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Cas de la semaine # 10510 DÉCEMBRE 2018
Préparé par Dr Joseph Rudy Dadour R3
Dre Julie Prenovault MD
CHUM
Département de radiologie, radio-oncologie et médecine nucléaireFaculté de médecine
Histoire Clinique
• Hospitalisation pour dyspnée
• anasarque et ascite
• drainage effectué mais cathéter arraché et signature d’un refus de traitement (fragment de cathéter reste en intra-abdominal)
• Hospitalisations par la suite à 2 reprises pour symptômes cardiaques mais congé avec refus de traitement
38 ansInuiteToxicomanie ROH et cocaïneDiagnostic récent de cardiomyopathie dilatée (FeVG15-20%) - peu complianteau traitement
Histoire Clinique
• Se présente pour fièvre
• résultat de culture du drainage de l’ascite positif pour Corynebacteriumsp.
• Demande de tomodensitométrie abdominale vu leucocytose au bilan, culture positive et fragment de drain intra-abdominal
38 ansInuiteToxicomanie ROH et cocaïneDiagnostic récent de cardiomyopathie dilatée (FeVG15-20%) - peu complianteau traitement
Tomodensitométrie abdominale
Tomodensitométrie abdominale
Tomodensitométrie abdominale
Tomodensitométrie abdominale
Tomodensitométrie abdominale
Fragment de cathéter de drainage d’asciteFoie cardiaqueAscite légère à modérée
Tomodensitométrie abdominale
Masse endocavitaire dans le ventricule droitImportante cardiomégalieAscite légère à modérée; pas de collection intra-abdominale
Tomodensitométrie abdominale
Opacité spumeuse, périphérique au lobe inférieur droit (LID)
Tomodensitométrie abdominale
Opacité en verre dépoli au LIDMasse endocavitaire dans le ventricule droit
Synthèse
• Ascite légère à modérée sans collection intra-abdominale
• Cardiomégalie
• Masse endocavitaire dans le ventricule droit
• Opacités au LID (dont l’une spumeuse)
Diagnostic différentielMASSES CARDIAQUES
• Bénignes :• Myxome, lipome, fibroélastome papillaire,
fibrome, rhabdomyome, hémangiome
• Malignes :• Angiosarcome, sarcome indifférencié,
rhabdomyosarcome, ostéosarcome, léiomyosarcome, lymphome primaire, métastase
• Pseudotumorale :• Thrombus
Tiré de réf. 2
Diagnostic différentiel MASSES CARDIAQUES BÉNIGNES
Myxome• Majorité entre 4e et 7e décade
• Triade classique de : obstruction de flot, évènement embolique, symptômes constitutionnels
• Origine de la paroi inter-atriale
• 90% solitaires et dans l’atrium
• 75% dans l’atrium gauche
• 10-20% dans l’atrium droit
• 7% associés à un syndrome autosomal dominant : complexe de Carney : myxome, lésions cutanées hyperpigmentées, tumeurs extra-cardiaques (fibroadénomes mammaires, adénomes hypophysaires, schwannomes mélanocytaires)
Non concordant
MyxomeTiré de réf. 1
Petite masse originant de la paroi postérieure de l’atrium gauche :
Signal IRM typique : hétérogène T1, hyperintense T2, avec rehaussement périphérique (nécrose centrale) (Le rehaussement peut être hétérogène)
T1 T2 C+
Diagnostic différentiel MASSES CARDIAQUES BÉNIGNES
Lipome• 2e tumeur cardiaque bénigne la plus fréquente
• Découverte fortuite, à moins de symptômes obstructifs (surtout si lipome du péricarde)
• Origine épicardique, endocardique (majorité semble émaner de l’espace sous-épicardique)
• Associé à l’obésité et à la charge graisseuse médiastinale et épicardique
• Suit les caractéristiques de signal et de densité de la graisse Non concordant, densité tissulaire
Diagnostic différentiel MASSES CARDIAQUES BÉNIGNES
LipomeTiré de réf. 1
Lipome péricardique :
Suit les caractéristique de signal de la graisse sous-cutanée
(Ne devrait pas rehausser)
T1 T2 Fat sat
Diagnostic différentiel MASSES CARDIAQUES BÉNIGNES
Fibroélastome papillaire• Fréquence serait équivalente à celle du lipome
• 90% sur des valves cardiaques
• Tumeur la plus fréquente des valves
• Asymptomatiques (sauf si évènement embolique)
• Légère prédilection aux valves gauches
• Versant atrial des valves atrio-ventriculaires
• Versant aortique des valves semi-lunaires
• À différencier de thrombus (signal hétérogène à l’IRM) ou de végétations (destruction des valves, localisation plutôt sur le rebord libre (vs fibroélastome papillaire))
Non concordant
Diagnostic différentiel MASSES CARDIAQUES BÉNIGNES
Fibroélastome papillaireTiré de réf. 1
Fibroélastome de la valve mitrale : coupes coronales long-axe et axial 4 chambres
Masse hypo-intense pédiculée originant de la face atriale de la valve mitrale postérieure
Diastole Systole Diastole
Diagnostic différentiel MASSES CARDIAQUES BÉNIGNES
Fibrome• 2e tumeur la plus fréquente en pédiatrie
• 1/3 découverte fortuite
• Manifeste comme insuffisance cardiaque et arythmie
• Origine du myocarde et peut oblitérer la cavité cardiaque
• Typiquement de la paroi ventriculaire droite et septum ventriculaire
• Calcifications communes
• Signal IRM :
• Iso-hypo intense T1; hypointense T2
• Rehaussement variable
Non concordant
Concordant
Diagnostic différentiel MASSES CARDIAQUES BÉNIGNES
Rhabdomyome• Tumeur cardiaque bénigne pédiatrique la plus fréquente
• 50% associés à la sclérose tubéreuse (de Bourneville)
• Majorité asymptomatique et majorité vont régresser
• Certain vont faire obstruction du flot cardiaque ou amener des arythmies et nécessiteront une résection chirurgicale
• Origine du myocarde, typiquement les ventricules
• Multiples jusqu’à 90% des cas
• Signal IRM :
• Isointense T1; hyperintense T2
• Hyporehaussant au myocarde après injection de contraste
Non concordant
Diagnostic différentiel MASSES CARDIAQUES BÉNIGNES
Hémangiome• Tumeur vasculaire bénigne (10-15% des tumeurs bénignes)
• Sous-types veineux, caverneux, ou MAV
• Large éventail d’âge
• Présentation la plus commune est dyspnée d’effort
• Majorité asymptomatique
• Peut impliquer toutes les cavités cardiaques et même le péricarde
• Plutôt pariétal que masse bourgeonnante
• Signal IRM :
• Iso-hyperintense T1; hyperintense T2
• « Flow void »
• Hyperrehaussant post-contraste
Non présent sur les échographies cardiaques antérieures (mais pourrait avoir été manqué vu localisation usuelle au ventricule droit, souvent peu observé longuement lors de l’échographie)
Diagnostic différentiel MASSES CARDIAQUES BÉNIGNES
HémangiomeTiré de réf. 2
Hémangiome (M) originant du septum et faisant protrusion dans le ventricule droit :
Hyperintense sur toutes les séquences
Diagnostic différentiel MASSES CARDIAQUES BÉNIGNES
Autres tumeurs rares• Paragangliome
• Tératome
Diagnostic différentiel MASSES CARDIAQUES BÉNIGNES
Angiosarcome• Tumeur cardiaque maligne de l’adulte la plus fréquente
• 37% de tous les cas
• Origine surtout de l’atrium droit
• Présentation comme obstruction au remplissage cardiaque droit ou tamponnade
• Présentation souvent tardive et métastatique
• Signal IRM :
• Hétérogène T1 (reflet de la présence de tissu, nécrose et méthémoglobine)
• Hétérogène plutôt hyperintense T2
• Rehaussement hétérogène post-contraste
Non concordant
Diagnostic différentiel MASSES CARDIAQUES MALIGNES
AngiosarcomeTiré de réf. 1
Angiosarcome originant (et oblitérant quasi complètement) l’atrium droit :
hyperintensités T1 secondaires à des foyers hémorragiques,
hypointensités T2 secondaires aux foyers nécrotiques,
rehaussement hétérogène
T1 T2 C+
Diagnostic différentiel MASSES CARDIAQUES MALIGNES
Non concordant
Sarcome indifférencié• 2e Tumeur cardiaque maligne primaire la plus fréquente
• Prévalence rapportée de 24 - 37% de tous les cas
• Surtout 4e ou 5e décade
• Origine surtout de l’atrium gauche et peut impliquer les valves
• Présentation comme dyspnée, douleur rétrosternale, perte de poids
• Signal IRM :
• Masse isointense T1 et T2 infiltrant le myocarde
Diagnostic différentiel MASSES CARDIAQUES MALIGNES
Non concordant
Rhabdomyosarcome• Tumeur cardiaque maligne primaire pédiatrique la plus fréquente
• Pas de prédilection pour une chambre cardiaque
• Peut impliquer les valves
• Multiples localisations simultanées possibles
• Présentation comme insuffisance cardiaque congestive
• Signal IRM :
• Masse isointense T1 et T2 infiltrant le myocarde
• Rehaussement ± homogène
Diagnostic différentiel MASSES CARDIAQUES MALIGNES
Non concordant
Ostéosarcome• Tumeur cardiaque maligne rare
• 9% de tous les cas
• Différentiation en ostéo-, chondro- ou fibro-sarcome
• Peut se calcifier (CT peut aider à le visualiser)
• Prédilection à l’atrium gauche
• Peut être interprété initialement comme myxome vu les calcifications et la localisation
• Signal IRM :
• Hypointense hétérogène T1 et hyperintense T2
Diagnostic différentiel MASSES CARDIAQUES MALIGNES
Non concordant
Léiomyosarcome• Tumeur cardiaque maligne rare
• 1% de tous les cas
• Prédilection pour l’atrium gauche
• Multiples dans 30% des cas
• Présentation comme dyspnée, obstruction de la valve mitrale
• Signal IRM :
• Hypointense T1 et hyperintense T2
• Rehaussement important
Diagnostic différentiel MASSES CARDIAQUES MALIGNES
Non concordant
Lymphome cardiaque primaire• Tumeur cardiaque maligne extrêmement rare
• De type non-Hodgkinien
• Souvent chez les immunocompromis
• Implique communément l’atrium droit
• Envahissement de multiples chambres cardiaques et du péricarde fréquent
• Présentation comme insuffisance cardiaque, symptômes obstructifs et arythmies
• Signal IRM :
• Isointense T1 et hyperintense hétérogène T2
• Rehaussement hétérogène, moindre centralement
Diagnostic différentiel MASSES CARDIAQUES MALIGNES
Pas d’histoire néoplasique
Non concordant
Métastase• Anomalie maligne la plus fréquente
• Primaires d’origine principaux, en ordre de fréquence : carcinome bronchique, lymphome, leucémie, carcinome mammaire, carcinome oesophagien
• Surtout atteinte péricardique
• Asymptômatique majoritairement :
• Décès secondaire à une métastase cardiaque lors d’une tamponnade ou envahissement coronarien
• Signal IRM :
• Variable
Diagnostic différentiel MASSES CARDIAQUES MALIGNES
Métastase Tiré de réf. 1
Envahissement de l’atrium gauche par un carcinome bronchique via une veine pulmonaire
Rehaussement hétérogène vu la nécrose
T1 T2 C+
Diagnostic différentiel MASSES CARDIAQUES MALIGNES
Thrombus• Masse cardiaque la plus commune
• Survient souvent dans les auricules (notamment en fibrillation atriale)
• Peut survenir aux zones d’akinésie (infarctus antérieur, etc.)
• Signal IRM : dépendant de l’âge du thrombus
Chez cette patiente, hypokinésie sévère à l’échocardiographie lors du diagnostic de cardiomyopathie dilatée
Diagnostic différentiel MASSES CARDIAQUES
Masses cardiaques Compilation
• Thrombus = masse cardiaque la plus fréquente
• Ratio malin : bénin = 60 : 1
• Ratio métastase : primaire = 40 : 1
• Ratio primaire bénin : primaire malin = 3 : 1
• Penser à malin avec épanchement pleural/péricardique
Tiré de réf. 3 Tiré de réf. 2
Masses cardiaquesDifférentiel selon localisation
Tiré de réf. 1
Retour sur le cas Ø Vu la suspicion d’embolies pulmonaires, un angioscan a été effectué le soir-même
Angioscan thoracique
Angioscan thoracique
Multiples embolies pulmonaire segmentaires
Angioscan thoracique
Thrombus endocavitaire du VD
Ø Une échographie cardiaque pour mieux documenter la masse a été faite le lendemain matin
Échographie cardiaque
Thrombus endocavitaire du ventricule droit
Diagnostic final
• Thrombus in situ du ventricule droit avec embolies pulmonaires
Pronostic + traitement
• Traitement :
• Anticoagulation
• Pronostic :
• bon avec traitement;
• risque d’embolie pulmonaire important
Références 1.Sparrow P.J. et al.; MR Imaging of Cardiac Tumors;RadioGraphics 2005; 25:1255-1276
2.Webb W.R., Higgins C.B.; Thoracic Imaging : Pulmonaryand Cardiovascular Radiology, 2nd edition; Philadelphie; Lippincott Williams & Wilkins; 2011
3.STATdx.com
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