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Un choc percutant…
M.D. 52 ans Catherine TABOURET
Réanima>on Médicale Poi>ers (ARCO février 2014)
Antécédents
• HTA sous Perindopril-‐Indapamide • Tabagisme non sevré à plus de 30 PA • No>on de dyspnée d'effort habituelle, bronchites à répé>>on, traitées par Sere>de à la demande
• Antécédents familiaux de maladie de Von Recklinghausen chez le frère et la mère (décédés)
• Agriculteur, éleveur de bovins. Pas de voyage.
Histoire de la maladie
• Le 27/12/13: Consulte son MT pour bronchite et sinusite: mis sous Amox.-‐Ac.Clav et Bethamethasone.
• Le 12/01/14: appari>on de douleurs thoraciques diffuses et majora>on de la dyspnée, puis frissons sans fièvre objec>vée.
• Admis aux urgences du CH du Blanc (36) le 13/01: cyanosé, agité, sat. 78% en AA, puis 85% sous 6L/min d'O2, temp 38,3°C, hémodynamique stable avec FC>110bpm
Examens complémentaires GDSa
PaO2 87mmHg
PaCO2 26mmHg
pH 7,34
Bicarbonates 13,6mmol/l
Sat 96,7%
COHb N
MEHb N
NFS
Hb 23,5g/dl
Hcte 68,4%
VGM 89fl
GB 21600/mm3
Plaquekes 191000/mm3
Janvier 2012: Hb 16,8g/dl ; Hcte 51% Avril 2013: Hb 16,5g/dl; Hcte 50,5%
-‐CRP 95mg/l -‐Lactates 6,12mmol/l -‐Pas d'IRenale, ionogramme, calcium normaux, pro>des 71g/L -‐TP 65%, ALAT 59 UI/L, ALAT N -‐Troponine I: 0,110ng/mL ECG: tachycardie sinusale sans trouble de repolarisa>on.
TDM SI
Images d’emphysème
Kystes rénaux
En Réanima>on • Glasgow 10; douleurs thoraciques, téguments rouge sombre prédominant en distalité, marbrures genoux, pas d’œdème, apyré>que, Sat 79% sous 15L/min d'O2, TA 176/61 (PAM 76), FC 179bpm
à IOT et VM, sédaté. • Hémodynamique se dégrade rapidement après IOT (TA 103/41 (PAM 62)), tachycardie sinusale 127/min, oligurie
• ETT: FE visuellement conservée, VCI collabable, pré-‐charge dépendance.
• Hypothèses diagnos>ques? • CAT diagnos>que? • CAT thérapeu>que?
Evolu>on • Remplissage 11L sur les premières 24h + NAD + HH.
• Oligo-‐anurie • Fébrile dès H12, jusqu’à 40° ATB probabiliste: Cetriaxone, Spiramycine, Gentamicine, Flagyl;
Relais par Tazocilline + Gentamicine. Ajout Vancomycine J2. Ajout Ciflox J3. • Saignées 400ml/j à J2 et J3 (Hb 15,7g/dl; Hc 48%) • Hémofiltra>on VVC J3
Aggrava>on biologique GdSa FiO2 100%
pH 7,16
PaO2 522mmHg
PaCO2 50mmHg
Bicar 17,5mmol/L
Sat 96%
Lactates 4,9 mmol/l Polyglobulie 23,5g/dl Plqt 137000/mm3 PNN 26600/mm3 Lipase N Albumine 11,5g/l LDH 16746 UI/l Ferri>ne 90298 µg/l
J1 J3
Créa>nine 237µmol/l 330µmol/l
Urée 12mmol/l 12mmol/l
K+ 5,9mmol/l 5,2mmol/l
DFG 42ml/min 30ml/min
ASAT 1385 UI/L 10 160 UI/L
ALAT 1861UI/L 6550 UI/L
TP 47% 16%
Au total • Défaillance mul>-‐viscérale fébrile: -‐Hémodynamique au premier plan: Etat de choc réfractaire -‐Rénale, anurique -‐Hépatocellulaire majeure (TP 17%, cytolyse>200N, bili totale
31µmo/l à J3) -‐Acidose lac>que (pH 7,09, lactates>15) -‐Rhabdomyolyse (CPK 22400 UI/L)
• Peu défaillant sur le plan respiratoire (FiO2 50%; PEP 2) P/F 145
• Polyglobulie d’é>ologie indéterminée.
Polyglobulie • Vaquez?: muta>on JAK 2 néga>ve, EPO 23mUI/ml ( normale haute
20) Critères: Maj: -‐Augm Hb -‐Mut JAK2 posi>ve Min: -‐EPO sanguine basse -‐Pousse spontanée des progéniteurs érythroïdes -‐Hyperplasie des lignées myéloïdes à la BOM Diag de Vaquez si 1crit Maj + 2 min OU les 2 maj + 1 min
• Pas d'hémoglobinopathie congénitale • Sécré>on inappropriée d'EPO? Hémangioblastome du cervelet,
tumeur rénale, hépatome • Hypoxémie chronique?
E>ologie du choc
Sep>que? • En 1ère inten>on: An>génuries Legionelle et Pneumocoque, ECBU, hémocultures, Sérologies VHA, VHB, VHC,VHE, CMV, EBV(sauf IgG), VZV (sauf IgG), VIH, leptospirose (+PCR) néga>ves, Prélevements Distaux protégés néga>fs, prélevements naso-‐pharyngés viraux et intracellulaires.
• En 2éme inten>on, après avis infec>eux: Sérologies trichinose, tularémie, Lyme, Legionellose, Brucellose, Fièvre Q, Hantaan virus: néga>ves
• Vasoplégique sur cause toxique? (Organophosphorés)
-‐Ac>vité Cholinestérases plasma>ques -‐ Screening toxiques par chromatographie+ spectromètre de masse
ànéga>ves • Vasoplégique sur cause tumorale? Critères de SAM manquants (triglycérides normaux), TDM TAP néga>f
Syndrome de Clarkson = syndrome de fuite capillaire idiopathique ?
• Maladie rare d’é>ologie inconnue • Episodes associant hypotension avec hémoconcentra>on majeure et hypoalbuminémie paradoxale, sans albuminurie
• Lié à la survenue brutale d’un accès d’hyperperméabilité capillaire
• Principalement chez l’adulte (âge moyen 46 ans) • Un épisode infec>eux précède souvent la crise
• Crises stéréotypées, de sévérité variable -‐Phase prodromique (24 à 48h): signes généraux, prise de poids
-‐Phase d’état (1 à 4 jrs): oedèmes, hypotension, hémoconcentra>on majeure, hypoalbuminémie paradoxale. Peut se compliquer d’état de choc, Irenale aiguë par NTA, syndrome des loges avec rhabdomyolyse, favorisée par remplissage.
-‐Phase de récupéra>on (3 à 15 jrs): polyurie, OAP, normalisa>on PA, dispari>on oedèmes
• Traitement phase aiguë: amines vasopressives (NA) et remplissage prudent par cristalloïdes.
• Mortalité de 21% sur les 57 cas décrits
Décès à J3…
Mais alors, quel est le coupable??
Pe>t indice…
Orthomyxovirus influenza A Grippe A H1N1 pdm 09 gène M
Sur aspira>ons nasales à J1 et J2
• Autopsie: -‐Pas de tumeur du cervelet, examen macroscopique du cerveau normal -‐Kystes rénaux bénins, lésions modérées de néphro-‐angiosclérose, Pas de sténose d'artères rénales -‐Lésions de choc (hépa>que et colique) -‐Coeur: pas de myocardite, examen normal
-‐Poumon: conges>onné; pas de signe de SDRA. -‐BOM: pas de myélodysplasie -‐Minime tumeur neuro-‐endocrine bénigne du pancréas de 5mm (0,4 à 1,5% de découvertes fortuites lors d’autopsies)
Grippe • Présenta>on habituelle: symptômes grippaux (toux, fièvre, dyspnée, myalgies, pharyngite) avec parfois des complica>ons pulmonaires à type de SDRA ou de pneumopathie bactérienne secondaire.
• 3 à 5 million de formes sévères/an; 300 000 décès annuels dus à la grippe
• Les complica>ons extra-‐pulmonaires sont peu fréquentes: cardio-‐vasculaires surtout: myocardites, péricardites, défaillance cardiaque aiguë; Les états de choc réfractaires sont alors d’origine cardiogénique.
myosite, rhabdmyolyse, méningite lymphocytaire avec ou sans encéphalite, troubles diges>fs
Grippe: formes cliniques sévères
• Rello J, Crit Care 2009 -‐Defaillance mul>viscérale : 75% (24/32) -‐Hémodialyse/hémofiltra>on : 21,9% (7/32) • Perez-‐Padilla R NEJM 2009 -‐Défaillance mul>viscérale : 39% (7/18) -‐Insuffisance rénale : 62% -‐Lymphopénie : 61%
Conclusion
-‐ Défaillance mul>-‐viscérale avec état de choc réfractaire au premier plan, sans akeinte pulmonaire sur infec>on à H1N1: peu décrit dans la likérature.
-‐ Une ou 2 maladies?
Bibliographie • 1-‐Massimo Bonacchi, Marco Ciape~, Gabriella di Lascio, Guy
Harmelin, Guido Sani, Adriano Peris: Atypical clinic presenta>on of pandemic influenza A successfully rescued by extracorporeal membrane oxygena>on-‐Our experience and review of the literature.; Interven>onal Medicine and Applied Science, Vol 5 (4), pp.186-‐192 (2013)
• 2-‐Chidiac C.: Formes cliniques et par>cularités des grippes à virus A H1N1; Nov 2009
• 3-‐Mamas MA, Raisi Estabragh Z.: The cardiovascular manifesta>ons of influenza: A systema>c review; Interna>onal Journal of Cardiology 167 (2013) 2397-‐2403
• 4-‐Rabbolini DJ, Ange N., Walters G.D., Pidcock M., Randall KL; Systemic capillary leak syndrome: recogni>on, prevents, morbidity and mortality; Internal Medicine Journal, 2013 Oct; 43 (10)
• 5-‐Orphanet
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