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ENCEPHALITES. M.MAZZUCA Service de Neuropédiatrie CHU NICE DR. Ch. RICHELME. Définition. Inflammation non purulente du parenchyme cérébral par un agent viral le plus souvent. Difficultés liées au diagnostique. Triade Fièvre Troubles de la conscience Convulsions - PowerPoint PPT Presentation
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ENCEPHALITESENCEPHALITES
M.MAZZUCAM.MAZZUCA
Service de NeuropédiatrieService de Neuropédiatrie
CHU NICECHU NICE
DR. Ch. RICHELMEDR. Ch. RICHELME
DéfinitionDéfinition
InflammationInflammation non purulentenon purulente du du parenchyme cérébral par un agent parenchyme cérébral par un agent viral le plus souventviral le plus souvent
Difficultés liées au Difficultés liées au diagnostiquediagnostique
TriadeTriade FièvreFièvre Troubles de la conscienceTroubles de la conscience ConvulsionsConvulsions
Les signes peuvent apparaître Les signes peuvent apparaître isolement à la suite les uns des isolement à la suite les uns des autresautres
+/- Précocement+/- Précocement
Problèmes thérapeutiqueProblèmes thérapeutique
Le traitement est symptomatique Le traitement est symptomatique et spécifiqueet spécifique
Risque de séquellesRisque de séquelles Le pronostic évolutif est Le pronostic évolutif est
conditionné par la rapidité du conditionné par la rapidité du diagnostic et par la durée de diagnostic et par la durée de l’intervalle pré thérapeutiquel’intervalle pré thérapeutique
PhysiopathologiePhysiopathologie
Encéphalite aiguë primitiveEncéphalite aiguë primitive Un virus neurotrope envahit et détruit les Un virus neurotrope envahit et détruit les
cellules cérébrales (substance grise)cellules cérébrales (substance grise) Encéphalite aiguë post-infectieuseEncéphalite aiguë post-infectieuse
Pérennisation de la réaction inflammatoire Pérennisation de la réaction inflammatoire contre un agent viral alors que ce dernier contre un agent viral alors que ce dernier à été détruit par le système immunitaireà été détruit par le système immunitaire
Inflammation sans virus (substance grise Inflammation sans virus (substance grise et blanche, noyaux gris centraux, tronc et blanche, noyaux gris centraux, tronc cérébral) cérébral)
Diagnostique : Diagnostique : ParacliniqueParaclinique
EEG :EEG : Signes non spécifiques : tracé irritatif, Signes non spécifiques : tracé irritatif,
crises convulsivescrises convulsives IRM :IRM :
Signes d’inflammation localisée ou Signes d’inflammation localisée ou étendue du parenchyme cérébralétendue du parenchyme cérébral
Diagnostique : Diagnostique : Paraclinique : BiologieParaclinique : Biologie
Mise en évidence de Mise en évidence de l’inflammationl’inflammation Ponction lombaire : Ponction lombaire :
Hypercellularité à prédominance Hypercellularité à prédominance lymphocytairelymphocytaire
HyperprotéinorachieHyperprotéinorachie Glycorachie normaleGlycorachie normale
Diagnostique : Diagnostique : Paraclinique : BiologieParaclinique : Biologie
Recherche virale par cultureRecherche virale par culture Sang, LCR, gorge, selles, urinesSang, LCR, gorge, selles, urines
Diagnostique : Diagnostique : Paraclinique : BiologieParaclinique : Biologie
Recherche d’anticorps Recherche d’anticorps spécifiquesspécifiques Sang et LCR (apparition retardée)Sang et LCR (apparition retardée)
Diagnostique : Diagnostique : Paraclinique : BiologieParaclinique : Biologie
Dosage interféron Dosage interféron dans le dans le LCRLCRdestruction cellulaire)destruction cellulaire)
Diagnostique : Diagnostique : Paraclinique : BiologieParaclinique : Biologie
PCR PCR : mise en évidence du génome : mise en évidence du génome viral dans le LCR viral dans le LCR
ENCEPHALITES AIGUES ENCEPHALITES AIGUES POST INFECTIEUSESPOST INFECTIEUSES
A.A. Atteintes de la substance griseAtteintes de la substance grise
B.B. Atteintes de la substance Atteintes de la substance blancheblanche
C.C. Formes localiséesFormes localisées
D.D. Diagnostic différentielDiagnostic différentiel
ENCEPHALITES ENCEPHALITES POST-POST-INFECTIEUSESINFECTIEUSES
ATTEINTE DE LA ATTEINTE DE LA SUBSTANCE GRISESUBSTANCE GRISE
CLINIQUECLINIQUE
Enfant de 5-8 ansEnfant de 5-8 ans Infection virale banale dans les Infection virale banale dans les
jours précédentsjours précédents Atteinte du SNC généraliséeAtteinte du SNC généralisée
Brutale : évolution rapide : céphalées, Brutale : évolution rapide : céphalées, troubles de conscience, fièvretroubles de conscience, fièvre
Convulsions : généralisées, Convulsions : généralisées, prolongéesprolongées
+/- Signes neurologiques associés+/- Signes neurologiques associés
PARACLINIQUEPARACLINIQUE
Recherche virale :Recherche virale : Cultures : sang, selles, urines Cultures : sang, selles, urines positivespositives Cultures LCR Cultures LCR négativesnégatives Sérologies : augmentation du taux d’AC Sérologies : augmentation du taux d’AC
spécifiques de l’agent viralspécifiques de l’agent viral EEG :EEG :
Souffrance cérébrale généralisée : Souffrance cérébrale généralisée : ralentissement du rythme cérébral +/- ralentissement du rythme cérébral +/- décharges irritativesdécharges irritatives
PARACLINIQUEPARACLINIQUE
Scanner, IRM :Scanner, IRM :
Imagerie normale initialement, puis Imagerie normale initialement, puis secondairement (retard radio-secondairement (retard radio-clinique), lésions cérébrales visiblesclinique), lésions cérébrales visibles
PARACLINIQUEPARACLINIQUE
Ponction lombairePonction lombaire Réaction cellulaire (peut-être Réaction cellulaire (peut-être
normale)normale) Glycorachie normaleGlycorachie normale Hyperprotéinorachie (0,5 à 1,2 g/l)Hyperprotéinorachie (0,5 à 1,2 g/l) Taux d’interféron Taux d’interféron normal normal Taux d’AC dans le LCR toujours Taux d’AC dans le LCR toujours
inférieur à celui retrouvé dans le sanginférieur à celui retrouvé dans le sang
TRAITEMENTTRAITEMENT
Atteinte Atteinte non spécifiquenon spécifique, œdème , œdème cérébralcérébral
Traitement symptomatique :Traitement symptomatique : Maintien des constantes vitalesMaintien des constantes vitales AntithermiquesAntithermiques AnticonvulsivantsAnticonvulsivants Attendre l’arrêt des phénomènes Attendre l’arrêt des phénomènes
inflammatoiresinflammatoires
PRONOSTICPRONOSTIC
Guérison sans séquelles dans 50% Guérison sans séquelles dans 50% des casdes cas
Si état de mal sévère : risque de Si état de mal sévère : risque de séquelles plus importantséquelles plus important
Séquelles : peu spécifiquesSéquelles : peu spécifiques ÉpilepsieÉpilepsie Retard mentalRetard mental Troubles du comportementTroubles du comportement
ENCEPHALITES ENCEPHALITES POST-POST-INFECTIEUSESINFECTIEUSES
ATTEINTE DE LA ATTEINTE DE LA SUBSTANCE BLANCHESUBSTANCE BLANCHE
CLINIQUECLINIQUE
Atteinte de la myélineAtteinte de la myéline Enfant de 5 à 8 ansEnfant de 5 à 8 ans Évolution très lente : inflammation Évolution très lente : inflammation
progressive de la myélineprogressive de la myéline Parfois par poussées, atteintes Parfois par poussées, atteintes
multifocales, atteinte des nerfs multifocales, atteinte des nerfs crânienscrâniens
Signes constants :Signes constants : Fièvre, céphalées, troubles du Fièvre, céphalées, troubles du
comportementcomportement
PARACLINIQUEPARACLINIQUE
Tableau biologiqueTableau biologique superposable superposable à celui des encéphalites post-à celui des encéphalites post-infectieuses de la substance griseinfectieuses de la substance grise
IRM, scannerIRM, scanner : atteinte : atteinte inflammatoire de la substance inflammatoire de la substance blanche, lésions bilatérales, blanche, lésions bilatérales, multiples, sous corticalesmultiples, sous corticales
EEG EEG : moins irritatif que pour les : moins irritatif que pour les atteintes de la substance griseatteintes de la substance grise
TRAITEMENTTRAITEMENT
Traitement symptomatiqueTraitement symptomatique Intérêt des corticoïdes (anti Intérêt des corticoïdes (anti
inflammatoires) en bolus avec relais inflammatoires) en bolus avec relais per os et correction des effets per os et correction des effets secondairessecondaires
Immunoglobulines, plasmaphérèseImmunoglobulines, plasmaphérèse But : But : stopper l’inflammation et stopper l’inflammation et
surveiller les rechutes éventuellessurveiller les rechutes éventuelles
ENCEPHALITES ENCEPHALITES POST-POST-INFECTIEUSESINFECTIEUSES
FORMES LOCALISEESFORMES LOCALISEES
AU CERVELETAU CERVELET
Cérébellites Cérébellites Manifestation post-virale surtout Manifestation post-virale surtout
après un infection par le virus de la après un infection par le virus de la varicellevaricelle Troubles de l’équilibreTroubles de l’équilibre VomissementsVomissements
Évolution favorableÉvolution favorable Traitement symptomatiqueTraitement symptomatique
HEMIPLEGIE AIGUEHEMIPLEGIE AIGUE
Vascularite plutôt qu ’encéphaliteVascularite plutôt qu ’encéphalite
Traitement par antiagrégant Traitement par antiagrégant plaquettaires et corticoïdesplaquettaires et corticoïdes
ATTEINTE DES NOYAUX ATTEINTE DES NOYAUX GRIS CENTRAUXGRIS CENTRAUX
Après un épisode fébrileAprès un épisode fébrile Trouble de la Trouble de la conscience sévères assez conscience sévères assez
brutalbrutal Troubles du tonus (hypertonie des membres, Troubles du tonus (hypertonie des membres,
hypotonie axiale)hypotonie axiale) Hyperréactivité au bruitHyperréactivité au bruit Accès hypertoniques généralisés Accès hypertoniques généralisés Cri douloureuxCri douloureux Risque de séquelles et de décèsRisque de séquelles et de décès
ATTEINTES DU TRONC ATTEINTES DU TRONC CEREBRALCEREBRAL
Risque d’arrêt cardiorespiratoireRisque d’arrêt cardiorespiratoire Atteintes spécifiques des nerfs Atteintes spécifiques des nerfs
crânienscrâniens Troubles de conscience et Troubles de conscience et
épilepsie raresépilepsie rares Diagnostic différentiel : tumeur de Diagnostic différentiel : tumeur de
tronc cérébraltronc cérébral
DIAGNOSTIQUE DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIELDIFFERENTIEL
Maladies métaboliques Maladies métaboliques (leucodystrophies)(leucodystrophies)
Intoxications : produits ménagés, Intoxications : produits ménagés, médicaments, COmédicaments, CO
Syndrome de Reye : coma par Syndrome de Reye : coma par insuffisance hépato-cellulaire aiguëinsuffisance hépato-cellulaire aiguë
SEPSEP
ENCEPHALITES ENCEPHALITES PRIMITIVESPRIMITIVES
GENERALITESGENERALITES
Virus neurotropes : HERPES VIRUS Virus neurotropes : HERPES VIRUS ++++
Destruction +/- localisée du Destruction +/- localisée du parenchyme cérébralparenchyme cérébral
CLINIQUE CLINIQUE Nouveau-né Nouveau-né (J1-J28)(J1-J28)
Contamination lors de Contamination lors de l’accouchementl’accouchement
Signes non spécifiquesSignes non spécifiques Atteinte multiviscéraleAtteinte multiviscérale FièvreFièvre Troubles de la conscienceTroubles de la conscience +/- Convulsions+/- Convulsions Parfois poussée d’herpès cutanéParfois poussée d’herpès cutané
CLINIQUE CLINIQUE nourrisson nourrisson (6 mois à 3 ans)(6 mois à 3 ans)
Primo-infection herpétique : Primo-infection herpétique : transmission par contacttransmission par contact
Avant 1 an le plus souventAvant 1 an le plus souvent Convulsions fébrilesConvulsions fébriles
FocalesFocales Déficit moteurDéficit moteur
Troubles de la conscienceTroubles de la conscience
CLINIQUE CLINIQUE Enfants et adolescentsEnfants et adolescents
Réactivation virale le plus souventRéactivation virale le plus souvent Séquelles moins importantesSéquelles moins importantes Contexte fébrileContexte fébrile Troubles de la conscienceTroubles de la conscience Crises focalesCrises focales Confusion, troubles mnésiques…Confusion, troubles mnésiques…
PARACLINIQUEPARACLINIQUE
Ponction lombairePonction lombaire Hypercellularité modéréeHypercellularité modérée HyperprotéinorachieHyperprotéinorachie Interféron Interféron très augmenté très augmenté PCR positivePCR positive
EEGEEG Tracé irritatif, foyers multiples Tracé irritatif, foyers multiples
bilatéraux sur souffrance cérébrale bilatéraux sur souffrance cérébrale généraliséegénéralisée
PARACLINIQUEPARACLINIQUE
Scanner et IRMScanner et IRM avec injection de avec injection de produit de contraste (rupture de la produit de contraste (rupture de la barrière hémato-méningée)barrière hémato-méningée) Hyposignaux <> lésions cérébralesHyposignaux <> lésions cérébrales
Prélèvements locaux Prélèvements locaux pour culture pour culture viralevirale Cutanéo-muqueuxCutanéo-muqueux
Sérologies viralesSérologies virales Sang et LCR augmentation des AC Sang et LCR augmentation des AC
LCR>SGLCR>SG
AGENTS RESPONSABLESAGENTS RESPONSABLES
HERPES VIRIDAEHERPES VIRIDAE ENTEROVIRUSENTEROVIRUS OREILLON, ROUGEOLEOREILLON, ROUGEOLE ARBOVIRUSARBOVIRUS RAGERAGE
Les même virus peuvent donner des Les même virus peuvent donner des tableaux cliniques différentstableaux cliniques différents
TRAITEMENT ET TRAITEMENT ET PRONOSTICPRONOSTIC
SymptomatiqueSymptomatique Fièvre, œdème, convulsionsFièvre, œdème, convulsions
AntivirauxAntiviraux Traitement étiologique des Traitement étiologique des
encéphalites herpétiques, d’autant encéphalites herpétiques, d’autant plus efficace qu’instauré précocementplus efficace qu’instauré précocement
PronosticPronostic Séquelles majeures quasi Séquelles majeures quasi
systématiques chez le nourrisson, systématiques chez le nourrisson, moindres chez l’adolescentmoindres chez l’adolescent
POLYOMYELITEPOLYOMYELITE
GENERALITESGENERALITES
Myélite aiguë par infection Myélite aiguë par infection virale directe : destruction des virale directe : destruction des cornes antérieurescornes antérieures
Les poliovirus sont responsables de Les poliovirus sont responsables de la majorité des syndromes la majorité des syndromes paralytiques dans les pays tropicaux paralytiques dans les pays tropicaux et en voie de développementet en voie de développement
Rares cas de poliomyélite après Rares cas de poliomyélite après vaccination par le vaccin vivant vaccination par le vaccin vivant atténuéatténué
CLINIQUECLINIQUE
Maladie contagieuse, transmission Maladie contagieuse, transmission inter-humaine par voie digestiveinter-humaine par voie digestive
Incubation 10 joursIncubation 10 jours Début brutal précédé par des Début brutal précédé par des
signes infectieux non spécifiquessignes infectieux non spécifiques
CLINIQUECLINIQUE
SéquellesSéquelles Atrophie musculaire de distribution Atrophie musculaire de distribution
radiculaireradiculaire Troubles de la croissance osseuseTroubles de la croissance osseuse Destruction ligamentaireDestruction ligamentaire Déformations ostéo-articulaires / Déformations ostéo-articulaires /
rétraction musculaires : pied pot rétraction musculaires : pied pot paralytique, main en griffeparalytique, main en griffe
ScolioseScoliose
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