PROCESSUS INFLAMMATOIRES : PR, LES · Grossesse et lupus Complications maternelles :...

PROCESSUS INFLAMMATOIRES :

PR, LES

Dr Modeste KOUMOUVI

Service Rhumatologie Carcassonne

I- GENERALITES

Rhumatisme inflammatoire=maladie systémique:

*Caractère inflammatoire :

-Clinique : rougeur, doul, chaleur, tumeur

-biologique : CRP et VS augmentées

*Caractère systémique :

-signes articulaires : arthrites

-signes extra-articulaires : atteintes d’autres

systèmes de l’organisme (rein, cœur,

poumons…)

Deux grands ensembles de maladies selon la topographie

prédominante des arthrites

1) Arthrites prédom. aux artic.des membres :

-Connectivites :

.PR

.Syndrome de Gougerot-Sjogren

.Lupus érythémateux systémique

.Sclérodermie

-Vascularites :

.Maladie de Horton

.PPR

.Maladie de Behçet

2) Arthrites prédom. aux artic. axiales : spondyloarthropathies

-Spondylarthrite ankylosante:

-Rhumatisme psoriasique

-Rhumatisme des entérocolpathies

POLYARTHRITE RHUMATOIDE

I- DEFINITION

*Rhumatisme inflammatoire chronique :

-évoluant par poussées

-susceptible d’ entrainer :

déformation/destruction articulaire

*Elle se caractérise par :

-arthrites des artic. des membres

-synovites proliférantes

-désordres auto-immuns

II- MECANISMES PHYSIOPATH *Etiologie : inconnue

*Maladie plurifactorielle :

1-Susceptibilité génétique : gènes HLA classe II

2-Facteurs favorisants :

*F. environnementaux (selon région/pays)

-agents infectieux : E. coli, MT

-tabac

*F. Endocriniens :

-prédominance féminine

-périménopause : fréq augmente

-Grossesse remission, reprise après acchmt

*F. psychologiques : stress

-décès d’ un proche

-divorce

-perte d’ emploi…

3-Perturbations du système immunitaire : dysrégulation des cytokines (CK) secrétées par les synoviocytes et macrophages

* CK pro-inflammatoires : -IL1 -TNF alpha

-IL6

*CK anti-antiflammatoires

-IL4

-IL10

-IL1 Ra

III- EPIDEMIOLOGIE

-Le + fréquent des RIC

-Prévalence en France : 0.4 - 0.8%

-Incidence : 8/100. 000

-Sex-ratio : 4 femmes /1 homme

-Début : 40-50 ans (peut s’observer à tout âge)

-Il existe une prédisposition génétique

IV- MANISTATIONS

A- CLINIQUES

1- Arthrites

2-Ténosynovites

3-Bursites

4-Autres manif :

*Syndrome sec

*AEG/fièvre

*viscérales : pulm, neuro, rénales, cardio

IV- MANISTATIONS B- BIOLOGIQUES

1- Inflammation :

-CRP : augm.

-VS : augm.

-Liquide synovial : leucocytose>2000/mm3

2-Immunologie

-FR : (+)

-anticorps antiCCP : (+)

-anticorps antinucléaires : faiblement +

*

IV- MANISTATIONS

C- IMAGERIE

1- Radiographies :

-Début : normales

-Plus tard : pincement, érosions, déformations

2-Echographie

-synovites

-ténosynovites

-érosions osseuses

3-IRM : Détection précoce de lésions osseuses et tendineuses

*

Synovite inflammatoire

Stade 0

Stade 2

Stade 3

En mode doppler puissance

Inflammation de la gaine des

tendons : ténosynovites

Erosions osseuses Solution de continuité intra-articulaire

de la corticale visible sur 2 coupes perpendiculaires

EVOLUTION

A- Evolution de PR

-Nombreuses années

-Poussées alternées de rémissions

-Progressive :

augm. du nb d’artic. atteintes

aggravation des lésions de chaque artic.

B- Complications

-raideurs

-déformations

V-PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE

-Prise en charge globale, pluridisciplinaire

*Ttt sympto : lutte contre doul et inflam.

*Ttt fond :

contrôler l’évolution

s’opposer : destructions/déformations

*Education, psycho, assistance sociale

-Diagnostic et traitement précoces

Moyens :

A-Traitements généraux :

-Sympto : repos,

antalgiques,

AINS, CTC

-Fond :

1-Traitement de fond d’action lente

- Methotrexate (MTX) : 1 fois par semaine

.voie orale : Novatrex , Metho

.voie sous-cut : Metoject, Metho

-Leflunomide : Arava 1 comp par jour

-Salazopyrine : 4 comp par jour

2-Agents biologiques ou ttt immunomodulateurs :

2.1-anti-TNF :

Etanercept :

-voie s/c : 1 ou 2 fois par semaine

-Enbrel,

Adalimumab :

-voie s/c toutes les 2 semaines

Infliximab :

-voie IV : toutes les 6-8 semaines en HDJ

-Remicade, Inflectra

Golilumab :

-voie s/c : toutes les 4 semaines

-Simponi

Certolizumab :

-voie s/c toutes les 2 semaines

-Cimzia

2.2-anti-IL6 :

-voie IV : toutes les 4 semaines HDJ

-voie s/c: 1 fois par semaine

-Tocilizumab (Roactemra)

2.3 -anti-lymphocytes B :

-voie IV : à J1 et J15 tous les 6 mois enHDJ

-Rituximab (Mabthera)

2.4 -Modulateur de lymphocyte T :

-voie IV toutes les 4 semaines

-voie s/c 1 fois par semaine

-abatacept (Orencia)

2.5- Anti-JAK :

-voie orale : 1 comp par jour

-baricitinib (Olumiant)

B-Traitements locaux :

-médic. : ponction , infil. artic., synoviorthèse

-kiné : artic. et musc.

-ergothérapie

-Chir : synovectomie, réalign.artic.,arthrodèse,

prothèse

LUPUS ERYTHEMATEUX

SYSTEMIQUE

- GENERALITES

A-DEFINITION :

Maladie autoimmune systémique caractérisée par :

-important polymorphysme clinique : avec signes

*rhumatologiques

*dermatologiques (visage : ‘lupus’)

*hématologiques

*nephrologique, neuro…

-lupus : ‘ loup’

- GENERALITES

B-EPIDEMIOLOGIE

-Maladie systémique fréquent

-Prévalence : 40/100 000 hbts

-Sex-ratio : 8 femmes/1 homme

-Incidence maximale entre 15 et 45 ans

C-MEC. PHYSIOPATHOLOGIQUE

-LED : maladie systémique et auto-immune

*systémique : atteinte de plusieurs organes

*auto-immune : activation du système immunitaire contre les antigènes du soi

-Nombreux facteurs favorisants :

*génétiques

*hormonaux

*environnementaux

ELEMENTS DU DIAGNOSTIC

Manifestations générales

Asthénie

Fièvre

Raynaud (sans modification à la capillaroscopie)

Syndrome sec

Atteintes articulaires et osseuses

Fréquentes : 60-90%

Atteinte articulaire :

– arthralgies inflammatoires habituellement

– arthrites authentiques possibles, non érosives

– déformations : exceptionnelles

Atteintes périarticulaires : ténosynovites (surtt

fléchisseurs des doigts)

Atteinte musculaire : myosite

Atteinte osseuse : ONA

Atteintes cutanéo-muqueuses

Photosensibilité

Eruption érythémo-squameuse en vespertilio

Lésions discoïdes

Lésions de vascularite

Ulcérations muqueuses

Alopécie

Acrosyndrome

Atteinte rénale

Une des plus sévères manifestations lupiques

Manifestations cliniques variables : de la forme silencieuse au syndrome néphrotique sévère ou l’insuffisance rénale terminale (10 %)

Glomérulonéphrite lupique (la plus fréquente) – atteinte tubulo interstitielle – microangiopathie thrombotique – vasculopathie notamment secondaire à l’athérosclérose

Biopsie indispensable

Atteinte cardiaque

Péricardite (sérite ou dans le cadre d’une atteinte rénale sévère)

Myocardite (parfois à bas bruit)

Endocardite d’évolution variable – le plus fréquemment épaississement mitral ou aortique – endocardite verruqueuse de Libman – Sacks

Atteinte coronaire : rare vasculite – thrombus sur APL – mais surtout athérosclérose secondaire aux stéroides

Atteinte neurologique

Système nerveux central :

Céphalées réfractaires

Epilepsie

Etat confusionnel aigu

Troubles cognitifs

Psychose

Anxiété

Troubles de l’humeur

Accidents cérébro vasculaires

Mouvements anormaux

Myélopathie

Méningite aseptique

Système nerveux périphérique

Atteinte des nerfs craniens

Polyneuropathie

Mono- ou multinévrite

Syndrome plexus

Syndrome de Guillain Barré

Myasthénie

Atteinte pulmonaire

Atteinte pleurale (sérite) – 30 à 60 % des patients : douleurs >> atteinte RX

Pneumonie lupique :

– Aiguë : souvent poussée multi-systémique de la maladie – toux dyspnée, hyperthermie, parfois hémoptysie. Evolution très rapide.

– Chronique : atteinte interstielle

Hémorragie alvéolaire (vascularite)

Hypertension artérielle pulmonaire

Divers : bronchiectasies, BOOP

Atteinte gastro-intestinale

Atteinte des vaisseaux mésentériques : ulcérations, perforations, saignements digestifs

– Vascularite

– Thromboses dans le cadre du syndrome anti phospholipide

Pancréatite

Atteinte hépatique : cirrhose, hépatite chronique active, hépatite granulomateuse, stéatose, thrombose des vaisseaux hépatiques

Péritonite (sérite)

Rare : œsophage, entéropathie exsudative

Grossesse et lupus

Anomalie de développement des artères

spiralées placentaires (12 à 16 semaines de

grossesse)

Production oestrogènes placentaires surtout

dans la 2ème partie de la grossesse

Troubles de coagulation si APL

FC à répétition (≥3), risque maternel, risque

foetal

Grossesse et lupus

Complications maternelles :

Prééclampsie, HTA, poussée lupique

Complications fœtales : mort in utéro,

retard de croissance intra utérin,

prématurité, bloc cardiaque congénital

(dépistage de la 22 à la 30ème semaine)

prééclampsie néphrite lupique

Sédiment nl - protéinurie Sédiment positif

Complément normal Chute taux de complément

Pas de réponse aux stéroides Réponse aux stéroides

Biologie du lupus A- SYNDROME INFLAMMATOIRE :

*VS : augmente

*CRP : normale

AUTO-ANTICORPS

*AAN : > 1/160

*Anticorps anti-DNA natif : spéc du lupus

*anticorps anti-Sm : spéc du lupus , peu fréquents

COMPLEMENT :

Activation de la voie classique du complément

donc diminution : CH50, C3, C4

TRAITEMENT DU LUPUS

-Eviction des facteurs déclenchants :

exposition solaire

-contraception (éviter les estrogènes)

-Prévention de l’athéromatose (FR cardiovasc.)

-Prévention des complications de la corticothér.

-Education thérapeutique du patient

Mesures préventives

-Formes bénignes (cutanées et articulaires):

AINS

APS (plaquenil)

Prednisone: faible dose 0.3 mg/kg/j

-Formes de gravité moyenne (lupus évolutif sans

menace viscérale)

Prednisone : 0.5mg/kj/J +/- MTX

Traitement

-Formes sévères avec risque vital (atteinte rénale,

neuro, cardiaques…)

Prednisone forte dose 1-2 mg/kg/j assoc. à :

Immunosupresseurs :

Azathioprine (Imurel)

Methotrexate (Novatrex, Metoject)

Cyclophosphamide (Endoxan)

L’acide mycophénolique (Cellcept)

Anticorps monoclonaux :

Anti-CD 20 (Rituximab)

Traitement

Traitements locaux

À visée rhumatologique: infiltrations,

synoviorthèses,chirurgie orthopédique, greffe

de moelle

À visée dermatologique: photo protection,

dermocorticoïdes