé uniquement au niveau du genou et du coude– reproductibilité peu satisfaisante (le patient doit pouvoir se reproductibilité peu satisfaisante (le patient doit pouvoir se

relâcher complètement)relâcher complètement)

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Évaluation analytique (7) Évaluation analytique (7) Évaluation électrophysiologiqueÉvaluation électrophysiologique

– la plupart des méthodes d ’exploration sont du domaine de la la plupart des méthodes d ’exploration sont du domaine de la rechercherecherche

– le plus utilisé en pratique: ratio H max / M max (ratio entre le plus utilisé en pratique: ratio H max / M max (ratio entre l ’amplitude maximale du réflexe H et l ’amplitude maximale l ’amplitude maximale du réflexe H et l ’amplitude maximale de la réponse motrice)de la réponse motrice)

– c ’est un marqueur de l ’excitabilité des motoneurones sans c ’est un marqueur de l ’excitabilité des motoneurones sans qu ’il soit possible de présager de la cause (augmentation des qu ’il soit possible de présager de la cause (augmentation des mécanismes excitateurs ou diminution des mécanismes mécanismes excitateurs ou diminution des mécanismes inhibiteurs de l ’arc réflexe myotatique)inhibiteurs de l ’arc réflexe myotatique)

Page 56: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Évaluation FonctionnelleÉvaluation Fonctionnelle

Échelles d’incapacité:Échelles d’incapacité:– MIF (Mesure d’indépendance fonctionnelle)MIF (Mesure d’indépendance fonctionnelle)– BarthelBarthel– EMFG (Évaluation Motrice Fonctionnelle Globale)EMFG (Évaluation Motrice Fonctionnelle Globale)

Évaluation de la marcheÉvaluation de la marche Évaluation du membre supérieurÉvaluation du membre supérieur Qualité de vieQualité de vie

Page 57: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Évaluation Fonctionnelle (1) Évaluation Fonctionnelle (1)

•Mesure d ’Indépendance Fonctionnelle (MIF)•18 items côtés de 1 (assistance totale) à 7 (indépendance complète)•Items : Alimentation Baignoire, douche

Soigner son apparence MarcheSe baigner EscaliersS’habiller - Mbr sup Compréhension (auditive) S’habiller - Mbr inf Expression (verbale)Hygiène / toilette Interaction socialeContrôle vésical Résolution de problèmesContrôle digestif / intestinal MémoireLit, fauteuil, chaise roulanteAller aux toilettes

•Calcul du score total / 126, du score physique / 91 et du score cognitif / 35

Page 58: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Évaluation Fonctionnelle (1) Évaluation Fonctionnelle (1)

Évaluation Motrice Fonctionnelle Globale (EMFG)Mesurer les changements dans la motricité fonctionnelle globaleSchéma de cotation 0 = n ’ébauche pas

1 = ébauche2 = accomplit partiellement3 = accomplit

Mesuré pour différents mouvements dans les positions suivantes:A - Couché et retournement : 17 mouvementsB - Position assise : 20 mouvementsC - A quatre pattes et à genoux : 15 mouvementsD - Station debout : 13 mouvements

Score par position A, B, C, D (%) et score total (% - moyenne des scores A-B-C-D)

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PLAN GENERALPLAN GENERAL La spasticitéLa spasticité

– DéfinitionDéfinition– SémiologieSémiologie– ÉtiologiesÉtiologies– Épidémiologie et prise en Épidémiologie et prise en

chargecharge– ÉvaluationÉvaluation– Prise en charge thérapeutiquePrise en charge thérapeutique

La Thérapie Intrathécale– Généralités– Les tests

– Matériel– Procédure d ’implantation– Suivi du patient– Remplissage– Programmation– Résultats

Page 60: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Appareil urinaire

Des difficultés au quotidien

Sommeil

DouleursDéplacements

Contractures

Pour le patient:qualité de vie réduite

Page 61: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Des actes médicauxcontraignants

Soins

Habillage

Alimentation

Kinésithérapie

Hygiène

Déplacements

Pour le personnel soignant:des soins compliqués

Page 62: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Objectif d ’une prise en chargeObjectif d ’une prise en charge

Contribuer à améliorer les capacités Contribuer à améliorer les capacités fonctionnelles et la qualité de vie des fonctionnelles et la qualité de vie des patients.patients.

Page 63: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

1 - 1 - Rechercher les épines irritativesRechercher les épines irritatives

Urinaires: infection, lithiase (Rx)Urinaires: infection, lithiase (Rx) intestinales: constipation, fécalome (Rx)intestinales: constipation, fécalome (Rx) cutanées: ongle incarné, escarrescutanées: ongle incarné, escarres vasculaires: phlébite (échodoppler)vasculaires: phlébite (échodoppler) articulaires: arthrosearticulaires: arthrose externes: chaussage inadapté, plis des vêtements…externes: chaussage inadapté, plis des vêtements… toute autre complication générale intercurrente toute autre complication générale intercurrente

Page 64: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

2 - Démarche thérapeutique2 - Démarche thérapeutique

Spasticité localisée Spasticité généralisée

Traitement per os

BlocsToxine Botulinique

Chirurgie Kiné

Traitement IT

Traitement per os

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23

Traitements orauxTraitements oraux

Page 66: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Les Blocs Les Blocs

Page 67: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

La Chirurgie La Chirurgie

Page 68: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

PLAN GENERALPLAN GENERAL La spasticitéLa spasticité

– DéfinitionDéfinition– SémiologieSémiologie– ÉtiologiesÉtiologies– Épidémiologie et prise en Épidémiologie et prise en

chargecharge– ÉvaluationÉvaluation– Prise en charge thérapeutiquePrise en charge thérapeutique

La Thérapie Intrathécale– Généralités– Les tests

– Matériel– Procédure d ’implantation– Suivi du patient– Remplissage– Programmation– Résultats

Page 69: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

THERAPIE THERAPIE INTRATHECALE INTRATHECALE Thérapie testable sans risque en situation de vie Thérapie testable sans risque en situation de vie

quotidienne.quotidienne. Thérapie évaluableThérapie évaluable

– AnalytiqueAnalytique– FonctionnelFonctionnel

Page 70: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

= Système d ’administration + médicament= Système d ’administration + médicamentPrincipe de la thérapie intrathécale Principe de la thérapie intrathécale

PompePompeSynchromedSynchromed

Cathéter Cathéter intra-rachidienintra-rachidien

Page 71: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

GABAGABA

L’Acide Gamma-Amino-Butyrique (GABA) est un L’Acide Gamma-Amino-Butyrique (GABA) est un neurotransmetteur inhibiteurneurotransmetteur inhibiteur

Le baclofène agit comme un agoniste GABA dans la moelle Le baclofène agit comme un agoniste GABA dans la moelle épinière, réduisant les influx excitateurs sur les motoneurones épinière, réduisant les influx excitateurs sur les motoneurones alpha, diminuant ainsi l ’activité des réflexes mono- et alpha, diminuant ainsi l ’activité des réflexes mono- et polysynaptiquespolysynaptiques

Page 72: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Structure du BaclofèneStructure du Baclofène

Page 73: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Thérapie intrathécaleThérapie intrathécaleEspace épiduralEspace épidural

Dure mèreDure mère

ArachnoïdeArachnoïde

Espace subarachnoïdienEspace subarachnoïdienoror

Espace IntrathécalEspace Intrathécal

Pie mèrePie mère

Page 74: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Infusion intrathécale de baclofèneInfusion intrathécale de baclofène

Schéma adapté de Krin JS. Intrathecal drug administration: present use and future trends. Clin Pharmacokinet 1992:22:319-326.

Espace Espace intrathécalintrathécal

Dure-mèreDure-mère

Espace Espace épiduralépidural

LCRLCR

Vers le Vers le cerveaucerveau

AbsorptionAbsorptioncapillairecapillaire

CathéterCathéter

MédicamentMédicament

VertèbreVertèbre

Moelle épinièreMoelle épinière

Page 75: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Site d’action du baclofèneSite d’action du baclofène

Lamina IILamina IIGABAGABABB

Page 76: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Fibres afférentes

(excitatrices)

Interneurone

(excitateur)

-Cellule de Renshaw

(excitateur)

Site d ’action du

baclofène

Motoneurone α

(efférent)

Mode d’action du BaclofèneMode d’action du Baclofène

Page 77: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Site d’action : couche II et IIISite d’action : couche II et III

Page 78: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Pharmacocinétique du baclofènePharmacocinétique du baclofène ExempleExemple

0,024

1,240

0

0,2

0,4

0,6

0,8

1

1,2

1,4

Oral Intrathecal

Dose quotidienne administrée Concentration LCR résultante

µg /

mill

ilitr

e

µg d

e B

aclo

fene

Source: G. Ochs (1993), Kroin (1992), Kroin & Penn (1992), Penn, (1988)

Pour une dose Intrathécale 100 fois moins importante, la concentration résultante dans le LCR est 50 fois plus importante

Page 79: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Pharmacocinétique du BaclofènePharmacocinétique du Baclofène

Voie oraleVoie orale– Demie-vie = 3-4 heuresDemie-vie = 3-4 heures

Voie intrathécaleVoie intrathécale– Gradient de concentration lombaire : cervical = 4:1Gradient de concentration lombaire : cervical = 4:1– Demie-vie 4-5 heuresDemie-vie 4-5 heures

Page 80: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Avantages du traitementAvantages du traitement RéversibleRéversible

Limitation des effets secondaires systémiquesLimitation des effets secondaires systémiques

Possibilité d’adapter la prescription aux variations de la spasticité Possibilité d’adapter la prescription aux variations de la spasticité par programmationpar programmation

Efficacité démontrée pour traiter la spasticitéEfficacité démontrée pour traiter la spasticité– des membres inférieurs et supérieurs des membres inférieurs et supérieurs 11

– d’étiologie spinale (TM, SEP) et cérébrale (IMC)d’étiologie spinale (TM, SEP) et cérébrale (IMC)

1 1 Penn, Richard D, MD, Savoy, Suzanne M., MNS, Corcos, Daniel, et al., Intrathecal Baclofen for Severe Spinal Spasticity, Penn, Richard D, MD, Savoy, Suzanne M., MNS, Corcos, Daniel, et al., Intrathecal Baclofen for Severe Spinal Spasticity, New England Journal of New England Journal of MedicineMedicine, 320:1517-1521, 1989, 320:1517-1521, 1989

Page 81: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

StabilitéStabilitéL’Antispastique a été testé pour la stabilité et la compatibilité avec la pompe SynchroMed. La stabilité est définie par une concentration ≥ 90% de la concentration initiale.

STABILITE = 90 Jours

Page 82: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Effets secondaires possiblesEffets secondaires possibles

HypotonieHypotonieSomnolenceSomnolenceNausées / vomissementNausées / vomissementCéphaléeCéphaléeFaiblesseFaiblesse

Page 83: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Indications pour le traitementIndications pour le traitement Spasticité sévère d’origine médullaire:Spasticité sévère d’origine médullaire:

- - patients non améliorés par un traitement médical optimal (per-os, …)- patients présentant des effets indésirables intolérables avec une dose de baclofène per-os efficace

Spasticité sévère d’origine cérébraleSpasticité sévère d’origine cérébrale::

- - patients chez lesquels la spasticité gêne la fonction (marche, transferts, autonomie) ou chez lesquels la spasticité entrave le confort de vie (douleurs, sommeil) ou chez lesquels la spasticité risque de provoquer des déformations orthopédiques

Les patients doivent être répondeurs à un test par injection Les patients doivent être répondeurs à un test par injection intrathécale de baclofèneintrathécale de baclofène

Page 84: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Évaluation multidisciplinaireÉvaluation multidisciplinaire

Permet de considérer sous toutes les Permet de considérer sous toutes les facettes les bénéfices potentiels et les facettes les bénéfices potentiels et les demandes du patientdemandes du patient

Procure un environnement thérapeutique Procure un environnement thérapeutique complet et optimal (dans lequel le complet et optimal (dans lequel le traitement par infusion intrathécale de traitement par infusion intrathécale de baclofène doit s’insérer)baclofène doit s’insérer)

Page 85: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Contre-indicationsContre-indicationsLe traitement n’est pas recommandé :Le traitement n’est pas recommandé :

Pour les patients présentant une allergie au baclofènePour les patients présentant une allergie au baclofène

Contre-indication à l ’anesthésie / la chirurgieContre-indication à l ’anesthésie / la chirurgie

Pour les patients présentant une infection au moment Pour les patients présentant une infection au moment du test ou de l’implantationdu test ou de l’implantation

Contexte difficile et incompatible avec les Contexte difficile et incompatible avec les remplissagesremplissages

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PLAN GENERALPLAN GENERAL La spasticitéLa spasticité

– DéfinitionDéfinition– SémiologieSémiologie– ÉtiologiesÉtiologies– Épidémiologie et prise en Épidémiologie et prise en

chargecharge– ÉvaluationÉvaluation– Prise en charge thérapeutiquePrise en charge thérapeutique

La Thérapie Intrathécale– Généralités– Les tests

– Matériel– Procédure d ’implantation– Suivi du patient– Remplissage– Programmation– Résultats

Page 87: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Les TestsLes Tests

Les tests peuvent être faits en bolus parLes tests peuvent être faits en bolus par

– Ponction lombairePonction lombaire– Chambre Implantable: permet un plus Chambre Implantable: permet un plus

grand confort d ’utilisation et la répétition grand confort d ’utilisation et la répétition des injectionsdes injections

– Cathéter intrathécalCathéter intrathécal

Page 88: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Diagramme des doses testsDiagramme des doses tests

Bolus de 50 µg*

24h après

Bolus de 75 µg*

24 h après

Bolus de 100 µg*

Implantation

1er jour

2ém

é jour

3èm

e jour

Patient non répondeur

Patient non répondeur

Patient répondeur

Patient répondeur

Patient répondeur

*Ampoule de test : 0,05 mg / 1 ml

Page 89: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Le test (efficacité)Le test (efficacité)

Apparition de l’efficacité dès 30mn à 1hApparition de l’efficacité dès 30mn à 1h Maximum atteint en 4hMaximum atteint en 4h Durée de l’efficacité entre 4h et 8h Durée de l’efficacité entre 4h et 8h

pouvant aller jusqu’à 12hpouvant aller jusqu’à 12h

⇒⇒EFFECTUER LE TEST LE MATINEFFECTUER LE TEST LE MATIN

Page 90: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

Mesure de l’efficacité du testMesure de l’efficacité du test Évaluation analytiqueÉvaluation analytique

– Ashworth: diminution d ’au moins 2 pointsAshworth: diminution d ’au moins 2 points– Échelle des spasmesÉchelle des spasmes

Évaluation fonctionnelleÉvaluation fonctionnelle– La MIFLa MIF– Le BarthelLe Barthel– Étude de la marche: souvent difficile (film avant/après)Étude de la marche: souvent difficile (film avant/après)– Évaluation des possibilités de transferts, de monter des Évaluation des possibilités de transferts, de monter des

escaliersescaliers– Amélioration des possibilités de nursing: augmentation Amélioration des possibilités de nursing: augmentation

des capacités d ’abduction, possibilité de retournement des capacités d ’abduction, possibilité de retournement (discussion avec le personnel soignant) (discussion avec le personnel soignant)

– Amélioration de la station assise: position fauteuilAmélioration de la station assise: position fauteuil– Discussion le lendemain avec le patient et la familleDiscussion le lendemain avec le patient et la famille

EVA: avant le test et 4 heures aprèsEVA: avant le test et 4 heures après

Page 91: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

■ Surveillance des fonctions respiratoires

■ Surveillance des fonctions cardiovasculaires

■ Effets indésirables

◆ Nausées, Vomissements, Céphalées◆ Hypotension◆ Somnolence

Surveillance du test

Page 92: Spasticite actualisé 110505 avec programmation50

TEST POSITIFTEST POSITIF = =

IMPLANTATIONIMPLANTATION