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Endocardites non infectieuses

2ème journée RCP EI

18 décembre 2015 - LYON

Professeur Jacques NINET

2

Cardiologues

3SAGACITE CLINIQUE !

Quand vous n’y comprenez rien ?

4

Appelez le spécialiste du mouton à 5 pattes !

5

Endocardite thrombotique non bactérienne (NBTE)

• Rare (5,1% des endocardites)

• Présence de végétations sur valves cardiaques (bords libres)– Faites d’agrégats fibrine + plaquettes

– Sans inflammation

– Sans bactérie

– Taille variable (75% < 3mm) et multiples (70%)

– Friables et emboligènes

• Sources de thromboembolies à pronostic vital ++(cerveau++, cœur, rate, reins, mésentère, membres)

(14,1 90,9%) (>> EI = 30%)

• Antérieurement, diagnostic exclusivement autopsique

• Actuellement, diagnostic antemortem possible(ETT/ETO – IRM cardiaque)

6Gross L – Friedberg CK, Arch, Intern, Med, 1936Letranchant L, Rev. Med Int 2005

Épidémiologie et étiologie• Végétations par NBTE

– 1,2% des autopsies * (0,3 à 9,3%)

– Tout âge, surtout 4ème à 8ème décade

– Égalité homme-femme

• Endocardite marastique (marantique) (marantikos)

– Kc avancé (T. solides +++ ou hémopathies)

– Ou autres causes de marasme (tuberculose, HIV, IRC)

• Endocardite de Libman-Sacks (LED) et état d’hypercoagulabilité (SAPL)

• Autres : cathéters - radiothérapie

7* Lopez (JA) et al, Am. Heart J. 1987

Pathogénie

8

Complexes ImmunsLED+APL

HypoxieBPCO

Hypercoagulabilité

Kc

Dommage endothélial

Dépôts plaquettes circulantes dans sous-endothélium

végétations

CIVD

FACT. TFACT. T

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THROMBOSES MULTIPLES EVOLUTIVES A QUOI PENSER ?

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Monsieur BRU. Bernard (08.09.1941) (1)

ATCD

Tabac 40 PA (Arrêt en 1998)

1998 Kc vessie : chirurgie + BCG

1999 : 4 pontages coronaires

Mars 2009 (67.5 ans) : Hôpital de Thonon

EP + TVP massive 2 MI + TV basilique droite

Héparine puis AVK

Pet Scan (07.04.2009) hyperfixations moderées : 1 nodule antéro-interne

LS droit et ADP hilaires

Fibro-bronchique : rétrécissement concentrique apicale LS droit;

aspiration : pas de cellules malignes

On le rassure !!

18.04.2009 AVC ischémique territoire A. cérébrale ant G sous AVK

Aphasie + parésie MS droit (régressif en 48 heures)

Echo-doppler TSA : Athérome minime

ETO : N (pas de FOP pas d’E. paradoxale)

Poursuite AVK

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Monsieur BRU. Bernard (08.09.1941) (2)

Fin mai 2009 sous AVK : Hôpital d’Annemasse

Récidive EP + TVP MI droit

Et récidive AVC Ischémique

Déficit MS droit isolé

TDM : 2 pétéchies dans AVC ischémique

Avec hématurie macroscopique (cystoscopie et uro scanner -)

Mise sous Lovénox* curatif 1 ml sc/12 heures

(anti Xa 0.62 U/ml)

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Monsieur BRU. Bernard (08.09.1941) (3)

Lyon : Juillet 2009 : diagnostic difficile d’un adénocarcinome bronchique

métastatique osseux

Examen clinique –

Biologie normale

Marqueurs tumoraux – (PSA, FP, Ca 19.9, ß2 M, ACE)

TDM TAP

Thromboses V. Jug. Int. Droit + V sous clav droite + VCS

Séquelles EP LI droit

Multiples ADP infracent. Jug-carot. et sus clav.

Infiltration tissulaire périhilaire droite (LS droit + LM)

Epaississement septa inter lobulaires (LS + LM) (Lymphangite ?)

Lésions nodulaires spiculées LS droit (10 mm) + LM (15 + 9 mm)

Lésions osseuses lytiques EIAS gauche (8 mm) + SI droite (7 mm)

+ ischion gauche (6 mm)

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Monsieur BRU. Bernard (08.09.1941) (4)

Pet scan : foyers hyper métaboliques

Ganglionnaires hile pulmonaire droit

Bassin osseux

TDM cérébrale : séquelles AVC ischémique – O méta

BOM –

Echo cervicale : ADP infra centimétriques non biopsiables

Fibro bronchique 05.08.2009

Sténose concentrique ventrale LS droit non suspecte

Biopsies bronchiques –

Aspirations + brossages bronchiques

CHIMIOTHERAPIE A ANNECY - DECES

Adénocarcinome bronchique moyennement différencié muco sécrétant

Endocardite marastique

• Révélant un Kc

• Ou compliquant un Kc connu et souvent métastasié

– L’apparition d’un accident embolique artériel

– Et/ou l’apparition d’une CIVD

doivent faire évoquer la possibilité d’une endocardite marastique

et pratiquer ETT/ETO à la recherche de petites végétations

(qui peuvent avoir disparu dans l’embolie…)

S. Dupeux et al, La Revue de Médecine Interne 29 (2008) 673-675

V. aortique

Bioprothèses aortique et mitrale – thromboaspiration puis amputation MIGEPP dt drainée K – AVC sylvien droit massif - Décès

ADK gastrique + CIVD + HLH dt + embolie TA et TTP gauche + ICG

Llenas-Garcia J. et al, Rev Esp Cardiol. 2007; 60(5):493-500

• 2041 autopsies à Madrid(1974-1977 puis 1980-2004)

• 22 NBTE (= 1,08%)

• O suspicion NBTE en pré-mortem

Endocardite marastique et Kc• Fréquence particulière (Bedikian A., Med Pediatr. oncol 1978)

• D’une CIVD (50% à 75%)

• Des tumeurs solides (48%)>> hémopathies malignes (25%)

• Des adénocarcinomes mucosécrétants (poumon –estomac – ovaires)

• Échographie transthoracique (Edoute Y. Am.J.Med, 1997)

Prospectif 200 kC Contrôles

Végétations 38 (19%) 2 (2 %)

Embolies 11 %

- 9/38 végétations (24 %)

- 13/162 sans végétations (8 %)

Llenas-Garcia J. et al ,Rev Esp Cardiol. 2007; 60(5):493-500

22 NTBE autopsiques

Llenas-Garcia J. et al , Rev Esp Cardiol. 2007; 60(5):493-500

22 NTBE autopsiques

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Atteinte cardiaque dans le lupus

Toutes les “couches” du coeur peuvent être atteintes :

1) Péricarde

2) Myocarde

3) Valves

4) Système conductif

5) Vaisseaux coronaires

Melle DUM. Mael (07.11.1984)

• 5 aout 2004, 19 ans ½

– Polyarthralgies inflammatoires (MCP et IPP surtout +

genoux + hanches) depuis 2 ans ½

– Syndrome de Raynaud depuis 1 an

– 1 éruption décolleté + bras gauche été 2004

– IM télésystolique 1/6 à 2/6 non signalée antérieurement

• 1 frère LED grave en dialyse (décès mai 2009)

• Bilan immuno = lupus + APL

– ACAN 640 homogènes

– Ac anti-DNA natifs (+) à 8,6 U (n< 4,5) (Farr)

– CH50 56 % (n> 70) – C3 et C4 = N

– C2 0,010 (n > 0,014)

– APL (+) : LA ++ (TCA 107sec), Ac anti-2GP1 IgG 24,3 U (n<10), Ac ACL IgG 13 U (n< 5)

– Cryoglobuline typ 3 polyclonale avec FR (-)

– Coombs (-)

• 1 hémoculture (-)

• Capillaroscopie normale

• ECG normal

• ETT :

– IM grade 2 non dystrophique (restriction petite valve)

– V. aortique normale – VG normal – OG normale

• Remplacement contraception OP par MICROVAL puis IMPLANON

• Prophylaxie EI

• Gastro-entérite virale (?) (fièvre 48h – diarrhées – D. abdo)

• D. musculo articulaires diffuses (anxiété ++ - haschich +++)

• Pas de fièvre – pas de syndrome inflammatoire

• 8 hémocultures : 1 seule (+) à corynebacterium jeikeium

– Soins dentaires 6 mois avant (ablation 4 dents sagesse)

– Ablation 2 piercing lingual et aile du nez

Hospitalisation du 4 octobre au 12 novembre 2004 pour suspicion EI (?)

• ETT le 05.10.2004 (HEH)

– IM grade 3

– Remaniement extrémité valve mitrale post :

végétation mobile (?)

• ETT + ETO le 06.10.2004 (Hop Louis Pradel)

– IM grade 2 surtout commissure antérieure

– Épaississement localisé extrémité grande valve < 10mm

sur versant intra-auriculaire

Excursion au niveau de l’anneau en diastole

modérément vibratile en systole

sans abcès, sans thrombus

Valves aortique et tricuspide normales

Valve pulmonaire un peu épaissie + IP bas-grade

VégétationEI ?LS ?

Bilan infectieux complémentaire négatif

• Sérologies bartonelles (+ PCR), brucelles, rickettsioses, fièvre Q (-)

• Ag aspergillus et candida (-) sang

• PCR universelle (-)

• Coprocultures (-)

Traitée par ATB comme EI 24 jours

• 20 jours CLAMOXYL ® IV 6g/j (7 au 26.10.2004)

• + 48h GENTALLINE IV 150mg/jour

– Puis 8 jours OFLOCET ® 400mg puis 200mg per os

– Remplacé par 17 jours TARGOCID ® 400mg/jour IV (du 14 au 30.10.2004)

• surveillance ECG = N

• surveillance ETT 14.10, 25.10 et 05.11.2004 stable– Epaississement global 2 feuillets mitraux + 2 images vibratiles

de 4 et 6mm versant auriculaire chaque valve

– IM grade 2

• Rx colonne lombaire + IRM dorsolombaire + scinti os (-)

• Scanner cérébral et IRM encéphalique normaux

• 2 échographies abdominales normales

• Fibroscopie gastrique = N

• Écho-Doppler veineux MI = N

• Examen ophtalmo normal

• Bilan stomatologique (FO – CV – Lancaster - ERG) négatif

Conclusion : E. lupique

Tt : PLAQUENIL ® (+ TRIATEC ® 2,5mg/jour)

• Octobre 2005 : D. articulaires + légère thrombopénie (75 000/mm3)

– PLAQUENIL

– Corticoïdes : 10 mg puis 5 mg/j

– ASPEGIC : 100 mg/j

• Octobre-novembre 2009 : PTI (11 000 plaquettes) + ecchymoses

– Échec bolus SOLUMEDROL et IgIV 2g/kg

– Succès RITUXIMAB 375 mg/m² (x4)

– Adjonction CELLCEPT® : 2g/j

• Novembre 2011 : malaise PC-épilepsie partielle : EEG ± URBANYL ®

• Octobre 2012 : dyspnée stade II fort - IM écho + HVG (HTA)

– Cathé Dt + G + coronaro (05.02.2013)• Coro = N

• Ventriculo : IM ¾ à 4/4

• Cathé :

– PCAP = 19 mmHg (onde V = 30 mmHg)

– PAP (S = 30 ; D = 11, ṁ = 20 mmHg)

– POD = 11mmHg VD = 38/7 mmHg

– VG = 140/12

• 09.04.2013 : RVM par prothèse mécanique St Jude

– Macroscopiquement (Pr JN) : aspect particulier valves avec rétraction du bord libre des 2 feuillets valvulaires épaissis et valve postérieure totalement rétractée sur l’anneau

– Histologiquement (Dr L.CHALABREYSSE) : tissu valvulaire• Siège d’une lésion de dégénérescence mucoïde

• 1 petite ulcération encothéliale avec petit exsudat fibrineux

• Siège d’un petit infiltrat inflammatoire, à polynucléaires neutrophiles, dont certains discrètement lytiques, sans regroupement en trainées

• EI probable ?

• Suites post-op avec épanchement pleural bilatéral inflammatoire à la ponction, stérile

– Syndrome post-péricardotomie ?

– Poussée lupique ?

Résolutif sous corticoïdes

• Tt AVK « folklorique »

• 1ère grossesse septembre 2014 arrêt à 8 semaines (œuf clair)• LOVENOX -ASPIRINE – PLAQUENIL – CORTANCYL

• 2ème grossesse en cours depuis aout 2015• LOVENOX -ASPIRINE – PLAQUENIL – CORTANCYL

• Malformation fœtale ITG ?

Endocardite de Libman-Sacks

Libman Emanuel – Sacks Benjamin(1872-1946) (1896- ?)

« A hitherto undescribed form of valvular and mural endocarditis »

Arch. Intern. Med 1924-33-701-737

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Manifestations cliniques• Thromboses veineuses et EP

• Thromboses artérielles

• Avortements spontanés répétés et morts in utero ± toxémie

Mais aussi :• Valvulopathies, coronaropathies, thromboses cardiaques

• HTAP

• Chorée, myélopathie, multi-infarctus dementia, migraine

• Nécroses cutanées, livedo, ulcères de la jambe

• Nécroses aseptiques osseuses,

• Thromboses artères rénales, purpura T.T.

• L. surrénale,

• Syndrome de Budd-Chiari

• « catastrophic syndrome »

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Endocardite valvulaire lupique• Lésions inflammatoires

valvulaires habituellement mitrales ++ ou aortiques

• Lésions verruqueuses (Libman-Sacks) caractérisques– fréquentes autopsie (1/3 ou 2/3 LED)

– rares cliniquement

• Fuites valvulaires >> sténoses– Risque EI

– Remplacement valvulaire rare

• Embolies systémiques (AVC – APL) +++

• Tt : AAS/AVK – Cortic/Is

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Endocardite verruqueuse de Libman-Sacks

Très liée aux APL132 LED Valvulopathies : - 38% si APL (+) (50) (16 % végétations)

- 12 % si APL (-) (82) (1,2 % végétations)

(Khamashta Lancet 1990)

Incidence des valvulopathies au cours du lupus systémique

Khamashta(1)

132 LED

Nihoyannopoulos(2)

93 LED

Cervera( 3 )

70 LED

50 APL(+)

82 APL(-)

50 APL(+)

43 APL(-)

23 APL(+)

47 APL(-)

valvulopathies 38 % 12 % 40 % 14 % 65 % 29 %

Végétations 16 % 1,2 % 16 % 0 %

1- Khamashta (MA) Lancet 19902- Nihoyannopoulos (P) Circulation 19903- Cervera (R) Ann Rheum Dis 1992

Fréquence des valvulopathies au cours du syndrome primaire des antiphospholipides

Brenner 34 patients

Galve28 patients

Vianna51 patients

Cervera 55 patients

Valvulopathies 32 % 36 % 35 % 38 %

Végétations 5,8 % 0 % 3,9 % 1,8 %

1- Brenner (B) J. Am Coll Cardiol 19912- Galve (E) N. England J. Med 19883- Vianna (JL) Am. J. Med 19964- Cervera (R) Ann. Rheum Dis 1992

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Endocardite verruqueuse de Libman-Sacks

- Souvent mieux diagnostiquée par ETO

- Recherche systématique valvulopathies dans SAPL primaire :

- atteinte valvulaire : 32 à 38 % (+)

- végétations : 1,8 à 5,8 % (+)

Endocardite de Libman-Sacks

Moyssakis I Am J. Med 2007

• Association significative• Durée et activité LED• Thromboses - AVC• Thrombopénie – ACL – SAPL

• Augmentation du risque embolique (AVC-AIT)• 15 % vs 3 % durant suivi 4 ans

• Progression valvulopathie• 5 IM, 2 RM, 2 IA, 2 RA

Prévalence en ETT 38 (11%)sur 342 LED (76,3% F – âge 43,14 ans)

• 24/38 E. mitrale• 24 IM + épaississement v.• (+ RM chez 9 patients)

• 13/38 E. aortique• IA chez 11 (+ 6 RA)• RA chez 2

• 1/38 E. tricuspide

Bai J. Cardiovasc Surgery 2015

Endocardite de Libman-Sacks tricuspidienne(ETO - 3D)

Libman‐sacks endocarditis exclusively involving the tricuspid valve in a patient with systemic lupus erythematosus

Wang Y, J. Clin. Ultrasound, 2015

Libman‐sacks endocarditis exclusively involving the tricuspid valve in a patient with systemic lupus erythematosus

Wang Y, J. Clin. Ultrasound, 2015

Roldan (CA) J. Am Coll Cardiol Imag, 2013

Femme de 55 ans avec LED et AIT

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SAPL primaire - AVC massif per gestationnel

Madame CAD. Virginie

Chirurgie dans l’endocardite lupique

• Rare

– Bouma W et al (J. cardiovasc Surg 2010-5-13)

• 1974 2014 : 30 publications langue anglaise

• 41 chirurgies mitrales– 13 chirurgies réparatrices

– 28 RVM

– Bai Z et al (J. Cardiovasc. Surg. 2015-10-93)

• 7 chirurgies tricuspidiennes isolées (1 + 6 littérature)1 végétectomie

– 3 réparations 1 ablation thrombus

1 commissurotomie + valvuloplastie

– 4 prothèses

Excroissances de LAMBL’S

Roldan (CA), cerebrovasc Dis 2015

Structures fines, allongées et hypermobiles situées au point de coaptation des valves cardiaques

Rôle très discuté dans la survenue d’accidents vasculaires cérébraux.

Roldan (CA), cerebrovasc Dis 2015

Excroissances de Lambl’s en ETO

77 LED(Age 37 ± 12 ans)

26 contrôles sains(Age 34 ± 11 ans)

Avec ATCD neuro : 33 Sans ATCD neuro : 44

46 %

Total accident39 % 43 %

AVC/AIT35 % 43 %

Microembolies c.41 % 42 %

Infarctus C. (IRM)36 % 43 %

Excroissances de LAMBL’S mitrale ou aortique : fréquence ETO

Lambl’s = non associées aux maladies cérébrovasculaires et à leur pathogénie

Roldan (CA) cerebrovasc Dis 2015

Diagnostic NBTE

• Devant un tableau d’EI à bilan bactériologique négatif (ou négativé par ATB), sans progression clinique classique

• Devant un contexte pathologique, dont l’association à une NBTE est connue (KC + CIVD, LED ± APL)

• Devant de multiples embolies systémiques

• Rarement devant la découverte d’un souffle cardiaque sans signes extra cardiaques d’EI (faux panaris, Janeway, Hies sous unguéale, Roth, GNA)

Asopa (S) Eur J. Card Thorac Surg 2007

Merci…

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